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肾血管异常
肾血管异常
你好，结合患者的情况为肾血管瘤疾病，属于良性的病变，可以采取血管造影检查证实的，其次就是需...
你好，据你所述，这种情况考虑不好确定，一般看肌瘤的性质和大小，建议最好进一步详检看看，必要...
你好！一般的话，尿量少于20ml/h每小时或是24小时少于400ml时会出现肾血管收缩。
你好；一般在治疗卵巢囊肿时常用的药物像桂枝茯苓胶囊效果就比较好的，并且也可以通过中医的辨症...
你好：很有可能，肾脏是人体重要的过滤系统，平时要护理好。积极治疗是关键，还是中药调理为好，...
你好，根据你自身的实际情况，建议你最好采用中药萎缩肿瘤毛细血管的方法治疗，使肿瘤得不到营养...
建议使用药物控制或者外科手术治疗。
你好；这种情况考虑是血管抑制性晕厥，这种情况可以进一步查心脏的冠脉的CT检查，一般有心肌缺...
您这血流过速的话考虑只是因为肾动脉轻度狭窄引起的 其治疗的话主要是积极治疗原发疾病
这样的问题就是和发育有关系的是否需要流产和其他的方法治疗及时的遵医嘱治疗，要定期去医院复诊...
没有其他异常,暂时观察,暂时不治疗.也应该算是正常的。
希望我的回答对你有所帮助！
你好 考虑是结肠炎引起的肚子疼痛不适症状，可以服用诺氟沙星，固肠止泻丸治疗观察看看，注意饮...
暂时可以不治疗，如果有症状的时候需要紧急手术治疗
非甾体抗炎药可改善症状，一般使用消炎痛内服或栓剂，中药使用消炎、清热、解毒、软坚药物亦收到...
您好，您的情况单从症状还不好判断，建议您还是尽早去医院检查一下，及早确诊并针对原发病因治疗...
在诊断后面打问号的原因是不确定，给医师一个建议，但是是不确定的需要根据专科查体和其他的辅助...
双肾轻度弥漫性病变疲倦,食欲下降,睡眠不好,大小便正常,体重没变.半年了,怕 冷，属于肾轻...
您好：根据你的描述，你的症状可能和你的咽鼓管开放有一定的关系。咽鼓管在静止时处于关闭状态，...
你好，头晕的原因是较多的，一般脑供血不足 血压不稳定 五官病变 颅脑病变或是胃肠病变等都可...胃平滑肌瘤【胃平滑肌瘤，十二直肠球炎，左肾囊肿】_百度知道
胃平滑肌瘤【胃平滑肌瘤，十二直肠球炎，左肾囊肿】
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：我公公，60岁，有高血压史，糖尿病，现注射胰岛素。8月17日电子胃镜检查：（本地152医院）诊断描述：食管，粘膜正常；贲门，粘膜正常；
胃底：可见两枚扁平隆起，大小约0.2cm*0.2cm、0.5cm*0.5cm，表面
光滑，触之有滚动感。中量黏液湖，清。
胃体：黏膜正常，未见糜烂溃疡等异常。
胃窦：黏膜红白相间，以红为主。蠕动正常。
胃角：黏膜光整。
幽门口：圆形。黏膜光整，开放良。
十二指肠球部：黏膜可见散在点片状充血水肿。
将部：未见异常。 内镜染色检查：NBI：显示胃粘膜淡褐色，隆起与周边黏膜色泽一致。球
部充血处色泽加深。镜下诊断：
1、胃平滑肌瘤
2、十二指肠球炎
快速三项：HBsAg-抗HCV-抗HIV-曾经治疗情况和效果：腹部彩超检查：肾：双肾大小分别为：（左）10.3cm*4.5cm，（右）10.4cm*4.4cm，结
构清晰，左肾中下部可见一大小约【2.5】*【2.1】cm的无回声区，
边界清，形态规则，后伴增强效应，内可见一强回声钙化光斑，后伴
声影，大小约1.0*0.8cm。右肾实质回声未见明显异常。双肾集合系
统无分离。双侧输尿管未见扩张。超声提示：
左肾囊肿并钙化想得到怎样的帮助：1、能否找您看病？2、鉴于病情是否需要手术？
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出门在外也不愁左肾血管平滑肌瘤需要手术吗_百度知道
问:左肾血管平滑肌瘤需要手术吗
权威医生回答
来自山西省柳林县柳林镇卫生院
你可能是肾脏部位血管平滑肌瘤，是肾脏血管的良性肿瘤，一般小的肿瘤对人体影响不大的，如果出现了腰部疼痛，腰酸背困，就认为对人体有一定影响的。需去医院就诊，大多数是需要进行手术治疗的，手术需切除瘤体，然后针对性使用合适的药物治疗。
你好，据你所述，这种情况考虑不好确定，一般看肌瘤的性质和大小，建议最好进一步详检...
