真性红细胞增多症
目录1 拼音zhēn xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng 2 概述
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性普遍亢进的。本世纪初开始确定为一种的疾病。本病的发病率不高，但具有一定的危害性，如不经治疗可于1～2年、、心力衰竭等严重并发症而致死亡。部分病人可在晚期转变为。西医治疗较大，有一定的难度。譬如放血，有些往往不愿接受；放射性对肝、肾有较严重的损害；造血性可抑制骨髓的造血等。
本病属于中的“证”、“”和“症积”等范畴。古代也有类似本病的记载，如《温疫论补注·蓄血》云：“久羁，无由以泄，血为热搏，留于，败为紫血。”与现代临床所见颇为。
现代对本病的报道始见于70年代初，但大多数则见于80年代以后。由于本病发病率不高，国内报道本来就不多，而以治疗本病的报道则更少。到1990年上半年为止，临床文章仅22篇，其中有15篇均为个案报道，病例数在2例以上的报道仅7篇，累计病例共67例。中医药治疗本病有一定疗效，且没有明显的副作用。
对中医药本病的机理研究尚未得到重视，实验室研究亦不多见。血液病研究所率先开展了这项工作，他们以活血化瘀作为治疗原则，从变化、、、骨髓中异常红系祖、骨髓间细胞的变化等各个角度进行了一系列的实验研究，做了深入而细致的工作，为进一步探讨本病的病理机制、治疗规律打下了良好的基础。
3 病因病机
20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、、诸方面。
痰热 嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成。
肝火 郁结，，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
热毒 热毒，蕴伏营血，热盛，弥漫，津液被劫，营阴受损，，导致气血两燔之候。
除上述以外，临床上还可见有、等之病例。
4 辨证分型
从20多篇临床文章来看，虽然在临床论治上大致都从瘀血入手，但各家对本病的辨证角度不尽相同，认识有所偏重，可为以下二型。
1.肝火血瘀 ，，，，口渴引饮，肢体，齿鼻时衄。舌暗红，有瘀斑，苔黄，脉弦涩。
2.热毒血瘀 面色潮红，目赤神烦，不欲饮，胸闷，，有感，颈胸部皮肤有红丝赤缕。脉洪数，苔黄起刺，红绛。
临床上主要以上述两型多见。此外，还有血瘀及气虚血瘀诸型，但不多。除头身红紫夹有瘀斑外，湿热血瘀型兼有头昏作胀，不畅，纳差，苔黄厚腻，绛，脉滑数等证；气虚血瘀型兼有，身困乏力，倦怠，沉细等证，临证时应鉴别。
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及病史。
⑵ 临床症状：头昏、头疼、、乏力、、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、模糊、、足痛及减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
面部、手、足、或轻度紫绀，呈状；30％病人有升高及肿大；75％以上有脾肿大；偶有压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
叁、辅助检查
血象：≥180g/L（男），≥170g/L（女）；≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。&12.0×109/L（无及）。&400×109/L。
骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核均增生，以红系增生显着。
增加：51Cr标记法：男&39ml/kg，女&27ml/kg。
增高：男性≥55％，女性≥50％。
增高&100（无发热及感染）。
正常（≥92％）。增高（&666pmol/L）
四、鉴别诊断
应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、；某些肿瘤（样瘤、、等）、囊肿和异常引起的鉴别。
6 治疗措施
1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。
