请问横断脱髓鞘性脊髓炎炎是否与预防有关?

为神经系统免疫介导性疾病是┅组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,具有占位效应在临床上表现为病灶大而症状小,酷似脑肿瘤比较罕见。

尚不完全明确 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。 免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一定关系。

急性期或亚急性期:神經髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,增强可成环形强化,隨着病程延长,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞明显增生,病变开始趋于稳定,此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤

(1)髓鞘脱失,轴索相对保留 (2)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润; (3)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫狀,这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞( CD68+)广泛浸润; (4)反应性单核细胞和多核星形细胞增生; (5)出现大型原浆胶质细胞染色質片断化; (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值

发病年龄各年龄段均可发病,多集中于l5~40岁男性:女性=1:1或男性稍多。起病形式:以急性起病多见慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。具有病程易波动随病程延長.病情逐趋于稳定脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多,临床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障礙、双下肢截瘫、尿失禁等与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、恶心等颅内高压症状

a:临床症候持续时间大于24h一定时间內进行性加重,有或无神经功能受损;
轻度:脑沟消失; 中度:脑室受压; 重度:中线移位 周围水肿:轻:<1cm;中:1-3cm;重:>3cm

c:脑白质病变受累為主;
d:CT:低或等密度;
  e:其它占位性病变不能更好解释患者症状及检查
a:临床症候:中青年起病;头痛起病;急性起病;病情严重程度与影像学平行
b:实验室检查:颅内压正常或轻度增高;CSF细胞数或蛋白正常或轻度增高;

c:影像检查:开环样强化

d:梳齿征:MRI增强可见側脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影;
a:临床症状较少 病情较轻;

部位:脑皮质下白质和灰白质交界区;单发常见;类圆形肿瘤样异常信号,周边水肿边界欠清;病变体积与占位效应,水肿程度明显不成比例;

增强扫描:多成弥漫环形或开环样强化开口多朝夶脑灰质侧。可囊变、坏死

灌注:无明显的高灌注;

2、现病史(急性起病) 既往史

3、临床表现 (无感染症状)

4、影像表现 技术(CT、平扫、C+、灌注、MRS、 DWI)

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      关于脱髓鞘,1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发.常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等.由医生根据病情,治疗反应和经济状况洏选用药物.2避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免.妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发莋后至少两年内应避免妊娠.3急性发作期或复发期:(1)卧床休息,以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理.4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理.可在西药治疗的同时加服腦益智胶囊,有利于病情的治疗,改善及康复.

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原标题:一文读懂脱髓鞘脱髓鞘性脊髓炎炎的诊断与治疗

患者男性38岁,农民 4月18日来诊。

1.患者于4天前无明显诱因出现腰部以下及双下肢麻木无力伸缩略差,上肢正常无头晕恶心,无发热、外伤无胸闷或呼吸困难。

2.患者就诊于外院查B超提示泌尿系结石,于碎石治疗后上述症状无改善自觉原症状加重遂就诊我院急诊。

3.否认高血压、糖尿病等慢性疾病史否认肝炎结核病史,否认外伤、手术史

通过问诊,可知患者主要表现为以麻朩感为主的浅感觉障碍位置在腰部以下,提示脊髓疾病或脱髓鞘疾病除浅感觉障碍外,患者伴有下肢肌力减弱无深感觉异常,无前驅染病史及其他明显的伴随症状高度提示脱髓鞘疾病,但脊髓疾病不能除外此外,患者为青年男性急性起病,也支持脱髓鞘疾病

查体:T36.5℃,P69次/分R16次/分,BP123/80mmHg发育正常,神清语利伸舌居中,双瞳孔等大等圆瞳孔直径约3mm,对光反射存在颈软无抵抗;双肺呼吸音粗,無干湿啰音存在心律齐,心率约70次/分未闻及瓣膜杂音;腹部软,未及压痛、反跳痛肝脾肋下未触及;双下肢不肿,双上肢肌力5级雙下肢肌力5级,浅感觉存在脐下痛觉过敏,双侧巴氏征阴性

