隐性脊柱裂图片裂

脊柱裂_百度百科
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脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂疾病分类
一般将脊柱裂分为显性(spinal bifida apertum)和隐形脊柱裂(spinal bifida occultum)两种。
隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状,一般分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。
隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,无需特殊治疗。
显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型(meningocele)、型(myelomeningocele)、脊髓膨出(mylocele)等。[1]
脊柱裂发病原因
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。[2]
脊柱裂发病机制
,由原发的神经胚胎形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成。当神经管未闭合时,表层的外胚层与其下的神经外胚层不分离,所以间质不能移入神经管与表层外胚层之间,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,使之缺乏这些结构。背部正中可见红色、多血管的、扁平的、未反折的神经板,若仔细检查,神经板正中可见到神经沟,并向上变为中央管。由于该疾病会使甲胎蛋白升高,产前容易被诊断。
与一些危险因素有关。在美国,1/400儿童患有脊髓脊膜膨出。当前的数据提示脊髓脊膜膨出在新生儿中的发病率为3.2/10,000,在非洲-美洲人群中发病率略低,而在一些特定的人群中发病率略高。近几年,发病率有下降趋势,这与改善孕妇营养、产前筛查和择期终止妊娠有关。在贫穷和营养差的人群中,脊柱裂的发病率较高。在生育脊髓脊膜膨出患儿后,第二胎椎管闭合不全的发生率高达10-15%。许多研究提示该疾病还与季节、社会经济地位、孕妇年龄、出生状态和各种致畸药物有关,最重要的是与孕妇摄入叶酸不足有关。目前,推荐所有准备生育的妇女都应当适当补充叶酸,因为神经管畸形常发生于妊娠第3-4周。
脊髓膨出,又称脊髓裂开或脊髓裂,是在神经胚形成过程中发生严重畸形以致未形成神经褶和未融合所致,它长发生于妊娠第28天以前。若畸形发生在神经胚完全形成后,在畸形的囊性结构中可能有形成比较完整的脊髓,这种囊性神经畸形可部分或完全被脑膜覆盖,在大多数情况下,囊破裂并形成脑脊液漏,这种神经发育不完全的脊髓可见于脊髓脊膜膨出。
脊柱裂病理生理和临床表现
显性脊柱裂多见,90%以上发生在腰骶部,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上可出现症状差异十分悬殊。可归纳为两个方面:
脊柱裂局部表现
出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有的深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。
脊柱裂脊髓、神经受损表现
可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。
脊柱裂其他合并症
脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。脑组织检查发现细胞迁移畸形,脑干尤其显著。
,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现脑积水,腰骶部脊髓畸形合并脑积水发病率较低。
括约肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可出现神经源性膀胱功能障碍,如尿储留、、膀胱憩室、输尿管返流和等。
迟发神经系统并发症,如肢体痉挛增加、节段性运动或感觉功能障碍水平上升、进行性神经肌肉骨骼畸形或脊柱侧弯加重等。
Chiari II畸形:几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者,包括小脑蚓部和扁桃体发育不全、第四脑室延长以及小脑表扁桃体和脑干下部下降至椎管内。在婴儿中,症状包括吞咽困难、误吸、呼吸暂停、哭声弱、后组颅神经瘫痪和生长障碍等。
1)脊膜膨出型:以腰骶部多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出到达癖习,形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时,此囊性物压力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
2)脊髓脊膜膨出型:较前者多见。膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽。透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。
3)脊髓膨出:即脊髓外露,脊髓一段呈平板式的暴露于外界,脊髓膨出局部没有皮肤,椎管及脊膜敞开。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,多伴有下肢或全身其他机型,死亡率高。