2. 化疗：0.5～1.5g/d，口服；无尿时可用或4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。叁尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。
3. 32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。
4. ：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程&6月。
①：服、治疗。
②瘙痒：4mg，3次/d，口服；或10mg，2次/d，口服；或300mg，3次/d，口服。
③对伴有肢端或脑缺血表现者，可应用抗聚集药物：、。
6.1 疗效标准
全国尚无统一的疗效标准。现根据临床所见，疗效标准定为以下三级：
显效：症状及体征（紫绀、粘膜充血等）基本消失。血象检查，主要指标（如红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等）降至正常值范围，而其他指标如白细胞计数、血小板计数尚未降至正常。
好转：症状及体征明显好转。血象检查，主要指标有部分明显下降，接近或达到正常值范围，其他指标可有不同程度的下降，但未降至正常值范围。
无效：症状、体征及各项指标检查均无明显改善，甚至病情加重，趋于恶化。
6.2 分型治疗
（1）肝火血瘀
：、、、、生地、、各10～15克，10克，15克，12克（）。
加减：瘀血明显加、、；重度瘀血加、；阴虚加、；气虚乏力加、；大便干结加（泡茶饮）；口渴加、草、草；治疗后红细胞下降而仍高加草河车、、。
用法：每剂药除青黛外，其他药2次，去渣，然后混合2次药液，加入青黛，再煎15分钟左右，约30O毫升，1日内分3次服，每次100毫升，每日1剂。
疗效：共有9例患者，经上方治疗后，显效6例，好转3例，总有效率为100％。
常用：、、大黄?虫丸等加减。
（2）热毒血瘀
治法：清热，活血化瘀。
处方：15克，10克，丹皮15克，生地15克，红花12克，桃仁10克，金银花30克，大黄10克，青黛10克，甘草6克。
加减：热盛加玄参、麦冬；热毒甚加白花蛇舌草、、；兼有湿热加川朴、、、；热人营血，较重加广角（或）、、栀子、黄芩；腹部（肿大）加、柴胡、。
用法：每日1剂，水煎，早晚2次分服。
疗效：用上方或类似上方加减治疗本型患者共11例，均为个案，结果都获满效。
常用成方：、、等。
至于湿热血瘀一型，可用桃红四物汤加之品（如银花、萆解等）；气虚血瘀可用加活血化瘀之品（如大黄、、赤芍等）治疗，均有满意疗效。
6.3 专方治疗
（1）降红汤
组成：白花蛇舌草30克，30克，半枝莲25克，赤芍25克，川芎20克，20克，50克，丹参50克，15克，三棱15克，莪术15克，15克，青黛5克，粉1克（分冲）。
用法：每日1剂，水煎，早晚2次分服。
疗效：共治疗2例，一例共服药近100剂，临床症状缓解。半年后，连续4次血象检查均属正常范围，随访5年，病情。另一例治疗3个月后，连续3次复查血象，各项指标均属正常范围，随访2年，病情稳定。
组成：当归15克，生地15克，赤芍15克，桃仁15克，川芎15克，红花10克，?虫10克，3克（研末）。
用法：每日1剂，水煎，分3次服。
疗效：本方治疗1例，共服药约50剂，症状明显好转，实验室检查，除白细胞略高外，余皆属正常范围。随访3年，未复发。
（3）卷柏鳖甲煎
组成：鳖甲10克，甲珠10克，瘙虫10克，赤芍10克，丹皮10克，红花m克，柴胡10克，当归10克，10克，10克，10克，卷柏30克，青黛10克，甘草6克。
用法：每日1剂，水煎，分3次服。
疗效：本方治疗1例，共服药48剂，另加3片，每日2次，每周用2日。随访10个月以后，血象检查均属正常范围。
6.4 老中医经验
宋×，男，47岁，1年来眩晕，口干，齿鼻时衄，面色红赤，血压逐渐增高（由80／60毫米汞柱至130／100毫米汞柱左右）。舌质紫黯，黄褐厚腻，脉沉弦而数。查：红细胞613万／mm3，20.5克％，骨髓相增生明显活跃。中医辨证为肝热上冲，瘀血内滞。治以清肝凉血，化瘀消滞。
处方：龙胆草、黄芩、泽泻、川芎各15克，、、鸡血藤各30克，栀子、桃仁、红花各9克，三棱、莪术各18克，12克，银花25克，丹皮5克，2克，青黛3克（冲）。
