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男童患肾上腺脑白质营养不良 医治需百万
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男童患肾上腺脑白质营养不良 医治需百万
编辑：华商报供稿 作者：宋秉琴 丁瑜
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　　轩轩，6岁，陕西宝鸡岐山县凤鸣镇刘家塬村人。聪明活泼的轩轩
，最近连话也说不清，视力下降严重。6岁，本该是花儿一样的年龄，可他却患上了肾上腺脑白质营养不良，经过北京、上海多家医院的奔波寻医，最终，深圳一医院表示能做轩轩的手术，但需要100万元左右的手术费。　　有医生劝他们放弃 但他们坚持为孩子治疗　　7月14日，华商报记者见到了轩轩，轩轩的意识是清新的，但说话不清，只有妈妈才能听得懂他说的话。他走路已不稳，可又不喜欢被人扶，奶奶因怕他摔着，便一直抓着他的胳膊，他又显得很烦躁，总想挣脱自己走，自己走时，又走不稳。据轩轩妈妈张女士介绍，从去年5月份开始，轩轩的视力就开始下降，他们以为是眼睛的问题，就带着他到西安一家医院看眼睛，医院诊断孩子视力问题是远视加散光，虽然一直在治疗，可孩子的视力还是在下降，而且说话也开始变慢，且不清楚。　　直到今年5月1日晚上，张女士和轩轩在蔡家坡一条路上被一摩托车撞倒，因张女士伤势严重，他们便被送到宝鸡治疗，轩轩做完CT后，医生发现孩子头里面有个东西看不清，所以建议做磁共振，之后轩轩被确诊患上了肾上腺脑白质营养不良症，医生建议他们去西安治疗。到西京医院后，医生检查后，让他们赶紧到上级医院治疗。张女士他们便带着轩轩到北京，先后走了近10家医院，都没有收治他们，有医生看后都劝他们放弃，说之前做了几例手术都失败了。“娃还这么小，我们怎能放弃，只要有一线希望，我们都要争取。”张女士哭着说，医生告诉他们，现在国内没有能治疗此病的药物，只能手术，而北京暂时没有手术成功案例。　　深圳有医院能手术但手术费要百万　　之后，他们在网上查到上海有医院可以做此病手术，他们赶快带轩轩到上海，上海确实有医院有手术成功案例，但是等待手术人较多，需要排队，轩轩到年底才能排上。“娃的情况一天比一天差，我们等不起啊。”轩轩父亲吕晓龙说，后有在深圳上班的亲戚在深圳医院咨询得知轩轩的病可在深圳手术治疗，那边医院已经有成功案例，但光手术费用就要一百万元左右。　　张女士一家主要靠种地为生，闲暇时，她和丈夫也在蔡家坡打点零工。这一年来，为了给轩轩治疗眼睛，和确诊后到北京、上海求医，已经花了十几万，不但花光了她家的全部积蓄，还借了数万元外债。　　“跑了这么久，现在终于有医院可以给娃做手术了，可庞大的手术费把我们难住了。”张女士说，她将轩轩的遭遇发到微信圈后，她的同学及社会上的一些好心人给进行了捐款，现在捐款加上家里筹集的钱有十几万元，离手术费用还有80余万元的缺口。　　如果您愿意帮助轩轩早日手术，请和我们联系。联系电话：0　　知道一下：　　肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy，ALD)是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5/10万～1/10万，95%是男性，5%为女性杂合子。无种族和地域特异性。　　当日，华商报记者咨询了宝鸡市妇幼保健院儿童医院儿科主任医师郑志新，她说这个病不是一般的病，据她所知目前国内没有有效的治疗药品。　　华商记者 宋秉琴 实习生 梁亚鹏/文 丁瑜/图
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华商应用：脑白质营养不良有望得到基因治疗
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　　球形细胞脑白质，也叫做Krabbe病(亦称Krabbe脑白质、半苷酰鞘氨醇脂沉积症、半脑苷脂β-半乳糖苷水解酶缺失症)，是一种常隐性遗传病，因缺乏半乳糖脑苷脂酶(GALC)，而造成的半乳糖脑苷脂不能降解成和半乳糖，而蓄积在细胞内，给神经细胞造成毒害。
