婴儿肝炎综合症婴儿肝炎综合征简称，为儿科常见病。是指一组于（（包括新生）起病、伴有、病理性肝脏体 征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以内病变为主，病因复杂，预后悬殊。如能查出，明确诊断，就不再称婴肝征。
婴儿肝炎综合症 -
婴儿肝炎综合症（一）感染以病毒感染最多见，包括、、、、、、腺 病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。（二）遗传性代谢缺陷1）糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性、等。2）氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3）脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、、二羟酸尿症等。4）其他代谢障碍如、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。（三）肝内胆管及间质发育障碍 如肝内胆管缺加入胆管发育不良、、肝纤维化等。（四）其他如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。
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婴儿肝炎综合症本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。
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婴儿肝炎综合症（一）临床类型 一般可分两型。1.肝炎型胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。2.淤胆型黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。（二）其他临床表现由于病因不同，又有下列不同的临床特点。1）发病年龄婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。2）脾脏肿大甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。3）营养障碍重者常伴-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。4）其他伴同征象神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
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婴儿肝炎综合症（一）肝功能检查1）血清胆红素血中结合和非结合胆红素值均升高，常以结合胆红素升高为主。 2）血清丙氨酸转氨酶（ALT）升高程度不一，与损害程度有关，当病情恢复时逐渐降至正常。3）血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、碱性磷酸酶（AKP）和血清胆汁酸等检查，在伴有胆汁淤积时明显升高。4）凝血酶原时间能早期反映肝脏功能，当肝细胞损害时原时间显著延长。（二）病原学检测1）病毒感染标记物检查如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染；、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱，因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养，能提高诊断率。2）细菌培养血培养和中段以发现有无败血症和泌尿系感染。3）血抗弓形虫抗体检查以发现。（三）代谢病筛查如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。（四）影像学检查作、CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。
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婴儿肝炎综合症凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴 表现，作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病，治疗和预后与病因密切相关，因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出。
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婴儿肝炎综合症应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征病人错误 手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3-4个月发现胆汁性。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别。
1）血清胆红素值动态变化肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著。2）十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察婴肝征时一般有如下几种变化：①典型黄色液体，浓度较高；②淡黄色液体，胆红素浓度较低；③黄-浅白液体交替，胆红素浓度随之变化；④一过性白色液体，胆红素缺如，当肝细胞炎症减轻时转为黄色。胆道闭锁者十二指肠液呈白色，胆红素缺如大便白色。3）胆囊大小动态观察用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无。4）肝穿刺作活组织检查婴肝征者肝小叶结构紊乱，肝细胞呈点状或片状坏死，巨多核细胞多见，胆小管增生少，胆汁淤积较轻。胆道闭锁者肝小叶结构基本正常，肝细胞坏死不明显，大量增生，胆汁淤积重，有胆栓形成，门管区和小叶周围水肿和纤维化。5）剖腹探查。
