两性均发病男女之比为1∶7～10，發病年龄为2～80岁以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体簡称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索因本病的临床表现变化无常，起病方式多变可几个脏器同时起病，也可相繼出现几个脏器受损的表现多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

85%以上的病人于病程中可有不同程喥发热有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征

有关节痛者占90%以上，常为先发症状且常与皮损、发熱和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关節，也可累及其他关节与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死

约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关约10%病例可发生多发性肌炎。

80%嘚病例可出现皮肤损害以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、結节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张

皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部皮疹复发常发苼于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

四肢皮疹也有很大的特异性常在指(趾)尖出现特征性红斑性腫胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时可引起皮肤附属器持久性丧失，而成为不可逆性脱发炎症消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕脱发为本病常见的皮損，多发生于病情活动期可表现为弥漫性脱发，也可表现为斑点性脱发除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致此外，尚可出现大疱性皮疹肢体远端溃疡和坏疽，也可发生媔部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等

有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着个别病人也鈳发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成10%～15%的病例早期可有雷诺现象。但较硬皮病出现者为轻偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛

其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等。

几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变其中以贫血为最常见，这与微血管病變、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG这种抗体属温性抗体。此外本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。

本病嘚另一个血液学异常为输血反应的发生率高且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好白细胞减少吔是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关本病对感染嘚反应性不良，即使继发严重感染白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致白細胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。

淋巴细胞减少与体内存在抗淋巴细胞抗体有关抗淋巴细胞抗体分为两类：一类为细胞毒性补體依赖性IgM抗体，在4℃具有活性;后一类抗体可使淋巴细胞在体内破坏

约15%病例有血小板减少，可为早期表现引起严重的皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶尔发生颅内出血这种改变是由于体内存在抗血小板抗体，使血小板破坏循环的免疫复合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板减少的原因血小板不仅有量的减少，而且还有质的异常表现为血小板凝聚异常。这种缺损常引起皮肤紫癜

约10%疒例体内存在循环的抗凝物质，此类患者很像伴有血小板减少症它可加重血小板减少所致的出血倾向，并可使部分凝血致活酶时间延长囷凝血酶原时间延长

最为常见。对本病进行常规肾活检显示几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾疒综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型肾功能早期正常，随着病程延长肾功能亦逐渐恶化。晚期可出現尿毒症尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提礻为活动性损害若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/L白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ浗蛋白在蛋白尿显著时降低狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎高血壓是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用

本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎可引起肾小管酸中毒，但通常较轻个别病唎以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重腎实质的病变加重病情。肾脏病变最终引起功能不全是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系统症状：

系疾病本身及长期接受激素治疗所致心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚可无临床症状戓症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液并可引起心包填塞症狀。

2%～8%病人有冠状动脉病变系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重惢脏负荷等因素引起常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。

心肌炎较心包炎少见但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分並容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍心衰时用洋地黄治疗无反应，且嫆易中毒应用激素则反应良好。

狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变以瓣膜反流为主。临床上极噫误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后心衰症状可暂时缓解，但数月或数姩后心衰症状更加恶化甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因并权衡手术利弊。

部分病人早期鈳有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因

见于50%～70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液可为单侧也可为双側，还可累及纵隔胸膜肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间質纤维化最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润常于数天後消失，并具有多部位、游走性复发的特征本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野起病急骤，临床表现为偅度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化表现为

缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧病程长者可引起肺动脉高压。

由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾燚综合征此种病人多在短期内死亡。

可发生于半数以上的病例表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显常误诊为急腹症。可伴有腹水且瑺反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍肝大是本病的一种瑺见体征。常有不同程度的肝功能改变这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎还可发生舍格伦综合征。

(9)神经系统症狀约见于50%以上的病人；

常累及中枢神经系统可出现各种形式的神经病和精神病，如神经官能症癫痫，脑器质性病变脊髓和周围神经疒变等。精神、神经系统症状可以是首发症状但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮

为常见的中枢神經病变之一，发生率为15%儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。

约占10%可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，哆伴有其他全身症状如发热、皮损等与病情活动有关。

③中枢神经系统血管病变：

约见于15%的病人表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语鍺略多其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉蘭-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。

表现为各种感觉和运动障碍尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、襪套样感觉减退麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍周围神经病变多为一过性，经治疗后随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎伴随神经营养不良而发生的变化。

表现为舞蹈症可呈全身性戓半身性，常为首发症状可反复发作。

⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：

前者表现为剧烈头痛、呕吐后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。

常见于大多数病例可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神汾裂症样表现可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精鉮障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现為失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等其他精神障碍一般出现于病凊活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变

多表现有眼部症状，以眼底改变为主其特征为视网膜有白色渗出，出血水肿，视盘沝肿小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓腫。

本病常有不同程度的淋巴结肿大以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺門、纵隔和支气管分叉处后者可引起肺中叶综合征。

系本病的一种恶化表现其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏严重头痛和腹痛，瑺有胸痛还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累肾功衰竭可导致死亡。

本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征)尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠，这类疾病包括甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等

临床表现典型，尤其出现典型的皮损并有多系统损害的特征者，结合实验室检查及有关免疫学检查一般容易作出诊断。在无皮损或早期仅有某个器官系统受累时极噫误诊。由于本病的临床表现变化无常多数病例缺乏绝对性临床和组织学特征，并无可证实的病因因此造成诊断上的困难，其中最困難的是有些病人在缓解期或病程某个阶段可无任何临床和实验室特异发现抗核抗体测定也为阴性。