　　Krabbe病的病理变化是中枢和外周的鞘病变，表现为脑白质中有大量球形多核细胞(它们是血源性的巨噬细胞，细胞里充满了未被降解的半乳糖脑苷脂)，髓鞘质和少突神经质大量丧失;脑白质中星形胶质细胞，外周神经通常可见到节段性髓鞘变、轴突退性变、纤维化和巨噬细胞浸润等病变。
　　临床上可分为两型：
　　(1)婴儿型，患儿多数在3～6个月时发病，首发症状以、阵哭、淡漠或等喂养困难为主，多数伴有;病情发展迅速，很快即出现进行性躯干和四肢、、和锥体束征阳性;1岁时即可发生、等，随即、失明;少数患儿听力亦丧失。晚期患儿肌张力亢进，常呈，多数在2岁以内死于或。
　　(2)晚发型，约占全部Krabbe病患者的10%～15%。发病年龄自15个月～10岁不等，也可发生在任何年龄的成年人，但多数在5岁以前。临床症状与婴儿型相似，但进展较婴儿型缓慢。初起出现进行性的行走困难，或痉挛性单侧下肢或，数周或数月出现双侧锥体束征;半数以上患儿可见、神经传导速率减低等外周神经被侵犯的征象。随着病程延长，症状日益加重，由于视神经脱髓鞘变所致的失明常见，患儿或迟或早出现智能衰退和行为异常，但发作不多见。病程长短不一，多数在起病2～5年后出现和，走向慢性植物人状态，少数人此过程可长达10～20年。
　　Krabbe病的实验室特征是：脑脊液中含量异常增高;神经传导速率降低;脑部MRI可见脑室周围和顶枕叶部有脱髓鞘病变。
　　本病发病率约为1/7万～1/10万，因尚缺乏有效的治疗手段，给患者及家属带来了极大的痛苦。目前只有同种异体造血干细胞移植给部分患者带来了希望。然而，最近Gentner及其同事的研究为该病的治疗提供了一个新的方向。
　　科学家们一直为Krabbe病的治疗而不懈努力。在20世纪90年代早期，同种异体造血干细胞移植就开始用于治疗Krabbe病。这种治疗是基于跨细胞代谢纠正(metabolic cross-correction)的概念，指的是一个缺乏溶酶体酶的细胞可以通过吸收旁边另一个正常细胞的溶酶体酶，从而纠正其功能缺陷。虽然造血干细胞移植对于婴儿型的患者未见疗效，但在晚发型患者身上的结果却是令人鼓舞的。
　　然而，虽然找到了救命稻草，造血干细胞移植也有其潜在的致病率和死亡率，高剂量的化疗(伴或不伴放疗)、长期的抑制及排异反应等并发症都有极大的副作用，这些大大限制了干细胞移植的应用。但是，跨细胞代谢纠正的可行性和有效性已得到证实，这为把酶输送到外周及中枢神经系统的治疗方案提供了支持。于是，第二种疗法，即输入酶替代疗法(enzyme-replacement therapy， ERT)治疗溶酶体贮积症已经开展了，但该疗法尚不能将足够多的运送到，亦法达到预期效果。
　　于是第三种疗法进入了人们的视线：基因治疗。基因治疗就是利用好的基因来填补或替代基因疾病中某些缺失或病变的基因。人们将好的导入不能编码特定酶的靶细胞中，从而使这些靶细胞能够编码之前所缺乏的酶，相关组织中表达出足够的基因产物，这样就能改变疾病进程。然而直接输入病毒载体到中枢神经系统中具有侵入性，也很可能造成载体分布局限;但静脉输入经过基因校正的自体造血干细胞可以达到广泛的分布，并提供包括中枢神经系统在内的终生酶替代。之前就有人证实了造血干细胞不但能提高红细胞、血小板和白细胞含量，也提高内皮细胞、血管周围巨噬细胞和中枢神经系统的小胶质细胞含量。小胶质细胞具有连续为大脑提供酶的能力，所以经基因校正的小胶质细胞可以长期为外周和中枢神经系统提供所需的酶。这不仅实现了异体造血干细胞移植的优点，又不承担使用免疫抑制剂的潜在风险。并且，相比同种异体干细胞移植，自体干细胞也容易获得。
　　然而，基础研究向临床应用的转换绝非易事。Gentner等人发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因的强行过度表达对实验鼠和人类的干细胞、早期祖细胞都有害，但对已分化的细胞后代害，于是提出使用微小(micros)来调节基因的表达。微小是小型的非编码的，可以阻断目标信使的转录或造成它们的直接降解。通过一系列的实验，Gentner发现了一种特别的微小(micro)，它存在于造血干细胞中，但却没有在已分化的细胞(包括小胶质细胞)中发现。通过将这种微小目标序列链接于GALC编码基因的前面，形成新的构造物，就可以下调GALC的表达(点击查看原图)。