连服23剂，头痛眩晕显减，出血已止，血压降为99／60毫米汞柱，红细胞降为490万／mm3，血色素降到17.9克％，但出现便溏,乏力，脉转沉细。前方减龙胆草，荟，续服3个月，症状消失，血象及血压在正常范围。
按：本病进展期多属肝热血瘀的，宜寒凉直折，务使大便变稀通畅，外泄方可取效。如不泻，可加大黄。但如出现之象，则需减苦寒药之量，酌加党参。青黛凉火效佳，但临床使用时，应后下另煎（即先煎它药，去渣后，加青黛再煎15分钟）效果可靠。出现血色素下降而白细胞增高时，宜加之剂，如地丁草、、白花蛇舌草等。
6.5 用药规律
我们对所有发表的、且可资统计的组方用药（包括个案）共14首进行了统计，结果如下表： 我们对所有发表的、且可资统计的组方用药（包括个案）共14首进行了统计，结果如下表：
应用频度（例）
报道文献（篇）
黄芩、青黛、栀子、当归、甘草。
龙胆草、鸡血藤、柴胡、泽泻
丹皮、红花、川芎、黄柏。
芦荟、黄连、木通、。
桃仁、知母、丹参、白花蛇舌草、水牛角、黄芪、鳖甲、桂枝、大黄、双花。
半枝莲、三棱、莪术、、山甲、、、瘙虫、。
黄药子、虎杖、漏芦、雄黄。
、、根、扳兰根、、、旱莲草、、生、、、厚朴、枳壳、卷柏、半夏、茯苓、、、、、菖蒲、、、、蒲公英、玄参、水蛭、、、、、藕节、白茅根、银柴胡、、、、。
从表中可见：共设计81味药物，目前真性红细胞增多症以、活血化瘀为主。清火用当归龙荟丸，活血化瘀用桃红四物汤为主。而破瘀力较强的三棱、莪术、水蛭、等药虽也有人使用，但相对较少。
6.6 其他疗法
取穴：①、；②、；③、；④。
操作：均取双侧。第一组针刺用；第二组针刺用泻法；第三组用。按子午，每日戍时（19～21时）治疗1～3位，每日1次。并嘱患者每晚丑时（1～3时）用木，自疗行间穴5分钟，用泻法。
疗效：针刺治疗1例。本例患病7年余，曾用多种西药及放血治疗，效果不明显，针灸治疗4个月后，病情好转，续治3个月，诸症悉除。：红细胞550万／mm3，白细胞8700／mm3，血小板19。6万／mm3，红细胞压积50毫升，酸1.7毫克％。经随访2年，病未复发。&
6.7 其他措施
静脉放血：每1～3天放血200～500毫升。对老年及有管病或血栓形成病史，每次不超过200～300毫升。
有高血症者应嘱多饮水、利尿，服别嘌呤醇及碱性药物；有血栓形成者，选用抗凝药。相关文献
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真性红细胞增多症
疾病名称（英文)
polycythemia
ZHENXINGHONGXIBAOZENGDUOZHENG
中医：眩晕，血证，Y瘕,
西医疾病分类代码
血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
真性是指外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。
1．红细胞生成刺激素失调
因内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制，自主调节使红细胞造血功能亢进。
2．病毒学说
有人从动物体内分离出真性红细胞增多的病毒，它可以引起原红、幼红、网织红细胞增多。
3．肿瘤学说
根据少数患者晚期有变为的事实，且用32P、利兰治疗有效，均提示该病可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病。
4．染色体的畸变
其中最多见是C组染色体，此外有非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变。
不外外感六淫、内伤七情、饮食劳倦等因素，而致气滞血瘀、肝郁化火、血热妄行所致。
中国人患者以31―60岁者居多，男性多于女性。
强度与传播
国外每年的发病率为0．6／10万―1．6／10万。
1．红细胞容量增加与血液粘滞性增加，而引起中枢神经系统和循环障碍出现头胀痛、眩晕、、视力障碍、足麻木、易怒、失眠等症。
2．血液粘滞性增加及血管扩张出现出血和齿衄、鼻衄、吐血、等。
3．血液粘度增高，加之毛细血管充盈，使循环血流缓慢，当毛细血管内的非合血红蛋白超过5g％时，患者皮肤呈暗红色。血容量和血粘度的增加，能诱使心脏负荷增高，导致心脏代偿不全。
4. ，并有质的改变，加之血液粘度增加、血流缓慢、血管损害，影响了正常凝血机理，易于诱发血栓形成。
5．肝脾肿大。可能与充血及髓外造血有关。
1．气滞血瘀
