自身免疫性肝病的临床表现_百度知道
自身免疫性肝病的临床表现
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临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ-球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗体阳性。20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。
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我们会通过消息、邮箱等方式尽快将举报结果通知您。自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是3大之一，另外2种是胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。是一种病因不明的，伴、循环自身，其基本病理改变为周围区有，也可伴有，其间有明显的和浸润。此病多见于女性，男女比例约为1：4，任何年龄都可发病。常同时合并肝外自身免疫性疾病，治疗有效。
AIH的发病机制尚未明确，目前认为与遗传易感性、病毒感染、药物和环境等因素有关。和反应均参与AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝损伤是细胞免疫和体液免疫介导的，免疫反应受机体遗传因素的影响。
AIH最主要的组织学改变是（interface hepatitis），汇管区大量浸润，并向周围肝实质侵入形成界面。内可见肝细胞形成玫瑰花结（多个围绕胆小管）和（或）点状、碎片状。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区炎症一般不侵犯，无及。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，严重病例可出现。
上述病理改变虽有一定特征，但并非特异性，有时不易与慢性、、、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。
AIH缺乏特征性的症状、体征，病理改变虽有一定的特征，但也非特异性。部分病人以起病，偶有。本病女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、、等。早期，通常还有、、等。晚期发展为，可有，。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大；女性患者通常有；可有、；、、多、皮肤紫纹；还可以有和等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
在发病之初基本上所有患者都有血清升高，转氨酶水平与程度相关，但如果数值达几千则提示或其他疾病。和多数轻到中度升高，碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发或。
AIH患者血清和升高，其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括（ANA）、（SMA）、（LKM1）、体（LCl）、（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、（pANCA）。
组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。
对于自身免疫性肝炎的临床诊断应综合临床症状、体征、生化指标、免疫学检查、病理学检查等。基本要点包括：①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；②显著异常；③，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；⑤肝组织学见及汇管区大量浸润，而无损害、等提示其他的病变；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及治疗有效有助诊断。
自身免疫性肝炎的最典型表现是治疗能迅速收到临床效果，即临床症状消失，血清和增高的明显改善。治疗始量20-30mg/d。经此治疗，生化指标可在3个月内改善，体现为转氨酶降至正常或差不多正常。为防止长期使用泼尼松的副作用，可同时使用，比如等。部分病例单用硫唑嘌呤边个维持治疗，不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也较大（、、癌变风险高等）。所以不管是还是免疫抑制剂，都应非常慎重使用。
一般取决于诊断和治疗开始时的组织学分期，但免疫抑制疗法有效的患者，可以长期存活。若进入肝病末期，肝功能明显受损，可行。
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
《希氏内科学》第22版王贤才 主译
