三招搞定春季干菜脸色_硬皮病的春季“七分养”
硬皮病的春季“七分养”
春天的气候让人又爱又恨，爱的是她唤来花的绽放，恨的是她让肌肤容易敏感。怎样在这个天气多变的季节里进行自己的肌肤护理呢？怎样才能使美白护肤正常进行呢？生活小编特地为你准备了最新的护肤资讯，帮你修复肌肤问
三招搞定春季干菜脸色
　　春天的气候让人又爱又恨，爱的是她唤来花的绽放，恨的是她让肌肤容易敏感。怎样在这个天气多变的季节里进行自己的肌肤护理呢？怎样才能使正常进行呢？生活小编特地为你准备了最新的护肤资讯，帮你修复肌肤问题，展现出最迷人的光彩！　　困扰1：总是面色疲惫，皮肤看起来就像脱水蔬菜干干黄黄。　　细心的MM一定已经发现，经过了一个冬天的“磨练”，现在的皮肤看起来很干燥，暗沉，无光泽不说，好像还有些干纹在慢慢的滋生。怎么办呢？在这个生机勃勃的春季怎么可以用这样的肌肤状态迎接新的开始呢？　　原因：尚未摆脱晒后肌肤后遗症，虽然经过了一个冬天，但是肤色仍然没有摆脱色素困扰。如果让这种情况在即将到来的春夏继续下去，皮肤将陷入一个恶性循环。所以，抓紧在春天这个转折时期加速皮肤的代谢，将原来留有的斑点、干黄的皮肤一扫而尽。　　花招：选用能够补充能量的产品提升细胞活力加速新陈代谢，以及能疏通淋巴系统、具有排毒功效的产品将体内影响肤色的黑色素、毒素等都排出体外。当然，选择的产品既要含有补充能量配方来促进肌肤新陈代谢，还要有丰富的滋养成分，并且利于吸收。　　困扰2：春天是混合性肌肤的噩梦，T区不断冒油，两颊又干燥到脱皮　　虽说春季万物复苏，但是对于爱美的MM来说还是比较纠结的，这个季节还是混合性肌肤MM的噩梦，T区不断冒油，两颊却干燥到脱皮，这怎么办啊？　　原因：季节交替的时候一向备受困扰，暖气，变强的日晒、变高的气温让T区变得油腻腻，而两颊的干燥却还青黄不接。　　花招：需要比其他肌肤更早地开始控油，不过这时候最好只选择清洁力较强的去油洁面产品和控油精华，并只限于局部使用，避免整张脸因为控油太早而发干。而补水产品也应该换成清爽的液体，并选择有哑光效果的。当然，适当的日光防护也会十分有利于皮肤自身维持正常水油平衡，防止水分流失，油脂过多分泌。　　困扰3：春季潮湿肌肤易过敏　　MM们苦恼，一到春季，肌肤就开始不听话，冬季虽然干燥，但只要补水保湿做德足，肌肤还是比较水嫩的，但是一到春季，空气开始潮湿，肌肤也就渐渐出现些过敏之类的问题，烦死了，又难受，又难看，救命啊！　　原因：春天到了，湿度也比冬季要大，细菌也相对较容易滋生，还没适应过来的肌肤，很容易在这季节里过敏产生绯红小点。特别是混合敏感性皮肤，一到春天，皮肤又红又痒，还有脱皮症状。　　花招：快速补充能够深入肌肤底层的补水、镇定产品，像舒缓喷雾、镇定面膜等，可以帮助缓解刺痛，减轻发红现象。同时增强保护配方可以帮助肌肤对抗外界的各种因素。当然为了保险起见，喝大量的水和放松心情也很关键。
硬皮病患者的春季养生
&&&&春季是万物复苏，推陈出新的季节。此时，冰雪消融，春风送暖，自然界阳气开始生发，万物都出现欣欣向荣的景象，“人与天地相应”，此时人体阳气也顺应自然，向上向外疏发。&&&&因此必须掌握春令之气生发舒畅的特点，注意保卫体内阳气，使之不断充沛，逐渐旺盛起来，应避免耗伤阳气和阻碍阳气的情况发生。这是春季养生的基本原则。对于硬皮病患者具体要注意以下几方面：&&&&1、要保暖防寒：春季是从冬寒向夏热的过渡时节，正处于阴退阳长，寒去热来的转折期。由于冷空气的活动，气候多变，温差幅度很大。尤其硬皮病患者多有雷诺现象，更不要减衣太快，穿着要宽松舒适，柔软保暖。室温最好保持在摄氏15度以上，睡眠时也应盖厚被子。&&&&2、要保持充足的睡眠：要顺从人体的自然变化规律，遵守春季养生原则，保证一定活动时间。清晨起床，松解衣扣，散披头发，放松形体，在庭院中散步，呼吸新鲜空气，使思想意识、灵气生发不息。&&&&3、要慎避风邪：中医认为“风者，百病之始也。”尤其是硬皮病，多与风邪相连。春季养生的关键要避风。现代医学亦很重视气流（风）与健康的关系，因此气流的变化可影响人的呼吸、能量消耗、新陈代谢和精神状态。而硬皮病患者多有肺间质改变，反常的气流不利于呼吸功能。&&&&4、要保持精神愉快：春季调摄精神，应合于春天大自然万物生发的特点，通过调节情志使体内的阳气得以疏发，保持与外界环境的协调和谐。&&&&5、要防止感染性疾病发生：春季，气候转暖，致病的微生物、细菌、病毒等，随之生长繁殖，尤其硬皮病患者及免疫功能低下均增加了感染的机会。所以春季一定要注意防病保健，出门要戴口罩、不要到人多的场合，注意保持室内空气清新，注意衣服消毒，保持清洁，预防疾病。
硬皮病的春季“七分养”
　　系统性硬皮病（又称为系统性硬化症）是一全身性自身免疫性风湿病，以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。　　春季养生必须掌握春令之气升发舒畅的特点，注意保卫体内阳气，使之不断充沛，逐渐旺盛起来，应避免耗伤阳气和阻碍阳气的情况发生。这是春季养生的基本原则，具体说要注意以下几个方面：　　一、要保暖防寒　　春季是由冬寒向夏热的过渡时节，正处于阴退阳长，寒去热来的转折期。此时阳气渐生，而阴寒未尽。由于冷空气的活动，气候多变，温差幅度很大。因此，“春捂”即“春不忙减衣”是顺应阳气生发的需要，也是预防疾病的自我保健良法，穿着一方面要宽松舒展，另一方面要柔软保暖，体弱年老之人尤其要注意保暖，当心“春寒伤人”，室温最好保持在15℃以上，睡眠时也要盖稍厚一点的被子以不出汗为原则。　　二、要晚睡早起　　春天气温回升，春风轻拂，使人皮肤腠理逐渐舒展，循环系统功能加强，皮肤末梢血液供应增多，汗腺分泌也增多，各器官负荷增加，对中枢神经系统产生一种镇静、催眠作用，使身体困乏，民间称之为“春困”。克服“春困”的最好方法就是顺从人体的自然变化规律，遵守春季养生原则：要晚睡早起，保证一定的活动时间。