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洛阳7岁男孩先天性外耳道闭锁 郑州民生耳鼻喉医院为其免费手术
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王高宏到小靖喻家里给小靖喻检查
&由于听不到声音，小靖喻缺乏安全感，见到生人喜欢躲到父亲的怀里。记者李斐斐摄影
　　□记者邵洋洋文图
　　核心提示丨本月初，一则题为“温暖2014，让爱唤醒沉睡的耳朵”的网帖引起网友热议。洛阳市汝阳县王坪乡孟村7岁的男孩王靖喻患有先天性外耳道闭锁疾病，目前正值最佳治疗时机，但无力承担10多万元的手术费用，全家陷入困境。不少爱心人士看到网帖后，纷纷解囊相助。来自上海和郑州的3家医院均表示愿为孩子提供免费手术治疗。
　　12月5日，郑州民生耳鼻喉医院的专家到小靖喻家对小靖喻进行初步诊断。昨日，小靖喻在该医院完成了听力重建手术，休养一段时间后，他的右耳听力将基本恢复到与人正常沟通的水平。“医院愿意为孩子免费治疗，之前收到的善款我将全部退还给好心人。”王靖喻的父亲王东海说。
　　现场|孩子被推进手术室的那一刻，母亲哭了
　　昨日上午8时许，在郑州民生耳鼻喉医院3楼的手术室外，记者见到了王东海。小靖喻刚刚被推进手术室，在手术室外焦急等待的王东海始终无法平静，他不时想透过手术室的门缝往里看，但紧闭的大门隔断了他的视线。
　　孩子的母亲没能克制住情绪，在小靖喻刚被推进手术室的那一刻，她突然“哇”的一声哭了出来。“不知道里边什么情况，我现在的心好乱。”小靖喻的母亲告诉记者，这是孩子第一次做这种复杂的手术，所以她的心里特别紧张，“这么多好心人来帮助我的孩子，我心里特别感激他们。”
　　经过4个多小时的手术，昨天中午12时许，小靖喻被推出了手术室。“手术过程特别顺利，孩子的内耳构造比我们想象的要好。”郑州民生耳鼻喉医院副院长、副主任医师王高宏告诉记者，此前在查看CT片子时，他发现孩子的听骨有阴影，在手术时发现，小靖喻的听骨完全够用，所以不需要更换人工听骨。
　　“这只是手术的第一步。”王高宏说，手术前孩子的右耳只能听到75分贝左右的声音，术后能提升20多分贝，这样孩子的右耳听力将基本恢复到与人正常沟通的水平。
　　据王高宏介绍，小靖喻的外耳再造手术还需等待一段时间，“外耳再造需要同时满足孩子在6岁以上、身高达到120cm这两个条件。小靖喻虽然符合条件，但因为营养跟不上造成他的体格偏瘦，等到孩子体重达到一定水平后，我们将对他进行外耳再造手术，这样孩子的耳朵和其他正常孩子的耳朵就不会有太大差别。”王高宏说，这能让孩子重新找回自信。
　　“等孩子出院了，我要给每一个捐款的好心人打电话，把捐助的钱全部退还给他们。”王东海说，孩子能重新听见声音，是因为好心人的无私帮助，他会一辈子感恩在心。“我也会教育孩子，永远不要忘记那些曾经帮助过我们的人。”王东海说。
　　回放|孩子先天耳疾到了最佳治疗期，治疗费成了大问题
　　此前，记者曾到洛阳市汝阳县王坪乡孟村进行探访。在村小学一年级的教室里，刚刚入学半年的7岁男孩王靖喻显得有些特殊。因为患有先天性外耳道闭锁的疾病，他的左耳廓只剩下两个肉瘤，右耳廓不仅比正常人小而且长得有些畸形。
　　在同龄孩子中，坐在第一排的王靖喻有些沉闷。因为听力受损，每当老师提出问题，他都习惯性地先看看老师，再看看同学们的动作，才能稍稍明白自己要做什么。
　　“孩子刚生下来的时候，我们就发现他的两只耳朵没有长好。”孩子的父亲王东海告诉记者，当时孩子还小，全家人都以为等到了一定的年龄，孩子的耳朵就能发育完全，所以大家并未太在意。对这个家庭来说，靖喻的出生，带给家人的全是希望。
　　可是这种美好的愿景没能持续到最后。小靖喻3岁多的时候，家人发现，和同龄人相比，他的听力似乎有些问题。王东海说，现在，孩子的左耳已经完全听不到声音了，只有右耳还有很微弱的听力。
　　王东海带着孩子跑遍了洛阳市及省会的各大医院，得出的结论都是：孩子患的是先天性外耳道闭锁。医生告诉他，孩子还在发育，只有等孩子的耳朵发育期结束，才能进行相应的治疗，因此最佳的治疗时间是7到10岁之间。
　　眼看着孩子到了最佳治疗时机，一家人却只能无奈苦等。在这个靠种玉米、卖山货维持生计的家里，王东海的奶奶已经96岁，一个叔叔瘫痪在床已有5年时间，王东海的父亲和母亲都已经60多岁。捉襟见肘的生活窘境，压得王东海喘不过气来，更别提为孩子筹集治病的巨额花费了。