自身免疫性肝炎46例临床观察与治疗探讨.《河北医学》 ISTIC -2013年2期陈海东
出自A+医学百科 “自身免疫性肝炎”条目
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自身免疫性肝炎的自我诊断
全网发布： 10:20:34
发表者：刘光伟
(访问人次：6362)
一位46岁妇女，诊断肝硬化住院，因病情已晚期，最终因为肝衰竭死亡。患者住院前相当长一段时间曾在多个医院诊疗过，各种病毒性肝炎标志物均阴性、无中毒、遗传及代谢等可能导致慢性肝病的病因。因诊断不明确，用了不少中西药物，都没治疗效果，此次住院，经过多种实验室检查，才明确诊断为自身免疫性肝病—原发性胆汁性肝硬化。自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。自身免疫性肝病在全世界范围内都有发生，但有明显的种族倾向和遗传背景。西方白种人中发病率较高，过去认为亚洲的东方民族中发病率较低，近年来发现亚洲人中自身免疫性肝病发病率在增加。我国1980年前仅有个别报道，现在一个医院、地区就有上百例报道。发病人数的增加可能是实际发病人数的增加，也可能与临床医生对自身免疫性肝病认识程度、警觉性的提高和诊断方法的改进有关。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。青少年和女性多发自身免疫性肝炎主要见于青少年，绝大多数为10~30岁，以10~20岁为发病高峰期，另一个高峰期年龄为绝经期妇女。本病以女性多见，男女之比为1：4~8。约70%的患者发病较为隐匿，逐渐出现自身免疫性肝病的症状和体征。这些症状和体征类似慢性肝病的表现，如食欲不振、疲乏无力、体重减轻和闭经等。约30%的患者突然发病，其临床表现和实验室检查的结果类似急性病毒性肝炎，但各种病毒性肝炎标志物均阴性。急性期后，患者症状和体征可持续数月，逐渐发展为自身免疫性肝炎。患者除一般肝炎症状外，尚有黄疸和肝脏肿大等体征。血清胆红素通常升高，但约有20%的患者无黄疸。肝脏肿大一般呈进行性，有右上腹压痛，并迅速发展为肝硬化。此时患者的面部、颈部、臀部常有蜘蛛痣、可见肝掌。患者常有皮肤淤斑、鼻出血及牙龈出血。约30%的患者在诊断是时已出现肝硬化，超过40%的患者至少并发一种免疫性疾病如甲状腺疾病、关节疾病等。靠特异性抗体下诊断自身免疫性肝炎的诊断必须排除病毒性、药物性、酒精性和遗传性肝病。肝功能异常、血清中可检测到一种或多种自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体等，在疾病的病程中，抗体滴度常波动，抗体滴度的高低并不能可靠地反映疾病的严重程程。这些诊断用的抗体大都不具有疾病特异性及器官特异性。抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原是自身免疫性肝炎的特异性抗体，未见于其他肝脏疾病，是特别有价值的自身免疫性肝炎诊断标志。有20%~30%的患者血清抗核抗体、抗平滑肌抗体可能阴性，正确诊断常需要肝脏组织病理学检查。糖皮质激素治疗效果好自身免疫性肝炎的治疗：多项试验已证实糖皮质激素治疗自身免疫性肝炎的疗效。强的松单独或低剂量强的松与硫唑嘌呤联用可使严重患者症状缓解、改善实验室异常和组织学改变、提高患者生存率。18个月内65％的患者获得临床、生化和组织学缓解，在3年内则有80％患者缓解。20年的生存率为80％。相反，相同严重程度的患者如不治疗，则50％的患者在3年内死亡，10年病死率高达90％。自身免疫性肝炎的治疗效果优于其他免疫介导肝病或病毒性肝病，50％～86％进入缓解期的病例在药物撤除后复发。3％的患者出现治疗相关的不良反应从而不得不过早停药。9％的患者尽管进行标准治疗但病情仍恶化。13％的患者病情改善，但未达到满意的程度（部分缓解）。治疗的成功有赖于恰当地选择病例、选择适当的治疗方案、治疗至终点以及对不理想预后所进行的适当处理。原发性胆汁性肝硬化的诊断原发性胆汁性肝硬化以女性多见，男性病例仅占10%。发病年龄20~90岁，平均发病年龄50岁，尚无儿童病例报道。原发性胆汁性肝硬化的进展常常是不知不觉的，有48%~60%的患者可能没有临床症状。这些无症状的患者，有时在出现症状前就被诊断出原发性胆汁性肝硬化，这样的患者常以血清碱性磷酸酶的升高及抗平滑肌抗体阳性为表现。患者最常见的临床症状是疲乏无力、倦怠及没有黄疸的皮肤瘙痒。黄疸在整个病程中可以不出现，但大部分是在瘙痒出现的6个月~2年出现，约1/4的患者同时表现黄疸和皮肤瘙痒。瘙痒的严重程度与疾病过程不一定相关,可发生于疾病早期,也可出现于疾病任何阶段。体格检查可能发现患者肤色较深，皮肤有搔痒抓痕。肝脏常肿大且较硬，可有脾脏肿大。有80%的患者可以合并有各种自身免疫性疾病患者会出现口干、眼干、关节炎等综合征表现、甲状腺炎等。中年以上妇女，出现不明原因乏力、皮肤瘙痒、肝和(或)脾肿大，血清碱性磷酸酶和免疫球蛋白M升高，应考虑本病可能。血清抗线粒体抗体阳性为本病最突出的免疫学指标异常。高滴度的抗线粒体抗体可在原发性胆汁性肝硬化临床、生化和组织学表现异常之前就可出现。