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原发性硬化性胆管炎影像
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原发性硬化性胆管炎能治好吗？
原发性硬化性胆管炎中医治疗方法
　　早期以清热利湿为主，中期以活血化瘀为主，晚期以健脾利水为主。方剂以复方茵陈汤加减，常用药物如下：
　　①清热利湿：茵陈、金钱草、红藤、龙胆草、丹皮、黄芩、芒硝等。
　　②活血化瘀：赤芍、桃仁、红花、丹参、蒲黄、五灵脂、山甲、皂刺、三棱、莪术、大黄等。
　　③理气开郁：柴胡、元胡、木香、厚朴、枳实、莱菔子、青皮、杭芍等。
　　④健脾扶正：党参、白术、当归、枸杞子、沙参、麦冬、石斛、神曲、鸡内金等。
原发性硬化性胆管炎西医治疗方法
　　(一)治疗
　　1.治疗选择
　　(1)弥漫型，胆管内腔&4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。
　　(2)局部型、节段型，肝外胆管&4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。
　　(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。
　　(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。
　　(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。
　　2.药物治疗
　　(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。有人报告低剂量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治疗原发性硬化性胆管炎有效。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。
　　(2)利胆药：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。也有报告服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。
　　(3)抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。
　　(4)青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。
　　(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。
　　3.手术治疗
　　(1)胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对Oddi括约肌的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。
　　(2)胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。
　　(3)胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。
　　(4)胆管内膜剥出术：以便增加胆管内径，但技术上比较困难。
　　(5)原位肝移植：有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。匹茨堡大学和Mayo医学中心年间为216例成年人原发性硬化性胆管炎病人施行肝移植术，术后观察时间为34±25个月。为评定肝移植术的结果，将其与原发性硬化性胆管炎的自然过程数学模型(Mayo Model――由426例原发性硬化性胆管炎病人的血清胆红素、脾大、肝脏组织学改变作为变量而得出的模型)进行比较，结果在手术后半年时，肝移植术后的Kaplan-Meier生存概率已经高于Mayo Model的预测值，至5年时则更为明显，而在病情严重的病人，则其差别更为显著。
　　(6)门体静脉分流术：合并门静脉高压者，应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高，手术时常发生大量出血而难以进行，故可采用分期的手术方法。如病人的情况尚好，可一期行门体分流术及胆管外引流术，以降低门静脉压力和减轻黄疸，3～6个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重，可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸，6个月后行门体分流术，再3个月后行肝门部胆管手术。
　　4.内镜治疗 近10年来，各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对原发性硬化性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单;诊断的同时可以进行治疗;用一种方法扩张多处狭窄;能重复治疗，对病人危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、肝性脑病时，通常不适宜做内镜治疗，除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实，但就目前的临床报道来看，这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程，为病人提供更好的生活质量。目前，常用的内镜治疗方法有：
