双向格林+肺静脉流什么血异位引流矫治+房室瓣成形手术后多久可以恢复正常

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右心室双出口全知道
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摘要:右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的一个出口。
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,为左心室的一个出口。通常比主动脉口径大,仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小,心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方,30%位于肺动脉瓣下方,少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位,极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。大动脉位置:常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面,主动脉位于右侧。其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方,主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。房室联接:90%的病例房室关系一致,右心房与右心室联接,左心房和左心室联接,房室关系不一致者仅占10%左右。其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心、冠状动脉开口异常等。
【病理改变】
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床与合并室间隔缺损相似,有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大,左心室排血无阻碍,左、右心室内压力相等。室间隔缺损小,左心室排血受阻,左、右心室间存在压力阶差,左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时,临床类似严重的法乐四联症,有肺缺血和严重紫绀。
右心室双出口分型方法很多,Lev、Kirklin等从外科治疗观点,根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下:
I右心室双出口,房室关系一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
Ⅱ右心室双出口,房室关系不一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
Ⅲ其他复杂类型
伴有 性, 性共同房室通道,闭锁或狭窄,主动脉狭窄或发育不全。
【临床表现】
右心室双出口临床表现多样,视病变类型,心室间隔缺损的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心室间隔缺损,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异,但不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是紫绀和充血性。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡,出生后2个月以内施行根治术,手术死亡率曾高达50%,因此常需先施行姑息性手术,如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿右心室双出口根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部X线检查、检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法,两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室,二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接,并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置,心室间隔缺损的位置及大小,以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄,二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似,常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染,肺炎,发育迟缓和心功能不全。胸片:显示心影增大和肺充血。心电图检查:右心室肥大,常见室内传导阻滞。右心导管检查:左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征,肺血管阻力增高,因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影:可见主、肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄。临床表现与严重的法乐四联症相似,有紫绀,蹲踞,杵状指(趾)和缺氧性发作。胸片:显示肺缺血。心电图检查:左、右心房,右心室肥大。右心导管检查:其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉,故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影:见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
(三)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄。临床表现在婴儿期就出现紫绀,呼吸困难及,生长发育迟缓,杵状指(趾)。胸片:显示肺充血和心影扩大。心电图检查:轴心右偏,右心室肥大。右心导管检查:左、右心室压力与主、肺动脉压力相似,右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影:右心室、主动脉、肺动脉同时显影。
(四)右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似,分流量大,轻度紫绀或心力衰竭。胸片:显示肺血流量增多,心影扩大。心电图检查:双心室肥大。右心导管检查:右心室压力与体循环动脉压力相似,右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影:主动脉与肺动脉同时显影,室间隔缺损位于两根大动脉之下。
(五)右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片:肺充血,心影增大。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查:右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影:显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
