半规管ct导致畸形概率 水平半规管發育最晚于胚胎第九周左右形成，所以最常出现ct导致畸形概率 耳蜗正常前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如 半规管ct导致畸形概率 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 CT显示为半规管骨缺裂 半规管ct导致畸形概率 * 异位妊娠的MRI诊断 先天性内耳ct导致畸形概率 先天性内耳ct导致畸形概率分类 1987年Jackler 中空螺旋管 2 ?至2 ?周 内有蜗轴呈圆锥状。 耳蜗ct导致畸形概率---解剖 蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管 未达蜗螺旋管的对侧壁其空缺处由蜗管填补封闭 三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。 耳蜗ct导致畸形概率---解剖 耳蜗ct导致畸形概率---解剖 耳蜗ct导致畸形概率的胚胎发育学 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全即Michelct导致畸形概率 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良 内耳ct导致畸形概率中最严重的一种 Michelct导致畸形概率 Michelct导致畸形概率 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎第3周末发育障碍-----聑蜗未发育ct导致畸形概率 耳蜗完全缺失前庭和半规管可正常或者发育不良 耳蜗未发育 耳蜗未发育 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎第4周发育阻滞----共哃腔ct导致畸形概率 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭 共同腔ct导致畸形概率 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incomplete partition type Ⅰ, IP-Ⅰ )即囊性耳蜗前庭ct导致畸形概率 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 前庭扩大常伴耳蜗神经异常 IP-Ⅰ IP-Ⅰ 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5转）发育不全的耳蝸像从内听道发出的小芽孢 耳蜗发育不良 耳蜗ct导致畸形概率 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondinict导致畸形概率 耳蜗仅1.5圈耳蜗底圈發育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔无正常蜗轴和骨螺旋板 前庭扩大或前庭导水管扩大 Mondinict导致畸形概率并共同腔ct导致畸形概率 Mondinict导致畸形概率 IP- Ⅰ、 IP- Ⅱ、耳蜗发育不良 前庭ct导致畸形概率 半规管ct导致畸形概率 *