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腹膜后肿瘤（平滑肌肿瘤）
腹膜后平滑肌瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤的诊断与治疗
全网发布： 09:27
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原发性既可起源于平滑肌组织，亦可起源于腹膜后间隙的横纹肌组织。这些的组织学表现可与成人或胎儿肌组织相似。它们的临床发展过程随其间变程度及组织学特征而各不相同。
第一节& 腹膜后平滑肌肿瘤
平滑肌肿瘤是起源于机体任何部位的平滑肌组织的肿瘤，包括良性平滑肌瘤及恶性平滑肌肉瘤。平滑肌瘤常见于胃肠道及泌尿生殖道，起源于腹膜后者则平滑肌肉瘤多见，占腹膜后平滑肌肿瘤的80-90%，占机体软组织平滑肌肉瘤的一半左右。首例下腔静脉平滑肌肉瘤由perl于1871年报道，死后检查确定诊断。原发性腹膜后平滑肌肉瘤的绝对发病率低，占原发性腹膜后肿瘤的第二位，低于腹膜后脂肪肉瘤。文献报道，至今仅有200余例下腔静脉平滑肌肉瘤统计。
目前普遍将机体平滑肌肉瘤分为如下几类：
1. &&&& 腹膜后及腹腔平滑肌肉瘤& 此类型最常见。
2. &&&& 皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤& 此类型预后最好。
3. &&&& 血管源性平滑肌肉瘤& 罕见，通常起源于大及中等静脉。
本文所讨论的腹膜后平滑肌肉瘤，实际上包括上述起源于腹膜后软组织及腹膜后血管的平滑肌肉瘤。
病因病理学
关于起因，有研究发现后发生的平滑肌肿瘤中含有EBV（Epstein-Barr Virus），表明该病毒在平滑肌肿瘤发生上起重要作用。放射线亦可能起一定作用，睾丸精原细胞瘤后可发生腹膜后平滑肌肉瘤，此类肿瘤多起源于腹主动脉旁。平滑肌肉瘤尚与绒毛膜促性腺激素（b-HCG）的作用有关。尚有人在实验条件下用亚硫酸镍诱发出平滑肌肿瘤。总体而言，腹膜后平滑肌肿瘤病因尚不甚清楚。
腹膜后平滑肌瘤包膜完整，灰白色，粘液样变明显时可呈胶状外观。镜下表现为规则排列的交织状嗜酸性细胞束，具有异型性及核分裂相均不明显的钝头细胞核。有时可见核呈栅状排列，核旁有空泡。一些平滑肌瘤细胞间可聚积大量粘液样物质，少数情况下尚可出现胞浆“清洁细胞变”。巨大平滑肌瘤常有退行性改变。
腹膜后平滑肌肉瘤可发生于腹、盆腔腹膜后任何部位，可起源于腹膜后平滑肌组织，包括血管、精索、胚胎中肾及副中肾管残余，为这类肿瘤的潜在组织起源。起源于下腔静脉壁平滑肌细胞（IVC）的平滑肌肉瘤，为腹膜后血管最常见的肿瘤。临床上经常难以确定肿瘤的实际起源，因起源于IVC及腹膜后其它结构的平滑肌者常有重叠，起源于腹膜后软组织平滑肌者常侵犯静脉结构，包括IVC，起源于IVC者尚可因症状出现早而被早期发现并确定其起源，但腹膜后其它血管来源的平滑肌肉瘤多发现较晚而难以判断其来源于血管，血管起源者并非经常见到明确的外膜。所以，要准确统计腹膜后血管源性肿瘤的发病率，临床上颇为困难。有作者指出，下腔静脉平滑肌肉瘤常借蒂与下腔静脉紧密相连。
腹膜后平滑肌肉瘤病理上表现为三种生长方式：（1）完全血管外生长（腔外型），占62%；（2）完全血管内生长（腔内型），占5%；（3）腔内及腔外混合型，占33%。大的腹膜后腔可使肿瘤沿组织间隙长得很大而无明显阻力，引起周围脏器推移甚至浸润，除下腔静脉外，尚可侵犯卵巢、肾、胰、脊柱等器官结构。腹膜后平滑肌肉瘤主要经血行转移，其转移率较胃肠道平滑肌肉瘤高，最常转移部位为肝、肺，其它部位包括皮肤、软组织、骨及脑。少数情况下这类肿瘤可累及区域淋巴结。亦有发生胃转移者，侵犯胃壁向腔内生长。
