科学生活：再生障碍性贫血到底有多严重？
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科学生活：再生障碍性贫血到底有多严重？
中央政府门户网站　　　 日 09时11分　　 来源：科技日报
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    “医生，你多取点骨髓，别让我儿子不够用。”在进入手术室前，江刘平多次向医生表达自己的意愿。由于患有极重型再生障碍性贫血的儿子江雨航迟迟没找到合适的捐献者，江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓。
    资料显示，再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病，发病率为2个／百万人口，亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为8个／百万人口，可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数，再障的实际发病人数较多。
    重型再障致死率高
    “其实血液病中有很多类型是良性疾病，包括再生障碍性贫血。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释说，再障与白血病是两回事，用通俗的语言来说，再障是骨髓不造血了，而白血病则是骨髓造出了坏血，发病机理是完全不一样的。因此，两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。
    根据韩冰的观察，患者和亲友对再障的认识容易走两个极端——要么认为再障就是白血病，没治了，要么认为再障就是一般“贫血”，不治、慢慢治也无所谓。
    “再障确实不是肿瘤，但是也不等于可以置之不理。”韩冰解释说，再障，是一种骨髓造血功能衰竭症，常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。根据疾病严重程度，再障分为重再障、极重型再障和非重型再障。“重型再障一旦发病可能命悬一线。”韩冰透露，有些再障起病就是重型，重型再障病人起病急，病情危重，需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。
    韩冰表示，重型再障就如同一位出手迅速的冷面杀手，虽然并非是不可治愈的恶性血液疾病，但是起病急的重型，假如得不到非常及时而且有效的治疗，一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症，绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机。
    治疗技术日趋成熟
    “目前患者和家属对再障认识的误区，往往就在于对不同类型再障的认识错位。”韩冰说，目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟，困难不大。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足，未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗，贻误治疗时机；再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗，重型再障治疗费用可以从几万元到几十万元甚至更高，而且大多是一些昂贵药品，属于自费范畴。
    韩冰介绍说，再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同：对于慢性的非重型再障，一般采取单用环孢霉素、雄激素、中医中药或以上几种联合治疗，往往起效较慢，常两三个月才开始起效，治疗上必须要有耐心。值得注意的是，即使是慢性的非重型再障，也有部分最终会转化为重型再障；但是对于起病急骤的重型再障患者，尤其是小部分极重型再障患者来说，其病情凶险，危害甚至超过急性白血病，必须抓紧时间进行骨髓移植或是大剂量联合免疫抑制治疗，否则很快死亡。“重型再障规范性治疗后疗效显著，部分患者生活质量和工作能力可以恢复到健康人的水平。”
    “免疫抑制治疗近年来得到充分肯定，并取得显著疗效的重型再障治疗方案。”韩冰透露，国际上，大量临床数据肯定了以兔抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG），即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。迄今为止，抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）即复宁是唯一在中国获准用于治疗重型再生障碍性贫血的进口ATG产品，目前已普遍用于治疗重型再障。
    规范治疗重型再障
    “重型再障通过规范化的治疗，即造血干细胞移植和强化免疫治疗，能使患者有很大机会获得治愈。”韩冰指出，“尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目，但众多患者不得不面对缺乏相合干细胞供体的残酷现实，很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外，年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。”
    韩冰透露，目前，专家的共识是，40岁以下的重型再障患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常来说，患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。“因此，对于没有合适配型供者的重型再障患者，免疫抑制治疗有时可能是成为患者唯一的生存希望。”
    韩冰表示，重型再障疾病在采取造血干细胞移植治疗或强化免疫治疗的规范化治疗期间，患者负担药物治疗所需要的一次性费用较高，但后续治疗费用相对较少。而一部分经济困难的患者由于难以支付前期的治疗费用，造成延误病情影响治疗效果，或者由于没有及时得到规范治疗而出现严重感染或死亡。“其实，规范的治疗可以大大提高患者生存率，例如，以即复宁为基础的免疫抑制治疗有效率达70—80%，5年总生存率80—90%，疗效与同胞相合骨髓移植相似。”
    “再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程，无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持。”韩冰再三强调。（记者 李颖）
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再生障碍性贫血患者的护理查房
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友情链接：重型再生障碍性贫血的治疗方案
健康咨询描述：
重型再障.一段时间的感冒.
检查血常规,全血细胞减少.血小板只有5 身上有出血点,晚上颅内出血.
曾经的治疗情况和效果：
12.16开始住院,现颅内出血已止住,身上出血点消退.人能动,能说话,能吃点粥.不能下床,右眼视力差,记忆力衰退.现药物保守治疗颅内出血,并口服环孢素和再生胶囊治疗再障.
想得到怎样的帮助：请问这种情况,适合骨髓移植还是药物治疗?骨髓移植有什么风险,治愈率有多高?药物治疗一般是什么药物,疗程是多长?（感谢医生为我——该。）
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病情分析：再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征指导意见：治疗方案包括病因治疗,支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作.急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗.　　（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.　　（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙（oxｙmetholonE）,氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）,大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等.　（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄＜20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60％～80％,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. （四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）.
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病情分析：患者目前病情较重,需要积极治疗指导意见：患者目前需要积极对症处理,根治的办法就是骨髓移植,异基因骨髓移植的成功率50-60%左右,费用较高,药物需要长期坚持使用,定期复查
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病情分析：您好,再生障碍性贫血 年龄较轻(一般不超过30岁,而同基因者任何年龄均可)的重症再生障碍性贫血为骨髓移植的适应证,移植前未曾输血者较输过血者移植成功率高.指导意见：1,雄激素慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长.丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龙6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上.2,免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）.剂量因来源不同而异,马ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松,1／2剂量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好给予保护性隔离.3,造血细胞因子和联合治疗 重组人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用.生活护理：注意事项　　1,注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病；禁剧烈运动,防止意外情况导致出血.　　2,对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步,太极拳,保健按摩,以强壮身体,使造血功能恢复. {再生障碍性贫血的注意事项}　　3,按医嘱进食：忌辛辣刺激性食物（生葱,生姜,生蒜,辣椒等）,海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻；给予高蛋白,高维生素,易消化食物,如瘦肉,蛋类,乳类,鸡肉,排骨汤,动物肝脏,新鲜蔬菜及水果,多食大枣,桂园,花生,核桃,藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺,骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染.希望我的回答对你有所帮助!
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病情分析：再障分两种,非重型和重型,必须明确诊断和分型才能治疗,因此必须做外周血计数,骨穿,还有一些鉴别诊断的检查才能诊断.只论治疗,指导意见：主要是防止感染注意个人与环境卫生,防止出血,出血时及时控制,不能自己胡乱用药,护肝,有效的治疗包括免疫抑制治疗和促造血治疗,这是一个很系统复杂的方案,必须有医生的指导.
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