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婴儿肝炎综合症病因复杂，预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴肝征发生。 （一）一般治疗1）护肝退黄茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。2）出血倾向防治可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。3）营养适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。4）补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。（二）病因治疗1）若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。2）某些如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养；酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。（三）肝移植对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。
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婴儿肝炎综合症本综合征的预后与其病因密切相关，CMV感染引起者多数预后良好，病情可以完全恢复；和肝内胆管 及间质引起者，则病因不除，难能恢复。婴儿肝炎综合症病程较长，患儿喂养难度大，护理工作要耐心。房间要保持空气新鲜，充足。
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小儿肝炎饮食
&&&&由于儿童的脾胃功能、物质代谢功能均较弱，免疫功能尚不完善。原则上可参考成人的饮食调养方，根据年龄和病情，酌减食物用量。但某些肝病儿童，尽管肝功小儿肝炎饮食能已正常，或者仅为乙肝病毒携带者，但仍长期食欲不振、面色萎黄、体重不增反降，可以酌情选用有补脾和胃、清热解毒、保肝功效的食物，如绿豆粳粥。对于小儿肝炎长期未愈，尿少色黄，双眼多血丝者，选用具有补虚安神、凉血解毒、利湿热及退黄功效的食物，如山栀蛋肉鸡骨草汤等。对于小儿肝炎恢复期，口渴舌红、食欲不振等症状者，选用有清热解毒、清肝降火、补脾和胃功效的食物，如马兰头菜粥等。
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肝硬化糖多、血糖脓液、癌症血液异常
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婴儿肝炎综合征
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婴儿肝炎综合征治疗，急！_婴儿肝炎综合征
状态：就诊前
需要告诉我具体检测的是哪个基因？什么结果？然后才好针对性解答你的问题。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
你好王大夫：谢谢你尽心对待每一个病人！没有想到能这么快得到您的回复，我会尽快去武汉把基因结果复制给您传上来，谢谢！您是老百姓好大夫谢谢您！
杨景妈妈，爸爸敬上
状态：就诊前
患者JAG1基因及NOTCH2基因上述检测区域未见异常突变，患者ATP8B1基因上述检测区域未见异常突变，患者SLC25A13基因上述检测区域未见异常突变，患者ABCB11基因第13号外显子存在1331TC杂合突变导致氨基酸V444A,第21号外显子存在2594CT.这是基因检测结果。谢谢您的无私帮助。
报告太简单，看不出来。
可将资料寄到我的地址：上海市万源路399号
复旦大学附属儿科医院 6号楼 503-504
邮编：201102
收件人：陈瑞、王建设
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
患者JAG1基因及NOTCH2基因上述检测区域未见异常突变，患者ATP8B1基因上述检测区域未见异常突变，患者SLC25A13基因上述检测区域未见异常突变，患者ABCB11基因第13号外显子存在1331TC杂合突变导致氨基酸V444A,第21号外显子存在2594CT.杂合突变，导致氨基酸A865V。V444A遗传自母亲，是多态性位点，与药物诱导的胆汁淤积相关；A865V遗传自父亲，文献中尚未见报道，患者该基因其他位点未见异常变异。谢谢您的无私帮助。
上述检测区域指什么？到底检测了哪些区域？
所以需要将完整报告即来看看
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
好的，我会尽快把孩子的基因结果寄来，谢谢您！
状态：就诊前
患者pFIC1基因检测：检测内容：ATP8B1基因热点突变所在区域第2、3、4、7、10、12、13、15、16、17、18、19、22、23、25号外显子及其邻近序列。检测结果：ATP8B1基因上述检测区域未见异常突变。
患者Alagile综合征基因检测：检测内容：JAG1基因热点突变所在区域第2、4、6、9、17、23、24号外显子及其邻近序列。NOTCH2基因第8、33号外显子及其邻近序列。检测结果：JAG1基因及NOTCH2基因上述检测区域未见异常突变。
患者NICCD基因检测：检测内容：SLC25A13基因热点突变所在区域第6、7、9、11、13、16、17号外显子及其邻近序列.检测结果：SLC25A13基因上述检测区域未见异常突变。
患者pFIC2基因检测：检测内容：ABCB11基因突变所在区域第2、4、6—15、19、21—28号外显子及其邻近序列。检测结果：患者ABCB11基因第13号外显子存在1331T>C杂合突变导致氨基酸V444A,第21号外显子存在2594C>T.杂合突变，导致氨基酸A865V。V444A遗传自母亲，是多态性位点，与药物诱导的胆汁淤积相关；A865V遗传自父亲，文献中尚未见报道，患者该基因其他位点未见异常变异。
谢谢您的无私帮助。
一个着急的妈妈。
状态：就诊前
尊敬的王主任：