　　王东海说，现在，孩子已经学会根据他们的示意理解意思。比如，只要父母抹抹嘴，孩子就知道该吃饭了;拿上毛巾和水盆，孩子便知道该洗澡了;有时候别的小朋友嘲笑他，他也会追上去打架。“孩子虽然听力差，但他很聪明，自尊心也很强。”王东海说。
　　爱心|网友发帖召唤爱，爱心人士纷纷伸援手
　　获悉小靖喻的遭遇后，百度?汝阳吧的吧主“W大翔桃纱”专门制作了爱心捐款倡议书：“也许这笔捐款对你而言是一笔小小的支出，但是这些积少成多的爱心，就有可能唤醒沉睡的耳朵!”
　　小靖喻的事很快引起广泛关注。王东海接收到的第一笔捐款是500元，来自于一位上海母亲。这位微信昵称名为“美琪”的母亲第一个打来电话，她告诉王东海，她的孩子也患有这种疾病，如果王靖喻来上海做检查，她愿意承担路费和检查费用。此后，这位爱心妈妈还在自己的微信朋友圈里呼吁大家关注小靖喻和先天性外耳道闭锁这种特殊疾病。
　　一大四的女生给孩子捐助了100元，这100块钱是从她自己的生活费里省下来的，“就是想尽一点自己的努力”。
　　百度?汝阳吧的爱心网友也集结在一起，为孩子送去了2000元的捐款、一批生活用品和几件过冬棉服。
　　此外，一批在外工作的汝阳老乡也一直关注着孩子的情况并带头捐款，他们还通过贴吧、微信群和QQ群等呼吁大家捐款。
　　王东海说，短短半个月时间里，他收到了爱心人士的捐款就达7000多元。为了感谢这些好心人，王东海将每一笔捐款的捐款人信息、捐款时间和数额等都记在本子上，为了有一天能当面感谢这些爱心人士。
　　转机|三家医院愿提供免费治疗王东海选择了郑州的医院
　　虽然筹得部分捐款，但与巨额治疗费相比，这笔钱犹如杯水车薪。12月5日，事情忽然有了转机，王高宏一行4人带着简易设备出现在小靖喻家门口，他们是来对小靖喻进行初步诊断的。
　　“我们检查后发现，小靖喻的智力发育完全正常，耳朵属于先天性耳道闭锁，但内耳的功能还是有的。”王高宏说，由于此前小靖喻在医院拍的CT有些模糊，能否手术，需要等小靖喻到郑州做进一步的检查后才能确定。“我们将组织专家根据检查后的结果进行会诊，如果能够通过手术解决，我们愿意提供免费手术治疗。”
　　王东海告诉记者，此后，他还接到了上海两家医院的电话，一家美容整形医院的工作人员告诉他，如果确诊可以通过手术治疗，他们同样愿意提供免费手术。另一家医院告诉王东海，如果能够申请免费治疗，他们也愿意提供帮助。
　　考虑到前往上海多有不便，王东海最后婉言谢绝了。
　　12月9日，王东海带小靖喻到河南省人民医院做了个更清晰的64排CT。郑州民生耳鼻喉医院工作人员得知小靖喻的情况后，组织了捐款活动，医生、护士、后勤人员等纷纷给孩子送上了自己的一份爱心。
　　次日，郑州民生耳鼻喉医院专家会同北京同仁医院和河南省人民医院专家对王靖喻进行网上会诊，确诊小靖喻的左耳因结构发育不完整无法实施听力重建手术，但右耳完全可以通过手术进行听力重建。
　　经过一系列的术前检查，小靖喻的手术日期定在了12月17日上午。
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责任编辑：海霞
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大河健康网由河南日报报业集团主办 大河网、大河健康报联合打造　　　　　地址：河南日报报业大厦16楼 电话：6 QQ：孩子生下来没耳朵是怎么回事？
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耳朵有多重要？看古人描述耳朵：头圆象天，足方象地。耳朵闻声，鼻孔出气。千百年来形容耳朵的词比比皆是。如：抓耳挠腮&震耳欲聋&以耳代目&掩耳盗钟&掩人耳目&迅雷不及掩耳&洗耳恭听&搔头抓耳&倾耳而听&目濡耳染。
　　但是您能想象孩子生下来没耳朵，这些形容词瞬间就变得毫无意义。其实这个病叫先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形。人群中总发生率大约在1：7000左右，男性的发病率大约是女性的两倍，并且右侧畸形较多见，双侧者10％左右。通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