　　(1)内镜下乳头肌切开术：一般来讲，这种方法常结合其他内镜治疗。乳头肌切开是为了便于插入导管、扩张气囊或内支撑管。单独乳头肌切开仅用于那些狭窄明显、导丝不能通过或无法扩张放置内支撑管的病人。
　　(2)胆道狭窄的内镜下扩张：应用气囊导管做内镜下扩张治疗原发性硬化性胆管炎首次报道于1983年。现有的气囊导管由于采用了新的耐高压材料，可使用高达30个大气压的压力进行扩张。另外，也可使用分级同轴扩张导管进入胆道进行扩张。其直径最大可达12F。这类扩张导管最适用于狭窄明显、气囊导管无法通过时，先用扩张导管进入狭窄部位，再引入气囊导管，可使狭窄部位达到最大限度的扩张。一般来说，由于原发性硬化性胆管炎的长期严重纤维化，扩张后狭窄再发生率很高，多数学者认为在扩张后宜放置内支撑管数月以维持管腔通畅。
　　(3)经乳头内镜下放置内支撑管：自1980年以来，内镜下放置内支撑管已成功地用于缓解恶性胆道梗阻，并逐渐用于其他良性胆道狭窄包括原发性硬化性胆管炎。放置内支撑管时要选用大直径(10～12F)管以保持狭窄部位最大限度的扩张，并可防止阻塞。术后常规应用数天抗生素。一般在术后3～6个月，病人再次阻塞或黄疸症状时，需及时更换支撑管或进行气囊扩张。尽管有人认为放置内支撑管会增加胆管炎的发生率，但在高度狭窄的部位插入支撑管以防止慢性狭窄的产生，同时配合使用抗生素，在术中和术后一段时间内胆管炎发生的机会是不多的。
　　(4)胆道灌洗：通过内镜在胆道放置引流管(如鼻胆管)，用皮质激素盐水和抗生素盐水交替灌洗，对部分病人也有不错的疗效。可能是因为这部分患者胆道狭窄的原因并非是重度的纤维化，而是水肿、炎症和溃疡，通过灌洗可起到减少炎性渗出和抗炎的作用。
　　(二)预后
　　PSC的自然病程从6个月～15年，从发现症状到死亡平均为7年(6个月～15年)。最近有报道75%的PSC患者可存活至诊断后9年。但在有症状的PSC患者中近半数平均在6年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的PSC通常在临床随诊3年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。有人认为无症状的PSC的实际病程可能与有症状的PSC相同，因为许多无症状的PSC常常在发现时已经伴有肝硬化和门脉高压症。肝功能衰竭及其并发症，以及继发胆管癌，是PSC晚期病死率增加的常见原因。
　　总之，PSC至今仍属肝胆疾病中预后很差的病种，目前其病因仍不清楚，在临床方面仍然缺少有效的处理手段。然而，由于肝移植技术的成熟与推广，给PSC中晚期患者带来了福音。国外有文献报道，PSC患者接受肝移植术后效果较好，在肝移植长期存活者中例数占居首位。
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原发性硬化性胆管炎的研究现况
核心提示：目前认为原发性硬化性胆管炎是一种免疫介导性疾病，其中宿主基因与环境因子相互作用。
　　(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病 。PSC 的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内P外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。
　　PSC 的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。得最多的药物是熊去氧胆酸(UDCA) ,虽然其可能对淤胆性肝病有广泛疗效,但尚未证明其能逆转PSC 的病程;然而能够有效防止结直肠新生物的形成使其成为医师开具处方的唯一原因。研究者也正致力于开发延缓或逆转进展的新药物。肝移植是唯一可能治愈该病的手段,其5年生存率约80%。
　　流行病学
　　Boberg 等发现的17 例PSC(12 例男性,中位年龄37 岁)中,12 例(71 %) 合并炎症性肠病( IBD ,9 人性结肠炎,2 人克罗恩病,1 人为不确定性结肠炎) ;平均年发病率为131P100 000人P年,患病率为8. 5P100 000 人。Escorsell 等报道的43 例PSC中,47 %患者合并IBD(19 人溃疡性结肠炎,1 人克罗恩病) ;发病率为0. 07P100 000 人P年,患病率为0. 22P100 000 人,这些数据远低于美国、英国与挪威,提示可能存在地域差异。Kingham等描述的53 例PSC(33 例男性,起病中位年龄52 岁) 中,33 人(62 %) 合并IBD(30 人溃疡性结肠炎,3 人克罗恩病) ,发病率为0. 91P100 000 人P年,患病率为12. 7P100 000 人。鉴于各研究数据间的不一致性,当前亟待关于PSC 的人口流行病学。
（实习编辑：龚丽芬）
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12月刊《临床胃肠病与肝病学》报告，原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者与原发性硬化性胆管炎不合并IBD者相比，发病年龄较早，发生癌症或接受肝脏移植手术的几率较大，预后差。24小时报名咨询电话：010- / 400 650 1888
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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）