子宫肌瘤是女性最常见的良性肿瘤。多无明显症状，若出现症状与肿瘤的部位、生长速度有...
指导意见：
你好 、、对于你的情况建议去医院完善相关检查后
，根据检查结果，按照当...
问题分析：
你好，这样的情况，虽然手术切除有一定困难，但大小已经达到了手术指征，最...
指导意见：
你好，可以在宫腔镜下进行手术切除，在术后进行病理确诊，根据病理采取相应...
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肾脏良性肿瘤的术前诊断
摘　要：目的提高肾脏良性肿瘤术前诊断正确率。方法肾脏良性肿瘤46例，分别进行B超，CT和MRI影像学检查，分析其诊断正确率。结果46例中术前误诊为恶性肿瘤18例，分别是肾血管平滑肌脂肪瘤15例，肾平滑肌瘤2例，肾血肿1例。各种影像学检查的误诊率分别为：B超39．1％，彩色多普勒超声31．8％，CT28．6％，MRI21．4％。术后得到随访34例，随访时间1-7年，出现慢性肾功能不全6例。结论影像学检查对肾脏良性肿瘤术前诊断有重要价值，提倡多种检查方法互相结合，综合分析，可减少误诊。
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遗传性(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为、肾功能进行性减退、感音神经性和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/0。英文名称Hereditary nephropathy其他名称Alport综合征发病部位主要症状，肾功能进行性减退，耳聋和眼部异常主要病因基因突变
根据遗传方式可分为①X连锁显性遗传（X-linked dominant，XL，约占80%），致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。②常染色体隐性遗传（autosomal recessive，AR；约占15%），致病基因在常染色体上。③常染色体显性遗传（autosomal dominant，AD；极少数）。分别因编码IV型胶原不同ɑ链的基因COL4A5和（或）COL4A6、COL4A3和（或）COL4A4突变所致。IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因（COL4A5）。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因（COL4A3/COL4A4）上。病理改变不具特征性，在电镜技术应用前，曾认为Alport综合征属于慢性间质性，并误将肾间质泡沫细胞作为诊断依据。其他轻微肾小球病变还包括：节段毛细血管壁硬化，系膜区轻度不规则增宽，包曼囊壁节段增厚，局灶性毛细血管襻内皮细胞和（或）系膜细胞增多等。除有红细胞管型外，儿童期肾小管及间质大多正常。5~10岁的Alport综合征患者的肾组织标本大多表现为轻微改变，但可见系膜及毛细血管壁损伤，包括节段或弥漫性系膜基质增多，毛细血管壁增厚。晚期可见肾小球球性硬化，以及TBM增厚、小管扩张、萎缩，间质纤维化等损害，并常见泡沫细胞。此外，肾小球还可出现节段性、偶有弥漫性新月体，约33.3%的肾活检标本显示球囊粘连。无特异性，可见C3和IgM在肾小球系膜区及沿GBM呈节段性或弥漫性颗粒状沉积，也可以为完全阴性，有助于与IgA、膜增生性肾小球及其他免疫复合物介导的肾小球的鉴别。
应用特异性的抗IV型胶原不同ɑ链的抗体在肾脏以及皮肤组织进行免疫荧光检测，可以诊断X连锁显性遗传型男性、女性以及常染色体隐性遗传型Alport综合征。电镜下可观察到Alport综合征特征性的病理改变，GBM广泛增厚、或变薄以及致密层分裂为其典型病变。GBM致密层不规则的外观是超微结构最突出的异常，其范围既可累及所有的毛细血管襻或毛细血管襻内所有的区域，也可累及部分毛细血管襻或毛细血管襻内的部分区域。GBM致密层可增厚至1200nm（正常为100-350nm），并有不规则的内、外轮廓线；由于GBM致密层断裂，电镜下还可见到GBM中有些“电子致密颗粒”（直径为20-90nm），其性质不够明确，可能是破坏的致密层“残迹”，也有学者认为可能缘自变性的足细胞。GBM弥漫性变薄（可薄至100nm以下）多见于年幼患儿、女性患者或疾病早期，偶见于成年男性患者。[1-2]Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。以最常见，大多为肾小球性，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性。X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下，甚至可在出生后几天内出现；镜下血尿的外显率为100%。约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿，多数在10~15岁前，肉眼血尿可在或劳累后出现。有作者认为X连锁显性遗传型Alport综合征家系中的男孩，如果至10岁尚未发现血尿，则该男孩很可能未受累。X连锁显性遗传型Alport综合征的女性患者90%以上有镜下血尿，少数女性患者出现肉眼血尿。几乎所有常染色体阴性遗传型的患者（无论男女）均表现血尿；而常染色体隐性遗传型的杂合子亲属中，血尿发生率为50~60%，不超过80%。
