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癫痫：中国医科大学神经病学课件
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&儿童期弥漫性慢棘-慢波癫痫性脑病
儿童期弥漫性慢棘-慢波癫痫性脑病的检查诊断
　　诊断检查： 　　(一)头颅CT及MRI 　　神经影像学检查偶可发现LGS的病因，但更常见的是非特异改变。头颅CT及MRI可发现大约75%的患者存在弥漫性脑萎缩，在症状性LGS中CT可以发现结节硬化、脑肿痛，皮质损害等病因。 　　(二)脑电图 　　LGS的脑电图的特异性改变具有诊断意义，表现如下。 　　1.背景活动异常 　　多有基本频率变慢，节律差，或呈弥漫性θ频段的慢波。这种改变可以是持久的(67%)，也可仪于病情加重的一段时期内出现。持久性的改变常提示预后不良。 　　2.弥漫性1.5～2.5Hz慢棘慢复合波棘波和慢波之间的关系不如典型失神发作有规律，频率常有变化最大波幅的位置也可变化，常位于额区或颞区。散发或短阵暴发放电一般无明显临床发作，如清醒状态下持续时间较长(超过8～10s)，多有不同程度的意识障碍，即不典型失冲发作，但有时临床不容易观察到。有时广泛性棘慢综合波的波幅有左右交替出现的不对称，不具有定位意义。恒定一侧性改变的波幅对称常提示有一侧半球病变，且多伴有背景活动的不对称。睡眠期棘慢复合波频率可进一步减慢至1～2Hz，呈散发、阵发或类周期样发放，严重时几乎为持续性发放。有报道50%的病人过度换气可增加广泛性慢棘慢复合波发放，但对此结论仍有争议，一般认为慢棘慢复合波不如3Hz棘慢复合波对过度换气那样敏感。闪光刺激一般对慢棘慢复合渡发放没有影响。 　　3.广泛性棘波节律或快节律暴发 　　是LGS最具特征性的脑电图改变，见于97%的LGS患儿，而很少见于其他癫痫综合征。常出现NREM在睡眠期，为广泛性10～20Hz的低一高幅快节律暴发，持续0.5～10s不等，一般持续5～6s以上的快节律暴发多伴有强直发作，但程度可能很轻，不易被察觉，或仅表现为心率和呼吸等自主神经改变的症状。有些快节律暴发虽然不伴有明显的发作症状，但可引起病人的觉醒反应，使睡眠进程中断。 　　4.其他异常表现75%的患儿可见局灶性、多灶性或一侧性慢渡，棘波、棘慢复合波或多棘慢复合波发放，部位固定或不固定，多位于额区或颞区。LGS患儿中17%～20%是从婴儿痉挛转变而来，有些病人同时存在这两种综合征的脑电图特征，如觉醒时为多灶性棘波而睡眠期为慢棘慢复合波，或清醒期为慢棘慢复合波而睡眠期为高度失律。 　　睡眠监测显示许多LGS患儿睡眠结构异常，REM睡眠时间明昆减少甚至完全消失，NREM睡眠图形无睡眠深度的变化，难以进一步分期，也有些病人睡眠期背景活动类似高度失律图形。 　　5.发作期图形 　　可见和发作类型相关的脑电图改变。癫痫持续状态时表现为高波幅2～3Hz棘慢波一慢渡持续发放，频率和波幅可有波动。患儿表现精神萎靡迟钝，少语少动，共济失调，间断出现轻微的肌阵挛或失张力发作，症状可持续数小时至数天。有时脑电图改变不易与异常背景活动和频繁发作间期放电区别，临床可能被认为是智力倒退的表现。此时可在脑电图监测下静脉注射硝西泮0.03～0.05mg/kg，如为癫痫持续状态，临床和脑电图可在数分钟改善。 　　病例介绍 　　患者，女性，12岁，主因“发作性抽搐10年”入院。 　　现病史：患者2岁6个月时夜间发热(体温不详)，晨5时许出现首次发作，表现为突然意识不清、头后仰、双眼上视、口唇发绀，四肢抽搐，持续5—6min缓解，发作后嗜睡、乏力，遂在山西省人民医院给予青霉素治疗，1个月后因高热再次发作，表现同前，且出现哭笑交替、小便失禁，持续约15～20min，在山西省人民医院给予青霉素治疗l周，2个月后39.5℃左右出现第3次发作，表现同第一次发作，4岁时两次在拍打患者后突然出现意识不清，面色发黄、口唇发绀、四肢抽搐，持续2～3min缓解，未发热，亦未予以诊冶。5岁后出现肌阵挛样发作，表现为多于晚上出现眼睑、四肢抖动，持续1～2s缓解，且出现突然头向一侧偏斜，双目上视持续7—8s缓解，后间断发作。1999年在个体诊所给予丙戌酸钠、卡马西平、氯硝西泮、等多种药物(具体剂量不详)，1年半未发作.后自行停药叉出现发作频繁，又加服上述药物仍有发作，2003年就诊于我院(山西医科大学第三附属医院)门诊给予丙戊酸镁0.4g/d、卡马西平0.4g/s，发作控制不全，2004年冬天患者出现姿势性发作，表现为双手抱圈、屏气。