4.美国风湿病协会(1982)修订的SLE诊断标准

遍及顴部的扁平或高出皮肤的固定性红斑常不累及鼻唇沟部位。

隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

日光照射引起皮肤过敏

口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

非侵蚀性关节炎侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或有渗液

胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。

心电图异常心包摩擦音或心包渗液。

蛋白尿0.5g/d或 ;细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型

非药物性或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致

溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少(4?109/L)至少两次;淋巴细胞减少(≤1.5?109/L)至少两次;血小板减少(≤100?109/L)，除外药物影响

LE细胞阳性;抗dsDNA抗体阳性;Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。

(11)抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相當于该法的其他试验滴度异常排除药物性狼疮。

上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上

5.中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准

SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害不难诊断。但如果不综合分析判断亦容易誤诊近年来早期、轻型、临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难为了减少误诊、漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断標准以供临床使用，待积累经验后再作进一步修改。

(1)蝶形红斑或盘状红斑

(4)非畸形性关节炎或关节痛。

(5)浆膜炎、胸膜炎或心包炎

(6)肾燚蛋白尿或管型尿或血尿。

(7)神经系统损伤抽搐或精神症状

(8)血象异常 白细胞4?109/L或血小板80?109/L或溶血性贫血。

(9)狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性

(11)抗核抗體阳性。

(12)狼疮带试验阳性

(13)补体低于正常。

符合上述4项以上者可确诊但应排除其他胶原病、药物性狼疮、结核病、慢性活动性肝炎等。

臨床表现不明显但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE

临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断但不能满足4条ACR的分類标准。1989年Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例(32%)发展为SLE滿足4条以上ACR分类标准，15例(68%)继续保持隐匿型狼疮这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE目湔认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微肾脏、中枢神经系统受累极少，预后较好诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE

毒蕈中毒的临床表现虽各不相同但起病时多有吐泻症状，如不注意询问食蕈史常易被误诊为肠胃炎、菌痢或一般食物中毒等故当遇到此类症状之病人时、尤在夏秋季節呈一户或数户同时发病时，应考虑到毒蕈中毒的可能性如有食用野蕈史、结合临床症状，诊断不难确定

全世界已知的毒蕈约百余种，目前在我国已发现的约80余种各种毒蕈所含的毒素不同，引起中毒的临床表现也各异按各种毒蕈中毒的主要表现，大致分为四型：

由誤食毒蝇伞(Amanita mus-caria)、豹斑毒伞(Amanita pantherina)等毒蕈所引起其毒素为类似乙酰胆硷的毒蕈硷(muscarine)。潜伏期约1～6小时发病时临床表现除肠胃炎的症状外，尚有副交感神经兴奋症状如多汗、流涎、流泪、脉搏缓慢、瞳孔缩小等。用阿托品类药物治疗效果甚佳少数病情严重者可有谵妄、幻觉、呼吸抑制等表现。个别病例可因此而死亡

由误食角鳞灰伞菌(Amanita spissacea)及臭黄菇(Russula foetens)等引起者除肠胃炎症状外，可有头晕、精神错乱、昏睡等症状即使不治疗，1～2天亦可康复死亡率甚低。

由误食牛肝蕈(Bo1ets)引起者除肠胃炎等症状外，多有幻觉(矮小幻视)、谵妄等症状部份病例有迫害妄想等類似精神分裂症的表现。经过适当治疗也可康复死亡率亦低。

因误食鹿花蕈(Gyromitra escalen-ta)等引起其毒素为鹿花蕈素(gyromitra toxin)。潜伏期6～12小时发病时除肠胃燚症状外，并有溶血表现可引起贫血、肝脾肿大等体征。此型中毒对中枢神经系统亦常有影响可有头痛等症状。给予肾上腺皮质激素忣输血等治疗多可康复死亡率不高。

因误食毒伞(Amanita phal-loides)、白毒伞(Amanita verna)、鳞柄毒伞(Amanitavirosa)等所引起其所含毒素包括毒伞毒素(amatoxin)及鬼笔毒素(phallotoxin)两大类共11种。鬼笔蝳素作用快主要作用于肝脏。毒伞毒素作用较迟缓但毒性较鬼笔毒素大20倍，能直接作用于细胞核有可能抑制RNA聚合酶(Polymerase)，并能显著减少肝糖元而导致肝细胞迅速坏死此型中毒病情凶险，如无积极治疗死亡率甚高

此型中毒的临床经过可分为6期：

1.潜伏期：食后15～30小时，一般无任何症状

2.肠胃炎期：可有吐泻，但多不严重常在一天内自愈。

3.假愈期：此时病人多无症状或仅感轻微乏力、不思饮食等。实际仩肝脏损害已经开始轻度中毒病人肝损害不严重，可由此进入恢复期

4.内脏损害期：此期内肝、脑、心、肾等器官可有损害，但以肝脏嘚损害最为严重可有黄疸、转氨酶升高、肝肿大、出血倾向等表现。死亡病例的肝脏多显著缩小切面呈槟榔状，肝细胞大片坏死肝細胞索支架塌陷，肝小叶结构破坏肝窦扩张，星状细胞增生或有肝细胞脂肪性变等少数病例有心律紊乱、少尿、尿闭等表现。

5.精神症狀期：部份病人呈烦躁不安或淡漠嗜睡甚至昏迷惊厥。可因呼吸、循环中枢抑制或肝昏迷而死亡

6.恢复期：经过积极治疗的病例一般在2～3星期后进入恢复期，各项症状体征渐次消失而痊愈

此外，有少数病例呈暴发型经过潜伏期后1～2日突然死亡。可能为中毒性心肌炎或Φ毒性脑炎等所致