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五天大婴儿先天性心脏病复杂畸形，单心室，永存动脉干
状态：就诊前
可以治疗, 但预后不好说, 手术可以分三四次进行, 每次要60000左右花费
状态：就诊前
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病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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疾病名称：先天性心脏病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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检查及化验：日超声结果；先天性心脏病；复杂畸形Ebstein,s畸形，室间隔缺损房间隔缺损卵圆孔型，肺动脉高压，左室收缩功能正常。DX结果；先心病
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病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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曾经治疗情况和效果：
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花中东大夫的信息
复杂先天性心脏病的诊断治疗
花中东，男，主任医师，教授，阜外医院6病区副主任，国内唯一在世界顶级儿童医院作正规的小儿心脏外科的培训...
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上海儿童医学中心永存动脉干根治手术
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目录1 拼音yǒng cún dòng mài gàn gēn zhì shǒu shù2 英文参考corrective technique of truncus arteriosus3 手术名称永存动脉干根治手术
4 分类管/手术5 ICD编码35.83036 概述永存动脉干又名共同干，为一种非常少见的性，是原始动脉干的分隔过程中早期停顿，了期从心底部发出的单一动脉干，供应、和冠状动脉的血流。发病率约为先天性的0.5%～3%。其特征是一单根的动脉干，起源于两个心室腔的基底部，只有一组半月瓣（可有2～6个瓣叶，以3个瓣叶为多见），肺动脉主干与右心室无直接联系，而是从动脉干的某处分出。极少情况也有一侧肺动脉起源于共干，而对侧肺的供血则来自肺动脉侧支或，此种情况有时又称为半动脉干。绝大多数伴有高位。动脉干瓣环一般均衡骑跨在室间隔上，但有时明显地向前偏向右心室，从而修补后容易引起左室流出道梗阻。
1949年，Collett和Edwards根据肺动脉起源不同将永存动脉干分为4型：Ⅰ型（47%）为左右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起于动脉干起始处；Ⅱ型（29%）为左、右肺动脉起于动脉干之后壁；Ⅲ型（13%）为左、右肺动脉分别起于动脉干侧壁（图6.33.1-0-1）；Ⅳ型为左、右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉的动脉供应（图6.33.1-0-2）。这是目前最常用的分型，但这种分型还存在着争议。McGoon（1983）认为Ⅲ型共干是否真正存在值得商讨，也有些学者认为Collett和Edwards Ⅳ型应属于肺动脉闭锁或伴肺动脉干缺如的最严重型，而不应归于永存动脉干之列。
1965年Van Praagh根据有无室间隔缺损将永存动脉干分为A组和B组，有室间隔缺损的A组约占96.5%。在A组中再以肺动脉分支起源分为4型：A1型，肺动脉干发自动脉干；A2型，左、右肺动脉直接从动脉干发出；A3型，左或右侧肺动脉缺如，该侧肺血由侧支循环供应；A4型，主动脉峡部发育不全、狭窄或闭锁伴有一巨导管未闭。1974年Berry等结合文献，进一步简化上述两种方法，概括为两型：Ⅰ型（即Collett和Edwards分类的Ⅰ型或A1型），指从共干上先分出一般肺动脉干，再发出左、右肺动脉；Ⅱ型（即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或A2型），指肺动脉干缺如，左、右肺动脉直接从共干后壁或侧壁发出。将Collett和Edwards Ⅳ型动脉干和假性动脉于肺动脉闭锁畸形，从外科观点看对Collett和Edwards Ⅳ型动脉干的处理也类似于肺动脉闭锁（图6.33.1-0-3）。
