小儿重症肌无力是什么－内科常见疾病-就医160网上预约挂号平台
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小儿重症肌无力
所属科室：
易发部位：&肌肉
易发季节：&任何季节
易发人群：&婴幼儿
检查项目：&
常见症状：&
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。 小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
一、肌无力试验让患儿反复活动有症状肌群, 如做眨眼, 咀嚼的、数数或握拳等动作, 则见肌肉活动能力逐渐减弱。二.腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5～1mg,34kg以下儿童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出现明显疗效，5min作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内，患者症状即有明显改善，30min改善最明显，45min后作用逐渐消失。腾喜龙试验反应迅速，毒副作用较小，但药源较困难。三电刺激反应 用感应电流反复刺激受累肌肉时, 开始则见肌肉明显收缩, 以后肌肉收缩逐渐减弱, 最后停止, 呈所谓肌无力性反应。四、肌电图检查即于持续用力时, 主要特征出现渐减波现开始的电位正常, 以后波幅与频率逐渐减低。这种改变与肌无力的加重或缓解一致, 用腾喜龙试验好转后肌电图也变为正常。五肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。六.胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。
一慢性进行性眼肌麻痹 比较少见, 常为遗传或先天性, 多发生于儿童或成人早期主要表现为, 早期上睑下垂, 常为两侧性, 继之眼外肌麻痹, 有时眼内肌也可受侵, 临床表现很像重症肌无力。但无肌肉异常疲劳现象, 休息后不减轻, 活动后也不加重。二脑动脉瘤及颅底脑膜粘连均能引起动眼、滑车及外展神经损害, 故可发生多数眼肌麻痹, 与眼肌型重症肌无力相似, 但这些疾病的发病较急, 常有明显的头痛和瞳孔改变, 脑脊液或脑血管造影检查有相应的改变三脑千肿瘤多见于儿童中脑肿瘤 如松果体部从外向内压迫, 则出现两眼向上运动不能。桥脑肿瘤, 则出现病灶侧的面神经和外展神经麻痹及对侧肢体瘫痪。延髓肿瘤, 病灶侧出现舌咽迷走神经麻痹及对侧肢体瘫痪或舌下神经麻痹及对侧肢体瘫痪。以上症状时可类似重症肌无力。但脑于肿瘤常有排尿, 困难、头痛/锥体束征，晚期出现颅内压增高症状。 四急性多发性神经根炎常发生面神经舌咽神经、迷走神经和四肢软瘫, 与重症肌无力相似但其发病较急, 病前常有上呼吸。道感染史, 脑脊液检查有旦白细胞分离现象, 即蛋白量可显著增高, 而细胞数无明显改变。五急性有机磷中毒 可出现肌无力及球麻痹症状, 与重症肌无力相似。但有明显的中毒病史, 病人表现心率毒病史不清, 仅等。在慢性中毒病例, 有时中毒病史不清, 仅出现肌肉无力及震颤。如检查血胆硷酷酶活性降低，即可诊断。有机磷中毒时不能使用新斯的降低即可诊断。有机磷中毒时不能使用新斯的明, 因能加重症状, 引起不良后果。六肌营养不良 缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。七运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力，体征不明显，鉴别不易，若出现肌萎缩，肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
一胆碱脂酶抑制剂
1. 甲基硫酸新斯的明 此药可使肌力一时增强, 敏感者在数小时后即见眼睑增大, 言语转为响亮, 行动能力转强。对确诊为新生儿重症肌无力的病孩, 可在吸吮前20 分钟给予。
2.溴化既睫斯的明 属非极化药物, 吸收较好。溴化既睫斯的明属非极化药物, 吸收较好。从小剂量开始，逐渐增加，直到满意效果为止，用药时间长，毒性小。