抗线粒体抗体分为M1～M9共9个亚型，其中M2为原发性胆汁性肝硬化所特异。熊去氧胆酸是目唯一被美国批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。多数主张每千克体重每日13~15mg，应长期甚至终身应用。原发性硬化性胆管炎的诊断原发性硬化性胆管炎多发生于白种人, 男性多于女性，男女之比为2∶1。有40%的原发性硬化性胆管炎患者无症状。症状有乏力、皮肤瘙痒与黄疸。体格检查半数有肝和脾肿大、黄疸及皮肤色素沉着。有症状的原发性硬化性胆管炎患者中有更加急剧进展的病程。研究显示：原发性硬化性胆管炎患者随访6.25年，有41%的患者发生肝功能衰竭，平均期生存为11.9年。实验室检查血清碱性磷酸酶升高是本病最主要的特征，通常升高3倍左右；血清胆红素升高水平不定，波动较大，但很少超过170μmol/L。抗中性粒细胞浆抗体常可阳性，阳性率为60%～80%。逆行性胰胆管造影、胆管磁共振成像对本病最具有诊断意义。治疗的目的是延缓疾病和胆汁淤积并发症进展，肝移植是唯一有效的治疗方法。本文系刘光伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
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自身免疫性肝病知识介绍
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> 自身免疫性肝病有哪几种？
自身免疫性肝病有哪几种？
摘要：为什么会得这个病呢，原因简单来说有三个：父母给的，自己乱了，别人让你乱了。1、父母给的即遗传因素，与位于6号染色体上的一组基因有关，当然并不是父母有这个病，子女就一定会得。
　　自免肝可以分为4类：自身免疫性肝炎AIH，原发性胆汁性肝硬化PBC，原发性硬化性胆管炎PSC和重叠综合症。重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有。
　　这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方，首先是慢性肝病的常见症状如黄疸（皮肤、巩膜、小便黄）、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适，以及慢性肝病的常见体征、、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。
　　经期前后（45-64岁）易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。
　　1、AIH的症状：一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病，多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状，这与狼疮症状相似，所以上世纪50年代AIH曾经被叫做&狼疮性肝炎&。
　　2、AIH的病因：为什么会得这个病呢，原因简单来说有三个：父母给的，自己乱了，别人让你乱了。1、父母给的即因素，与位于6号染色体上的一组基因有关，当然并不是父母有这个病，子女就一定会得，但是比普通人得病概率大很多。2、自己乱了即免疫因素，免疫系统自发对肝细胞进行破坏。3、别人让你乱了即环境因素，病毒（如甲乙肝病毒）感染人体后，和肝细胞产生相同的信号，免疫系统在攻击的时候是只认信号的，所以就误以为肝细胞是病毒，进而发动攻击导致了肝细胞的损害。
　　3、AIH的化验，肝功能主要看四个转氨酶和胆红素，谷丙转氨酶-ALT、谷草转氨酶-AST是肝细胞酶，就是说肝细胞损害的时候这两个酶会升高，碱性磷酸酶-ALP、转肽酶-&-GGT，是胆管酶，所以胆管损害的时候会升高。胆红素TBIL/DBIL，跟黄疸有关，黄疸越重越高。
　　AIH是肝细胞损害，所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。
　　自身抗体的检查，抗体是免疫系统产生的蛋白质，用来消灭有害物质，自身抗体攻击的对象是自己身体的细胞和组织，正常情况下血液中是没有或者很少的，如果量多了说明免疫系统发生了混乱，也就是发生了自身免疫病。自身抗体有很多种，包括抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体SMA、抗肝肾微粒体抗体抗-LKM、下文提到的抗M2线粒体抗体AMA-M2等等，这些抗体阳性分别提示不同的疾病，有助于疾病的诊断。AIH的两个类型就是根据自身抗体的不同区别的。Ⅰ型ANA、SMA阳性。这里需要说明，绝大部分自身免疫病和丙肝病人都会出现ANA阳性，所以并不是所有ANA阳性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型，患者是成年人的话病情比较轻。Ⅱ型ANA，SMA阴性，抗肝肾微粒体抗体抗-LKM阳性，病情重，小孩得这个型比较多。