　　解放军306医院耳鼻喉科吴玮主任介绍，小耳畸形患者生下来少一只耳朵是父母心中深深的痛。眼见一天天长大、懂事的孩子，因那个没有耳廓和听力、仅悬着一块耳垂的&耳朵&而困惑和自卑时，父母的心在流泪。然而，很多家属跑遍国内大小医院，心愿只能实现一半：整形医生只能造一个耳廓，却做不了听力恢复手术。为了还给孩子一个完整的耳朵，十年前，自己开始致力于先天性小耳畸形的治疗和研究。如今，在那些患儿及家长的口口相传中，纷至沓来的慕名者越来越多&&
　　10年前，一个小耳畸形患儿母亲的泪水和孩子怯怯而期盼的眼神，让她感到锥心之痛，于是，一个极富挑战性的手术跃到了她的眼前。先天性小耳畸形患者的双耳，通常一只正常，一只残疾。残疾的耳朵不仅耳廓残缺，而且耳道畸形，几乎听不到声音。因此，治疗该病要做外部整形和内部修复两种手术。作为第二军医大学耳鼻喉专业的博士，耳道内的显微外科手术是吴玮的强项。在多年的耳科实践中，她早已做得一手漂亮的耳内修复手术。然而，&隔行如隔山&，对吴玮主任的真正挑战是耳廓再造。耳廓再造是一个难度很高的手术，对于专业的整形外科医生来说也不轻松。因为造耳过程比较复杂，无论从肋骨上&取材&，还是耳廓雕刻，要求都很严格，手术并非一次能够完成。凭着对患者的关爱、对事业的执著，经过反复实践和摸索，她不仅成功地掌握了耳&廓再造手术，而且把整形医生的三步走缩减为两步。手术取得了成功，给小耳畸形患者及家庭带来了无限的希望。十年来，经她手术的患者已近百个，最小的6岁，最大的20岁，被患者亲切地誉为&造耳天使&。
　　耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
　　神经嵴细胞（Cranial&neural&crest&cell，CNCC）在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。常见综合有:Treacher&Collins综合征,Goldenhar&综合征,Nagar综合征,Miller综合征。先天性小耳畸形依据严重程度主要包含两种情形：无耳和小耳结构畸形，前者指外耳及外耳道完全性缺失，后者指耳郭在大小或形状上发育的不足，常伴有外耳道狭窄或闭锁。临床根据治疗策略需求，存在各种进一步进行分类的方法与依据。先天性小耳畸形的发病，其公共卫生问题方面的严重性，主要在于其给病患带来较多心理负面影响以及多次手术的负担。另外超过90%的对象存在患侧耳不同程度传导性听力障碍。孕期慢性疾病孕期母亲糖尿病，高血压等慢性疾病已被较多文献所证实，2013&年Van&Bennekom&CM通过流行病学对照，此基础上进一步对于可能发病机制进行筛选，并最终排除血管破坏机制假说。
　　目前发现孕期药物服用史已有证据证实孕期某些特殊药物是先天性小耳畸形的致畸因素，其中包括异维甲酸，沙利度胺及部分免疫抑制剂，其致病机制均未完全明确。可能是由于维甲
　　酸在细胞周期中阻止G0&进入G1&期从而从分子基因水平抑制了蛋白表达。另外近期有研究发现，围产期叶酸摄入是有效降低发病风险的保护性因素，尤其在非肥胖女性群体效果更为明显。或许与之前某些国内调查中关于饮茶史对于其保护性作用存在某种契合与一致性。1996&年Harris&J&发现多产次，尤其是产次超过四次的高龄孕妇新生儿发生无耳畸形的概率比小耳结构畸形的概率更为明显。
　　小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：
　　Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；
　　Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；
　　Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
　　多数小耳畸形患者不能发现特殊的致病因素，绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如母亲怀孕期间受到病毒，特别是风疹病毒的感染等，后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳颌畸形的婴儿，动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形是否有遗传因素目前尚无定论，绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟，一人为小耳畸形，另一人却正常。