(六)右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和,室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方。临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片:显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影:左、右心室压力相似,导管不易插入肺动脉,但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室,室间隔缺损位于室上嵴下方,有。
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。
心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。
无肺动脉狭窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R间期延长,常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。
一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者,肺血流量增多,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5.心导管检查和右心导管造影
无肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,但室间隔缺损小者,左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者,肺动脉压力降低,右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。
6.超声心动图
示主动脉、肺动脉均起源于右心室,或1支大动脉起自右心室,另1支大动脉90%起源自右心室,主动脉与肺动脉在同一平面,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
右心室双出口的类型,按VanPraagh字标命名法,在临床上多见的是SDD型,其次为SDL型和ILL型,还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等,其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
治疗措施:
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道,室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损,防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘,修复此处时应缝在有心室面,可避免损伤传导束。
3.合并肺动脉狭窄者,在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片,但在心内安放管道的病例,则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例,可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄,补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损,肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。
6.术后测压,右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75,否则仍有残余阻塞,应修复。
7.合并畸形:常见合并多种畸形,如、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、 房室间隔缺损等,应根据病情行相应处理。
与临床表现的分类对应:
(一)治疗(右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄。):在体外循环结合低温下,切开右心室作心室内隧道,即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道,将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
(二)治疗(右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄。):在体外循环结合低温下,切开右心室,切除漏斗部肥厚肌肉,切开肺动脉瓣膜融合的交界,若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片,重建扩大右心室流出道,同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
(三)治疗(右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄。):在体外循环结合低温下,切开右心室,在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道,使肺动脉与左心室连接,因而形成生理上的大动脉错位,然后在右心房内施行改道手术(Mustard或Senning术)。另一种手术方法为在右心室内作一隧道,将室间隔缺损与主动脉连接,这样左心室血流排入主动脉,右心室血液排入肺动脉,如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道,若有肺动脉狭窄,需同时作右心室流出道扩大手术。
(四)治疗(右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下。):在体外循环结合低温下,切开右心室作卵圆形补片使室间隔缺损与主动脉连接,建立左心室和主动脉间的内隧道。
(五)治疗(右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。):在体外循环结合低温下,切开右心室后进行:
1.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,小型缺损需要扩大,然后作心室内隧道修补,使室间隔缺损连接主动脉,闭合肺动脉开口,用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。
2.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,伴肺动脉狭窄者,用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路,并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。
(六)治疗(右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和右位心,室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方。):在体外循环结合低温下,施行心内隧道手术:
1.心内隧道修补术经位于左侧的形态上的右室切口,切除肺动脉下肥厚部分肌束及切开肺动脉瓣以解除狭窄,用补片修补室间隔缺损与肺动脉相接,保证使肺动脉出口起源于形态上的左心室。
