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肺泡蛋白沉着症患者的肺功能与胸部分辨率CT的相关性
目的 探讨PAP患者的肺功能与高分辨率CT定量测量指标之间的相关性.方法 对年在广州医学院第一附属医院呼吸疾病研究所住院的17例PAP患者(男10例,女7例,年龄15～51岁)进行肺通气及弥散功能检查和高分辨率CT检查,分析肺功能指标与高分辨率CT定量指标之间的相关性.比较其中6例行全肺肺泡灌洗治疗前、后的肺功能和高分辨率CT定量指标的变化.采用SPSS 13.0软件进行数据处理,结果 以x±s表示.结果
PAP患者的肺功能检查结果 以限制性通气功能障碍和弥散功能下降为主,弥散功能下降更为显著,DLCO占预计值%为(46±22)%,异常率为94.1%.肺功能检查结果 与高分辨率CT定量检查结果 之间存在一定的相关性,其中平均肺密度与FVC、肺重量与FEV1、肺含气容积比与呼气峰流量、DL.CO、DLCO与肺泡通气量比值(DLCO/VA)等指标的改变差异有统计学意义,(r值分别为-0.469、-0.482、0.511、0.659、0.692,均P&0.05),在所有指标中以肺含气容积比与DLCO/VA关系最为密切.6例肺泡灌洗术治疗的患者术后肺功能和高分辨率CT定量测量指标有所改善.结论
PAP的肺功能和胸部高分辨率CT改变之间存在相关性.2项检查同时进行可作为PAP患者随访的重要参考指标.
Abstract：
Objective To Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare respiratory disorder featured by lipoproteinaceous material accumulation within alveoli.Pulmonary function testing (PFT)and quantitative high resolution computed tomography (HRCT) are used in evaluation of the severity, development and treatment effects of PAP. Methods Seventeen patients ( 10 males, 7 females), aged from 15 to 51 years old, with PAP histopathologically proven by positive periodic acid Schiff reaction were studied in our institute from 2004 to 2007. PFTs and HRCT were performed in all patients.The quantitative parameters of HRCT included total lung volume ( TLV ), total lung mass ( TLM ), air-filling lung volume (AFLV), averaged lung density (ALD) and the ratio of air-filling lung volume to total lung volume ( AFLV/ TLV). The parameters of PFT included forced vital capacity (FVC) , forced expiratory volume in one second ( FEV1 ), FEV1/FVC,diffusion capacity of carbon monoxide ( DLCO) , the ratio of DLCO to alveolar volume (DLCO/VA), total lung capacity (TLC), residual volume (RV), RV/TLC. A total of 24 dataset of the PFT and HRCT were collected. The correlation and regression between PFTs and HRCT were analyzed. PFT and HRCT parameters were compared before and after treatment with whole lung lavage in 6 of these patients. The data were expressed with mean ± standard deviation and analyzed with SPSS 13.0 software. Results Restrictive ventilation function disorder and diffusion function disorder were found in patients with PAP, with more significant declinein DLCO (46. 1% of predicted and abnormal rate 94. 1% ). Correlation between PITs and HRCT parameters were found, with significance in ALD and FVC ( r = - 0. 469, P = 0. 021), TLM and FEV1 (r = -0. 482,P =0. 017), AFLV/TLV and PEF (r =0. 511 ,P =0. 011 ), DLCO and DLCO/VA ( r = 0. 659,0. 692, P = 0. 000, respectively ).The highest correlation was found between DLCO/VA and AFLV ( r = 0. 525 ; P 0. 05 ). DLCO was markedly improved after the treatment of whole lung lavage,simultaneously found with varied improvement of quantitative parameters of HRCT measurements. Conclusions Pulmonary function was impaired and correlated with abnormal appearance in HRCT in patients with PAP. Quantitative HRCT may be helpful in prediction of pulmonary function changes. Both techniques are important for the prognosis, outcome and follow-up studies of the disease.
CHEN Qiao-li
GUAN Yu-bao
AN Jia-ying
ZHENG Jin-ping
作者单位：
Guangzhou Institute of Respiratory Disease, First Affiliated Hospital,Guangzhou Medical College, Guangzhou 510120,China
广州中山大学附属第二医院放射科
广州医学院第一附属医院放射科
510120,广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所
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肺泡蛋白沉积症患者的护理体会
优质期刊推荐肺泡蛋白沉着症全肺灌洗术的护理--《中国医学文摘(内科学)》2006年05期
肺泡蛋白沉着症全肺灌洗术的护理
【摘要】：目的促使肺泡蛋白沉着症患者恢复健康,提高生活质量。方法采用住院全程护理包括术前心理护理及术前教育,使患者积极主动配合治疗,同时加强术后护理及康复指导。结果6例肺泡蛋白沉着症患者病情较术前明显改善。结论有效的护理措施以及病人的积极配合,可达到最佳的护理效果。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R473.5【正文快照】：
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因未明,以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。好发于青中年,男性发病率约为女性3倍,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺陷、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矿尘的动物可引起PAP。故
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肺泡蛋白沉积症并发侵袭性肺、骨曲菌病一例并文献复习
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