　　解放军306医院耳鼻咽喉科在小耳畸形治疗上主要采用耳廓重建术，并发明了耳廓结构保持器获国家专利。手术多选用患者自体肋软骨作为耳廓支架。用患者自体肋软骨并根据耳膜形状，将软骨雕塑成耳廓大小，植入患处，埋于皮下，等再分期翻起及再造耳垂等，在耳廓手术时可以同时进行中耳手术，提高听力。手术年龄，目前缺乏统一标准。很多医院倾向于在7岁左右，306医院提出，先天性小耳畸形的手术年龄应考虑到孩子所处的受教育阶段。若为双侧先天性小耳畸形，双耳听力均有障碍，应在学龄前行听力重建，使孩子能按时入学；若为单侧先天性小耳畸形，健耳听力正常，手术宜在初中毕业前进行，因为此时耳廓发育已基本定型，人造耳和自体耳外形大小上不会有太大的差异，同时自体肋软骨也足够手术之需，且孩子能主动与医生配合，从而可保证手术效果；若到高中阶段尚未手术，又进入一个新的环境，耳畸形可能再次带来心理问题。当然，个体发育有差异，手术年龄也并非绝对不变的，如果孩子发育较一般孩子早，手术年龄也可适当提前。对于后天性耳畸形，手术一般应在受伤后3个月进行。两期手术之间一般需要间隔3个月以上，考虑到学生上学的具体情况，医生建议很好利用寒、暑假两个假期完成两期手术。
　　耳鼻咽喉科主任吴玮教授建议：耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似，还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。小耳畸形伴外耳道闭锁的病人，气导听力障碍明显，但骨导听力一般不受影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。按耳廓的不同情况选用不同的切口。
　　手术方法，位置正常的小耳畸形，行常规耳内切口。如耳廓有严重的发育不良，则可在残存的耳廓中部作横切口，切断的耳廓分上、下两部分，将其上半部向上、后转移，其下半部向下、后转移。再作一垂直切口以扩大创面。此切口可为日后利用残余耳廓进行整形奠定基础。或可作十字形切口，纵切口长约3cm，横切口约1&cm，掀起四角皮片，切除其皮下组织。术终将四角皮片向内翻转并缝合于骨膜上。这种切口有利于防止术后发生耳道口狭窄。耳廓全缺如而无耳道迹象者，则可在颞颌关节、颧根和乳突前缘之间作一&S&形切口。
　　手术进路&耳道成形与鼓室成形术可根据病情轻重及术者的习惯，选用经耳道进路或经鼓窦进路两种术式。鼓窦进路，暴露乳突皮质后，找寻可以识别的解剖结构作为进路的标志。颞颌关节后方有时可见骨面粗糙的区域，为原外耳道部位，其下端为乳突尖。偶尔可在乳突近中央的皮质上见有点状出血区，为筛区，由此向内即可进入鼓窦。否则可从颧根及下颌关节后壁所成的交角处进入。凿开皮质后，在气化较好的乳突中，可沿气房扩大，开放鼓窦，暴露砧骨短突和外半规管隆突，到达中耳腔。此法安全、稳妥，可以减少术后耳道再次闭塞。外耳道进路经此径路企图从其盲端开放中耳腔，可用于部分闭锁或有骨性耳道的软组织闭锁病例，在中、重度病例采用此法易于失败，容易发生面神经及鼓室结构损伤，并破坏中耳外壁的黏骨膜层，采用者少。该方法的优点是不打开乳突气房，可防止术后耳漏，成形的外耳道更符合正常的解剖位置，技术熟练者可采用此法，手术中应始终谨防损伤面神经。
　　探查和重建听骨链&进入鼓室后，应十分谨慎地探查鼓室内容，锤、砧两骨即使融合亦暂不取出，勿使听骨骨折或分散其联系。在少数病例中，听骨可与狭小的中耳腔腔壁愈合，如锤骨头与上鼓室外壁融合，则必须在颞颌关节后方分离锤骨头周围的组织，使其游离。再检查两窗和镫骨活动情况。因中耳腔狭小，检查镫骨较为困难，常不易窥其全貌，可用探针来探查其活动度。
　　鼓膜的重建&对中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的锤、砧两骨的去留问题，多数学者主张除去中耳腔外壁的黏骨膜，察看听骨，若其传音功能存在，则在锤、砧两骨上移植组织，以期提高听力。但亦有主张保留中耳腔外壁的黏骨膜者，认为这样是本手术提高听力的关键。一般认为保留该层组织作为重建的鼓膜是符合生理要求的，只有术中未能保持其完整，或锤、砧两骨失去传音功能的情况下才应除去。对于融合畸形的锤、砧两骨，只有在失去传音作用时才可将其除去，并直接在活动的镫骨头上移植组织来重建鼓膜。鼓膜的重建主要是保存和利用外耳道闭锁骨板内面菲薄的黏骨膜。用电钻磨薄闭锁处的骨质，直至黏骨膜上仅遗留薄层骨片，此时必须十分细心地使骨片中央部骨折成碎片，再从其下面分离黏骨膜而去除之。保存完整的黏骨膜是本手术成功的关键。两窗的处理&对于镫骨畸形固定、缺如、前庭窗闭