　　4、AIH的病理与诊断：关于AIH的诊断，有一个积分系统，包括一些化验指标和病理特征，达到一定分数可以明确。病理特点以肝细胞损伤为主。
　　5、AIH的治疗：如果你去西医院就诊，通常情况下医生会建议你使用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，但硫唑嘌呤等免疫抑制剂本身具有肝毒性；激素前面有提到有可能会加重病情。
　　二、原发性胆汁性肝硬化PBC多发于中年女性，发病年龄多在40-60岁，男女比例1：9，虽然男性发病较少，但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。需要说明的是，这个疾病开始为肝脏炎症，到后期才出现肝硬化，叫&慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎&更适合，但是由于历史原因病名并没有改正过来。所以看到医生给你这个诊断，不一定就是肝硬化了，也可能处于肝炎阶段。70%以上的病人合并干燥综合征（有口干、眼干等症状），另外胆结石、关节病也有可能同时出现。
　　1、PBC的病因：与AIH相似，都是遗传、免疫、环境因素导致，只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。
　　2、PBC的病情发展过程：可分为3期。前15-20年，没有明显症状，体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性；之后5-10年，会有黄疸、乏力等症状，比较特别的是，PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤。如果病情进一步进展，就会出现黄疸加重，大肚子腹水、吐血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。
　　3、PBC的化验与诊断：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：主要为胆管酶明显升高，ALP大于正常上限3-5倍。胆红素TBIL明显升高，随着病情加重可超过200mg/L。肝细胞酶ALTAST正常或轻度升高。自身抗体检查：PBC与AMA-M2有特殊的关联性，如果成人AMA-M2阳性基本可以确诊PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2阴性，需行肝穿确诊，病理表现为肝内中、小胆管的炎症。
　　4、PBC的治疗：FDA唯一承认的有效治疗是胶囊，但这个药不能延缓肝硬化的进展。徐主任多年临床经验总结出中药配合针灸治疗PBC方法，疗效显著，曾有数位重症PBC患者，于门诊就诊时已经到肝硬化失代偿期，腹水、吐血，处于生死边缘，积极配合治疗后腹水消失、未再吐血，肝功等各项指标有了明显好转。其中一位病人就诊时重度乏力，面色发黑，步行无法超过100米，拿水杯都觉得吃力，主任怜悯病人，在吃中药的同时，配合一周两次在门诊上针灸治疗，一年后患者明显觉得针感变强，同时精力、体力有了大幅度提高，面色已变得红润有光泽，目前已可正常出行，生活质量有了大幅度提高。
　　三、原发性硬化性胆管炎PSC相比与AIH、PBC更少见，且多见于青年男性，男女比例为2:1，通常病情较重，一般情况下，发病后能活12-17年，约有10%左右的病人最终发展为胆管癌，约70%的病人伴发炎性肠病，这也是自身免疫病，主要为溃疡性结肠炎，克罗恩病，症状就是腹痛和脓血便。
　　1、PSC的病因：主要是遗传和免疫因素，免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变，PBC为中小胆管，PSC主要为大胆管的病变。
　　2、PSC的化验：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：胆管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝细胞酶ALT、AST轻度升高（2倍以下），胆红素有波动，可正常可升高。自身抗体方面与AIH、PBC不同，自身抗体阳性出现的概率不高。
　　4、PSC的病理与诊断：内镜下逆行胆管造影术及磁共振胰胆管造影术，就是向胆管里打造影剂来诊断，这个是诊断PSC的金标准。病理检查，胆管周围一层一层像&洋葱皮&一样组织。
　　5、治疗方面：西医目前没有有效的治疗。我们科室也采用中药治疗过数例此种病人，貌似效果不太明显，总之要进一步探索。
　　四、重叠综合征临床上较少见，其中AIH-PBC重叠综合征，AIH-PSC重叠综合征较多见，PBC-PSC重叠综合征极少见。
　　出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。
　　读完这篇文章我想您已经对自身免疫性肝病有了比较全面的了解，希望可以帮助您明明白白看病，开开心心生活。想取得比较好的疗效，希望您在就诊前阅读主任其他的文章，并严格按照文章中的要求进行调护。
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