清晨起床，松解衣扣，散披头发，放松形体，在庭院中漫步，呼吸新鲜空气，使思想意识、灵气生发不息。　　三、要慎避风邪　　中医认为，“风者，百病之始也。”意思是，许多疾病的发生，常与风邪相关连。春季养生的关键是要避风。现代医学亦很重视气流(即风)与健康的关系，因为气流的变化可影响人的呼吸、能量消耗、新陈代谢和精神状态。适度气流使空气清洁、新鲜，对健康有益，而反常的气流则有害于人体健康。由于春季多风的作用，加剧了空气与皮肤的热量交换，使体内的热量过多散失，造成人的抗病能力下降。因此在春季一定要注意防避风邪。　　四、要精神愉快　　春季调摄精神，应合于春天大自然万物生发的特点，“使其志生。”即通过调节情态，使体内的阳气得以疏发，保持与外界环境的协调和谐。春应于肝，在志为怒，表现为稍受刺激则易怒，因此在精神修养上要做到心胸开阔，情绪乐观，遇事戒怒。“怒”是情志致病的魁首，对人体健康危害极大，因为怒不仅伤肝，而且还可伤心、伤胃、伤脑，从而导致各种疾病，所以怒是所有人最忌讳的一种情绪。　　五、要勤于运动　　春季是运动锻炼的最佳季节。春光明媚，空气清新，暖风拂面，万物勃发。这种环境有利于人体吐故纳新、行气活血。由于寒冷的冬季，人们多在室内活动，空外活动很少，因而体温调节中枢和内脏器官的功能亦有不同程度下降，肌肉和韧带长时间不活动，更是萎缩不展，收缩无力。进入春季后就应根据自己的身体状况来选择适宜的户外活动，如散步、旅游、练气功、钓鱼等。这些户外活动，可以使你充分享受到空气中游离飘动的负离子，它们有利于骨骼的生长发育。　　六、要美容保健　　春天，人们不仅应该从健康的角度加以注意，美容方面的问题也不容忽视。因为天气渐暖，室外活动增多了。皮肤病专家认为，阳光、空气及环境气候均能引起皮肤的可见性改变。为了避免皮肤老化，春季尽可能不要长时间在阳光下暴晒，户外活动应先涂上防晒油、润肤剂，并注意补充水分。水是美容佳品，春天一定要多喝些水。饮水的方法是：早晨空腹或饭前宜饮水，而睡前不要喝水，以免引起眼皮肿胀，进而发展成眼袋。饮水以矿泉水和鲜果汁为最佳，清淡的茶也是很好的饮品。　　七、要防病保健　　春季，气候转暖，致病的微生物、细菌、病毒等，随之生长繁殖，容易出现、肺炎、流脑、等传染病的发生、流行。由于早春时节寒冷，干燥的气候，会直接影响呼吸道粘膜的防御功能，全身的抗病能力也会下降，一些致病物质会乘虚而入而发病。因此，春季一定要重视防病保健。
春季玫瑰糠疹高发 病因不明可自行消退
&&& 18岁的市民王小姐五天前四肢起了很多小红点，其中脖子后侧还有一块鸡蛋大的斑，起初还以为是癣，但并不痛痒，昨日开始发低烧、并伴有头痛、全身不适、咽喉痛、四肢关节酸痛等症状。昨日上午，她来到广州军区武汉总医院皮肤科就诊，皮肤科晏洪波主任仔细检查后诊断为玫瑰糠疹。&&& 据该院皮肤科统计，今年以来已经接诊了玫瑰糠疹60多人，最多的一天有5人。&&& 晏主任介绍，种皮疹是常见病，之所以称为玫瑰糠疹，是因为它的皮疹呈玫瑰红色，微微高出皮肤，大小不一。玫瑰糠疹好发于春秋两季，中青年人发病较多，好发人群在10岁-35岁，女性稍多于男性。玫瑰糠疹病人一般无症状，有的自觉发痒，痒感轻重不等，别病人有低烧、头痛、全身不适等症状。&&& 据介绍，玫瑰糠疹在中医学中又叫“风热疮”，病因至今不明，可能和病毒感染有关，并没有特效药。因此发现这样的玫瑰色红斑时，市民不要自己乱买药和乱涂药。一般来说，玫瑰糠疹六至八周就会自行消失，而且消退后只会暂时留下色沉。有瘙痒者，可酌情口服维生素B类、维生素C及钙剂等来保护血管，也可外用炉甘石洗剂和弱效的皮质类固醇激素，服药期间，应注意避免搔抓患处。在饮食上要注意忌食辛辣油腻饮食。&
春季玫瑰糠疹高发
　　这种皮疹是一种常见病，之所以称为玫瑰糠疹，是因为它的皮疹呈玫瑰红色，微微高出皮肤，大小不一。玫瑰糠疹好发于春秋两季，中青年人发病较多，好发人群在10岁-35岁，女性稍多于男性。玫瑰糠疹病人一般无症状，有的自觉发痒，痒感轻重不等，个别病人有低烧、头痛、全身不适等症状。　　据介绍，玫瑰糠疹在中医学中又叫“风热疮”，病因至今不明，可能和病毒感染有关，并没有特效药。因此发现这样的玫瑰色红斑时，患者不要自己乱买药和乱涂药。一般来说，玫瑰糠疹六至八周就会自行消失，而且消退后只会暂时留下色沉。有瘙痒者，可酌情口服维生素B类、维生素C及钙剂等来保护血管，也可外用炉甘石洗剂和弱效的皮质类固醇激素，服药期间，应注意避免搔抓患处。在饮食上要注意忌食辛辣油腻饮食。
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硬皮病怎么得的？？怎么治疗呢？
&患者，女，78岁。于两年前出现四肢肌肉疼痛，半年后出现双下肢进行性皮肤硬化、肿胀，且伴有心慌、气短等症状,什么原因造成的呢？该怎么治疗好呢
当时年龄：
还没有宝宝
来自：网页;
　硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组丆织疾病。目前病因尚不清楚，研究认为以下因素与硬皮病的发生有关：　　1、免疫异常在患者体-内可测出多种自身抗体；患者体丆内B细胞数增多，体丆液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症。　　2、因素　　根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增-加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。　　3、感染因素　　不少硬皮病患者发病前常有急性-感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、、猩红热、、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。　　