　　这种构造物类似于我们家里电灯的开关调节，通过调节功率输出增加或降低电灯的亮度。具体说来是这样的：有时候，我们需要持续的亮光，如同需要GALC在分化了的干细胞后代的高水平表达，为神经细胞提供足够的GALC供给;有时候，我们只需要一点点亮光或不需要亮光，如同希望GALC在造血干细胞中低表达，避免过表达对造血干细胞造成的伤害――这就需要这种微小来进行开关调节。Gentner等人发现，移植了经过遗传修饰、带有这种微小干细胞的实验鼠，大脑的GALC活度增加，并且比对照组的实验鼠活得更长久。
　　综上所述，这些结果为具有调节开关的基因治疗理念提供了证据。虽然其他学者在重复Gentner的实验时遇到了种种困难，比如如何扩大这种技术、在现有条件下生产载体和细胞、以及实施临床试验等。这些都反映了从基础研究到临床应用的本质――正是在不断的遇到问题和解决问题中，基础研究和临床应用在相互提示、相互促进着。
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肾上腺脑白质营养不良的MR功能成像表现分析21
?637?；?中枢神经系统放射学?；肾上腺脑白质营养不良的MR功能成像表现分析；楼海燕漆剑频夏黎明魏红王承缘罗小平；【摘要】目的探讨磁共振扩散加权成像(DWI)的信；腺脑白质营养不良(ALD)病理、生化改变的对应性；ALD的病变不同区域表观扩散系数(ADC)和磁共；-32；结果病灶最早发生的枕顶叶脑白质区域,DWI信号很；7131,P=01003),NAA/
?637??中枢神经系统放射学?肾上腺脑白质营养不良的MR功能成像表现分析楼海燕　漆剑频　夏黎明　魏红　王承缘　罗小平　　【摘要】　目的　探讨磁共振扩散加权成像(DWI)的信号及波谱(MRS)的代谢异常变化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)病理、生化改变的对应性。方法　分析6例血浆极长链脂肪酸增高证实的ALD的病变不同区域表观扩散系数(ADC)和磁共振波谱N2乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱复合物(Cho)和乳酸(Lac)的代谢变化,比较病变的位置不同和时间不同在ADC值和代谢变化中的差异。-32结果　病灶最早发生的枕顶叶脑白质区域,DWI信号很低,ADC值最高(21400×10mm/s,F=7131,P=01003),NAA/Cr和NAA/Cho降低(,F=4100,P=±0116,F=6175,P=0102),Cho/Cr和Lac/Cr增高(,F=3153,P=±0124,F=3122,P=-320104)。在病灶向前扩展的区域中,DWI信号最高,而ADC值最低[(0)×10mm/s,F=7131,P=01003],灶周近区NAA/Cr和NAA/Cho降低较远区明显(q2=-47;q2=-2),Cho/Cr和Lac/Cr的增高无统计学意义(q2=9;q2=7)。结论　磁共振功能成像能够动态观察营养不良的脑白质的空间2时间演变顺序。陈旧性病灶,ADC值升高,Cho和Lac均升高,NAA下降明显。进展区的病灶,ADC明显降低,Cho和Lac的升高变化较前者并不显著,残存的神经元和轴索的保留使NAA【关键词】　肾上腺白质营养不良;　脑疾病,代谢;　;　AnalysisoffunctionalMRimagingpainHai2yan,QIJian2pin,XIALi2ming,WeiHong,WangiaoepartmentofRadiology,TongjiHospital,3TongjiMedicalof&Technology,Wuhan430030,China(Nowin:DepartmentofRadiology,AHospital,CollegeofMedicine,ZhejiangUniversity,Hangzhou310003,China)3【Abstract】　