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者均会出现蛋白尿，随年龄增长或血尿出现而表现为持续蛋白尿，甚至出现范围蛋白尿，综合征的发生率为30~40%。国内北京大学第一医院报道蛋白尿达综合征水平者占31.8%，并提示预后不佳。同样，的发生率和严重性也随年龄而增加，且多发生于男性患者。Alport综合征患者表现为感音神经性，发生于耳蜗部位。为进行性，双侧不完全对称，初为高频区听力下降，须借助听力计诊断，渐及全音域，甚至影响日常的对话交流。目前，尚无先天性的报道。X连锁显性遗传型Alport综合征男性发生的几率高于女性，发生年龄也较女性早。有报道X连锁显性遗传型Alport综合征男、女的发生率分别为81%和19%。而常染色体隐性遗传型Alport综合征约66.6%的患者于20岁前即表现出感音神经性耳聋。Alport综合征特征性眼部病变包括前园锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状以及视网膜赤道部。前圆锥形晶状体表现为晶状体中央部位突向前囊，患者可表现为进行性，甚至导致前极性或前囊自发穿孔。前圆锥形晶状体多于20-30岁时出现，迄今报道的最小患者为13岁男性，有60-70%的X连锁型男性、10%X连锁显性遗传型女性以及约70%的常染色隐性遗传型Alport综合征患者出现前圆锥形晶状体。Alport综合征特异性的通常不影响视力，用眼底镜或视网膜摄像的方法可见眼底黄斑周围或视网膜赤道部有暗淡、甚至苍白的点状和斑点状病灶，病变会伴随肾功能的减退而进展。约70%X连锁显性遗传型男性、10%的X连锁显性遗传型女性以及约70%的常染色隐性遗传型Alport综合征患者出现且常与耳聋和前圆锥形晶状体并存，但出现时间早于前锥形晶状体。目前，尚未见常染色体显性遗传型Alport综合征患者伴眼部受累的报道。目前认为AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征，主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发育不良以及椭圆形红细胞增多症。研究证实此类Alport综合征COL4A5基因全部缺失，且基因缺失范围超越3‘端。此外，以往报道的血液系统异常，如巨血小板、血小板异常伴白细胞包涵体以及仅有血小板异常等表现并伴有“Alport样”表现的疾病，已证实是编码非肌球蛋白重链9的基因MYH9突变引起，而不是IV型胶原基因的突变所致。因此，此类疾病并非Alport综合征，称为MYH11A综合征，为常染色体显性遗传。某些青少年型Alport综合征家系或患者伴有显著的平滑肌肥大，食管、气管和女性生殖道（如阴蒂、大阴唇及子宫等）为最常见受累部位，并出现相应症状，如和呼吸困难等。有作者报道了某些病变，如、IgA缺乏症、脑桥后神经炎、升主动脉、肛门直肠畸形、精神病、纤维肌结构不良、I型神经及Turner样综合征等。目前，上述病变尚不能确定为Alport综合征特异性的临床表现，很可能仅为Alport综合征共存的疾病。目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。
临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴有耳病变（高频感音神经性耳聋）和眼部病变（圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等）肾外表现。
应具有阳性的家族史。应尽可能绘制详细、客观的系谱图，尤其注意调查家系成员的尿检结果、肾功能情况、是否伴有耳聋及眼部异常等。
组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光检查
应用抗IV胶原不同ɑ链单克隆抗体，在肾活检以及简单易行的皮肤活检组织进行免疫荧光检查，可用于诊断X连锁遗传型Alport综合征患者、筛选基因携带者以及判断遗传型（见下表）。
肾脏和皮肤基膜IV型ɑ链的免疫荧光检查
肾小球基膜
远曲肾小管基膜
正常情况下（包括男女）
XLAS男性患者
XLAS女性患者
注：+：染色呈阳性；-：染色呈阴性；S：染色呈间断阳性；/:正常情况下表达。XLAS:X连锁显性遗传型Alport综合征；ADAS：常染色体显性遗传型Alport综合征；ARAS：常染色体隐性遗传型Alport综合征
4、肾活检组织电镜检查
根据电镜下肾小球基膜典型病变可以确诊。然而年幼小的男性患者、任何年龄的女性杂合子以及个别成年男性患者的肾组织病变仅仅为肾小球基膜弥漫性变薄或以该病变为主。
5、基因分析
对于确定遗传型、基因携带者进行十分重要，也有助于临床和病理检查结果均不确定病例诊断。