脊柱裂诊断及鉴别诊断
脊柱裂显性脊柱裂
由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。
根据临床表现,脊柱X线摄片课件棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液,诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。
本病的皮肤改变需与先天皮毛窦鉴别,后者窦道的管壁由皮肤组织构成,窦道长短不一,短者呈盲管状,长者可深达椎管,可引起感染或并发肿瘤。
脊柱裂隐性脊柱裂
80%以上病例临床可无任何主诉,也无阳性体征,多在体检时偶然发现。
某些患者在成长过程中,排尿障碍日趋明显,直到学龄期仍有尿失禁,这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的。MRI可见脊髓圆锥下移,终丝变粗,横径在2mm以上。
某些类型(如浮棘)因腰骶部结构发育不良,容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状,压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状,尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正为X线平片或CT检查。
脊柱裂急救措施
患者很少需要急诊手术。可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。
脊柱裂疾病治疗
脊柱裂显性脊柱裂
显性,均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出,或神经症状轻微的其他类型,应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术,应对局部加以保护,尤其是脊髓外露者,防止感染。
手术原则是,分裂松解四周的粘连,将后突的脊髓或神经根回纳入椎管,切除多余硬膜囊,严密缝合脊膜开口,并将裂孔两旁的筋膜翻转重叠覆盖加以修补,修补椎板缺损处(植骨等)。对有脊髓栓系综合征的患者,可行椎管探查,松解粘连及切断终丝。
脊柱裂隐性脊柱裂
隐性脊柱裂一般病例无需治疗,但应该进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪和不良心理状态。症状轻微者,应强调腰肌(或腹肌)锻炼,以增强腰部的内在平衡。
脊柱裂疾病预后
显性脊柱裂,如脑脊膜膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉方面障碍,预后欠佳。而隐形脊柱裂,一般预后较好。
脊柱裂疾病预防
造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂疾病护理
隐性无症状者无需治疗。
显性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。术后常并发脑膜炎,而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后护理非常重要。
脊柱裂呼吸道的管理
观察自主呼吸与呼吸机是否同步,当自主呼吸与机械通气不同步,人机对抗严重,则应查明原因是否痰堵塞,通气量是否不足,面罩是否漏气。当有痰液堵塞时,应及时给予吸痰,吸痰时应选择合适的吸痰管,插入深度要适宜,动作要轻柔,每次吸痰时间应小于15秒,以免造成呼吸道黏膜损伤。
脊柱裂生命体征观察
注意患儿意识,心率、呼吸、血压、血氧饱和度,皮肤的颜色及末梢循环情况。加强巡视每30分钟一次及时准确地观察以上病情变化,在自主观察的同时还应注意多倾听患儿陪伴家属的反应,如有微小的变化都应引起警惕并及时查明原因。
脊柱裂脑脊液的观察和护理
严密观察硬脊膜外引流液的颜色、性质及量,术后24小时常规拔除硬膜引流管,拔除引流管后应严密观察伤口敷料,注意保持伤口敷料干燥,如伤口处出现渗液、渗血,应及时通知医生。当出现脑脊液时应加压包扎,患儿取俯卧位制动。为防止伤口感染应及时更换敷料,渗出严重者应行二次手术修补硬膜。
脊柱裂肺部感染的观察与护理
患儿手术均采用气管插管全麻进行。由于侵袭性操作。可使呼吸道黏膜功能降低,且易损伤呼吸道黏膜而增加感染机会。因患儿免疫系统发育不完善,抵抗力低,术后易发生肺部感染,应密切观察患儿体温的变化,指导患儿有效的咳嗽、排痰,并给予雾化吸入2次/天,按时按量输入抗生素。
脊柱裂加强皮肤护理
患儿皮肤角质层较薄,易擦伤导致皮肤细菌感染;另一方面,由于患儿皮肤的屏障功能脆弱,且皮肤中含水量较多,pH值较高,利于病原菌的生长,因此应加强患儿皮肤护理,勤翻身每l~2小时一次,翻身时动作应轻柔,避免拖拉等,注意保持床单位的干净整洁,无褶皱、对骨突出的部位每次翻身后给予按摩,在翻身时要注意轴线翻身,避免躯体过度扭曲。[3]
贾连顺 主编.现代脊柱外科学:人民军医出版社,2007:
赵定麟 主编.脊柱外科学:上海科学技术文献出版社,1996:617-622
王宏.小儿先天性脊柱裂、脊膜膨出的术后护理:护士进修杂志,2009:24(2) P166-167
企业信用信息隐性脊柱裂的中医治疗
隐性脊柱裂的中医治疗
基本信息:男&&45岁
发病时间:不清楚
病情描述及疑问:腰部有一隆起的大包,医生说可能是显性脊柱裂,孩子的下肢活动很好,这样的情况手术后能否痊愈,什么时间手术有利于康复.
