胆总管囊肿_胎儿胆总管囊肿能要不
胆总管囊肿
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既往认为本病很少见，1948年Davis在Mayo医院从17981例胆道手术病人中才发现1例，Smith从78.7万例入院病人中只搜集到2例胆总管囊肿。但近20年来世界文献对本病的报导日见增加国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。因此既往病例不多，多是认识不足，诊断率不高的原因，还不能认为本病是1种罕见的疾病。女性比男性病发率高大约为3～4∶1。
仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良而至。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱有认为管壁的支持组织存在先天性缺损或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端阻塞，致管内压力增加从而引发扩大。 阻塞缘由可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而产生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调而至；还有人认为系由胆总管102指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成阻塞。引发胆总管囊性扩大的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤和肿大的淋巴结等。新生儿肝炎可引发胆管上皮侵害，致使胆管闭塞及其周围纤维化。胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时可以使胰液易于逆流进入胆总管而引发炎症；胰腺炎或壶腹炎是引发胆总管远端阻塞的常见缘由。总之，1般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端阻塞2者结合的结果。
胆总管囊肿的分型方法不1但多数趋向于分为3型： 1.普通型为最多见的1种占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩大，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管1般包括于囊内也能够限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩大。 2.憩室型比较少见，从102指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的1侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩大。 3.102指肠内胆总管膨出亦称102指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的1种(图1)。 囊肿呈圆形，位于胆总管1部或全部，大小不1，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml。囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm。壁内1般缺少完全上皮，由纤维结缔组织构成可见散在柱状上皮细胞、弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点乃至溃疡。囊肿远端胆管狭窄，或为囊肿压迫而成角。囊内含淡薄棕色液体，1般无菌；完全阻塞时，因肝功能不良，胆汁可呈白色；继发感染后色泽变深而混浊可培养出大肠埃希杆菌。囊内偶见结石但比想像的少见；而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%比不存在囊肿者的胆管癌的病发率(0.007%～0.041%)高很多，而且1般病发年龄较轻平均为32岁确诊后其平均存活时间为8个半月。胆囊通常较正常小，有时亦可增大。肝内胆管可以正常或轻度扩大，有的合并肝内胆管囊肿，并存在肝纤维化。肝脏可因胆总管远端阻塞而淤胆肿大，乃至产生胆汁性肝硬化，从而引发门脉高压症亦可因门脉直接受囊肿压迫而产生门脉高压症。囊肿感染可引发肝内胆管炎乃至多发性肝脓肿，和大肠埃希杆菌败血症。囊肿破裂或因摸索穿刺产生漏泄可引发弥漫性腹膜炎。
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸称为胆总管囊肿3联征但仅占总数的1/355%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部本事受之钝痛，乃至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最多见的症状在儿童常常为最早注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应斟酌到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道阻塞和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。产生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是102指肠内胆总管膨出，则同时有102指肠阻塞症状。另外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻和体重减轻等产生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。 并发症： 最多见的是黄疸，在儿童常常为最早注意到的症状，可为间歇性或进行性黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白尿暗黑色为胆汁尿。
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块3大症状应斟酌本病，但部份不具有3大症状需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。 鉴别诊断： 以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别；以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等；伴腹痛者需与肠套叠、肠憩室胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别；肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。
实验室检查： 肝功能实验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。 其它辅助检查： 1.X线检查对诊断帮助很大。上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张102指肠造影，可见胃受压向左前移位，102指肠向左前下方移位，102指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影常常失败当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。小的囊肿可望得到显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩大但有泄漏胆汁的顾虑经纤维102指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因引发胰腺炎而死亡。术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定医治方案可提供有益的根据。 2.超声波检查可发现恒定的液平段。断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于辨认肝内胆管状态，和胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区提示囊肿所在位置。