腹膜后平滑肌肉瘤大体上通常为灰白色鱼肉状外观，伴灶性出血及坏死有时有钙化。切面有时似腹膜后平滑肌瘤而呈灰白色车轮状外观，有时囊性变明显，大体上易误认为囊性神经鞘瘤。瘤体常分叶，被外层瘤细胞形成的假包膜所包裹。镜下典型细胞形态为细长形，在苏木素-依红染色切片中胞浆丰富，从浅红至深红，核通常居中，钝头或“烟卷”状。分化好的细胞显示出众多深红、沿细胞纵行排列的肌纤维，肿瘤细胞间可出现纤细硬蛋白网。分化差之细胞纵行纹理少，排列紊乱，细胞中核大，染色质丰富不居中，常见多核巨细胞。一些细胞中核一端可见空泡，使核呈戒指状外形。一些肿瘤中由于肌纤维物质聚积，在胞浆中出现“聚积块”。通常，大部分腹膜后平滑肌肉瘤细胞为中等度分化，边界清楚，由细长细胞或轻微梭形细胞组成，排列成不同大小的束状。常见局灶性玻璃样变。分裂指数变化很大，80%腹膜后平滑肌肉瘤每10个高倍视野平均5个以上分裂像，尚有一小部分平滑肌肉瘤为退行性变肿瘤，表面上类似恶性纤维组织细胞瘤。根据病理特征不同，可分如下几类：
表皮样平滑肌肉瘤：
平滑肌肉瘤可发生上皮样变，细胞变成圆形，胞浆常伴有“空泡”或“清洁细胞”改变。主要或全部含表皮样平滑肌细胞的肿瘤称为平滑肌母细胞瘤。
粘液样平滑肌肉瘤：
平滑肌肉瘤内可发生粘液样变，有时程度较深，以致大体呈胶状，梭形平滑肌细胞被透明质酸池隔开。切片上其束类似软的索带。和传统平滑肌肉瘤相比这种肿瘤细胞少，故高倍镜下分裂指数低，出现良性假象。这类肿瘤需全部考虑为恶性。很可能术中胶状基质残留是局部复发的原因。
颗粒状细胞平滑肌肉瘤：
有很少一部分平滑肌肉瘤为含颗粒状嗜酸胞浆的细胞，与之对应的改变是出现众多PAS-阳性耐淀粉酶颗粒，超微结构下似颗粒细胞瘤所见的巨噬体。
超微结构上平滑肌肉瘤具有许多正常平滑肌细胞特征，但总的来说其分化不充分。分化型平滑肌肉瘤具有深裂痕核及众多排列好的、细的（60-80A）肌丝，占据大部分细胞，上有致密小体。易见到吞饮泡及细胞间连接，基底板分布整个细胞膜。分化差之肿瘤显示肌丝丢失，呈粗糙胞浆内网及游离核糖体，胞饮小泡及细胞间连接少，基底板不完全或缺乏，诊断时需结合光镜。免疫组化上肌抗原有时对诊断有帮助，检查Desmin，Actin可能有意义。
细胞遗传学分析可发现腹膜后平滑肌肉瘤存在细胞核异常，这种异常改变随时间而逐渐加剧，未见到特异核型改变，可表现为近二倍体（低或高二倍体）型、多倍体、双峰型，总结相关文献报道，此类肿瘤较常见的结构重排分别发生在1p36、1p32、1p13、1q32、7p11、1-p21、7q32、10q22、13q14及14p11位置，数量改变多见于4、9、14、15、16、18、21及22号染色体反复丢失。检测这些染色体异常对预测腹膜后平滑肌肉瘤癌基因、肿瘤抑制基因及/或生长因子基因的存在具有重要意义。
腹膜后平滑肌瘤属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见，文献仅有散在病例报道。该病可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。许多肿瘤有钙化，可经放射学诊断。
总体上平滑肌肉瘤多见于女性，约2/3腹膜后平滑肌肉瘤及3/4以上的下腔静脉平滑肌肉瘤发生于女性，虽发现女性平滑肌组织生长增殖与其怀孕及雌激素刺激相一致，但这种发病的性别差异原因尚不清楚。发现肿瘤的中位年龄为60岁，与其它腹膜后肉瘤如腹膜后脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤发病年龄相似，但比胃肠道平滑肌肉瘤发病年龄晚，因后者通常症状出现早。
