α-地中海贫血输血后，输血反应诊断是否成立？ - 血液与风湿免疫专业讨论版 - 爱爱医医学论坛
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α-地中海贫血输血后，输血反应诊断是否成立？
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患者女性，30岁，有α-地中海病史，因“妊娠30周”，拟行引产术，术前HB74g/l,A型RH阳性，已做交叉配血，输血10分钟后（大概输血20ml）,出现发热38.5度，畏寒，小便颜色深，查尿常规：尿隐血3+，尿胆红素阴性，血胆红素阴性，患者数小时后出现，请问溶血反应诊断是否成立？请大家讨论一下，发表下意见。谢谢！
Powered by怎么治地中海贫血？目前仍以输血和去铁治疗为主
导语治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。
地中海贫血是一种相当严重的贫血问题，会给人体带来很不好的影响，长期得这个病的话，会容易导致骨骼发育不全，无论是对大人还是孩子来说危害都是很大的，所以如果发现有得地中海贫血的征兆一定要及时去医院治疗。
下面小编就来给大家介绍一些关于地中海贫血的相关问题，如果有对此比较感兴趣的朋友，那么就不妨来看一下这篇文章，一定会让你对这个病有一个更好的了解。
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。
由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。
病因珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。&、&、&和&珠蛋白基因组成&&基因族&，&和&珠蛋白组成&&基因族&。
正常人自父母双方各继承2个&珠蛋白基因(&&/&&)合成足够的&珠蛋白链;自父母双方各继承1个&珠蛋白基因合成足够的&珠蛋白链。
由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。
治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型&和&地贫，不主张用于重型&地贫。
对于重型&地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。
去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。
或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致和长骨发育障碍。
剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
脾切除对血红蛋白H病和中间型&地贫的疗效较好，对重型&地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型&地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型&地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加&基因表达或减少&基因表达，以改善&地贫的症状，已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
及时治疗是非常重要的，只有这样才能够帮助更好的解决这个问题。无论什么疾病，一定要及早发现，只有这样才能够解决和预防掉这些问题。
一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。
要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属&型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。
鉴于本病缺少根治的方法，临床中、重型预后不良，故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。
结语：上文就是给大家介绍的一些关于地中海贫血的病因，以及治疗方法等等，希望能够对大家有所帮助，发现征兆就赶紧治疗，以免延误治疗时机，造成不必要的麻烦，毕竟身体是自己的，平时一定要注意护理好。
地中海贫血分为&型、&型、&&型和&型4种，其中以&和&地中海贫血较为常见。
1.&珠蛋白生成障碍性贫血(&地中海贫血)
&珠蛋白生成障碍性贫血(简称&地贫)的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的&基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。
2.&珠蛋白生成障碍性贫血(&地中海贫血)
大多数&珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称&地贫)是由于&珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
根据病情轻重的不同，分为以下3型。
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可。
骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。
轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
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地中海贫血患者平时要注意什么
23:04来源：99健康网
导语地中海贫血不仅可以遗传，而且还对人体的健康有很大的危害，在日常生活中要注意什么呢？
&　　1、不要乱吃药物
　　不少药物，包括、西药及坊间成药都会对中、重型患者溶血情况加剧，出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时，应找注册医生，说明本身是中、重型贫血患者，索取适当的药物，切忌乱吃中药或西药。
　　此外，由于不少所谓多种维他命或&补血&药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。
　　2、保持均衡饮食
　　一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，不需特别进食所谓&补血&。反之，一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食。
　　3、保持适量运动
　　适量的运动是保持所必须的，家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实，运动量的多少，病人会因应本身的体能而自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候，病人便应避免剧烈的运动。
　　4、病向浅中医
　　切除了脾脏的患者，由于对细菌的抵抗力减弱，遇上发热不适时，应尽快看医生，以免病情恶化。
　　其实轻型地中海贫血人士的身体健康在日常生活中基本上与正常人没甚么分别，既没特别要避忌的东西，亦无需进食&补血&的药物或食物。相反，重型及中型贫血患者对以下的问题宜加以留意。
（责任编辑：实习黄美兰）
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&&&&&&轻微地中海贫血不会死人,病为遗传,遗传轻微总是轻微.女性要注意怀孕期间贫血症状会严重,还有可能发生紧急事件.故怀孕前找专业医生做准备,1.怀孕期间不可降铁,如无准备输血会发生铁中毒.2.进行遗传方面的检查,防止生病儿.3.到大医院生小孩,发生紧急事件可以急救.
疾病百科| 地中海贫血（别名：地贫，海洋性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血）
挂号科室：血液科
温馨提示：宜进食营养丰富的食物，如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一...
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