1.炎症发作期医治 (1)禁食及胃肠减压可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。 (2)利用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。 (3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。 (4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、初期肝功能衰竭的重症患者可先行经102指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术医治。 (5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理 (6)积极防治休克，包括输血补液，纠正水电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。 (7)加强护肝营养支持医治补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以保持良好的营养状态。 2.手术医治1旦作出诊断，即应采取手术医治。手术不外乎引流和切除术。憩室型与102指肠内胆总管膨出型原则上应尽可能采取切除术；只有普通型因囊肿太大，切除有困难可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性失水、酸中毒电解质紊乱，故除非在不得已的情况下如感染严重或全身情况太差才在紧急手术时经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。内引流术有囊肿102指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术但容易引发胃肠内容逆流，致使上行性胆管炎。故有人主张用胃大弯作成1管再与囊肿吻合；更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻合术，利用1段长30cm、去功能的肠管与囊肿作端对边吻合，70%～80%的病例能到达满意疗效囊肿肠吻合后，如果产生上行性胆管炎，多引发吻合口狭窄，并容易产生结石，还可因炎症刺激而继发恶性变，常需再次手术这说明行囊肿早期切除术是比较理想的但切除术的死亡率高，故有的作者主张在重要结构部位只切除囊壁的内层，而保存囊壁1层薄的外膜作囊肿全切除，再将囊肿近真个胆管与空肠Y型支吻合，或作胆管对端吻合加作Oddi括约肌成型术。即便不能做到囊肿全切除最少应争取尽可能切除大部份囊壁，以减少术后并发症。内引流术的手术死亡率较低，但术后罹病率高；囊肿全切除术后的罹病率低，手术死亡率已从50%降落至5%左右。术前正确诊断率愈高，手术的死亡率愈低，1933年术前正确诊断率只有3%，目前已提高。
预后： 随着正确诊断此技术的提高目前此病的病死率已大大下降。肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观。预防： 初期尽快明确诊断，及时手术医治是此病预防的关键应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以保持良好的营养状态。
胆总管囊肿手术后遗症&&&& &&
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成人胆总管囊肿诊断和治疗
【摘要】：目的：探讨成人胆总管囊肿的诊断和治疗。
方法：收集2004年5月至2009年5月收治于齐鲁医院肝胆外科和单县中心医院的72例成人胆总管囊肿患者临床资料。病人一般情况：2例患者中男20例,女52例,年龄18-67岁(平均31岁)。诊断情况：I型41例,IVa型28例,IVb型3例,无其他类型患者。术前处理：总胆红素水平过高300μ mol/L的患者行术前行胆总管囊肿穿刺引流术。治疗情况：6例囊肿癌变患者中4例因多发脏器受累未能行手术治疗,余68例患者均行手术治疗。68例手术患者中,1例胆总管胰腺段癌变患者行胰十二指肠切除术,1例合并左肝内胆管癌变患者行胆总管囊肿切除+左半肝切除术,余66例行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术,其中17例联合肝部分切除术。统计患者近期(如胰腺炎、胰瘘、胆瘘等)及远期(主要是胆总管囊肿癌变)并发症率。
结果：4例未手术患者均于确诊后2年内死亡,手术的68例患者中,术后出现胰腺炎2例,胆瘘3例,胰瘘1例经保持通畅引流及积极保守治疗后治愈出院遥随访1～8年。癌变患者中1例行胰十二指肠切除的癌变患者术后出现胰漏,经保守治疗好转出院,术后生存3年。最后1例胆总管囊肿切除+左半肝切除的癌变患者术后生存4年。5例术后反复出现轻度反流性胆管炎袁给予对症保守治疗后症状逐渐缓解,3例术后合口狭窄其中1例合并肝内胆管结石,3例均再次行手术治疗术后症状消失。总之,术后出现近期并发症患者6例(9%),随访1-8年,4例癌变未手术患者均于确诊后2年内死亡,出现远期并发症(主要是胆囊管癌变)患者8例(12%)。
结论：成人胆总管囊肿患者明确诊断后,应尽早手术,将囊肿完整切除术,达到改善患者生活质量、延攻患者生存时间的目的,手术方式以胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y(?)吻合为首选术式。
【关键词】：
【学位授予单位】：山东大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2013【分类号】：R657.4【目录】：
摘要8-9ABSTRACT9-10List of Abbreviations10-11CHAPTER ONE11-22 Introduction11-12 0. Background12-13 1. Aims of the study13-14 2. Researh Design and Method14-17
2.1. Patients14
2.2. Preoperative Imaging and Diagnosis14-15
2.3. Medical/Surgical Treatment15-17 3. Summary of Results17 4. General Dicussion17-22
4.1. Diagnosis17-18
4.2. Complications18-19
4.3. Treatment Options and Future aspects19-22CHAPTER TWO22-67 1. Review of literature22-44
1.1. Embryology of Biliary System22-23
1.2. Anatomy of biliary tree23-28
1.2.1. Intrahepatic Ducts24-25
1.2.2. Extrahepatic Ducts25
1.2.3. Gallbladder and Cystic Duct25-26
1.2.4. Sphincter of Oddi26-27
1.2.5. Vascular Anatomy27-28
1.2.6. Lymphatic Drainage28
1.3. Surgical Anatomy of biliary tract28-35
1.4. Anatomical Variations and Anomalies of biliary tree35-44
1.4.1. Gallbladder35-38
1.4.2. Biliary Ducts38-40
1.4.3. Cystic Duct40-41
1.4.4. Choledochal Cyst41-44 2. Epidemiology44-46
2.1. Prevalence of Choledochal Cyst45-46
2.2. Gender Differentials46
2.3. Age Differentials46 3. Pathogenesis of Choledochal Cyst46-50
3.1. Carcinogenesis of Choledochal cyst49-50 4. Classification of Choledochal Cysts50-52 5. Mortality/Morbidity52 6. Clinical Presentation52-53 7. General Diagnostic Workup of Biliary Tract53-57
7.1. Laboratory Studies54-55
7.2. Imaging Studies55
7.3. USG of Abdominal Cavity55
7.4. Use of USG in Prenatal Diagnosis55
7.5. Cholangiography55
7.6. ERCP55-56
7.7 MRCP56
7.8. PTC56
7.9. Technitium-99 HIDA Scan56
7.10. CT of Abdominal cavity56-57 8. Differential Diagnosis of Biliaiy Tract57-67
8.1. Caroli Diseases57-59
8.2. Choledochal Cyst59-61
8.3. Recuurent Pyogenic Cholangitis (RPC)61-62
8.4. Primary Sclerosing Cholangitis62-64
8.5. Cholangiocarcinoma64-65
8.6. Klatskin Tumor - Hilar Cholangiocarcinoma65-67CHAPTER THREE67-75 1. Management67-71
1.1. General Management of Choledochal Cyst67-71
1.1.1. Medical Treatment69
1.1.2. Surgical Treatment69-71
1.2. Complications71 2. Results and Conclusion71-75
2.1. General Outcomes and Prognosis of Surgical71-73
2.1.1. Short-term Results and Early Complications71-72
2.1.2. Long-term Complications72-73
2.2. Surgical Outcomes of Choledochal Cyst in Different Age Groups73-75
2.2.1. Futher Outpatient Care (Follow-up)74-75NOTES AND REFERENCES75-80PUBLICATIONS80-81学位论文评阅及答辩情况表81
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