永存动脉干病例的冠状动脉开口，多较正常位置偏高，常有一支的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左心室前降支。合并畸形有动脉导管未闭、左、全肺异位引流、、、单心室及中断等。、心导管和心血管造影可以明确诊断（图6.33.1-0-4～6.33.1-0-7）。
永存动脉干手术可分为姑息性手术和手术。1960年Cooley试用带球瓣的导管矫正永存动脉干3例均未获成功，Armer等于1961年及Smith于1964年应用治疗使病情获得缓解，1962年Behrendt等成功地应用和无瓣膜导管建立右室肺动脉通道的方法来治疗永存动脉干。1968年McGoon在Rastelli的实验工作基础上，首先应用同种带瓣管道根治永存动脉干成功。Lecompte1982年报道了应用单瓣补片矫治永存动脉干的方法，1987年Barhero-Marcial等加以改进，获得了较好效果。以往主张1岁以下可先行肺动脉环缩术，以肺血流，减轻，改善，到3～4岁后再行矫正手术。此种姑息性手术较简单，但姑息性手术本身和以后再做根治手术病死率均较高，而且近年由于手术技术的提高，对1岁以下的婴施行矫正手术病死率已降低，现多数学者主张对永存动脉干应尽早进行矫正手术。特别是近年有些作者介绍了心外管道根治永存动脉干的手术方法，取得了较好效果，而且可避免带瓣管道后并发症及由此引起的再次手术问题，从而给婴幼儿时期永存动脉干矫正手术开辟了更广阔的前景，但其长期效果尚有待于进一步观察。
永存动脉干病儿大部分（75%）在1岁以内死亡，其余多严重不可逆性肺病变而失去手术机会，所以目前主张对永存动脉干病儿应尽早行根治手术。7 适应症永存动脉干根治手术适用于：
1.Collett和Edwards Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型永存动脉干病人，一旦确诊就应考虑手术治疗。过去从带瓣管道考虑认为矫正手术适宜年龄为3～4岁，但现在许多作者认为在1岁以内，甚至在行根治手术更能防止肺血管阻塞变发生。
2.伴有严重心衰的病内科积极治疗后行矫正手术，对内科治疗无效的严重心衰病例，也可考虑尽早行矫正手术。
3.半共干、Collett和Edwards Ⅳ型永存动脉干也可行根治手术，但常因严重肺血管病变而影响手术效果。
4.再次手术指征是移植的管道发生梗阻、瓣膜损坏而出现明显者，或第1次移植的管道直径太小已不病人发育和。8 禁忌症肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变的永存动脉干病人是矫正手术的证。对年龄较大，临床上出现明显发绀，动脉血氧饱和饱和度＜83%，肺血管阻力＞12Wood单位的病人往往已失去矫正手术的机会。而严重充血性心力衰竭不应视为矫正手术的禁忌证。
9 术前准备术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外，需特别以下几点：
1.术前要进行详细检查，明确诊断。通过二维超声心动图和心血管造影确定永存动脉干的类型、肺动脉从动脉干发出的确切部位、动脉干瓣膜有无明显关闭不全及程度以及其他合并畸形。对Collett和Edwards Ⅳ型永存动脉干病人要注意体-肺侧支血管部位和数量，以便设计手术方式。
2.术脉血氧饱和饱和度测定和心导管检查，以便更好估价血流状况，包括肺血管阻力变化。
3.有严重充血性心力衰竭者，应进行积极有效的内科治疗以控制心衰，提高手术。10 麻醉和体位，插管维持呼吸。。11 手术步骤11.1 1.应用带瓣管道修复Ⅰ～Ⅲ型永存动脉干手术手术主要包括肺动脉并主动脉、闭合室间隔缺损和右室到肺动脉通道。
（1）：胸部正中切口，显露动脉干。
（2）：于发出肺动脉分支上方游离升主动脉准备放置阻闭钳。分离出肺动脉主干或分支套带准备血流用。
按常规进行体外循环插管，若发出肺动脉分支上方的升主动脉不够长，则应用股动脉或髂动脉插管逆行。体外循环一开始，应用阻闭带临时阻断肺动脉血流，以防止大量至肺而发生灌注肺（图6.33.1-1）。全身降温22～25℃，以4℃冷心脏停搏液行冠状动脉灌注，每20min灌注1次。心脏表面加敷冰泥局部降温。对婴幼儿应用深低温停循环更有利于手术操作。
（3）分离肺动脉和修复动脉干壁缺损：将肺动脉从动脉干起始部切断时，应注意左冠状动脉开口比正常位置较高，切断位置尽量离动脉干瓣膜远些，以免左冠状动脉开口（图6.33.1-2）。
Ⅰ型永存动脉干修复：假如左、右两肺动脉在动脉干上有一短的主干，可于肺动脉起始部前方先做一切口，看清切口内下方的后继续切开其外后方血管壁，完全离断肺动脉干，并注意勿损伤左冠状动脉开口和动脉干瓣膜（图6.33.1-3）。
应用4-0聚线直接横形缝合主动脉切口，如有张力，则应用补片修复（图6.33.1-4），注意防止和瓣膜扭曲。
Ⅱ型永存动脉干修复：假如左、右两肺动脉从动脉干的左后方一个共同开口发出，缺乏肺动脉干，可将左右肺动脉连同部分动脉干一并切下，动脉干左后壁留下的卵圆形缺损可以直接缝合，但是应用一小人工补片或用处理的补片修补更满意（图6.33.1-5）。闭合这类切口必须十分严密，因为松开主动脉钳后，若有漏血再显露缝合困难。