请教口服药如何调整？继续吃吗？吃多久？还要做进一步检查吗？孩子会治愈吗？容易复发吗？会影响孩子长大以后怀孕吗？现在按国家的预防接种针可以打吗？化验白蛋白低，球蛋白也低，是否输一些白蛋白，球蛋白？吐奶的原因？诊断是否就是巨细胞病毒感染？巨细胞病毒可怕吗？孩子大一点抵抗力强了会好吗？基因结果说明什么呢？正常婴儿的肝脏多大呢？您能否给一些治疗及健康教育方面的建议？
状态：就诊前
您的高尚医德在患者口中传颂，人人都说您是一位有问必答的好医生，是孩子们的救命恩人。我没想到您那么忙，对我的回复还那么快，我很感动。你是医界的楷模，是下辈医生学习的榜样，为了可爱的孩子，您一定要多保重身体，利用时间多休息，为更多的患者造福。
检测报告中ABCB11基因第21号外显子存在2594C&T.杂合突变，导致氨基酸A865V是否和家族性肝内胆汁淤积症相关需要进一步观察。其他的检测没有问题。
暂时不需要调整用药。可将以往化验的所有肝功能结果寄给我看看，综合判断一下。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
感谢王教授的帮助。
肝功如下：
状态：就诊前
还有一次肝功化验如下
状态：就诊前
相关化验：
状态：就诊前
孩子爸爸、妈妈没有任何一种肝炎，身体很健康。家族都没有类似疾病，我的大宝宝今年8岁，体健，就是我们三口小时候都很瘦。恳请王教授指导。万分感谢您。
是否在服用联苯双酯？
请将用药史详细描述一下。
看起来像是ABCB11异常引起。可以来帮你免费检测ABCB11基因的其余部分，看有无另外一个突变。
维生素A\D\E\K肯定要补充。
熊去氧胆酸要用小剂量，每天每公斤5-10mg。
仍有问题，请电话021-1-预约儿科医院门诊，021-预约金山医院门诊。除儿科医院门诊时间外，均在金山医院上班。也可以使用网站的电话，先咨询
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状态：就诊前
好的，谢谢您。是的孩子一直服用联苯双酯滴丸，原来一天一丸，现在改成隔一天一丸了，维生素A\D\E\K我立即按说明补充，熊去氧胆酸服用剂量目前一次25mg，一天3次，现在我按您的医嘱立即改成每天每公斤5-10mg。我们去您那里免费检测ABCB11基因的其余部分要不要孩子、爸爸、妈妈都去?还是？我们是在河南，很不方便，请指示。谢谢。
我孩子用药史（口服药）：服用联苯双酯药丸一天一丸服用一个半月后改为目前两天一丸（已经服用一周）；熊去氧胆酸一次1/5粒，一天3次，服用一月，（化验谷丙酶和总胆红素、直接胆红素、间接胆红素正常后）改为一次1/10粒，一天3次（已经服用2周），还原谷胱甘肽片（阿拓莫兰）一次一片，一天2次至今已有50天。维生素A、D和葡萄糖酸钙锌已经服用一月，其他药未服。
最好孩子和父母都来。
仍有问题，请电话021-1-预约儿科医院门诊，021-预约金山医院门诊。除儿科医院门诊时间外，均在金山医院上班。也可以使用网站的电话，先咨询
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王建设大夫通知停诊:下周二、五因外出开会，门诊停诊，同时网络咨询可能无法及时回复，带来不便，敬请原谅。
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王建设，男，主任医师，教授，博士生导师。曾先后在英国、美国进修儿童肝病，赴美国、加拿大、日本、韩国、...
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是指新生儿期以阻塞性、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多，对每一病例的确切原因难以确定，故常称为新生儿肝炎综合征。
1.感染因素
可由甲、乙肝病毒，病毒，病毒等引起，还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形体原虫、螺旋体等引起。
2.胆汁排泄障碍
可由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3.家族中遗传代谢性缺陷病
包括、果糖不耐受症、等。主要表现为。往往因生理性持续不退或退而复现前来就诊。其他症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。多数在3～4月内缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及。少数重症者病程较长可致，肝功能衰竭。体检有肝脾肿大、尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。实验室检查总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主絮状浊度试验早期变化不明显。谷丙转氨酶升高或正常。甲胎蛋白阳性尿胆原阳性，新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。采血检查乙型肝炎病毒表面抗原收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。新生儿肝炎综合征的诊断比较困难。孕妇乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性所生婴儿，在生后六个月内有20%～50%成为HBsAg携带者，但多数无症状。乙型肝炎病毒母婴传播以通过产道时感染婴儿的机会远较宫内时多。本病需与新生儿先天性胆管闭锁鉴别。可并发肝硬变、肝昏迷、高胆红素血症、低钙性抽搐、出血、、干眼病等疾病。1.治疗原则
（1）病因治疗。
（2）供给高维生素高糖饮食。
（3）预防和及时控制感染。
（4）强的松短期应用症状好转后逐步减量停药。
（5）应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物。
（6）利胆。
2.用药原则
（1）普通病例 以补充多种维生素、护肝利胆为主，短期应用激素。
（2）重型病例 除上述治疗外可静脉使用护肝药，静滴肌甘、肝太乐、辅酶A等支援疗法静脉输液，严重者加用中药利胆。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降。
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