Objective　TodiscusstheparallelismofsignalsinMRdiffusion2weightedimaging1(DWI)andmetabolicabnormityinprotonMRspectroscopy(HMRS)withpathologicandbiochemical1changesinadrenoleukodystrophy(ALD)1Methods　DWIandHMRSexaminationwereperformedin6caseswithALDprovenbyserumVLCFA,comparingADCandrelativeratiovaluesofeachmetaboliteindifferentregionsoflesionwithnormalwhitematter1Results　Initiallesionsinoccipital2parietallobesshowed-32verylowsignalsonDWIandthehighestADCvalues(21400×10mm/s,F=7131,P=01003),theratiosofNAA/CrandNAA/Chowerelower(,F=4100,P=±0116,F=6175,P=0102),andCho/CrandLac/Crwerehigherthannormalwhitematter(,F=3153,P=±0124,F=3122,P=0104)1Onexpandingregionstofrontallobe,thesignalbecamehighestand-32ADCvalueswaslowest[()×10mm/s,F=7131,P=01003]1ThedepressedtendencyofNAA/CrandNAA/Choinadjacentlesionwasdistinctthanthatofremotelesion(q2=-47;q2=-2)1TherewasnosignificantdifferenceintheincreaseofCho/CrandLac/Crratios(q2=9;q2=7)1Conclusion　MRSoffersausefulmethodfordynamicobservationofspatio2temporalchangesinALD1ADCvaluesandcholine,lacticacidlevelsincreaseinobsoletelesionswhereasNAAlevelsdecreasedistinctly1Inexpandinglesion,ADCvaluesdecreasemarkedly,whiletheelevationofCholineandLacticacidisnotsignificantinadjacentregion1NAAlevelsdecreasemoderatelybecauseofremnantneuronandaxon1【Keywords】　A　Braindiseases,　Magn　Magneticresonancespectroscopy　　肾上腺脑白质营养不良(ALD)是1种引起脑白质退行作者单位:430030华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科[(楼海燕现在杭州,浙江大学医学院附属第一医院放射科310003)、漆剑频、夏黎明、王承缘],儿科(魏红、罗小平)性改变的遗传性基因缺陷性疾病。其影像学表现的报道很多,笔者通过6例血浆长链脂肪酸(C26、C24)异常增高证实的肾上腺脑白质营养不良的患者进行MR常规和功能成像(包括扩散成像及波谱),探讨MR扩散信号及波谱的代谢异常变化与疾病病理、生化改变的对应性,提示MR功能成像?638?能够动态观察营养不良的脑白质的空间2时间演变过程。站以积分法测得各代谢产物的峰下面积。