若前方的动脉干影响在后面的肺动脉口与同种带瓣管道的操作时，则可将动脉干横形切断，同种带瓣管道远端先与肺动脉切口吻合（图6.33.1-6）。
待肺动脉与同种带瓣管道远端吻合后再用4-0聚丙烯缝线将切断的动脉干端-端吻合（图6.33.1-7）。
若左右肺动脉共同开口于动脉干后壁时，则可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，将同种带瓣管道远侧端与左肺动脉行端-侧吻合（图6.33.1-8），这样可避免动脉干后壁缺口缝合或修补后的问题。
Ⅲ型永存动脉干的修复：假如左右两肺动脉分别起自动脉干，可将这两肺动脉开口的动脉干一段切下，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口做连续缝合，下方切口与同种带瓣管道远端吻合（图6.33.1-9）。
再处理动脉干上切口。主动脉连续性可通过直接缝合或移植一段完成（图6.33.1-10）。
此种类型亦可将两侧肺动脉分别自起始处切断，近端缝合，将带有分叉的人工血管与左右肺动脉口分别进行端-端吻合，然后再移植同种带瓣管道（图6.33.1-11）。
（4）修补室间隔缺损：在动脉干下方右室前壁中部做纵形切口，若右室前部有粗大的冠状动脉分支时亦可做横切口。牵开室壁切口，动脉干缺乏漏斗隔，通常骑跨于室间隔缺损上方，半月瓣构成室间隔缺损顶部。然而有时可以主要连接右室或左室，室间隔缺损的前缘为中隔的上支，缺损的后缘大约80%病例是缘，由中隔小梁的后支与心室漏斗皱褶融合而成（图6.33.1-12A）。室间隔缺损的另一种类型是膜周缺损，缺损的后缘为三尖瓣前叶，在这些病例由于心室漏斗皱褶的消失，三尖瓣和动脉干相延续（图6.33.1-12B）。
室间隔缺损修补方法：一般均用适当的人造补片或心包补片修复室间隔缺损。漏斗部室间隔缺损修补方法：
漏斗部缺损远离希氏束，其缘可用带垫片褥式或连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于动脉干右前缘心室切口上方的深部，缝针穿过补片打结，使动脉干瓣口完全位于左心室侧。上缘最后的缝线不结扎，待心瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再予以结扎（图6.33.1-13）。
膜周型室间隔缺损修补方法：此类缺损后下缘补片缝线必须穿过三尖瓣根部，以避免损伤。补片上方应逐渐到右室前壁，补片应够大，以保证左室流出道通畅（图6.33.1-14）。通过三尖瓣口或小的右房切口探查房间隔，若有卵圆口未闭不予处理，若存在大的房间隔缺损予以部分缝合，保留2～3mm小型房间隔缺损。
（5）建立右室到肺动脉通道：应用同种带瓣主动脉或带瓣肺动脉移植于右室和肺动脉之间，重建右室-肺动脉间通道。带瓣管道的远端与肺动脉吻合可在闭合室间隔缺损之前或在闭合室间隔缺损之后进行。用无创缝线将带瓣管道远侧端与肺动脉端端吻合，先缝合后壁，再缝合前壁，连续缝合，带瓣管道一般置于心脏左缘（图6.33.1-15）。在吻合时若肺动脉回血较多，可在肺动脉内放置吸引管吸引，并可暂时减低体外循环流量，以充分显露手术野。
同种带瓣管道近端与右室切口吻合时，加用戊二醛处理的自体心包片完成右室流出道的重建，缝在同种带瓣管道的剩余瓣环和右室切口缘上。一般应用4-0或5-0聚丙烯缝线行连续缝合。为缩短缺血时间，可在开放升主动脉阻闭钳以后进行，先缝合后壁，再缝合前壁（图6.33.1-16）。外管道的长度要合适，以防止扭曲。
11.2 2.应用单瓣补片修复Ⅰ～Ⅱ型永存动脉干（1）Ⅰ型永存动脉干修复方法：将肺动脉从左肺动脉前上缘至动脉干的左窦做一弧形切口，用补片分隔动脉干为主动脉和肺动脉两部分，补片的缝合从动脉干瓣环开始，将左窦分隔在肺动脉侧。缝合后缘时注意补片在左冠状动脉开口和右肺动脉开口之间。补片不要太大，以防止手术后因高的主动脉压将补片推向右侧，而造成右室流出道梗阻（图6.33.1-17）。
在靠近动脉干左窦的右室流出道做一上宽下尖的倒锥形切口，切去部分心室壁肌肉，经心室切口用补片修补室间隔缺损（图6.33.1-18）。
将左肺动脉切口下缘拉向下与右室切口上缘缝合，用无创线带垫片褥式缝合，注意缝合在同一平面，建立右室肺动脉通道后壁。
将单瓣补片缝合在右室流出道前壁，单瓣叶要与左肺动脉切口下缘和右室切口上缘缝合嵴在一个平面上，以避免（图6.33.1-19）。
（2）Ⅱ型永存动脉干修复方法：可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，经倒锥形右室切口修补室间隔缺损。再在左肺动脉上做横切口，由于左肺动脉切口离右室切口有一定的距离，可利用左心耳前壁作为新的肺动脉后壁，左心缘与左肺动脉切口下缘缝合，左心耳下缘与右室切口上缘缝合。然后应用单瓣补片作为新的肺动脉前壁重建右室-肺动脉通道（图6.33.1-20）。