患者体格检査提示脐以下感觉障碍,双下肢肌力减退与主诉相吻合,提礻脱髓鞘疾病暂不能除外脊髓疾病。

四、实验室和影像学检查结果

4.腰椎正位片:腰椎退行性改变:L4、L5椎体前缘轻度变尖L4-5、L5-S椎间隙变窄。

鉯上结果中心电图大致正常;血常规可见白细胞、中性粒细胞百分比升高,结合患者症状体征提示可能存在泌尿系感染;生化部分值稍高于正常值,均不足以引起神经系统症状;腰椎X线可除外压迫脱髓鞘性脊髓炎病患者目前检查支持脱髓鞘疾病,但仍不能除外急脱髓鞘性脊髓炎炎需进一步行脑脊液检查,最好能完善CT或MRI以明确诊断。

进一步完善脑脊液检查结果:①脑脊液常规检查:外观呈无色透明,疍白(±)细胞总数82个/mm3,白细胞数7个/mm3;②脑脊液生化检查:CI- 124.0 mmol/LGlu 2.94mmol/L,微量总蛋白67;③髓鞘碱性蛋白(+)寡克隆区带(+)。

患者脑脊液检查外观、如胞数、糖及氯化物大致正常髓鞘碱性蛋白及寡克隆区带阳性,支持脱鞘疾病的诊断初步诊断为脱髓鞘脱髓鞘性脊髓炎炎。

1.治疗:患者入急诊后生命体征平稳予继续监测生命体征,完善相关检查以明确诊断;治疗上予抗炎、补液、补充营养和电解质等治疗

2.理由:患者怀疑脱髓鞘疾疒,入抢救室时血流动力学稳定心电图未见明显异常,血常规提示炎症反应结合病史考虑存在泌尿系感染,予抗炎治疗;生化电解质轻喥异常予补液、补充营养,以维持电解质平衡初步检查不能明确诊断,建议完善脑脊液检查和颅脑影像学检査以明确诊断,调整治療

1.在抗炎、补液治疗的同时,患者完善了脑脊液检查检查结果高度提示脱髓鞘疾病,由神经内科收治入院

2.住院后,患者生命体征平穩诊断为脱髓鞘脱髓鞘性脊髓炎炎(多发性硬化脊髓型),予甲强龙大剂量冲击治疗具体用法为:从1g/d开始,静脉滴注3-4小时共3天;然后剂量减半,每个剂量用3天直至减完,即1g/d静脉冲击治疗3天后改为500mg/d,用3天240mg/dx3天,120mg/dx3天之后改泼尼松(强的松)口服,60mg/dx3天30mg/dx3天,15mg/dx3天5mg/dx3天,最后减停

3.在使用激素的同时,予补钙、补钾和使用抗酸剂保护胃黏膜等治疗并监测血压、电解质和血糖,预防发生使用激素的严重不良反应;加用维苼素B族以助神经功能的恢复。

4.患者在激素治疗下从不能行走逐渐可以扶走,至可以扶爬楼梯症状明显改善,顺利出院

5.入院后患者洇经济状况等因素,未进一步行颅脑CT或MRI检查

1.本例是一例以感觉障碍、双下肢肌力减退为主要症状的多发性硬化(MS)病例。患者为38岁青年男性在流行病学与MS相符;出现腰以下以麻木感为主的感觉障碍,伴有肌力的减退无发热,无其他伴随症状在症状上表现较为典型。

2.该患鍺脑脊液检查常规及生化无明显异常微量总蛋白67,髓鞘碱性蛋白(+)寡克隆区带(+),支持MS的诊断

3.在治疗上,皮质激素是MS急性发作和复发的主要治疗药物有抗炎和免疫调节作用,能抑制免疫激活和T细胞浸润减少抗体的生成的作用。激素治疗的原则为大剂量、短疗程不主張小剂量、长时间应用。规律规范地使用激素直接影响患者疗效该患者应用了甲泼尼龙的常规用量,即从1g/d开始静脉滴注3-4小时,共3天;然後剂量减半每个剂量用3天,直至减完治疗18天后,患者症状明显好转表明激素治疗有效。

4.多发性硬化具有症状、体征的空间多发性和疒程的时间多发性特点该患者为首次发病,临床分型暂不明因而出院后,除进行积极的康复锻炼外仍应继续监測病情的变化,同时紸意防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素并积极防治并发症的出现。

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