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结节性硬化症如何用中药治疗
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你好Bourneville-Pringle病又称结节性硬化症,主要表现颜面部皮脂腺瘤,癫痫,智力不足及眼部视网膜等处的病变.亦可有颅骨钙化,或合并心,肾,骨等部位的肿瘤.为常染色体显性遗传病.神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质,白质基底节和室管膜下,常伴钙质沉积可出现异位症及血管增生等.脑部的病理变化为大脑皮质有很多硬实的结节,白质内有异位细胞团,脑室壁内亦有小结节皮质结节的数目为1～40个不等,以额叶为最多,但也可发生于丘脑,基底节小脑脑干和脊髓结节大小不一,有的直径可超过3cm而表现为巨脑回畸形.组织学检查结节由非常致密的细胶元纤维组成,内含形态异常的胶质细胞以及正常或不典型的神经元.结节内可有钙盐沉积或发生囊性变正常的皮质结构常发生紊乱.脑室室管膜下的小结节突入室内,呈闪亮白色,质地坚硬,形成所谓的“烛泪”征有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成,神经纤维较少主要分布在脑室壁和大脑皮质之间脑部病损一般无恶性变的可能.皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺,结缔组织和扩张的毛细血管所组成.本病常可伴有视网膜胶质瘤,心脏和肾脏肿瘤或畸形.尚发现有甲状腺胸腺,乳腺胃肠,肝脾,胰腺,肾上腺卵巢,膀胱和子宫等器官的肿瘤.目前本病无特异性治疗方法对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降低颅内压脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.
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你好一控制癫痫发作,应积极控制癫痫发作,对伴发的颅内肿瘤治疗同脑瘤　　二智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次,脑复康0.4-0.8 3/d次,中药蒲参益智胶囊2粒*3次/d　　三脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节
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结节性硬化症致难治性癫痫的手术处理
【摘要】：目的探讨手术治疗结节性硬化症所致难治性癫痫的适应证、方法和预后。方法回顾性分析了我院从2002年1月至2006年6月间,采用外科手术治疗10例结节性硬化症伴难治性癫痫的经验。术前评估和术中脑电检查显示为局灶性改变者行致痫灶切除、脑叶切除或多软膜下横纤维切断(MST)。检查提示一侧半球为主多灶性或弥漫性改变者,术中行多脑叶切除为主的联合手术方式。结果本组随访1～4年,平均2.5年。10例患者中有6例获得I级(Engel分级),3例获得Ⅱ级,1例为III级。平均智商(IQ)从术前的59.6分提高到74.2分。本组3例患者出现暂时性的并发症,无手术死亡。结论外科手术是治疗结节性硬化症所致难治性癫痫的良好手段。表现为单致痫灶的患者预后较佳,虽有多结节,但临床资料、脑电图、影像学资料吻合的多致痫灶亦具有较好的手术效果。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R742.1;R651.1【正文快照】：
结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)是一种少见的常染色体显性遗传神经皮肤疾病。其主要临床表现为癫痫、智力低下和皮脂腺腺瘤(Vogt三联征)[1,2]。有超过1/3的癫痫表现为药物难治性癫痫,是外科手术的潜在目标[1~3]。但由于此病致痫灶定位困难,术前评估多表现为多发性致痫灶,
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【参考文献】
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杨少青,王延平,廖卫平,易咏红;[J];临床神经病学杂志;2002年04期
【共引文献】
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李蜀渝,吕冰清;[J];临床神经病学杂志;2004年02期
【同被引文献】
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赵玉武,郑惠民,丁素菊,韩燕;[J];中国临床康复;2004年13期
【二级参考文献】
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简燚,罗克枢,马建新;[J];西南军医;2005年02期
汪秀玲，郑建刚;[J];临床放射学杂志;1995年06期
穆殿斌;张德贤;仲伟霞;蔡淑萍;徐军;陶荣杰;;[J];中华肿瘤防治杂志;2006年13期
金惠明,孙莲萍,鲍南,朱杰明;[J];中华神经外科杂志;2002年04期
李春德,罗世祺,马振宇,甲戈,谢坚;[J];中华医学杂志;2004年08期
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蔡立新;;[J];中国实用儿科杂志;2011年07期
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常鹏飞;蔡立新;苏崇德;;[A];中国医师协会神经外科医师分会第六届全国代表大会论文汇编[C];2011年
方赟;姚一;谭启富;张小斌;杨文洁;江建东;黄德志;刘小伟;王逢鹏;;[A];中国医师协会神经外科医师分会第六届全国代表大会论文汇编[C];2011年
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单峤;[D];郑州大学;2006年
张冉;[D];第一军医大学;2007年
明扬;[D];泸州医学院;2010年
张国东;[D];吉林大学;2012年
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男孩11岁患病十多年了,结节性硬化症
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你好,主要表现颜面部皮脂腺瘤,癫痫,智力不足及眼部视网膜等处的病变.亦可有颅骨钙化,或合并心,肾,骨等部位的肿瘤.为常染色体显性遗传病.
临床表现　　1,皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤.　　2,神经系统症状和体征 表现为癫痫和智力减退.　　3,眼部改变 最常见为视乳头及视网膜结节.　　诊断：具有皮脂腺瘤,智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断.然而临床上三种主征不一定同时出现.皮脂腺瘤,几乎见于所有患者；眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现.　　治疗：目前尚无有效治疗.
目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.
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结节性硬化症临床表现：1,皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤.2,神经系统症状和体征 表现为癫痫和智力减退.3,眼部改变 最常见为视乳头及视网膜结节.　　诊断：具有皮脂腺瘤,智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断.然而临床上三种主征不一定同时出现.皮脂腺瘤,几乎见于所有患者；眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现.
目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.
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您好,Bourneville-Pringle病又称结节性硬化症,主要表现颜面部皮脂腺瘤,癫痫,智力不足及眼部视网膜等处的病变.亦可有颅骨钙化,或合并心,肾,骨等部位的肿瘤.为常染色体显性遗传病.
1,皮肤损害　　特征性症状是口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤,呈淡红或红褐色针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,约90％出现于4岁前,随年龄增长丘疹逐渐增大,青春期后可融合成片,可发生在前额,很少累及上唇.85％的患者出生后就有3个以上1mm长树叶形色素脱失斑,沿躯干四肢分布.约20％的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑,略高于皮肤,为结缔增生所致；也可见牛奶咖啡,甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等. 　2,神经系统损害　　①癫痫：70－90％的患者出现癫痫发作,开始可为婴儿痉挛症,若伴皮肤色素脱失可诊断结节性硬化症；以后转化为全面性,简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有违拗,固执和呆滞等性格改变；　　②智能减退：多呈进行性加重,常伴情绪不稳,行为幼稚,易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作；　　③少数病人伴颅内压增高及单瘫,偏瘫或锥体外系症状等神经系统体征. 　3,眼部症状　　50％的患者有视网膜和视神经胶质瘤.眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害,易误诊为视乳头水肿或假性视乳头炎. 　4,内脏损害　　肾肿瘤和囊肿最常见,其次为心脏横纹肌瘤,肺癌和甲状腺癌等. 治疗方案：　　目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.祝您早日康复.
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临床表现　　1,皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤.　　2,神经系统症状和体征 表现为癫痫和智力减退.　　3,眼部改变 最常见为视乳头及视网膜结节.　　诊断：具有皮脂腺瘤,智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断.然而临床上三种主征不一定同时出现.皮脂腺瘤,几乎见于所有患者；眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现.　　治疗：目前尚无有效治疗.
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