3.溴化新斯的明：口服, 在嗅化毗睫斯的明效果不佳时才给予。此药作用较快, 但毒性较大, 副作用与澳化毗咤斯的明类似。二激素疗法激素治疗的适应症
（1） 严重的全身型重症肌无力，
（2） 虽为眼型但对抗胆碱脂酶剂有抗药性者,
（3）作过胸腺切除术而疗效不佳或恶化者,
（4）准备作胸腺切除术, 在术前给予激素疗法, 待病人获得最大改善时再作手术, 可减少手术的并发症,
（5）对具有胸腺异常
（6）胸腺肿瘤或肥大 以及其他免疫学因素者。激素治疗重症肌无力的优点（1） 疗效可在短期内预期达到,
（2） 好转率高, 复发时再用激素仍有效
（3） 减少抗胆碱脂酶药物的剂量, 因而减少了胆碱能性肌无力危象的发生。
（4） 治疗期症状加重均发生在服药的早期, 在医院治疗可迅速好转, 因此有利于门诊继续服药。
（5）术前应用激素治疗可以缩小胸腺肿瘤, 减少胸腺手术的死亡率. 三钻照射胸腺胸腺放射治疗能抑制胸腺组织的增生和有关淋巴细胞的功能。如果在胸腺切除术有禁忌症时, 可用钻照射胸腺。发病三年以内, 40岁以下效果更好, 但多数是在6 个月后到3 年之间。症状改善率与所用的伦琴剂量有关. 胸腺瘤者, 术前放射治疗可以改善病人的预后。四免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。　　(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kgd)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上，停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kgd)，静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。　　(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化
1.小儿重症肌无力轻症者适当休息，避免劳累、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重的须卧床休息。
2.给予高热量、高蛋白饮食。吞咽困难或咀嚼无力的小儿重症肌无力患者给予流质或半流质，必要时鼻饲。
3.小儿重症肌无力一旦出现恶化，应迅速通知医生。
4.避免应用一切加重神经肌肉传递障碍的药物。
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兽药经销商交流群目录1 拼音xīn sī de míng2 英文参考neostigmine[朗道汉英字典]Proserin,Vagostigmin[湘雅医学专业词典]3 国家基本药物与新斯的明有关的零售指导价格序号目录序号药品名称单位零售指导价格类别备注45156新斯的明1mg:2ml瓶（支）4.5元化学药品和部分*△45256新斯的明注射剂500ug:1ml瓶（支）2.6元化学药品和生物制品部分45356新斯的明注射剂1mg,冻干粉（溶媒粉）瓶（支）7.5元化学药品和生物制品部分注：1、表中备注栏标注“*”的为代表品。 2、表中代表剂型规格在备注栏中加注“△”的，该代表剂型规格及与其有明确差比价关系的规格的价格为临时价格。4 新斯的明说明书4.1 药品名称新斯的明4.2 英文名称Neostigmine ,Neostigmine Methylsulfate,Prostidmin, Stigmosan, Stiglyn4.3 别名；；；Proserin4.4 分类 & 于的药物 & 抗药4.5 剂型1.注射剂:0.5mg，1mg；2.（）：15mg；3.片剂（）：5mg；4.：0.25%，0.5%，1%，2%，3%，4%，6%，8%。4.6 新斯的明的药理作用新斯的明为季铵。具有可逆性胆碱酯酶活性的作用，使乙得以在部位，从而延长并加强乙酰胆碱的能作用。对具有直接作用。4.7 新斯的明的药代动力学其溴化物极少从胃。在肠外给予新斯的明甲基盐后，新斯的明迅即被消除，原药和随尿排出。新斯的明通过胆碱酯酶水解并在肝内。给药后1～2h可达血药峰值。生物利用度仅1%～2%。蛋白结合率为15%～25%。进入CSF的药物极少，新斯的明可透过，很少进入乳汁。4.8 新斯的明的适应证1.治疗，还可作为重症肌无力的诊断用药。