腹膜后平滑肌肉瘤发展隐蔽，可能占据整个盆腔而仍无症状，或出现与腹盆腔脏器肿瘤相同的症状。临床症状通常为非特异性，可表现为腹部肿块、腹胀、腹部不适及/或、厌食、咽下困难、恶心、呕吐、体重下降。大多数腹膜后平滑肌肉瘤病人可出现腹痛，多因其对邻近器官的侵犯所致。亦可出现类似原发性的症状，发生溃疡及坏死者可导致胃肠道出血。其它表现尚有全身衰竭、静脉血栓症状、胃轻瘫、肠动力失调症状、。
下腔静脉平滑肌肉瘤多见于中老年，平均年龄约56岁，80％－90％患者为女性，男:女为1:5到1:6。肿瘤在血管内的位置决定其临床症状类型及外科手术切除率，故颇为重要。大多数病例起源于下腔静脉上1/3段或称肝上段，病人可出现布－加氏综合征，表现为肝大及肝功能衰竭、及大量腹水，尚可有恶心、呕吐及下肢肿，这类肿瘤常无法手术切除。起源于肝肾静脉之间的中段下腔静脉者，表现为右上腹及压痛，类似胆道症状，可出现。如向肝静脉蔓延，可导致布加氏综合征症状，如向肾静脉蔓延可导致肾功能异常，血尿素氮升高甚至综合征，起源于中段下腔静脉者部分病例可获得手术切除。起源于肾静脉以下的下腔静脉者可引起下肢水肿，但除非突破血管边界，这类肿瘤易于切除。另外，在少数下腔静脉平滑肌肉瘤患者，还观察到了红细胞形态异常及消耗性凝血病。这类肿瘤最常见的转移部位亦为肝及肺，两处转移几率相似，分别为22%及20%。
原发性腹膜后平滑肌肉瘤因其临床表现隐蔽，故早期诊断困难，易延误治疗，少数可能在查体时被发现。
由于个体差异及肿瘤对血管的侵犯趋势，其影像学表现亦不一致，CT及血管造影可确定为腹膜后肿块，虽和腹膜后其它肉瘤难以鉴别。最常见表现为腹膜后大的、有部分坏死的软组织肿块，时有侵犯下腔静脉。中央坏死或出血形成的囊性区域在一些病例是最突出的表现。CT上可为边界不规则的大肿块，中心囊肿形成，无钙化，有血管成分，有软组织增强。胃转移灶CT检查时胃腔充水是最佳对比介质。MRI因其有多轴平面显象能力、内在的信号强度差异、流-空及流动增强技术对血管的判断优势，对腹膜后平滑肌肿瘤的检查较为理想。近年的进展如脂肪抑制、暂停呼吸及二乙撑三胺五醋酸钇增强技术，进一步提高了MRI显象质量。T1加权时为等肌肉密度，T2加权时为较高信号，除中央坏死区域以外，加入二乙撑三胺五醋酸钇后，T1加权对比显影显示中等度增强影像。有人认为术前用MRI对腹膜后平滑肌肉瘤进行准确判断是可能的。
在其它影像学检查怀疑有血管受累时，腹膜后平滑肌肉瘤进行超声及血管造影检查是有意义的。超声可能示低回声（80%）及混合回声（20%）。血管造影提示低血管供应 （25%）及中等血管供应（75%），动脉供应主要来自腰动脉，其它次要血供来自腹腔动脉、肠系膜上、下动脉、及肾动脉，正常血管扭曲移位常见，有时可观察到新生血管。无动脉包裹、A-V分流或静脉受侵。血管及肿瘤中可出现造影剂。
MRI、选择性动脉造影及下腔静脉造影对下腔静脉平滑肌肉瘤以及腹膜后平滑肌肉瘤累及下腔静脉者的诊断具有特殊意义。