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　　概述&&& 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）是一病因不明慢性纤维化疾病，导致胆总管、肝总管和肝内外胆管狭窄和闭塞。胆管病变为均一性或节段性、不规则性。病变可累及整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。胆囊一般不受侵犯。临床表现为持续时间不一的胆汁淤积，最终进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。
　　病因&&& 病因还不清楚。目前认为可能与基因易感性与自身免疫、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。PSC的等位基因HLA-B8、DR3出现频率增加。70%患者合并溃疡性结肠炎，还可伴有腹膜后纤维化、纵隔纤维化、胰腺纤维化、胰腺炎、眼眶部假性肿瘤、Crohn病、慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎等疾病。
　　病理改变&&& 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。胆总管呈硬索状，基本病理变化为粘膜下层与浆膜下层的炎症和纤维化。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆汁大多仍澄清；肝内胆管受累时，可出现胆管周围炎症和纤维化、门静脉炎症和门静脉周围纤维化，并见小叶中心性胆汁淤积及肝细胞界板部分破坏，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。
　　临床表现&&& 本病少见，约2/3发生在45岁以下，男女之比为3：2.起病缓慢，主要是梗阻性黄疸，初期呈间歇性加重，后期表现为慢性进行性持续性梗阻。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和间歇性隐痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。晚期有门静脉高压、肝硬化所致的腹水、肝脾肿大。病人多死于肝衰竭。
　　实验室及其他检查&&& 一、实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。肝功能70%-80%小学请总单红度轻至中度升高，以1分钟胆红素升高为主。85%AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γ-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范围以上，多是正常值的3倍以上。血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。
　　二、影像学检查&&& 1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）
　　常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度 1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单独出现，也可同时受累。但必须指出，在PSC病程中可合并有胆石症或 胆管癌，诊断时应注意。
　　2、B超：
　　可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。
　　3、CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。
　　诊断诊断依据：
　　1．缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。
　　2．查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。
　　3． PTC或 ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。
　　4．确诊依赖于病理检查。
　　鉴别诊断&&& 1、原发性胆汁性肝硬化女性多见，血IgM升显著，线粒体抗体（AMA）90%以上高浓度阳性，影像学检查胆管无改变。
　　2、其他继发性胆汁性肝硬化如胆石症、胆管良、恶性肿瘤、壶腹部周围肿瘤等，影像学检查可见胆管扩张及其病因。
　　治疗&&& 本病缺乏特效的治疗方法，以非手术治疗为主，外科治疗仅对部分病人有效。
　　一、非手术治疗本病的基本治疗是内科治疗，目的是减轻黄疸、控制感染和保护肝脏。包括消胆胺、抗生素、短期的强的松治疗和免疫抑制剂治疗。熊去氧胆酸可改善病人的症状和肝功能。摄取高蛋白、低脂肪饮食，补充维生素A、D、K.合并胆道感染者，给予抗生素治疗。
　　二、手术治疗外科手术治疗适用于肝外胆管节段性狭窄和有并发症的情况，如胆道感染、胆管结石。手术方式分以下三种情况：
　　（1）肝外胆管节段狭窄者可切除狭窄部胆管行胆管空肠Roux-en-Y内引流术，吻合口可置支架引流管或通过左右管肝管长期置“U”型硅胶引流管。
　　（2）弥漫性胆管狭窄者，如有肝门部胆管狭窄明显加剧者，仍可行以上手术，支架管放置时间应更长，甚至终生带管，可收到一定的疗效。
　　（3）持续性黄疸伴胆汁性肝硬化或弥漫性原发性硬化性胆管炎不能用常规手术方法纠正其狭窄者，首选的外科治疗方法是同种异体原位肝移植。
　　预后&&& 原发性硬化性胆管炎的预后较差。60%死于胆汁性肝硬化、门静脉高压症或肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
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