4、结缔组-织代谢异常　　患者有广泛的结缔组-织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分-子间侧链。经成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。　　5、血管异常　　患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组-织病理显示皮损及内脏多可有小血管挛缩及内膜增生，故有人认为硬皮病是一种原发性血管病，但血管病变并非是本病唯一发病因素。& & & & 苗医医药经过千百年的发展，积累了丰富的治疗硬皮病的经验，因为知晓硬皮病之病因病机，所以能对症下-药，因而以苗族古老配方为依据、以天然苗药材入药配伍出的【黄白复容方】是真正原生态的苗药，治疗硬皮病安全而疗效全面，是患者治疗硬皮病的首选。　 & &硬皮病患者在积极治疗的同时，还应注意日常饮食，远离那些禁忌食用的食物，如玉米产品、牛奶、猪肉、未经发酵的大豆等，还应注意盐分以及蛋白质的摄入量，对病情恢复可有所帮助。
最佳回答者：
这种应该只有医院可以治吧得了硬皮病怎么办？_百度知道得了硬皮病怎么办?怎么治疗?
来源：网络
投稿人：用户投稿
　　硬皮病的一般治疗法　　糖皮质激素：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为强的松30-40mg/日，连用数周，渐减至维持量10-15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。　　免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明g-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注g-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。　　青霉胺：在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。　　一般2-4周增加0.125/日,根据病情可酌用至0.75-1/日。用药6-12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1-3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。　　温馨小贴士：在对于硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。( 责任编辑：paggy )
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大家都在看（痹症，胶原沉着病，皮痹，系统性硬化症，血痹，进行性全身性硬化症）
硬皮病怎样治疗？
向您详细介绍硬皮病的治疗方法，治疗硬皮病常用的西医疗法和中医疗法。硬皮病应该吃什么药。
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西医治疗&& (一)治疗&&&&&& 1.西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制及早期。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服片(原名复春片)，主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。D.外科治疗：手指交感神经切除术(digital sympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。①糖皮质激素及免疫抑制药：虽然糖皮质激素不能控制疾病的进展，但对关节炎、肌炎、、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。联合免疫抑制药治疗，可提高疗效，减少糖皮质激素的用量。泼尼松30～40mg/d，1个月后减量，以10～15mg/d维持时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20～30mg，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性的发生，诱发肾脏危象。适用于伴有炎性或心包炎的硬皮病病人。双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥(瘤可宁)和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，但CsA的肾毒性限制了它的应用。②免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬化病病人的及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此，有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制药，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢霉素A(Cyclosporin A)、硫鸟嘌呤(6-硫代鸟嘌呤)等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法(Plasmapheresis)联合应用可改善呼吸困难，提高疗效，减少糖皮质激素剂量。