选取双侧病灶中心、病灶周围近处病变和远处病灶、相对正常脑白质8个不同区域进行代谢产物的峰下面积比计算[以总肌酸(Cr)为参照]。DWI采用自旋回波平面采集成像(SE2EPIDWI)扫描,TR9999有效TE7911ms,FOV24cm×24cm,层厚5mm,层距1mm,2次采集。选取b=1000s/mm,扩散梯度2材料与方法　　1.临床病史:6例患者均为男性,年龄10～32岁,临床以视力下降、双下肢无力、行走不稳入院。影像学检查疑诊ALD后行血浆极长链饱和脂肪酸(VLCFA)检测,平均C26∶0=3119(正常参考值),C24∶0/C22∶0=3127(正常参考值0),C26∶0/C22∶0=01053(正加在频率、编码和读出3个方向,原始数据在工作站进行病灶的不同区域ADC值测量。3.统计学分析:所有数据采用SPSS1010软件包进行单常参考值0)。符合肾上腺脑白质营养不良的脂肪酸改变。2.影像学检查:使用GESignaCV/i115T扫描仪完成。因素方差分析。分组数据经正态分布检验和方差齐性检验符合要求后对病变的不同区域和相对正常组织的ADC值和各代谢物比值进行不同区域的组间比较(LSD法),两组之间的比较采用q检验。P&0105认为差异有统计学意义。常规扫描包括矢状面和横轴面自旋回波T1WI和T2WI(TR460ms、1500TE16ms、85ms),层厚5mm,层距215mm,视野(FOV)24cm×24cm。选用T2液体饱和反转恢复序列(FLAIR),反转时间(TI)2200ms,或扩散加权成像(DWI)序结果列,扩散敏感系数(b)=1000s/mm2,行轴面波谱定位像。MR波谱成像(MRS)选用单体素和多体素的点分辨法(PRESS),TR1000ms,TE35、144ms。单体素定域在病灶　　1.常规影像学表现:MRI表现为双侧枕顶、颞顶叶脑白质对称性大片、不规则状的长T1、长T2信号,累及胼胝体压部双侧病灶相连,部分呈蝴蝶翼样,均累及双侧丘脑,向额顶区的脑白质延伸累及,(图1)。1。2.1、中心区,多体素定域于包括枕、颞、顶和(或)额叶的大部分脑白质区域,在兴趣区内自动匀场、抑水,使得兴趣区内水的半高峰宽值&10Hz后自动进行波谱采集。数据传至工作图1　T2FLAIR序列显示横轴面中脑大脑脚平面,皮质脊髓束的受累呈对称性高信号　图2　单体素PRESS35显示枕叶白质病灶最明显区的代谢变化:NAA明显降低,Cho增高,可见明显正置双尖Lac峰,同时显示0.9ppm(×10-6)的Lip峰　图3　相同病灶区的单体素PRESS144序列显示Lac的倒置。Cho峰明显增高,NAA降低表1　病灶不同区域和相对正常白质区的ADC值及各代谢物比值的比较病灶部位病灶灶周近区灶周远区正常白质F值P值q值(q1,q2)P值(P,P)Cho/Cr(x±s)102±±22,9NAA/Cr(x±s)0187Lac/Cr(x±s)124±±01,7NAA/Cho(x±s)0168±01243#±01143#±000102-006,0#±01123#±750102-009,0102(-32)――3　　注:Cho/Cr:胆碱肌酸比,NAA/Cr:N2乙酰天门冬氨酸肌酸比,Lac/Cr:乳酸肌酸比,NAA/Cr:N2乙酰天门冬氨酸胆碱比。与相对正常白质对比差异有统计学意义(单因素方差分析);#与灶周远区白质的对比差异有统计学意义(q检验,q1为病灶2灶周远区,q2为灶周近区2远区)?639?异性程度的研究,结果显示水分子扩散的各向异性程度相似[3]。本研究结合病理学改变的MRDWI结果显示:病灶最早发生的枕顶叶脑白质区域,DWI信号很低,ADC值最高(表1及图4),提示中心区因有序结构的髓鞘和轴突脱失、自由水增多,限制水分子扩散的结构减少。在病灶向前扩展的区域中,DWI信号最高,而ADC值最低(表1及图6),符合活跃的髓鞘破坏区改变,细胞成分增多,伴或不伴炎症反应,其内水分子扩散受限。二、MR波谱代谢物比值变化与ALD生化改变的对应性单体素和多体素二维频谱示病灶最早发生的枕顶叶脑白质区NAA/Cr和NAA/Cho降低,Cho/Cr和Lac/Cr增高(图2,3)。与向前扩展的病灶远区相比,,差异有统计学意义、远区。