七情内伤，，血行不畅，滞于两胁，或忧思喜怒，血气不和，皆可致瘀，瘀积日久，则胁下积块，痛有定处，且舌质暗红，脉涩。
2. 肝经实火
或因肝经蕴热，或因肝阳化火，而致头痛眩晕、目赤，脉弦滑数有力。
3．血热妄行
或素体内热，或阴虚阳盛，或素食辛辣食物，或过食辛温之品，或肝郁化火，火热迫血妄行，则衄血、、尿血或血崩。
中医诊断标准
（1)气滞血瘀：
证候：面色暗红，口唇紫暗，肌肤甲错，心下痞满，胁下积块，痛有定处，舌苔薄白，舌质暗红，脉弦或涩。
证候分析：七情内伤，肝气郁结，血行不畅，面色暗红，气结于胸，则心下痞满，气血失和，皆可致瘀，瘀积日久，则胁下积块，痛有走处，舌质暗红脉涩。
（2)肝经实火：
证候，口苦目眩，易怒，头晕头痛，耳鸣目赤，苔薄黄、稍腻，舌质暗红，脉弦数有力。
证候分析：肝经蕴热或肝阳化火，而致头痛眩晕、目赤、脉弦数有力诸症。
（3)血热妄行：
证候：心烦身热，衄、便、尿血或子宫出血，苔黄，舌质红，脉滑数。
证候分析：“心主血”，心火旺则心烦身热，血热迫血妄行，则衄、便、尿血由生，苔黄脉数舌红，皆血热之。
西医诊断标准
1．临床有多血表现（1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。（2)脾肿大。（3)、或病程中有过血栓形成。
2．实验室检查（1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加，未治前多次血红蛋白＞180g/L（男性)，或＞170g/L（女性)。红细胞计数＞6．5×1012／L（男性)，或＞6．0×1012／L（女性)。（2)红细胞容量绝对值增加，超过本单位正常值十2个标准差，或男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg。（3)红细胞压积增高：男性≥0．54，女性≥0. 50。（4)无感染及其它原因白细胞计数多次＞11×109／L。（5)血小板计数多次＞300×109／L。（6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分＞100。（7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
3．能除外，特别是由于心功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者，还应注意有无嗜烟癖，是否居住高原地区，有无遗传性疾病等。
4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。凡具有上述1类中任何2项；加2类中第1及第2项；再加3类即可诊断本病。
西医诊断依据
根据临床表现，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾肿大史，结合实验室检查如红细胞数、总血容量、血小板增多，血粘度增加，又查不出其他原因者，可作出诊断。
1．一般症状
发作隐潜，症状多变，有时可无明显自觉症状，仅于体检时才被发现，或疲乏无力、头昏、眩晕。
2．多血与出血症状
如头痛、头胀、眼花、耳鸣、手足麻木、皮肤、鼻衄、齿龈出血等。
病人可无明显症状，很多在偶然查血象时发现。症状多与血容量及血液粘滞性增加有关。患者感觉头晕、头胀、头痛、疲乏无力、耳鸣、视力模糊、怕热、出汗等。以后可有不同部位的静脉血栓形成或出血。发生率较高。可有全身瘙痒，但国内并不多见。检查皮肤及粘膜呈暗红色，以口唇、鼻尖、耳垂，手掌和眼最为明显，两颊发红，四肢远端或末端呈紫红色。皮下可有淤点及淤斑。约半数以上患者有高血压。大部分患者有脾肿大，1／3―1／2有肝肿大。
实验室诊断
骨髓象增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
1．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加，白细胞及血小板计数大于正常。
2．红细胞容量绝对值增加。
3．红细胞压积增高。
4．外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分＞100。
未经治疗的“真红”患者，血清及B12结合力均增高。红细胞内谷草转酶、G6PD、己糖激酶以及血清溶菌酶均升高。
组织学检验
西医鉴别诊断
1. 与慢性粒细胞白血病相鉴别