有人认为环孢霉素A对硬皮病的治疗有帮助，但由于其肾毒性作用使其应用受到一定限制。纤维化一旦出现，难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢，一般主张与免疫抑制药联合应用，以增进疗效。对于，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有：青霉胺是一种免疫调节药，由于它能干预胶原的交联，因而广泛地用于治疗SSc，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关。一个大样本回顾性的研究发现，该药应用2年后，增厚的皮肤得到明显的改善，与未治疗组比较，5年存活率明显增加，数年后重新评价此药证实了这个结论。另外试验发现，IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用：其一，是影响胶原的生物合成，因为胶原分子上存在许多醛基，相邻胶原分子的醛基缩合，使胶原链之间发生交联，形成胶原纤维。青霉胺可与这些醛基结合，阻断胶原链之间的交联作用，从而抑制新胶原的成熟和稳定，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不可溶性胶原的转化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在体外可抑制T淋巴细胞的活性。美国的Steen 1993年和1982年分别报道了对152例和73例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果，发现治疗2年时可明显改善皮肤硬化，5年生存率明显高于对照组，达80%。另有学者进行了15年的治疗观察，亦报道了相似的结果。青霉胺的使用宜从小剂量开始，逐渐加量，开始每天250mg，以后每2～4周，日剂量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般维持每天用药量在500～1000mg，为达最佳吸收效果，应在餐前1h或餐后2h服药，持续用药2～3年，效果较好。可使皮肤增厚、硬化和营养状态得到明显改善，亦能减少肺等器官受累的发生率，提高存活率。青霉胺常见的副反应有骨髓抑制、肾脏损害、、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。②α-和γ-干扰素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干扰素在体外可以抑制胶原的合成，以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制药γ-干扰素比α-干扰素作用更强，但γ-干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHC-Ⅱ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL-2R及IgG Fc的受体的表达并增加细胞内黏附分子(ICAM)-1在内皮细胞的表达。有报道对19例硬皮病病人用干扰素治疗3年取得很好效果，使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。③秋水仙碱(Colchicine)：秋水仙碱通过影响胶原代谢而治疗硬皮病。一方面它可通过破坏成纤维细胞骨架中微管的形成而抑制胶原的产生;另一方面通过增加胶原酶的活性，来阻止胶原的堆积。每天用量为0.5～1.5mg，连用3个月至数年，对雷诺现象、皮肤硬化及食管病变有一定疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、、性腺抑制、恶心、等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以减轻症状。④积雪苷(Asiaticoside)：这是从植物积雪草中提取的一种有效成分，在国外的商品名为Madecassol。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性，对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用，可软化结缔组织。用法为每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌内注射，每周2～3次，用药1～3个月见效，可消除组织浮肿，使硬化的皮肤变软，缓解关节疼痛，促进溃疡愈合。①肺部病变：肺间质纤维化和仍是系统性硬化病的主要死因之一。A.肺间质纤维化：糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗，一组单用大剂量泼尼松(60mg/d)，用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天)，同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年，发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15%。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外，用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化，治疗常难以使肺功能得到明显改善，如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。