仅依靠影像学仍难以鉴别腹膜后平滑肌瘤及平滑肌肉瘤。有人指出当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：（1）一个大的（大于5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症状很少。（2）超声检查示不均匀低回声。（3）CT示增强的软组织密度。（4）血管造影无动脉包裹，A-V分流或静脉浸润。穿刺活检可能确定诊断，但因其易导致种植转移，故术前不宜采用。最终尚有赖于病理学判断，在平滑肌肿瘤中确定适当良恶性判断标准很困难，实际上这类肿瘤系生物学上的连续变化的一系列病变，平滑肌肉瘤可由平滑肌瘤发生恶性变而来，人为划定界限难以区分哪些是恶性，哪些是良性。虽然一些特征如肿瘤大小，细胞组成，型性及坏死与平滑肌肿瘤良恶性有一定关系，出现怪异或非典型性巨细胞及血管侵犯常提示为恶性腹膜后平滑肌肿瘤。但所有上述特性均不如分裂活动那样准确、可重复地预测转移行为。腹膜后平滑肌肿瘤大于5分裂像/10HPFs即应考虑为恶性，1-4分裂像/10HPF者应视为潜在恶性，尤其当肿瘤大，有坏死区，细胞核非典型性明显时。即使应用此严格标准，仍不能绝对将较大肿瘤肯定为良性，有的30-40年后仍可转移。腹膜后平滑肌肿瘤有时尚需根据其复发或转移行为确立诊断。
尚有研究提示原发性腹膜后平滑肌肉瘤病人血管及肿瘤组织中均可出现高水平的血管紧张肽原酶及凝乳酶元，原位杂交及免疫组化显示肿瘤细胞是产生血管紧张肽原酶的基础，肿瘤切除后血浆活化血管紧张肽原酶恢复正常，伴随的、蛋白尿及低血钠消失，复发时上述异常重又出现，这一发现对原发性腹膜后平滑肌肉瘤的诊断有重要意义。
腹膜后平滑肌肉瘤的鉴别诊断包括由中等分化的梭形细胞束组成的其它肉瘤，如纤维肉瘤及恶性髓旺瘤，细胞学特征在鉴别中颇重要，与平滑肌肉瘤比较，纤维肉瘤细胞逐渐变细，而恶性髓旺瘤细胞为波状的、弯曲的，且颇不对称，两者均不含糖元。此类肿瘤尚可误诊为等。
腹膜后平滑肌瘤应手术完整切除，切除范围应包括部分周围正常组织。
腹膜后平滑肌肉瘤具明显侵袭性，主要治疗方法为外科手术，手术应为根治性切除，但临床上常因肿瘤的较大及向邻近浸润而无法切除干净，甚至无法切除。有人总结36例腹膜后平滑肌肉瘤，术中发现肿瘤直径7.5－35cm，平均16cm，重约1600g。外科治疗效果亦因肿瘤局部高度侵袭及蔓延而受到限制。即使手术难免破坏性较大，手术对可切除的腹膜后平滑肌肉瘤的治疗最为重要，远大于其它辅助治疗措施。
腹膜后平滑肌肉瘤比起源于其它部位者更具侵袭性。肿瘤浸润者，可能需要一并切除肾脏、下腔静脉等结构，切除周围正常组织厚度不必超过1cm。下腔静脉平滑肌肉瘤应切除一段下腔静脉或部分静脉壁，有研究揭示，下腔静脉广泛或局限切除，其预后无明显差异。下腔静脉切除后的连续性可用人造血管连接，如肾静脉被切断，肾可直接移植到人造血管上。有人尚报道用无气腹腹腔镜完全切除了一例腹膜后平滑肌肉瘤，认为此法是简单、安全而有效的手术方法。腹膜后平滑肌肉瘤复发者可反复手术，有高达14次手术者，反复手术显著延长了病人生存期。有人报道肝切除堆腹膜后平滑肌肉瘤肝转移患者具有显著疗效，肝切除有肝叶及广泛肝叶切除，肝段及/或楔形切除，及复杂切除。
腹膜后平滑肌肉瘤放、可能很有效。下腔静脉平滑肌肉瘤放疗应用及剂量，文献报道相差很大，有人用45～50GY。有报道用CYVADIC（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素及氮烯唑胺）辅助化疗使晚期腹膜后平滑肌肉瘤得以缩小，完全手术切除。内灌注阿霉素及表柔比星治疗腹膜后平滑肌肉瘤肝转移，效果显著。腹膜后巨大平滑肌肉瘤所致低血糖，可通过放疗得以治愈。