两者皆有脾肿大，白细胞增高。“慢粒”血象可见幼稚细胞及嗜碱细胞增多，而中性粒细胞NAP酶在“真红”活性增强，慢粒则减弱。
90％的“慢粒”ph1染色体阳性，“真红”除个别病例外，一般均为阴性。
2．与继发性红细胞增多症鉴别
后者有明显的病因如肺心病、、肿瘤或等，红细胞数多在（5～6)×l012／L之间，一般不超过6×1012／L而白细胞、血小板数正常。
中医类证鉴别
疗效评定标准
1.完全缓解：临床症状、体征消失，血象正常。
2.显效：脾脏缩小，其余同上。
3.良好：血象改善>50%，脾脏仍肿大，症状消失。
4.进步：临床进步，血象改善<50%。
5.无效：治疗前后症状、体征、血象均无变化。
本病病程缓慢，若经适当治疗且不发生严重合并症者，可生存10～20年，然而本病又是之一，往往具有恶性变倾向，一旦发展至白血病、、再障等，则预后不佳，其中约20％的患者死于白血病。
本病常见并发症有肝硬变,,胆结石,性关节炎,血栓形成或栓塞，消化道溃疡及出血，高血压等。
总以去除过多的红细胞与血容量，抑制骨髓造血功能为目的。
1．静脉放血
此法简单、安全，且能立即减轻症状。每隔1～3日放血300～500ml，直至红细胞数在6×1012／L以下，红细胞压积在50％以下。每放血一次可维持1个月以上。本法主要用于症状明显、血红蛋白高达200g/L以上、未经其他方法治疗者。
2．放射性磷（32P)治疗1次静脉注射3～5mci，平均缓解期15个月，32P口服剂量比静脉注射量增加25％～30％。本法用于放血频繁；血小板在：／L以上；明显肝或脾肿大、伴有脾梗塞、脾功能亢进及压迫症状；等。
3．红细胞去除术
用血细胞分离器从患者体内分离红细胞，每次分出红细胞约800ml，然后输入等量代血浆或生理盐水，每周1～2次。每次分离后患者症状顿时减轻。一般以维持血球比积在50％以下为宜。
4．化疗（即骨髓抑制性药物)
（1)马利兰：每日2～6mg，约用6～8周，
84％可获完全缓解，主要控制“真红”血小板生成，当血小板≤300×109／L时，应停药。
（2)瘤可宁：每日服4～10mg，
91％可获完全缓解，中数缓解期为5～6个月，缓解后的维持量多为原剂量的一半。
（3)：每日服100～150mg，维持量为50～75mg／日，
87％可获完全缓解，中数缓解期为5～6个月。
（4)：每次2～4mg，加入10％糖液500ml内静点，每日1次，连续或间隔应用至血红蛋白降至正常。达到完全缓解的中数时间为3个月。该药治疗本病效果较好。
（5)：开始剂量每日为30mg／kg，口服，一周后改为半量，
80％患者12周内病情可得到控制，但停药后缓解期短，需经常服用。该药为非脘化剂，并发白血病及其他肿瘤机会少。有血栓形成危险因素者为首选药。
（6)哌酰溴烷：每日50～75mg，当红细胞比积降至男＜48％、女＜40％时，剂量减少1／3，若红细胞比积下降不显，可增大剂量至100mg／日，2周后仍无效者停药。
（1)气滞血瘀：治法：活血化瘀，软坚散结。
方药：用合疏肝散加减。方用柴胡舒肝，理气，郁开郁，、、活血化瘀，、土元软坚散结。益肾，和中。
（2)肝经实火：治法：清泻肝火。
方药：加减，胆草、清肝经之实火，且、柴胡调肝清热，泻三焦之火，生地、、赤芍滋肾活血养血，使热从下行，制方甚妙。
（3)血热妄行：治法：清热凉血，引血归经。
方药：方用芩连合十灰散加减，取其芩、连、四物清热凉血，“十灰”止血，热去血自安，达引血归经之妙。
（1)蛰虫丸：每次1丸，每日2～3次。
（2)青黛：＝9：1：按此比例作成粉剂，1次1．5～3g，装胶囊内口服，一日3次。
（3)青黛10g、30g、甘草6g、水煎服，一日1剂，分2次服。
多用于对症治疗或合并症治疗。如血压高、选曲池为主穴， 配足三里、血海，头痛甚加风池透风府；头晕加印堂，失眠加神门；痛风、针刺阳陵泉、绝 骨等。
中西医结合治疗
本病早期或不愿用西药者，可选择单用中医药治疗。中期可配合化疗增效减毒。晚期化疗药疗效不好，全身情况差，中药可选以扶正、增强免疫、改善机体一般状况，以求延长生存期或提高生存质量。
锻炼身体，增强体质，舒畅情怀，预防病毒感染。定期查血，及时合理治疗。注意出血、高血压、脑血栓或的发生与护理。
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版权所有& CopyRight , , All Rights Reserved　　真性红细胞增多症能活多久