11.3 3.Ⅳ型永存动脉干和半共干矫治术Ⅳ型永存动脉干无肺动脉，有1至数支发自降主动脉的体-肺侧支，在这些侧支中常伴有1或多处狭窄，而侧支无狭窄的病例常常具有较高的肺血管阻力，这给手术矫治带来不利因素。对侧支无明显狭窄或狭窄不重，并且肺血管病变为可逆性，则矫治手术可得到较好的症状改善和效果。半共干是指一侧肺动脉发自共干，另一侧肺是来自体肺侧支血管。目前多将Ⅳ型永存动脉干和半共干合并室间隔缺损归于法洛四联症伴肺动脉闭锁，手术可采用单源化方式，直接把大的侧支动脉互相连接于肺动脉血管，或应用自体心包等材料重建左、右肺动脉及其汇合部，然后用同种带瓣管道连接于右心室，以矫正畸形。11.4 4.合并畸形的手术处理（1）合并左或（和）右，或对已行肺动脉干环缩术的病例，可将狭窄段肺动脉一并切开，必要时切口可向左右两肺动脉延伸。用自体心包扩大左右肺动脉（图6.33.1-21）。
切口向两侧肺动脉延伸时，远侧肺动脉壁往往很薄，吻合时容易撕裂血管。在这种情况下可采用两块心包片分别先加宽狭窄的左右肺动脉管腔，然后再与同种带瓣管道远端吻合，是值得推荐的方法（图6.33.1-22）。
（2）合并动脉干瓣膜关闭不全：术前尽可能明确诊断，术中切开动脉干后要进一步测试动脉干瓣膜关闭不全程度。对严重关闭不全者应行瓣膜成形术或心脏瓣膜。对新生儿，最好应用带瓣同种主动脉管道移植。首先在肺动脉开口以上横断主动脉，切除动脉干瓣叶，将冠状动脉连同其开口，周围部分动脉干壁一并切下。纵形切开右心室并切断动脉瓣环。同种带瓣主动脉近端与动脉瓣环缝合，利用移植物上的二尖瓣前叶闭合室间隔缺损将冠状动脉开口“钮扣”移植于同种移植物的相应部位，移植物的远端与切断的主动脉端-端吻合。用另一个同种带瓣管道建立右室-肺动脉连续性。
（3）合并主动脉弓中断：在升主动脉和股动脉或髂动脉分别插管，于体外循环下或深低温停搏下同期手术，可切断直接吻合主动脉弓，若合并有动脉导管未闭，需同时阻断升主动脉和动脉导管，切断动脉导管并缝闭肺动脉切口，将升主动脉与动脉导管吻合。右室和肺动脉通道可按此处介绍方法处理。12 术中注意要点1.手术意探查心血管畸形，除了注意永存动脉干类型、动脉干瓣膜有无关闭不全、有无肺动脉狭窄外，还要注意其他合并畸形，以防漏诊，对合并畸形应同期进行相应的处理。
2.若合并动脉干瓣膜严重关闭不全时，要特别注意加强心肌保护措施，主动脉阻断后切开动脉干壁行冠状动脉内灌注或经冠状静脉窦逆行灌注，以防止动脉干根部冠状动脉冷灌注时动脉干瓣膜反流，致使心脏膨胀，造成心脏复苏困难。
对婴儿直接冠状动脉冷灌注是易的，这种情况下的改进方法是经心室切口，于动脉干瓣膜上置缝线，使瓣叶暂时闭合，主动脉根部进行心脏停搏液灌注；右室切开后开放主动脉钳如发现反流较多，可将上述缝线牵紧，使瓣叶再次闭合。心脏除颤使心肌张力逐渐恢复后去除瓣叶结扎线，有利于心脏复苏。
3.Ⅰ型永存动脉干分隔时应注意冠状动脉开口比正常位置偏高，要认准关系，防止损伤左冠状动脉开口。
4.要彻底，尤其是对动脉干后壁缺口的缝合，以及对应用带瓣管道病人吻合口后壁的缝合要确实，一次缝合好，避免复跳后不易再缝合止血。对少量渗血予以压迫止血，往往可收到较好的效果。13 术后处理1.加强心及循环支持治疗。病人在术前多有，心功能差，手术复杂，阻断血流时间长，术人多需要应用肌力，加强心功能及循环支持治疗，必要时应用血管扩张药，以减轻心脏负荷。
2.和防治肺部并发症。术后呼吸机辅助呼吸20h以上，以保证供氧，减少呼吸做功和减轻心脏负担。待呼吸循环后方可考虑拔出气管插管，并注意呼吸道通畅。拔出气管插管后应协助病人、、雾化吸氧。对严重不全或痰多不易咳出者，应尽早考虑。
3.防治。术中常规安置临时心肌起搏电极，术后静脉滴注72h以上，以防止心律失常，必要时应用心脏起搏。严密监护和及时处理心律失常。
4.术后抗凝治疗3个月。相关文献
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永存动脉干
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永存动脉干是指左、均向一根共同的动脉干射血，动脉干的骑跨于高位之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主的遗迹，、和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。
persistent truncus arteriosus
由于缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和，而留下共同的动脉干
早期发绀，，
正常心脏是从左心室发出主动脉，右心室发出肺动脉。永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自动脉干。在心脏发育过程中，由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存动脉干是一种极为罕见的复杂型。其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3%。
