肾错构瘤专题
女人世界健康频道为你提供:肾错构瘤,又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤,近年来发病率有增高趋势.小编为你介绍关于肾错构瘤,肾错构瘤症状和肾错构瘤的治疗等相关内容....
肾错构瘤症状
肾错构瘤的治疗
女人世界 版权所有 郑重声明：未经授权禁止转载、摘编、复制或建立镜像.如有违反，追究法律责任& 肾错构瘤介绍
疾病别名：
肾血管肌脂肪瘤，肾血管平滑肌脂肪瘤
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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
肾错构瘤是由什么原因引起的？
(一)发病原因
病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。
肾错构瘤有哪些表现及如何诊断？
1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。
2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。
肾错构瘤应该做哪些检查？
由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。
1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。
3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
肾错构瘤容易与哪些疾病混淆？
1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。
肾错构瘤可以并发哪些疾病？
病人可有高血压、肾盂肾炎等。
肾错构瘤应该如何预防？
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肾错构瘤治疗前的注意事项
肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。
1.观察 Oesterling认为肿瘤&4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张&4cm虽无症状，每年随访1次;&4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。
2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术 肿瘤&5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。
血液净化，肾移植及术后监测
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Copyright(C)2013 未经授权请勿转载 渝ICP备号-2腹腔镜肾部分切除术，不需要大面积切开腹壁和敞开暴露腹腔脏器，手术仅需在腹壁上开通三个1厘米左右的小孔以供腔镜器械通过。这种手术方式使得皮肤创面大大缩小，术后皮肤缝合时间远远短于开放性手术
回复于： 12:17:40
肾错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状
回复于： 12:21:40
指导意见：一般肾错构瘤小于4×4cm应首先考虑采用中西医结合的药物保守治疗4～8cm者要根据具体病情决定保守还是手术大于8cm者则应考虑采取手术治疗建议您及早就诊遵医嘱进行规范化治疗
回复于： 12:23:40
肾错构瘤由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大；而直径大于4厘米的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大
回复于： 12:18:40
可以采取手术治疗，采用保留肾组织的术式，即我们说的肾部分切除术，它不但可以完整的切除肿瘤，并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能，远期效果很好，其对于肾错构瘤的治疗很有意义。
回复于： 12:19:40
可以采取介入栓塞治疗，一般而言，介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但有学者认为该种治疗方式并不彻底，并不能保证错构瘤的血供完全阻断，因此有二次栓塞或转手术治疗的可能。但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法
回复于： 12:20:40
肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状
回复于： 12:22:40
肿瘤目前尚未发现能自行消失。有的多年无增长，终生无需手术。每例患者个体差异很大。医学目前多采取个体化治疗，相同的疾病不同的患者采用不同的治疗方法。
回复于： 12:24:49}