真性红细胞增多症（polycythemia vera， PV）是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。
　　真性红细胞增多症能活多久　　化学治疗：
　　1.羟基脲
　　对pV有良好抑制作用，每日剂量为15～20rag/k.如白细胞维持在（3.5-5）×10g/L，可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。
　　2.烷化剂
　　通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有白消安（buslfan）、环磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥（马法仑），治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量，环磷酰胺为l00-l50mg/d；白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。
　　3.高三尖杉酯碱
　　常用剂量2～4mg/d肌注或加入5％葡萄糖中静滴，7～14天为一疗程，可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可维持3～6个月，复发后再用仍有效。
　　真性红细胞增多症能活多久真性红细胞增多症不是不治之症，大家不用太过于担心，如果您还有其它类似的问题可以咨询我们的在线专家。
　　齐鲁医院血液科
总有部分人，一旦确诊为再生障碍性贫血就以...&&&&真性红细胞增多症（小儿）
&&&&【别名】
Vaquez病，Osler病，巨脾性红细胞增多症
&&&&【概述】
真性红细胞增多症（po1ycythemia vera，PV）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1％。
起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液黏稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛、眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张期血压增高现象。少数病人可发展成白血病。
&&&&【病因与发病机制】
病因至今尚未明了。&&&&1．红细胞生成素失调　　因为内生性干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成素对红细胞生成的正常控制，自主调节使红细胞造血功能亢进，所以红细胞过度增生，造成多血症，进而又抑制了红细胞生成素的产生，使正常的红细胞生成激素的产生和正常红细胞株处于相对休止状态。红系祖细胞对红细胞生成素的反应增强致红细胞生成增多。
2．病毒学说　　有人在动物体内分离出真性红细胞增多症病毒，此病毒可引起原红、幼红和网织红细胞增多。
3．肿瘤学说　　根据少数真性红细胞增多症的病人，最终转成白血病，且本病对32P及白消安（马利兰）治疗有效，故亦提示本病为红细胞系统肿瘤性疾病。造血干细胞增生失控，出现不依赖红细胞生成素的红系克隆，呈肿瘤性增生。
4．其他　　存在不正常的骨髓刺激因子。
&&&&【诊断要点】
诊断要点概述
1．1986年国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）提出诊断标准如下。&&&&（1）肯定诊断依据：&&&&①红细胞容量增加，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，或红细胞计数>（7~10）×1012/L，或血红蛋白180~240g/L；&&&&②动脉血氧饱和度≥0.92；&&&&③脾脏肿大。&&&&（2）辅助诊断依据：&&&&①血小板计数>400×109/L；&&&&②白细胞计数>12×109/L（无感染及发热状态）；&&&&③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（>100），无感染及发热状态；&&&&④血清维生素B12增高，>666pmol/L（900pg/m1）或未饱和维生素B12结合力增高，>1628pmol/L（2200pg/m1）。&&&&如肯定依据全部具备即可诊断，如无脾脏肿大，再加辅助诊断标准中两项也可诊断。