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建议:胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
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建议:脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,感染者可导致脑瘫。是不可逆的。脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,感染者可导致脑瘫。是不可逆的。
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疾病百科  隐性脊柱裂隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不...  隐性脊柱裂隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状,也没有任何外部表现。就诊科室:骨科典型症状: 多发人群:所有人群检查方法: 发病部位:脊柱 脊髓疾病自测:常用药品:
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隐性脊柱裂脊柱裂是一种神经管发育不全的出生缺陷,根据年中国出生监测资料,总出生缺陷发生率为103.07/万,其中神经管畸形率最高,为0.274%。按全国每年2300万出生数推算,其中约32万~35万婴儿患出生缺陷,而神经管儿则高达8万~10万例。脊柱裂患儿有一部分在胎内死亡,还有一部分虽能存活下来,但在出生后不久因继发感染而死亡;部分严重的患儿虽花费了大量的财力进行外科手术治疗,但术后仍可遗留有严重的后遗症,如下肢瘫痪、大小便失禁等。生活不能自理,终身残疾。隐性脊柱裂在性别上以女性居多。
世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究,20世纪70年代,通过一系列动物实验、临床观察和综合性研究,各国学者公认神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果,其中环境因素包括妊娠早期遭
隐性脊柱裂
受如、类药物、等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为,妇女怀孕早期体内缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因,他们观察发现处于贫困和状态的妇女怀孕后神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多20世纪90年代最新的研究结果表明,妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因,有人统计有8%~20%的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇,具有不明原因早产死产、死胎的家庭或夫妇有致畸或放射性物质接触史的夫妇近亲结婚的夫妇、已确定或可能为遗传病致病基因的携带者等,他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。
隐性脊柱裂 -
隐性脊柱裂神经管的闭锁,从胚胎17~19天开始大约需要10天左右的时间,由中胚叶分化成的与,共计42对体节中,从第4~7体节逐渐愈合,首先在24天(23~26天)左右前神经孔闭锁,随后26天(26~30天)左右,闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的(体节)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合进一步形成一条脊髓原基,这个过程称为造管。脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端发生退行变性,形成。脊髓的退行变性在生后依然进行其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的,在胚胎20周时位于腰4在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平。
人的中枢神经系统,即脑和脊髓,在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周背侧形成神经板。神经板两侧凸起,中间凹陷,两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合,而在胚胎第3~4周时,形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断,则造成覆盖中枢神经系统的或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合,然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端,但也可能发生神经管两端之间的任何部位若发生在前端则头颅裂开,脑组织被破坏形成无脑畸形。若发生在尾端,则脊柱出现裂口脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一个囊内,称之为脊柱裂和。
隐性脊柱裂 -
脊髓横截面图隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1.轻症& 起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体低,弛缓性轻度无力,下肢及部浅、深感觉减退。
2.中症& 上述运动与感觉障碍较为明显,常见有畸形,有时出现腰痛、痛或伴发尿失禁。
3.重症& 下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。并发症:复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常,如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移,或同时有、、、、、、脊、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育畸形。
隐性脊柱裂 -
椎弓根结构图根据局部皮肤多毛、紫斑小凹、色素沉着等临床表现结合神经损害之症状诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。鉴别诊断:隐性脊柱裂需与腰椎间盘突出、、肌痛脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以明确诊断。