　　锁，或者面神经水平段畸形下垂遮盖前庭窗影响前庭窗手术者，适宜行内耳开窗术。除鼓室和外耳道有感染者外，一般可一期行内耳开窗术。对蜗窗畸形闭锁者，单行内耳开窗则是徒劳无益的，必须同时除去封闭蜗窗的骨质，才有可能使术后听力改进。
　　外耳道的重建&重建外耳道必须首先除去闭锁处的疏松骨质，新建的外耳道应比正常者约宽一倍，能容得下拇指为宜，用较厚的中厚（约厚0.8&mm）皮片植入足够宽大的新建外耳道内以减少狭窄的机会。再将切口周围的皮肤翻转人外耳道与内端黏骨膜缝合固定，可预防狭窄。术腔填塞碘仿纱条，术后第10&d&开始部分取出，14&d&取完。必要时，新建的外耳道内可佩带塑料扩张管。从而达到预防新建外耳道狭窄之目的。目前该方法已非常成熟，为患儿提供了福音。
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右耳畸形并外耳道闭锁还有耳前瘘管
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1，在做耳重造时可否同耳前瘘管一起做手术？
2，什么时候可以做听力检查跟CT？
3，贵院是否耳重造没有扩张水泡的，是直接做的？
状态：就诊前
有新资料上传
这是患儿的左右两个耳朵，图片中患耳有两个小肉球，我们说的小耳朵，到时耳重建时应该可以整形的？
状态：就诊前
患耳上的小孔是不是网上说的耳前瘘管？
这种情况需要做耳再造。做耳再造手术最小年龄是6岁，最佳年龄为8-10岁，手术分2次手术，中间间隔半年，总费用目前为4.5万。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
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张群大夫的信息
各种耳畸形的修复，面部美容尤其是眼部整形美容
张群，女，主任医师，整形外科博士，博士生导师，擅长各种耳畸形的修复，面部美容尤其是眼部整形美容。
整形科可通话专家
副主任医师
八大处整形医院
上海第九人民医院
副主任医师
上海第九人民医院
副主任医师
八大处整形医院
上海第九人民医院
副主任医师
上海第九人民医院
副主任医师
上海第九人民医院
上海第九人民医院
未收录医院
八大处整形医院
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两岁男孩先天性右耳外耳道闭锁，耳廓畸形
状态：就诊前
孩子的左耳听力正常，可以等到10岁左右进行右耳手术治疗。畸形本身不会使听力下降愈来愈严重，除非是别的原因。能否进行听力重建，术前仍需要检查CT，现在孩子太小，意义不大，因此目前不要再检查CT。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
真情寄语：
送一束美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
状态：就诊前
谢谢赵守琴大夫的回复，那我们等到孩子八岁时再咨询检查吧。
状态：就诊前
赵大夫：看了您的文章：“单侧小耳畸形：治疗策略与时机”的文章， 我这孩子是不是需要在三岁时做听觉重建的检查啊？
3岁以后再来门诊看，到时进一步检查，看适合哪种听觉重建。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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赵守琴大夫的信息
先天性外中耳畸形的各型听力重建、整形等外科治疗，及各种耳聋相关人工听觉植入外科手术。
赵守琴，女，主任医师，教授,博士生导师。
1986年7月毕业于安徽医科大学医学系，获学士学位；
2000年7月毕...
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耳鼻喉头颈外科
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山东省立医院
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