2．国内郁知非等提出主要诊断依据：&&&&①全身红细胞容量，男>36ml/kg，女性>32ml/kg；&&&&②脾肿大（约3/4病例）；&&&&③皮肤发红、口腔黏膜暗红色，口唇稍紫；&&&&④动脉血氧饱和度正常（≥92％）；&&&&⑤白细胞计数≥12×109/L，血小板计数≥400×109/L（约80％病例）；&&&&⑥骨髓中红系、粒系和巨核系明显增生过多；&&&&⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100。
1．分类　　临床类型①脾肿大型：脾脏巨大，血片中可见少数幼粒及幼红细胞，可提示脾脏红系及粒系早期化生，有人认为红细胞增多症转变为骨髓纤维化即髓样化生，切片示网状纤维略增加。②骨髓纤维化型：骨髓切片有的部分纤维化，网状纤维网相当稠密，开始平行排列，有胶原纤维重叠，但骨髓中细胞非常多，无骨质硬化。有的病例骨髓纤维化明显，血细胞再生低下，骨髓结构紊乱。有的脾不大，网状支架无变化，有的脾大，网状纤维密集，相当于部分或完全纤维化。③原粒变：原粒变占2％~10％（32P治疗或放疗后），用其他方法治疗者为1％~3％，尤其见于脾大型。
本病根据有无脾大、高血压可分为三型：①Vaquez型：有脾大及高血压；②Gaisbock型：有高血压、动脉硬化，但无脾大；③Mosse型：仅有脾大及肝硬化。
2．分期　　根据病程发展，可分为三期：①早期（或称红细胞生成期）：红细胞生成加速，数量增多，形态正常，铁动力学正常，红细胞寿命正常，骨髓巨核细胞及粒细胞也有不同程度增生，外周血中血小板及粒细胞中等量增多；②晚期（称消耗期）：髓外造血活跃，血液中出现形态不正常的红细胞如卵圆形，泪滴形及其他畸形，血象中可出现晚幼粒及中幼粒，亦有贫血；③加速恶变期：骨髓原始粒细胞大量增生，白细胞增多，红细胞和血小板逐渐减少，脾巨大，伴发热、感染、出血。最后平均10％~15％的病人出现急粒或亚急粒相同的临床表现和血象。
也有将整个病程分为三个阶段：①红细胞增生，血红蛋白增多，可持续数年；②骨髓纤维化，但尚能补偿，无须治疗，可历经数年；③贫血期：出现严重骨髓纤维化，巨脾，病程数月至数年，2％病人死于白血病。如无严重并发症，病情发展则缓慢可生存10~15年以上。并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化、继发感染（以呼吸道多见）、胃及十二指肠溃疡及痛风等。少数晚期病人可发生骨髓纤维化、再生障碍性贫血或白血病等。
起病缓慢，有的病人早期可无症状，偶尔靠血液学检查才被发现。由于红细胞过多，血细胞容量和全血容量增加，血液黏稠度增加，血管扩张，血液流动缓慢，从而引起一系列全身症状和体征。
1．皮肤和黏膜　　充血发红或紫红。以面部皮肤与黏膜为甚。口唇黏膜深红，眼结膜充血显著，四肢远端皮肤红紫，这是由于循环缓慢，氧合血红蛋白还原增多所致。
2．神经系统症状　　头痛、头胀、眩晕、耳鸣、失眠、视觉紊乱及手脚刺麻等，还可有瘫痪、癫痫。
3．出血倾向　　可能为几种因素同时存在所致，包括血管退缩不良、血小板质的异常。表现为皮肤瘀斑、鼻衄和牙龈出血，也可有颅内、胃肠及泌尿生殖系出血。
4．栓塞及血栓形成　　由于充血及血流缓慢，尤其当血小板增多时，可形成血栓及静脉炎，如脑血栓、心绞痛、心肌梗死、血栓闭塞性脉管炎、肠系膜血栓等。血栓的发生率20%~60%，血栓危险性随年龄的增长而增大。此外，亦有自主神经功能紊乱的症状，如肢端静脉痉挛（雷诺病），红斑、肢痛等。半数病人可有高血压。
5．肝脾肿大　　约半数病人有轻度到中度肝肿大，有的发生肝硬化。2/3病例有脾肿大，系充血所致，多为中度肿大，少数为巨脾，表面光滑，质硬，有时发生脾栓塞而引起疼痛。
6．胃肠道症状　　如腹胀、嗳气、便秘等，可发生消化性溃疡，合并出血者亦不少见。
7．痛风或尿酸结石　　见于少数病例。
8．晚期表现　　可转变为白血病，继发骨髓纤维化伴髓外造血。
9．其他　　代谢率增高，表现为心率增快、出汗、消瘦。
实验室检查
1．血液　　色深，黏稠度为正常的5~8倍。比重1.075（正常男性1.054~1.062，女性1.048~1.059）。红细胞容量绝对值增加，男性>39ml/kg，女性＞27ml/kg（北京协和医院51Cr标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6　ml/kg，超过正常值2个标准差即称红细胞容量绝对值增加）。