B.肺血管病变：肺血管病变包括2个方面：一个是可逆性的肺血管收缩，另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PGE1，对严重的有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4～8周用卡前列环素冲击治疗5天，可保持肺动脉压稳定，24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状，并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变，维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin)，以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降2.68kPa(20mmHg)，最后将舒张压维持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗，而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复，且可维持2年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮肤硬化亦随之减轻，特别是那些经透析治疗的病人，其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活，亦可能是疾病的自然好转。③变：有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚，并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴的病人，嘱其一次不要进食过多，餐后避免平卧。使用质子泵抑制药，如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空，从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)类似物，醋酸奥曲肽(Octreotide acetate)治疗，或用胃动素(motilin)兴奋药，红霉素(Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充，包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。的患者应多摄入富含纤维素的食物。⑤关节、肌肉病变：肌肉骨骼受累的治疗：对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药，但疗效较其他差，SSc的早期，引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动，有时需要加入小剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者，早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。因为这种治疗非常疼痛，有时需要镇痛药帮助病人参加最大限量的活动。腕管综合征常在SSc的早期就出现，用腕部静止夹治疗效果好，有时还可行局部皮质醇封闭注射，可用皮质醇激素治疗肌炎，小剂量糖皮质激素可有效地控制关节、肌肉的炎症和疼痛，对于炎性肌病(与不同)，可单用糖皮质激素或与甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑药剂合用。⑥皮肤对症治疗：皮肤应少接触水，使用含羊毛脂的润肤剂，以保持皮肤润泽。毛细血管扩张较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠(Calcium disodium edetate，EDTA)治疗，可溶解和预防皮下钙质沉积。目前，有人认为盐酸地尔硫卓 (Diltiazem)治疗亦有效。如皮肤局部出现溃疡，要注意预防感染，抗炎治疗。⑦雷诺现象的治疗：戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张药，特别推荐钙通道阻滞药——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在双盲对照试验中，发现它对减少雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带，感染的溃疡应口服抗生素;对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服;对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术，并静脉给予抗生素，无效时可行手术切除。2.康复康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功能，预防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程较长，大部分病人进展缓慢，因此治疗前应了解患者病情，及全身状况，制定长期康复计划，循序渐进，急性进展期不作康复治疗。①全身治疗：见“治疗”部分。②疗法：将布袋在热水中升温至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。