白质的轴突内,被认为是神经元的标记图4　DWI原始图像,,ADC值分别明物,反映了神经元功能和数量的变化。显增高和降低改变。　图5　二维多体素PRESS脑白质病变中NAA更多地反映轴突的144显示病灶的中心(1(3、4)比较相对正常的脑白质(5、6):可见Cho峰完整性[4]。本组显示病灶的早发生区的明显升高,Lac峰,NAA峰降低。与Cr比值有差异　图6DWI原始像示病或中心区,由于异常代谢物的堆积造成灶呈高信号向前扩展。显示病灶进展过程中的时空信号变化　图7　二维多体素PRESS144细胞膜成分改变,继发显著的形态结构改变,轴索大量丢失,NAA明显降低。在病灶的扩展远区或髓鞘破坏的早期,形态的改变尚不明显,NAA的降低可能显示病灶近区(1、2)及远区(3、4)Cho峰和Lac峰均有升高,与Cr比值的差异无统计学意义(q2=0.34,P2=0.19;q2=0.11,P2=0.17)。NAA/Cr在病灶的近区和远区的改变差异有统计学意义(q2=-0.23,P2=0.047)图2～7。对表1的分析可以得出:较正常的脑白质,病灶最早发生的枕顶叶白质扩散信号低,ADC值明显升高,NAA/Cr及NAA/Cho较向远处扩展区域的病灶和正常脑白质明显降低;进展期的病灶扩散信号最高,ADC值最低,其内近区病灶较远区病灶的NAA/Cr及NAA/Cho水平降低明显,病灶的中心及向前扩展的区域,其内的Cho/Cr和Lac/Cr水平差异无统计学意义。是由于轴索的代谢异常。比较而言,前者的神经元和轴索的变化显著。Cho主要包括磷酸胆碱和甘油磷酸胆碱(80%)及游离的胆碱,是细胞膜磷脂代谢的组分,影响细胞膜的合成和分解。在脱髓鞘病变中当膜分解破坏时释放出游离的Cho,使Cho的浓度增高而被检测到[5]。本组病例中,无论病灶的中心和扩展近区,Cho峰均明显增高,提示由于脱髓鞘过程,细讨论胞膜的更新加快及局部的炎性反应和胶质增生导致细胞密度增加,二者均使Cho浓度增高,病变的发生相延续,使得在病灶中心和邻近脑白质区脱髓鞘的程度上差异无统计学意义。结合上述NAA和Cho的改变,笔者认为肾上腺脑白质营养不良的髓鞘代谢在病变的初期和后期变化不大,主要是白质内轴突的数量和功能改变影响了局部区域的脑功能变化。随着神经元和轴索的逐渐丢失,病变趋向陈旧改变。不同的病变扩展区域,其内NAA残存的数量及活性有差异。Lac在正常的脑实质区域不会显示,其升高反映了病变　　一、磁共振扩散加权成像异常改变的病理基础髓磷脂和轴突在脑实质水分子的扩散受限和各向异性反面的影响一直存在争议,既往认为随着脑成熟,相对各向异性增加,ADC值降低[1]。内囊的相对各向异性增加提示[2]了此处扩散的高方向性(和髓鞘化有关)。现在的观点强调髓鞘化之前和过程中的轴突的直径增加。在垂直于纤维走行方向的轴突直径变化很大程度导致了水分子的扩散消失,由此增加各向异性。也有对有髓鞘和无髓鞘的神经各向?640?newborns:apparentdiffusioncoefficientanddiffusionanisotropymeasuredbyusingdiffusiontensorMRimaging.Radiology,66.HuppiPS,MurphyB,MaierSE,etal.Microstructuralbraindevelopmentafterperinatalcerebralwhitematterinjuryassessedbydiffusiontensormagneticresonanceimaging.Pediatrics,2460.BeaulieuC,AllenPS.Determinantsofanisotropicwaterdiffusioninnerves.MagnResonMed,2400.MooreGJ.Protonmagneticresonancespectroscopyinpediatricneuroradiology.PediatrRadiol,2814.EichlerFS,ItohR,BarkerPB,etal.ProtonMRspectroscopicanddiffusiontensorbrainMRimaginginX2linkedadrenoleukodystrophy:initialexperience.Radiology,2252.Vion2DuryJ,MeyerhoffDJ,CozzonePJ,etal.Whatmightbetheimpactonneurologyoftheanalysisofbrainmetabolismbyinvivomagneticresonancespectroscopy?JNeurol,2371.Lopez2VillegasD,LenkinskiRE,WehrliSL,etal.Lactateproductionbyhumanmonocytes/macrophagesdeterminedbyprotonMRspectroscopy.MagnResonMed,38.SenerRN.AtypicalX2linkedadrenoleukodystrophy:newMRIobservationswithFLAIR,magnetizationtransfercontrast,diffusionMRI,andprotonspectroscopy.MagnResonImaging,2219.putMedImagingGraph,2305.区的炎症反应和(或)严重的组织损伤,但并非特异,在脑缺血、多发性硬化、缺氧缺血性脑病和脑肿瘤中均可出现。本组病例在病灶的中心和扩展的近区均出现显著增高的Lac峰,可能原因如下:首先在病变的陈旧区域,也是脑损伤最严重区,因组织缺血、缺氧使无氧代谢增加,产生过多的Lac,同时由于局部血流灌注的减少,导致Lac不能被有效地清除,造成局部堆积[6]2345。其次,在扩展病灶的近区,也是活动性脱髓鞘病变区,Lac的升高可能与局部的炎症反应和巨噬细胞的浸润有关[7]。Sener[8,9]的研究提到1例从额叶向颞叶发展的非典型-6肾上腺脑白质营养不良患儿,MRS除了异常的NAA、Cho峰外,在019～114ppm(×10)显示大分子峰群,可能与极长6链脂肪酸的堆积有关,同时在315ppm有一明显的甘氨酸峰出现,提示兴奋性氨基酸对脑的损害或神经传递机制的障碍。本组病例除1133ppm可显示乳酸峰外,尚未发现明显的甘氨酸峰群。总之,MR扩散和波谱成像能有效地显示肾上腺脑白质营养不良的病变发展的不同时间和空间变化。对陈旧性病灶,ADC值升高,Cho和Lac均升高,NAA下降明显。进展区的病灶,ADC明显降低,Cho和Lac的升高变化较前者并不显著,残存的神经元和轴索的保留使NAA的水平部分下降。对脱髓鞘的病变部位,首先是Cho峰增高,其次NAA峰降低,Lac。参987(收稿日期:)1NeilJJ,ShiranSI,RC,etal.Normalbraininhuman(本文编辑:任晓黎)?书讯?《肌肉骨骼系统磁共振成像》出版　　由美国麦约医学院放射科主任ThomasH.Berquist教授编写,郑州大学第一附属医院程敬亮教授、天津医科大学第一中心医院祁吉教授和河南省人民医院史大鹏主任等主译,李树新、张雪哲教授审校的第4版《肌肉骨骼系统磁共振成像(MRIofmusculoskeletalsystem)》近期已由郑州大学出版社出版。该书共分16章,约180余万字,图约2900幅。详尽介绍了MRI的基本原理、脉冲序列、MRI伪影,以及肌肉骨骼系统病人的检查体位、线圈选择和脉冲序列选择的基本原则,囊括了几乎所有的肌肉骨骼和关节疾病的MRI诊断知识,并将最新的MRI技术进展如MR波谱等融入到肌肉骨骼系统疾病的诊断中,该译著的出版和发行将有助于影像科和骨科医师全面了解、熟悉和掌握肌肉骨骼系统MRI诊断的知识,提高MRI诊断水平。该书为16开本,硬壳精装,定价190元,欲购者请与河南省郑州市大学路40号郑州大学出版社发行部赵常信联系,邮政编码:450052;电话037121740,传真。(程敬亮)包含各类专业文献、行业资料、专业论文、文学作品欣赏、高等教育、中学教育、肾上腺脑白质营养不良的MR功能成像表现分析21等内容。
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