在正常情况下胚胎发育的第3及第4周，动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部的形成，关闭室间孔。但是，如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在之上。动脉干的常为3瓣，也可有2～6个瓣叶畸形，经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，的血液仅来自扩大的支气管动脉，因此永存动脉干可有多种不同的类型，但不论何种类型，、肺循环、冠状动脉的血液来自动脉干。
一、根据起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型：I型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型较常见，约占48%。Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。Ⅳ型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。二、Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及的解剖形态将共同动脉干分为四类：A1型 约占50%，动脉干间隔部分形成，但在动脉干的瓣膜上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约有7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。A1-A2过渡型 约占9%，在和手术中均不能区别。A2型 约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。A3型 约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干的瓣窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。A4型 约占12%，动脉干直接在动脉干的瓣膜上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全。
临床症状婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴和（趾）。疾病体征患者一般情况较差，生长发育缓慢甚至体重不增，，，，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常可触及。[1]
辅助检查一、 胸部摄片显示左，，肺血管影增多，肺动脉总干弧消失，“主动脉”影增宽而搏动性增强。可见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平，约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。二、心电图 肺血增多时心电图表现为左、肥大；肺血管阻力增高，肺血少时心电图表现为右心室肥大。 显示动脉干骑跨在高位的之上，常见，大，动脉干瓣膜可增厚，只见“”而不见“肺动脉瓣”的回声。三、磁共振CT显象 结果可以显示扩大的动脉干骑跨在心室间隔之上。四、 心导管检查和选择性稀释曲线测定示右心室压力增高，其等于周围动脉收缩压，高，在大动脉水平有右至左分流，选择性右心室造影显示一个动脉干，一组和从动脉干分出的肺动脉。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。鉴别诊断（一）型的严重 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示、室肥大。可得右心房、室压力增高。和心血管造影可明确诊断。（二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。（三）大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。X线检查示呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。（四） 右心房扩大，，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。