2.心内隧道修补带瓣心外导管纠治术经位于形态上的左心室切口,闭合室间隔缺损使主动脉引流体循环心室的血流,将肺总动脉切断,近心端缝闭,远心端与右心室切口之间连接带瓣心外导管,引流体循环静脉血入肺动脉。
重建右室-肺动脉通路的带瓣外导管主要有两种,即带主动脉瓣的同种主动脉导管和带异种(猪)瓣的涤纶导管。采用后者比前者为好,其优点是:
(1)涤纶导管的大小取材方便,易于保存和移植。
(2)移植后跨瓣压力阶差小。
(3)同种主动脉导管有退行性变,产生钙化及狭窄以致失效。
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市人民医院手术分级管理规范(试行)一、手术分类主要根据手术过程的复杂性和对手术技术的要求,把手术分为四类:一类手术:手术过程复杂,手术技术难度大的各种手术;二类手术:手术过程较复杂,手术技术有一定难度的各种重大手术;三类手术:手术过程不复杂,手术技术难度不大的各种中等手术;四类手术:手术过程简单,手术技术难度低的普通常见小手术(各专业手术分类见附件)。二、手术医师分级所有手术医师均应依法取得执业医师资格,且执业地点在本院。根据其取得的卫生技术资格及其相应受聘职务,规定手术医师的分级。(一)住院医师(二)主治医师(三)副主任医师:1、低年资副主任医师:担任副主任医师 3 年以内。 2、高年资副主任医师:担任副主任医师 3 年以上。(四)主任医师。三、各级医师手术范围(一)住院医师。在上级医师指导下,逐步开展并掌握三、四类手术,熟悉二类手术。(二)主治医师:熟练掌握三类手术,并在上级医师指导下,逐步开展二类手术。(三)低年资副主任医师:熟练掌握二类手术,在上级医师指导下,逐步开展一类手术。(四)高年资副主任医师在主任医师指导下,开展一类手术,亦可根据实际情况单独完成部分一类手术、新开展的手术。(五)主任医师:熟练完成一类手术,特别是完成新开展的手术或引进的新手术、或重大探索性科研项目手术。四、手术审批权限手术审批权限是指对各类手术的审批权限。是控制和手术质量的关键。(一)正常手术:择期手术,其审批方是由科主任或科主任授权的科副主任审批。(二)特殊手术:凡属下列之一的可视作特殊手术,须经科内讨论,科主任签字后,报医务科备案,必要时报主管院领导审批。l、被手术者素外宾、华侨、港、澳、台同胞的。2、被手术者系特殊保健对象如高级干部、著名专家、学者、知名人士及民主党派负责人。3、各种原因导致毁容或致残的。4、可能引起司法纠纷的。各种重大外伤应见于此类5、同一病入 24 小时内需再次手术的。6、高风险手术。7、外院医师来院参加手术者。异地行医必须按执业医师法有关规定执行。8.大器官移植。但在急诊或紧急情况下,为抢救病员生命,经治医师应当立断,争分夺秒积极抢救.并及时向上级医师和总值班汇报,不得延误抢救时机。各专业手术分类胸外科一、心血管外科(一)一类手术:1、法四矫治术2.不停跳房室缺修补术3、小切口心内直视手术4、伴有肺动脉高压的房室缺修补术5、主动脉狭窄,主动脉弓中断矫治术,胸腹主动脉瘤血管再造术6、小切口动脉导管胸膜外结扎,切断缝合术7、动脉导管直视封闭术8、主肺动脉窗修补术9、主动脉窦瘤破裂修补术10、主动脉瓣上狭窄矫治术11、主动脉辩直视成形术12、心内膜整缺损矫治术(部分型、完全型)13、三尖瓣下移( Ebstein)畸形矫治14、三房心矫治术15、单心房、单心室分隔术、16,冠状动静脉瘘修补术17、冠状动脉起源异常矫治术18.冠状静脉窦无顶综合症矫治术19.上腔静脉一肺动脉吻合术(双向格林 GIean)20、体肺动脉分流术21、全腔肺动脉吻合术22、肺动脉闭锁矫治术23、肺静脉异位引流矫治术24、左室流出道狭窄疏通术25、动脉调转术(SwitCh 术)26、心房调转术27、内外通道矫治术(Rastalli 手术)28、房坦氏手术(Fontan’s 手术)29、大动脉转位伴发畸形矫治术(包括矫正型)30、永存动脉干修补术31、法四、法五根治术(小儿)32.心内复杂畸形矫治术(包括小儿)33、右室双出口手术34.右心耳下腔静脉旁路移植术35、心脏多瓣膜置换及成形术36、自体肺动脉瓣替换主动脉瓣术(ROSS术)37.小切口瓣膜置换术38、肺动脉血栓取出术39、心脏肿瘤摘除术(包括多发或良、恶性)40、心脏室壁瘤切除术41、左房血栓清除术42、左房折叠术43、左室减容术(Batiata 手术)。44、巨大心脏瓣膜置换术45、左室流出道扩大,主动脉根部扩大及主动脉瓣置换术46、巨大冠状动脉瘤手术47.冠状动脉架桥术.48、冠脉搭桥+换瓣术49、冠脉搭桥+室壁瘤切除术50.冠脉搭桥+人工血管置换术51、非体外循环心脏不停跳下搭桥手术52、小切口冠脉搭桥术53、主动脉根部替换术(Bentall 手术)54.保留瓣膜的主动脉根部替换术55、细小动脉根部加宽补片成形术56、升主动脉替换术57、升主动脉替换+主动脉替换术(wheat’s 手术)58、主动脉弓降部瘤切除人工血管置换术59、胸主动脉瘤,腹主动脉瘤手术60、夹层动脉瘤手术61、复合人工血管置技术62、主动脉弓及“象鼻子”手术63、颈动脉内膜剥脱术64、房颤术中消融术及迷宫手术65、大室缺伴重度肺高压66.新开展的各种手术(包括心律失常的手术矫治)(二)二类手术1、心包囊肿切除及修补术(包括肿瘤)2、心包部分切除术(化脓性心包炎)3、心包开窗引流术4、慢性心包炎心包剥脱术5、动脉导管结扎术6、肺动脉瓣狭窄直视切开术7、二尖瓣闭式扩张术(分离成形)8、心脏单瓣置换术9、心脏二尖瓣、三尖瓣直视成形术10、颈部血管瘤切除术11、心脏破裂修补术12.心内异物取出术13、房缺、室缺修补术(小儿)14、法三根治术(小儿)15、心脏直视手术开胸探查止血术(三)三类手术1、心包切开引流术(小儿》2、动脉导管结扎术(小儿)3、心内直视手术开胸、关胸术4、心内直视手术建立体外循环术5、常规切口,房缺,室缺修补术(单纯)(四)四类手术l、胸腔穿刺术2、心包穿刺术3、拆胸骨内固定钢丝术(小儿)4、胸腔闭式引流术(小儿)5、胸壁异物取出术(小儿)二、胸外科(一)一类手术1、肺移植术(自体、异体;单侧、双侧)2.胸腺移植术(胸腺细胞、组织、全胸腺移植)3、气管肿瘤切除术4、气管一支气管成形术(包括隆凸成形术)5、气管、支气管瘘修补术6、颈部气管、食管瘘修补术7、全胸膜全肺切除术8、肺减容术(单侧、双侧)9、胸腔镜辅助下各种复杂手术10.纵隔镜辅助下各种复杂手术11、复杂食管癌根治术12、复杂胸外伤剖胸探查术13、结肠代食管术14、复杂纵隔肿瘤切除术15.胸壁缺损重建术16、有严重合并症的各种胸外手术17、胸腺瘤并重症肌无力胸腺瘤切除术18.新开展的各种手术复杂肺癌(T4)根治术(二)二类手术l、胸腔镜辅助下胸腔一般性手术2’胸膜切除术3、支气管袖状切除成形术4、全肺、肺叶及肺段切除术5、气管、支气管内异物摘除术6、气管、支气管内肿瘤冷冻治疗术7、肺内肿瘤冷冻治疗术8、肺内包虫内囊摘除术9.胸廓成形术10、纵隔肿瘤切除术11、纵隔感染清创引流术12、膈肌破裂修补术13、先天性食管裂孔疝修补术14、贲门括约肌切开成形术15、漏斗胸矫治术16、食管破裂修补术17、食管内异物开胸摘取术18、食管瘘修补术19、食管瘘清创术20、食管囊肿切除术21、食管癌根治术22.肺癌根治术23、食管平滑肌瘤切除术24、纵隔肿瘤切除术25、食管憩室切除术26、食管狭窄切除吻合术27、贲门癌根治术28、胸壁结核病灶清除术29、除一类以外的胸腔探查术(三)三类手术1、胸壁肿瘤切除术2.脓胸开放引流术3、血气胸开胸探查术4、胸壁缺损修补术5、肺破裂修补术6.开胸止血术7、开胸1
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