进行性肌肉萎缩症有什么典型的症状表现呢？
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时间：2012-01-17 06:59
进行性肌萎缩的临床表现是什么
進行性肌萎缩的发病年龄为20-50岁多在30岁左右，略早于ALS男性较多见。运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核表现为下运動神经元损害的症状和体征。首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢開始受累肌肉萎缩明显，肌张力降低可见肌束震颤，腱反射减弱病理反射阴性。一般无感觉和括约肌功能障碍除急性婴儿型外，夲病进展较慢病程可达10年以上甚至更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡
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