逆转非除极药的神经肌肉阻滞作用。2.治疗，降低， ，青少年等。3.性肠梗性和术后尿潴留。4.蛇毒（神经毒）和河鲀中毒。5.&等非去极化肌松剂的。4.9 新斯的明的禁忌证对新斯的明过敏者、哺乳者、急性前房炎性疾病、、、和禁用。4.10 注意事项1.、、、、亢进、、艾迪生病、以及近期曾施行肠道或手术者均应慎用。2.对溴过敏者应避免使用溴新斯的明。3.重症肌无力患者可出现“胆碱能危象”，须谨慎掌握剂量。4.11 新斯的明的不良反应1.其主要多由过度所致，如、、、、。2.过量可胆碱能险情，包括M和N受体过度兴奋，如大汗、缩小、额痛、不安、心动过缓、低血压、肌束震颤、胸部压迫感、缩窄、伴分泌增多。甚至出现肌无力加重、、大、、、停止、性呼吸麻痹、导致而死。4.12 新斯的明的用法用量1.新斯的明甲基硫酸盐1.5mg接近等于皮下或肌内注射甲基硫酸新斯的明1.0～1.5mg或口服溴新斯的明15mg的作用。2.治疗重症肌无力：溴新斯的明的每天总量为75～300mg，分次口服，如必要，根据个体情况，夜间也可口服给药；在疲乏的时候给予较大的药量。大多数患者耐受的最高日剂量是180mg，则为15～90mg。如患者不能接受口服，可间断皮下或肌内注射甲基硫酸新斯的明0.5～2.5mg，每天总量一般为5～20mg；儿童单剂量可给予200～500μg。3.治疗新生儿重症肌无力：可皮下或肌内注射甲基硫酸新斯的明50～250μg，或口服新斯的明1～5mg，通常每天4次。治疗极少超过8周龄。4.逆转非除极神经肌肉阻断药所产生的神经肌肉阻断作用：英国成人常用50～70μg/kg于1min内注射；美国用量较低（0.5～2mg）。可以继续给药直到肌力恢复，但总量不可超过5mg。用药期间，应给予患者良好的，直至正常的呼吸已经恢复。为了抵消任何毒蕈碱作用，可以静脉给予0.6～1.2mg，同时或在给予新斯的明之前。如有心动过缓，应在使用新斯的明之前几分钟先给予阿托品。（glycopyrronium bromide）可作为阿托品的替代药。5.治疗麻痹性肠梗性肠梗阻和术后尿潴留：口服溴新斯的明15～30mg，或者皮下或肌内注射甲基硫酸新斯的明0.5mg或更多。4.13 药物相互作用1.具有神经肌肉阻断作用的药物，如苷类、、、和都可能拮抗新斯的明的作用。2.几种药物，包括、、羟氯喹、、、、锂以及β-阻断药都有可能加重重症肌无力和降低拟药物的治疗。3.对正在接受β-阻断药的患者使用新斯的明可能加重或延长心动过缓。4.抗胆碱酯酶药如新斯的明，可抑制氯的代谢，从而增强并延长其作用。5.接受全身新斯的明的患者，如同时又给予抗胆碱酯酶滴眼剂可能招致中毒。6。抗毒蕈碱药如阿托品，可拮抗新斯的明的毒蕈碱作用。4.14 专家点评由于新斯的明为季铵类化合物透膜弱、故几乎无中枢作用，而且新斯的明能直接作用于骨骼肌的胆碱能受体，故对骨骼肌作用较强，在临床上多用于重症肌无力的治疗。相关文献
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甲硫酸新斯的明注射液使用说明
用法用量： 常用量,皮下或肌内注射一次0。25-1mg,一日1-3次。 极量,皮下或肌内注射一次1mg,一日5mg。（应明确是否能否静脉注射，并应说明静脉拮抗肌松的剂量）
不良反应： 本品可致药疹,大剂量时可引起恶心、呕吐、腹泻、流泪、流涎等,严重时可出现共济失调、惊厥、昏迷、语言不清、焦虑不安、恐惧甚至心脏停搏。
禁忌症： (1)对过敏体质者禁用。(2)癫痫、心绞痛、室性心动过速、机械性肠梗阻或泌尿道梗阻及哮喘病人忌用。(3)心律失常、窦性心动过缓、血压下降 、迷走神经张力升高禁用。
注意事项： (1)过量, 常规给予阿托品对抗之。 (2)甲亢和帕金森症等慎用。
孕妇及哺乳期妇女用药： 尚不明确。
儿童用药： 未进行该项实验且无可参考文献。
老年患者用药：未进行该项实验且无可参考文献。
药物相互作用： (1)本品不宜与去极化型肌松药合用。 (2)某些能干扰肌肉传递的药物如奎尼丁,能使本品作用减弱,不宜合用。
药物过量： 过量时可导致胆碱能危象,甚至心脏停搏。
【规格】（1）1ml：0.5mg （2）1ml：1mg
贮藏： 遮光,密闭保存。
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