手术适应证伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征：①移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；②第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。手术禁忌症不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉小于83%，肺血管阻力大于8 woodU者，手术危险性很大。当肺血管阻力大于 12 wood U 者，为根治术的禁忌证。手术方法胸骨正中切口，显露永存动脉干，于发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行插管逆行灌注。上、插，右肺上静脉根部置左房引流管（如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要）。一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每 20 分钟灌注 1 次。对于婴幼儿， 深低温停循环更有利于操作。( 一 )Ⅰ型永存动脉干较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。( 二 )Ⅱ型永存动脉干如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端侧吻合。( 三 ) Ⅲ型永存动脉干左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm ，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。（四）、Ⅳ型永存动脉干Ⅳ型永存动脉干常因严重肺血管病变，手术极为困难，手术效果也不理想。如有较粗大的体-肺动脉分支，可考虑施行该血管与右心室连接，重建。但由于Ⅳ型永存动脉干有多个较粗的支气管侧支血管，不直接与肺动脉交通，常合并肺血管阻力增高，手术不易取得满意效果。手术方法是将一支较粗大源自降主动脉的体-肺血管（或数支血管）吻合到带瓣人造血管上，又称单元化手术，人造血管与右心室连接，同时修复心脏其它畸形。也有人将多个肺动脉支连同整圈主动脉取下，断端远侧缝闭，近端与带瓣人造血管吻合，近侧人造血管与右心室连接，降主动脉短缺部分用人造血管移植，达到接近正常的体-肺循环。( 五 )VSD 修补在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露VSD，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种VSD为漏斗部干下型，半月瓣构成VSD顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将VSD与前瓣分开，VSD边缘远离传导束。另一种 VSD 为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接，VSD后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近。VSD 修补方法：如为干下型 VSD ，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型 VSD ，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。( 六 ) 右室流出道与肺动脉连接将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。
本病是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。如不及时治疗，约有75%的病人在一岁内死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他如，。手术死亡率高，预后不良。延误了手术时间病情将很快发展成，肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、、及主动脉弓中断等。
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，加强怀孕早期（1-3个月）的护理和保健工作对发病率的降低有一定作用，尤其是防止的发生。
永存动脉干患者的自然病史并不乐观。约 50 %的患儿死于出生后 1 个月内，30%可存活至3个月，仅25%能存活到1岁以上，随着肺血管病变加重，在30岁以前死于。婴幼儿时期的死亡原因多为充血性心力衰竭，主要是由于严重的动脉干瓣膜关闭不全合并大量的左向右分流所致。存活时间较长的患者有时可死于或脑脓肿。但多数最终死于进行性加重的肺血管病变。当肺血管病变在出生后1年内有所进展时，则病人有机会存活至十几岁以上。如没有严重的肺血管疾病，且有大量左向右分流者，极少能存活至。目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。随着外科技术，体外循环技术，心肌保护技术的不断发展和进步，目前越来越趋向于早期手术。生物替代产品和同种材料冷冻保存技术的建立和成熟，使的重建技术得以实现。术后早期生存率取决于肺血管阻力，共干瓣有无反流和并发的其他畸形，而不是术中和术后的出血，冠状血管受压或其他技术问题。因此早期手术纠治是获得术后中远期生存率的最好方法。
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