胆管扩张症是什么－消化内科常见疾病-就医160网上预约挂号平台
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胆管扩张症
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易发部位：&胆
易发季节：&四季
易发人群：&不限
检查项目：&
常见症状：&
胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
一、生物化学检查 血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。
1、B型超声显像。
三、经皮肝穿刺胆道造影(PTC)。
四、经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。
2、胃肠钡餐检查。
3、术中胆道造影。
以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定，如临床上扪及腹块，则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查，必要时再辅以其他检查方法。
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。
手术治疗：(一)外引流术 应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。
二、囊肿与肠道间内引流术 如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。
三、胆管扩张部切除胆道重建术 近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分和切除术。
Caroli病的治疗：以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛，所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除，但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。
胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。
本病在亚洲地区发病率较高，可发生在任何年龄，从新生儿至老年均有报道，但75%病例在10岁以前发病而得到诊断。以女性为多，与男性之比为3∶1。据统计上海医科大学儿科医院的资料，病例数约占住院总人数的1∶1000。
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先天性肝内胆管扩张（Caroli 病）是一种较为少见的先天性胆道疾病，1 958 年由法国学者Jacques Carofi 首先报道，故一般多称为Caroli 病。其特征为肝内胆管囊性扩一张而形成胆管囊肿，常为多发，也可单发。在亚洲人中发病率较高。以30 一50 岁患者居多，男多于女，主要见于儿童和青年。但任何年龄均可发病。目前认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例没有典型的遗传史。外文名Caroli 病患者人群30 一50 岁患者居多，男多于女 随着对本病的认识深人和现代影像技术的发展，越来越多的Caroli 病得以检出，发病率似乎有所增加。
自Caroli 提出本病后，关于其定义、基本概念与分类较为混乱。Todani 将局限于肝内的胆管扩张归属为先天性胆管扩张V 型。
病因尚不明确，国外多数学者认为本病是因胚胎发育过程中胆管发育异常，先天性结构薄弱或交感神经缺如引起。可能与发病有关的因素：① 胆管发育不良一肝内胆管胚芽结构发育过程中，胆管由实心向空心演变时，组织增殖快慢不均，部分节段发育慢、较窄，其远端因阻塞而扩一张，阻塞越重，扩张越明显，从而形成大小不一的囊样病变。② 受来白毋体的乙肝病毒感染，胆管上皮发生巨细胞性变，管壁薄弱，弹性减退，引起囊性扩张。
约2 / 3 病例伴有先天性肝纤维化，并常伴有多囊肾等各种肾脏病变‘，晚期病例并发肝硬化、肝门静脉高压症。按Sher ! ock 分类，分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿，统称为肝及胆道纤维多囊病。Caroli 病的特点是肝内胆管囊状扩张伴相对狭窄，狭窄和扩张的胆管引发肝内胆管胆汁淤积，导致肝内胆管结石及继发性胆道感染、脓毒败血症及肝内和隔下脓肿形成。
本病隐匿，进展缓慢。大多在长期肝内胆汁储留、形成肝内胆管结石，或发生胆道感染后才出现症状。主要表现为反复发作的右上腹痛、发热、黄疽。起初常被诊断为胆囊炎、胆管炎或肝脓肿。发作时肝脏明显肿大，感染控制后，肝脏较快缩小。另外也可出现肝硬化、肝外胆道梗阻及泌尿感染症状。Caroli 病癌变率在7 %左右，是普通人群的100 倍，应予重视。
诊断主要需借助超声、CT 、MRI 及MRCP 。ERCP 、PTC 虽属有创检查，但其优点是可以直接显示整个“胆道树”及囊状扩张的肝内胆管。MRCP 、ERCP 一CT 、PET - CT 等条件下的三维重建，可以直观显示扩张的胆管形态、分布和范围。
本病需要与下列疾病进行鉴别。
( l ）肝内多发囊肿：其囊性病灶与肝内胆管影均无相通，无“中心圆点征”, 肝内胆管均无扩张。
( 4 ）原发性硬化胆管炎：肝内外胆管节段性不规则狭窄和扩张，部分胆管树呈串珠状，胆管扩张程度较轻，无囊状扩张。
( 5 ）原发性肝胆管结石病：发病年龄较迟，病程相对较短，胆管狭窄平面56
以上的胆管普遍性扩张。
Caroli 病的治疗较为复杂。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗。症状轻微者可先采用非手术治疗，可应用广谱抗生素进行较长时间治疗，同时给予利胆和保肝药物。有报道应用清热、解毒、利胆中药，可缓解症状、减少感染发作。
如病灶位于肝左叶，可采用左半肝切除；病灶位于肝右叶，可采用右半肝切除。如病灶位于双侧，估计切除后的残余肝有足够的体积和代偿能力，可做扩大的肝切除，以彻底切除病灶。如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面，可部分切除囊肿，将肝内胆管与空肠Roux 一Y 吻合，以促进胆汁引流和结石的排出，促进黄疽消退。如果病变累及左右肝，黄疽及肝内胆管炎症无法有效控制，全身情况差，可暂时行PTCD ，以利炎症的控制和黄疽的减轻，但需注意术后因胆汁丢失过多导致的水、电解质平衡紊乱和营养不良。如果合并肝门静脉高压、脾大．、食管静脉曲张出血，可行脾切除和断流术。如果合并肝脓肿，可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。如果病变广泛、累及全肝，继发肝硬化，肝移植是唯一有效的最终选择。
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肝外胆管扩张是什么原因造成的
状态：就诊前
&副主任医师
&&& 看了你的病史，我认为：1.肝外胆管8mm是正常的，只有大于1.0cm才有临床意义:2.胆囊也不算增大;3.实验室检查需要参考你的化验单上的正常值标准(因不同检查方法,得出的值不同).
&&& 从检查来看,没有明确异常,建议必要时复查即可.
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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