随着对Alport综合征的认识深入，疾病的诊断标准也经历了几个阶段。自1927年Alport命名后40年，始终以“血尿+耳聋+肾功能衰竭家族史”这一临床综合征标准诊断本病。20世纪70年代电镜技术的应用揭示了本病GBM具有特异性的超微结构改变，在此基础上，Flinter等提出了Alport综合征诊断的4条标准，如果血尿和（或）的患者，符合以下4项中的3项便可诊断：①血尿或家族史；②肾活检电镜检查有典型改变；③进行性感音神经性耳聋；④眼部改变；然而，研究表明，仅45%~55%的Alport综合征患者表现有耳聋，眼部异常的发生率仅为30%~40%，因此上述标准过于严格，会有不少患者漏诊。1996年，Gregory等在综合前人经验的基础上提出诊断Alport综合征的十条标准（见下表）。Alport综合征家系患者诊断：在直系家庭成员中应符合标准中的4条，当然也有例外；但是对于旁系成员及仅表现为不明原因血尿、终末期或的个体诊断应十分慎重。判断Alport综合征家族中家族成员是否受累；若该个体符合相应遗传型，再符合标准2-10中一条，可拟诊，符合两条便可确诊。对于无家族史个体的诊断，至少应符合上述指标中4条。
Alport综合征诊断标准
家族史，或先证者的一级家属或男性家属中有不明原因的血尿
持续性血尿，无其他遗传性肾病的证据，如薄基底膜肾病、或IgA肾病
双侧Hz的感音神经性耳聋，耳聋呈进行性，婴儿早期正常，但多在30岁前出现。
COL4A4或COL4A5基因突变
免疫荧光检查显示肾小球和（或）皮肤基底膜完全或部分不表达Alport抗原决定簇
肾小球基底膜的超微结构广泛异常，尤其是增厚、变薄和分裂；
眼部病变，包括前圆锥形晶状体、后囊下和视网膜斑点等；
先证者或至少两名家系成员逐渐发展至终末期肾病；
先证者或至少两名家系成员逐渐发展至终末期肾病；
巨血小板减少症，或白细胞包涵体；
食管和（或）女性生殖道的弥漫性；
原发性肾小球或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性、局灶节段或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。
薄基底膜肾病
Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾病中，预后差，电镜下Alport综合征患者肾小球基膜不规则增厚与变薄交替存在，致密层呈撕裂、分层改变伴高电子密度颗粒。使用抗IV胶原ɑ链NC1区的单克隆抗体对肾组织冰冻切片染色，显示ɑ3、ɑ4、ɑ5缺失，或呈间断分布，而薄基底膜肾病则显示分布正常。近年来国内外的研究显示，薄基底膜肾病患者皮肤活检表皮基膜IV胶原ɑ链免疫荧光结果与肾小球基膜相似，有助于Alport综合征的鉴别诊断。[3]迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施手术。近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的作用。醛固酮受体阻断剂及血管紧张素受体拮抗剂可以减少Alport综合征患者的尿蛋白。然而这些研究因缺少充分的循证医学证据，其疗效尚无定论。对于Alport综合征进展至终末期肾病患者，可行透析或治疗。是该病有效的治疗措施，但国外报道约3~5%的接受的Alport综合征患者移植后体内对被移植肾的正常肾小球基膜产生抗体，进而发生抗肾小球基底膜肾炎，致使移植失败。此外，还有作者报道因移植后发生抗肾小球基膜肾炎、移植失败者再移植仍可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。
关于Alport综合征供体选择多认为以选择活体肾移植为好，但若已发生移植肾后抗基底膜肾炎，在移植最后不用活体肾脏。有研究认为，杂合COL4A5基因女性携带者，临床表现没有蛋白尿、、肾功能减退和耳聋，可以作为供肾者，但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏。尽管近年来已确定了各种遗传型Alport综合征的突变基因，且对Alport综合征动物模型的基因治疗取得了一定的结果，但目前基因治疗仍存在一系列问题，如基因转染效率不高、靶基因的导入途径、导入时间\时机的选择、体内生存时间、病毒等载体的安全性及靶基因导入后调控等问题都未能很好解决，因此Alport综合征的基因治疗用于临床尚需待以时日。[4-5]X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后发生）。部分X连锁显性遗传型Alport综合征女性患者也会出现肾功能衰竭，至40岁约有12%患者，60岁以上有30~40%的患者出现肾功能衰竭。许多常染色体隐性遗传型的患者于青春期出现肾功能衰竭，30岁前所有患者几乎均出现肾功能衰竭。常染色体显性遗传型的患者临床表现相对较轻，在50岁后才进展到终末期肾病。早期诊断，优生优育。
适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。首先，应注意避免感染、劳累及，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。若合并和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。
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