1.脊椎X线平片& 摄腰骶椎前后位和侧位像,显示增宽椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形脊柱侧弯等。
2.CT与MRI扫描& 特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确。多能显示脊髓末端位置下移达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。
隐性脊柱裂 -
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗只有手术解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者视为手术禁忌证,亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验,主张采取积极的手术态度即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者,也应争取手术。因此,对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。
1.手术治疗& 儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻,或采用外麻醉均在俯卧位下手术。无论病变在颈段胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。
以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例,棘上直切口自腰4至骶椎中部,按通常之椎板切开手术方法,分开椎旁肌肉,显露出缺裂之椎板再按具体病理情况进行处理。
2.手术操作步骤& 可先从正常部位的中线切开,然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行。
预后:手术解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好转。合并或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛应用,更增加了的疗效。预防:由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内均有助于隐性脊柱裂的预防。
隐性脊柱裂 -
[1] 珞珈网 http://www.luojia.net/baike//article_214451.html[2] 医武整脊 /%D2%BD%CE%E4%D5%FB%BC%B9/blog/item/fcf6f73654cf.html
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人体内起主导作用的功能调节系统。人体的结构与功能均极为复杂,体内各器官、系统的功能和各种生理过程都不是各自孤立地进行,而是在神经系统的直接或间接调节控制下,互相联系、相互影响、密切配合,使人体成为一个完整统一的有机体,实现和维持正常的生命活动
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保存二维码可印刷到宣传品隐性脊柱裂引起的尿床(遗尿症)可以手术治疗
&隐性脊柱裂属于先天性的疾病,遗尿是其临床最常见的表现,有时遗尿是隐性脊柱裂唯一的临床症状,其发生主要和骶尾神经受压影响膀胱的舒缩功能从而导致遗尿有关。
  隐性脊柱裂是一种先天畸形,约占普查人数中的5-29%。其中尤好发于第一和第二骶椎与第五腰椎处。临床表现症状各自差异较大,轻者大多无症状或拌有尿床、记忆力下降、不能久坐、活动后感到腰部不适、腰酸困或轻度腰疼。较严重者,则经常出现腰疼、腿疼、腿软无力;亦拌自汗、盗汗、脾胃功能减退,或影响生殖系统,逻辑性一出现性功能障碍及不孕症。女性也可能出现月经不调、闭经、小子宫、乳房小及不孕症。
  随着年龄增长,脊髓上移,脊髓圆椎或马尾神经受牵拉或压迫,逐渐出现尿急、遗尿等括约肌功能障碍,患者往往多年就医,疗效不佳致使年龄拖延较大,甚至拖延至成年仍然尿床。隐性脊柱裂出现遗尿等症状有两个高发期暨1-3岁和18-26岁。
隐性脊柱裂无症状不需治疗,对长期排尿异常或出现神经症状时应手术治疗。手术目的是尽可能恢复硬脊膜下腔的正常解剖关系,防止症状加重,手术后原有的症状会好转或部分恢复。
脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合症及脊髓损伤引起的神经源性膀胱传统治疗方法以膀胱造瘘和间歇清洁导尿为主。我们采用“人工体神经-内脏神经反射弧”手术治疗神经源性膀胱近2000例,取得了良好疗效,大部分患者可以恢复自控排尿功能。目前这项技术已在国内多家医院及美国、德国、巴西、阿根廷、印度、韩国、菲律宾等国家和地区推广。
人工体神经-内脏神经反射弧(人工反射弧)通过重建膀胱、直肠的局部神经支配和中枢控制,能较好地解决大小便失禁。基本原理是:将1/2支~1/4支体神经运动纤维远心端与控制膀胱及尿道括约肌的骶神经传出纤维近心端吻合,体神经运动纤维能再生并替代内脏神经节前纤维,形成人工‘皮肤-脊髓中枢-膀胱’反射弧。动物实验研究显示:体神经能够再生并替代内脏神经节前纤维而形成人工反射弧,杂交再生的神经纤维具有独特的形态结构,人工反射弧中有正常的神经递质产生和转运;体神经运动神经元所产生的神经冲动可循人工反射弧通路引起膀胱的排尿反射。
在我们的临床工作中及电话咨询中,患者及家属最关心的是手术是否会引起下肢功能障碍。由于我们只用了1\4~1\2支体神经运动纤维,所以不会出现下肢功能障碍。以往有脊柱裂、脊髓脊膜彭出患者手术后出现下肢功能障碍,误以为是手术所致,其实是疾病本身发展所致。脊柱裂、脊髓脊膜膨出是一种先天性疾病,也是一种进行性疾病,随着孩子年龄的增长及身体的长高,由于脊髓神经的生长速度低于身体生长的速度,脊髓上移,脊髓圆锥及马尾神经受到牵拉及压迫,孩子会出现下肢功能障碍及畸形。其实,由疾病本身引起的下肢功能障碍和由手术引起的下肢功能障碍是不一样的,两者很容易鉴别。(一)由于疾病本身引起的下肢功能障碍是进展性的,手术后下肢功能和手术以前一样,疾病本身开始可能症状很轻或无症状,随着孩子的长大症状越来越重,有的会出现下肢畸形。(二)由于手术神经损伤引起的下肢功能障碍是手术后立即出现下肢功能障碍,随着神经功能的代偿,下肢功能障碍逐渐减轻,一年以后基本上可完全代偿,下肢功能恢复正常。
&郑州大学第四附属医院神经泌尿外科&&&
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