③体位疗法：保持良好的体位，尽量在功能位，防止肩关节内收内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，手指屈曲，下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。睡觉时取仰卧位，头面向正面方向，肩胛带尽量向前伸出，肩关节外展外旋，在上臂与躯干之间放一个毛巾卷，防止肩关节内收内旋，肘关节保持在伸展位，上肢放在软枕上，手的高度要超过心脏的位置，膝关节伸直，以免发生屈曲畸形。④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A.确定施加外力的部位;B.被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;C.手法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;D.初起红肿期，力度要减小;E.手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进行。⑤红外线治疗：可改善局部血液循环，缓解肌紧张，对硬皮有一定的缓解作用。⑥中药熏洗治疗：见“治疗”部分。(二)预后1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、、肺动脉高压所致右竭等。3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起，如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。4.心脏病变 可表现为、心包炎或，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。中医治疗&&&& (1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。①寒邪阻络，肺卫不宣：主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。治法：补气宣肺，通脉散寒。方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。②寒凝腠理，脾肾阳虚：主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。方药：阳和汤加味。熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。③痰浊血瘀阻络：主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。治法：祛痰活血通络。方药：四物汤合导痰汤加减。制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。④气血两虚，脉络：主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。治法：补气养血通络。方药 十全大补汤加减。人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。⑤湿热伤阳：主症：双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓或濡。治法：利湿清热，兼以活血。方药：宣痹汤合四物汤加减。生苡米20g，炒苍术10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，连翘15g，半夏10g，当归15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，红花15g，苏木15g，莪术10g。加减：关节肿甚者加土茯苓15g;痛甚者加青风藤20g。(2)综合治疗：①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、丹参注射液、脉络宁注射液、片、雷公藤多甙片、瘀冲剂、指迷茯苓丸。②单验方：A.广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3g随汤剂或温水送服。B.亚细亚皂苷(积雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，疗程6～12个月。C.外熥法：软皮化痰方药方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙贝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，红花30g，独活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上药共研细末，以白酒500ml、细食盐0.5kg，混合搅拌均匀，装入纱布袋中，用时蒸药袋45min，取出后用干毛巾垫上，熥于硬化皮肤处，以不烫坏皮肤为度。每次半小时，2次/d，1个药袋可用10天。D.外涂法：红灵酒药方：生当归60g，红花30g，花椒30g，肉桂60g，樟脑15g，细辛15g，干姜30g。上药用50%酒精1000ml，浸泡7天备用，每天涂2次，每次10分钟。E.针灸疗法：可根据症候循经取穴。
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欧洲抗风湿病联盟(EULAR,The European League Against Rheumatism)
美国风湿病学会(ACR,American College of Rheumatology)
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