决定预后的主要因素为原发性腹膜后平滑肌肉瘤的大小与部位，该病预后亦与肿瘤浸润深度、外科切除情况密切相关。平滑肌肉瘤部位较其组织学特征预后意义大。肿瘤大小、浸润深度及有否远处转移，比肿瘤分级预后意义大。发现胃转移者已属弥漫期，故预示预后差。腹膜后平滑肌肉瘤生存率变化大，随不同作者、诊断尺度及随访时间而异，Kay及McNeill报道为0％，Wile等报道为6％，Ranchod及Kempson报道为16％（2年），Shmookler及Enzinger报道为29％（5年）。另有人统计术后复发率为36％，30％存活至少2年。即使手术全部切除，腹膜后平滑肌肉瘤远期预后较差，下腔静脉平滑肌肉瘤的最终预后更差。多数病人死于局部复发或远处转移，死亡时多伴有恶液质或全身衰竭。
在综合治疗条件下，下腔静脉平滑肌肉瘤10年生存率优于其它腹膜后平滑肌肉瘤，年龄、性别、肿瘤大小、分级及淋巴结状况并不影响其生存期。中段IVC平滑肌肉瘤较上、下段平滑肌肉瘤预后好。切除缘是否残留肿瘤，与预后关系密切。故术中应强调广泛、整块切除。必要时需切除肾、肾上腺、胆囊、肝等。无论肿瘤位置如何，P53基因的存在是预后差的征象。
第二节& 腹膜后
横纹肌肉瘤亦可发生于腹膜后。Pack及Tabah曾报道22例腹膜后横纹肌肉瘤，儿童及成人均可发病。但总的说来，腹膜后横纹肌肉瘤罕见，在多数腹膜后肿瘤大组病例报道中，仅偶可见到横纹肌肉瘤。Stout综述了121例横纹肌肉瘤，仅见1例原发于腹膜后。
大体上，横纹肌肉瘤为具有不同硬度的鱼肉状肿瘤，常有包膜。肿瘤内坏死较常见，可被误诊为或脓肿。大多数腹膜后横纹肌肉瘤固定或浸润邻近腹膜后器官或血管。
组织学上，横纹肌肉瘤可分为三种类型：胚胎性、异型性性及小泡性。胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的60％。这类肿瘤在儿童及成人头、颈部最常见，但发生于其它部位及所有年龄组者均有报道。在Pack及Tabah报道的22例横纹肌肉瘤中，7例为胚胎性横纹肌肉瘤。Felix报道4例腹膜后横纹肌肉瘤中，3例为胚胎性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤多在5－10岁发病，男、女性发病率相等。显微镜下，肿瘤组织类似胚胎发育7－10周的肌肉组织形态，具有长、细、梭形细胞，丰富的嗜酸性胞浆，及纵行肌原纤维或横纹。
异型性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的15％－20％。最常见于成人，好发于躯干及四肢。从Sloan-Kettering纪念癌症中心报道的15例腹膜后异型性横纹肌肉瘤统计，11例为女性，4例为男性，发病年龄在16－74虽之间。组织学上，此类肿瘤细胞变异极大，为梭形、条带状或彩带样细胞，胞浆丰富，常有横纹或纵行肌原纤维。
小泡性横纹肌肉瘤虽占所有横纹肌肉瘤病例的20％，但Pack及Tabah等的报道中均未见到腹膜后小泡性横纹肌肉瘤。
新近有人报道胚胎性横纹肌肉瘤可引起Costello综合征。
过去横纹肌肉瘤总体生存率较差（小于5％），随着辅助放疗及化疗的应用，这类肿瘤的儿童患者中，生存率从14％提高到了76％。儿童患者有肿瘤残留，或即使发展到全身变，亦被认为是可治愈的。
目前尚难以肯定辅助放疗及化疗是否象对儿童那样，可改变成人横纹肌肉瘤的总体生存率。
发表于： 21:38
认可罗教授的文章
我是一名平滑肌肉瘤患者的家属，通过认真对罗教授的文章看过以后，无论是在对病情的描述还是在临床诊断上面都和病人的情况十分相似，真是佩服至极！在治疗上面我还不太清楚，不过我有信心罗教授一定会在治疗平滑肌肉瘤上面有很大的突破！会把病人的痛苦和绝望降至最低点！我虽然不是医生但是我是一名病人的家属。我对自己的看法有信心！我相信罗教授的技术水平和他崇高的医德！！
平***(来自河南省南阳市的网友)
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68岁，男，结