30～40g/d，7～8g/d，2005年出现突然跌倒、四肢无力、意识不清，倒地后即清醒，身体有时僵硬，有时不僵硬，每月3～4次，且同年出现失神样发作，表现为双目呆滞、持物掉落、呼之不应，7～8s缓解，5月份在个体诊所针灸，停药20余天又出现另一种发作，表现为双手外展、僵直，持续5～6s或2min左右不等，每天3～4次，又在我院门诊给予丙戊酸镁0.6g/d、卡马西平0.6g/d，自加苯巴比妥60mg/d，目前患者姿势性发作7～8次/d，1～2min缓解，头向一侧偏斜，双目上视，10～20次，d，7～8s/次，双手外展强直，3～4次/d，持续5～6s、2min左右不等;失神样发作5～6次/d，5～6s/次}肌阵挛样发作2～3次/d，1～2s/次，发作后有时出现砸嘴、吞咽、发笑、唱歌、自言自语等症状，持续10余秒缓解，且患者生气、饥饿、饱餐、寒冷、饮食生冷等情况下多易引起发作，患者为进一步诊治，于日入我院。 　　既往史：1岁2个月时摔倒，头部着地，家人发现其头部向左转呈强迫头位，当时未哭，后在山西省人民医院行头颅CT未见异常，3岁时又摔伤一次头面部.4岁时摔伤两次头面部至面部淤血，当时情况不详，否认肝炎，结核等传染病病史，否认脑炎、手术、输血史。否认药物过敏史。 　　个人史：足月，超预产期2周，拍打后哭，11～12个月时会叫爸爸、妈妈，2.5岁时会走路，3岁时能简单表达意思，不能成句。 　　家族史：否认家族中有相关遗传病史记载。 　　神经系统检查：智力差，智商58分，查体不合作。双侧查多克征可疑阳性，余未见异常。 　　LGS的脑电图及临床特征在发作的早期并不存存，癫痫首发时脑电图上的棘慢波也难以捕获，另外要求患者详细描述发作时的临床表现及详细观察睡眠中的短暂性强直性发作也很困难，许多患者发作初期仅表现为单侧阵挛或全身强直一阵挛性发作，因而诊断比较困难。 　　鉴别诊断： 　　需要与以下疾病进行鉴别。 　　1.婴儿肌阵孪性癫痫许多婴儿肌阵挛性癫痫伴有进行性精神发育迟缓，有精神发育迟缓的LGS也常有肌阵挛性成分，需仔细鉴别。儿奄肌阵挛性癫痫是对称、分布广泛的阵挛性发作，没有强直成分，因而没有强直性发作的癫痫患者应首先考虑肌阵挛性癫痫而不是LGS，除非以后出现强直性发作。 　　2.慢波睡眠中持续性棘波放电该类型患者常有起立不能和进行性认知功能障碍。尽管进行长时程睡眠脑电图描记，但没有强直性发作的出现。
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脑电图判读
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检查1.EEG特征（1）强直-阵挛性发作 EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常，发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等；发作期EEG强直期以10～20Hz节律性棘波发放开始，波幅渐高而频率渐慢；发作结束后可见弥漫性慢波活动，逐渐恢复背景活动。（2）全身性粗大肌阵挛 EEG表现为高波幅多棘慢波爆发，或突然广泛低电压。（3）散在游走性肌阵挛 EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。　　（4）失张力发作 EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放；发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。（5）婴儿痉挛 EEG表现为“高度失律”，正常节律消失，各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。（6）婴儿良性肌阵挛癫痫 肌阵挛发作时伴有EEG异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。（7）具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现。2.脑电图（1）良性新生儿惊厥 在发作间期常可见尖型θ波。（2）小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。（3）早期肌阵挛脑病 脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，有时见不到。（4）婴儿良性肌阵挛癫痫 清醒时若无临床发作，脑电图常无异常放电，在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。（5）具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断。3.头颅CT、MRI、MRA、DSA检查CT及磁共振检查了解脑部结构异常，如脑畸形、发育异常等；PET及SPECT了解大脑功能改变及帮助癫痫定位；FMRI（功能性MRI）、MEG（脑磁图）、IAP（颈内动脉异戊巴比妥试验）等检查，了解脑的结构与功能的关系。
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