2011年第一
腹部肿瘤压迫肠
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腹膜后纤维瘤已
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腹膜后肿瘤。痔疮、肛瘘、直肠阴道尿道瘘、溃疡性结肠炎、克隆恩病、便秘、排便失禁。低位直肠癌。隆突性皮肤纤维肉瘤 - 基本概述
转移隆突性皮肤纤维（Dermatofibrosarcoma&protuberans）系源于q成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节，而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。该局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于膜细胞健康搜索。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 发病机制
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状（roller&form）有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成该瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化；还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为该瘤的亚型。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 症状表现
该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。&　　随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 疾病特点
患者通常为中年人。 一、该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。 二、10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大三。小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。 四、少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。 五、随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 疾病检查
组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白（vimentin）染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与皮肤纤维瘤鉴别。S-100蛋白阴性，可与黑色素鉴别。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 临床诊断
患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。&随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。&根据临床表现，皮损特点，组织病理的特征性就可以诊断。
隆突性皮肤纤维肉瘤 - 治疗方法
Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。
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《腹膜后肿瘤》的主要内容有腹膜后及盆部腹膜外的应用解剖、腹膜后肿瘤临床诊断与评估、腹膜后肿瘤的病理诊断、腹膜后肿瘤的外科治疗原则与方法、腹膜后肿瘤手术麻醉与术中相关问题、腹膜后肿瘤围术期处理与并发症防治等。
《腹膜后肿瘤》由人民卫生出版社出版。
罗成华，首都医科大学附属北京世纪坛医院普通外科主任医师，教授，首都医科大学及北京大学研究生导师。首都医科大学临床肿瘤中心副主任，学科带头人。在国内外发表论文70余篇，主编专著《原发性腹膜后肿瘤外科学――理论与实践》、《原发性腹膜后肿瘤》、《结直肠肿瘤》、《便秘治疗学》、《痔治疗新技术―LigaSure痔切除术（附手术操作DVD）》。获国家专利两项，解放军医疗成果奖1项。兼任中国肛肠诊疗技术创新战略联盟理事长，中国抗癌协会肉瘤专业委员会腹部肉瘤学组委员，《中华胃肠外科杂志》、《解放军医学杂志》等编委。
第一章腹膜后及盆部腹膜外的应用解剖 第一节腹膜后的解剖 第二节盆部的解剖 第三节腹盆部的断层解剖 第二章腹膜后肿瘤临床诊断与评估 第一节腹膜后肿瘤的临床表现 第二节腹膜后肿瘤的辅助检 第三节腹膜后肿瘤的穿刺细胞学检查 第四节腹膜后肿瘤的病理检苏锒 第五节腹膜后肿瘤的鉴别诊断及诊断思路 第三章腹膜后肿瘤的病理诊断 第一节加强临床病理联系，准确把握腹膜后肿瘤诊断 第二节原发性腹膜后肿瘤病理诊断介绍 第三节继发性腹膜后肿瘤病理诊断介绍 第四节腹膜后肿瘤病理诊断思路介绍 第四章腹膜后肿瘤的外科治疗原则与方法 第一节腹膜后肿瘤外科治疗历史与现状 第二节腹膜后肿瘤与外科有关的生物学特性 第三节腹膜后肿瘤外科治疗的原则 第四节腹膜后肿瘤的复发与转移的治疗 第五节腹膜后肿瘤的治疗效果和预后 第五章腹膜后肿瘤手术麻醉与术中相关问题 第一节腹膜后肿瘤手术的麻醉风险评估和准备 第二节腹膜后肿瘤手术的无输血医疗 第三节腹膜后肿瘤手术中顽固性低血压的治疗 第六章腹膜后肿瘤围术期处理与并发症防治 第一节腹膜后肿瘤围术期处理 第二节腹膜后肿瘤术中并发症防治 第三节腹膜后肿瘤术后常见并发症防治 第七章原发性腹膜后肿瘤的药物治疗与生物治疗 第八章放射性粒子治疗腹膜后肿瘤 第九章原发性腹膜后肿瘤的血管介入及微创消融治疗 第十章各部位腹膜后肿瘤 第一节左上腹原发性腹膜后肿瘤的手术切除 第二节右上腹腹膜后肿瘤 第三节盆部腹膜外肿瘤 第十一章侵犯大血管的腹膜后肿瘤治疗策略 第一节腹膜后肿瘤影像学评估及术前处理 第二节腹膜后肿瘤血管受累的外科处理基本原则 第三节广泛侧支循环建立的腹膜后主要动脉血管的处理原则和方法 第四节腹膜后主要血管受累的处理方法 第五节腹膜后肿瘤手术中出血的预防与处理 第十二章腹膜后脂肪源性肿瘤 第十三章腹膜后肌组织源性肿瘤 第一节腹膜后平滑肌肉瘤 第二节腹膜后平滑肌瘤 第三节下腔静脉平滑肌肉瘤 第四节腹膜后横纹肌肉瘤 第十四章腹膜后纤维组织源性肿瘤 第一节腹膜后纤维瘤及纤维肉瘤 第二节特发性腹膜后纤维化 第十五章腹膜后间质瘤 第十六章腹膜后恶性纤维组织细胞瘤 第十七章腹膜后脉管淋巴源性肿瘤 第一节腹膜后血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病） 第二节腹膜后淋巴管及血管淋巴管瘤 第三节腹膜后血管肉瘤 第四节腹膜后良恶性血管外皮细胞瘤 第五节原发腹膜后淋巴瘤 第十八章腹膜后神经源性肿瘤 第一节腹膜后良恶性神经纤维瘤 第二节腹膜后良恶性神经鞘瘤 第三节腹膜后良恶性副神经节瘤 第四节腹膜后神经母细胞瘤 第十九章腹膜后胚胎源性肿瘤 第一节腹膜后良恶性畸胎瘤 第二节腹膜后精原细胞瘤 第三节腹膜后内胚窦瘤 第二十章其他少见腹膜后肿瘤 第一节腹膜后滑膜肉瘤 第二节原发性腹膜后胃肠间质瘤 第三节腹膜后恶性间皮瘤 第四节腹膜后转移瘤 第二十一章腹膜后肿瘤典型病例报告 腹膜后巨大脂肪肉瘤 腹膜后肿瘤联合切除右肾及下腔静脉不重建 腹腔镜切除腹膜后肿瘤
二、腹膜后纤维肉瘤 纤维肉瘤是以梭形的纤维母细胞为主要成分的恶性肿瘤。瘤细胞常排列成“人”字形或鱼骨状，伴有一定程度的核的多形性及异型性，核分裂象多见且常有病理性分裂象，常有出血坏死，间质有胶原纤维。WHO将纤维肉瘤分成为成人型及婴幼儿型，后者常为出生即有的先天性肿瘤，预后较好。成人型特指发生在5岁以上的纤维肉瘤，占纤维肉瘤的绝大多数，但好发于30～55岁。而婴幼儿型纤维肉瘤是指发生在5岁以内婴幼儿的纤维肉瘤。成人型及婴幼儿型纤维肉瘤可发生于任何部位，男女性别差异不大，尤其多见于下肢，其次见于躯干、上肢、头颈部及腹膜后。 腹膜后纤维肉瘤最常见于50～60岁之间人群。纤维肉瘤仅3%发生于腹膜后，随着新技术、新方法的不断涌现和诊断水平的不断提高，纤维肉瘤病例更为少见。因为过去的诊断常有重叠，纤维肉瘤在腹膜后肿瘤中的确切比例尚不清楚。Pack及Tabah发现120例原发腹膜后肿瘤中有6例纤维肉瘤，Frank在107例腹膜后肿瘤中发现5例纤维肉瘤，而Felix等在48例中发现2例腹膜后纤维肉瘤，Donnelly报道的和Braasch及Mon报道的腹膜后纤维肉瘤在原发性腹膜后肿瘤中的比例更高，分别为21%和16%。 大体上，腹膜后纤维肉瘤坚硬、质地均匀，为圆形或梭形肿块，有包膜。切面通常为淡灰白色，局部可见出血及坏死。镜下难以鉴别良性及恶性纤维组织肿瘤细胞，可用免疫组化方法，良性纤维肿瘤为梭形细胞的交织带规则排列，周围包绕网状纤维，并有沿细胞长轴平行排列的胶原纤维；而纤维肉瘤中纤维少，不包绕每一细胞。纤维肉瘤组织中无多核巨细胞，但与正常细胞相比，单个肉瘤细胞可不成比例地增大。另外，镜下纤维肉瘤常有核分裂增多。 腹膜后纤维肉瘤比其他起源于中胚层的肿瘤转移较为少见。如腹膜后纤维肉瘤转移，常为血行转移，最常见的转移部位为肺。Pack及Ariel观察到纤维肉瘤有21%可转移到肺。Pack及Tabah的6例腹膜后纤维肉瘤中1例转移至肺，McNamara及其同事的8例腹膜后纤维肉瘤中2例有肺转移。 术前难以将腹膜后纤维肉瘤与其他腹膜后肿瘤进行鉴别。病人就诊时的主诉为无痛性肿块。这类肿瘤生长缓慢，最后可引起邻近器官受侵犯的症状。本病的最后确诊只能靠组织学检查。 腹膜后纤维肉瘤一经发现，应积极手术切除。手术切除后的局部复发率较离。Scout观察到，机体所有部位的纤维肉瘤，分化差者术后局部复发率为75%，分化好者局部复发率为42％。Pack及Ariel报道39例躯体软组织纤维肉瘤，术后复发率为56%。 纤维肉瘤向邻近组织的指样侵犯，以及腹膜后部位的限制，使腹膜后纤维肉瘤全切困难。Werf-Messing及Van Unnik报道，腹膜后纤维肉瘤病人5年生存率为25%。机体所有部位纤维肉瘤总的生存率比腹膜后纤维肉瘤者好，为40%～60%。 腹膜后纤维肉瘤可借与bcl-2蛋白及CD34结合的特点，用免疫组化方法与其他梭形细胞肉瘤进行鉴别。
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