2．血象　　血红蛋白170~250g/L，红细胞（7~10）×1012/L，血细胞比容60％~70％，网织红细胞正常或稍增加（1％~3％）。红细胞增生程度随疾病而不同，疾病早期，骨髓内红细胞生成增加，红细胞寿命正常。疾病发展过程中，先髓外造血增加，并伴有进行性红细胞寿命缩短和无效性红细胞增生，成熟红细胞形态大致正常，血片中可见嗜多性红细胞及幼红细胞（与髓外造血有关）。红细胞沉降率减慢。
粒细胞：约3/4病例白细胞增多，大多在（12~20）×109/L，很少>50×109/L，常有核左移，可有1％~2％幼粒细胞。嗜碱粒细胞增加。
真性红细胞增多症（PV）是由于骨髓中红系细胞恶性增殖所致的一种造血干细胞疾病，大部分患者体内存在恶性细胞克隆。有报道应用RT-PCR和基因扫描方法分析PV患者外周血T细胞Vβ亚家族基因的表达和T细胞的克隆情况，发现PV的T细胞亚家族分布存在倾斜性和寡克隆性，可能与机体所出现的恶性细胞或存在的相关异常抗原有关。
血小板：约2/3病例血小板增多，多在（400~1000）×109/L，血小板大、畸形、血小板第3因子水平下降，血片中可见巨核细胞。
3．骨髓象　　骨髓增生明显活跃或增生活跃，红细胞、粒细胞与巨核细胞三系均增生，尤以红细胞系显著。巨核细胞多见。骨髓含铁血黄素及铁粒幼细胞减少或消失。&&&&骨髓活检示不同程度的骨髓纤维化。骨髓细胞染色体检查约10％病人有附加的C组染色体，可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或第5和7或22部分缺失等。
4．尿酸　　由于红细胞过度增生，核蛋白合成代谢增加，引起血尿酸增加。
5．血气分析　　动脉血氧饱和度正常。
6．外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NKP）积分　　85％~90％病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分增加，而继发性红细胞增多症病人中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常。
7．维生素B12　　血清维生素B12>666pmol/L（900pg/m1）或未饱和维生素B12结合力增高，>1628pmol/L（2200pg/ml）。
8．组胺　　血液中嗜碱性粒细胞有丰富的组胺，故2/3真性红细胞增多症病人的血及尿中组胺增加。
9．其他　　基础代谢率中度增高。1/2病例γ球蛋白增多，可有少量蛋白尿甚至管型尿。
1．相对性红细胞增多：血浆容量减低或血浆容量正常，但由于分布改变，血浆移入毛细血管床内，不在静脉内，而致红细胞比积相对性增高。这可见于脱水、烫伤、强利尿剂后、或肾上腺皮质功能不全及家族性红细胞增多。此时白细胞、血小板数可增高或正常，中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常，骨髓中细胞数正常。
2．继发性红细胞增多（如肺心病、癌症、肾囊肿、肾盂积水、库欣综合征、异常血红蛋白病等）：脾脏不大，网织红细胞增多，骨髓中红系增生、粒系和巨核细胞系正常，血中促红细胞生成素往往增高。
3．原发性血小板增多症：两者都是全骨髓增生。原发性血小板增多症早期可伴有红细胞轻度增多，但发展慢，治疗有效时间较长。
4．原发性骨髓纤维化：本病外周血象有幼红幼粒细胞，有较多泪滴样红细胞，红细胞减少，骨髓穿刺常“干抽”，可采用骨髓活检辅助诊断。骨髓网状纤维的早期致密状态及骨髓硬化，在红细胞增多症的早期则不见，由真性红细胞增多症转变为骨髓纤维化亦较少见。
5．慢性粒细胞白血病：本病ph染色体阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶积分低于正常。
6．新生儿红细胞增多症：见继发性红细胞增多症。&&&&另外，根据Wilms及Modam所述红细胞增多症的鉴别，表1所示：&&&&&&&&　　　　　　　表1　红细胞增多症的鉴别诊断
&&&&【治疗概述】
1．静脉放血疗法　　适应证：如血容量及血黏稠度增加，引起出血、栓塞，血细胞比容>55%。方法：每隔2~3日1次，每次静脉放血200~500m1，直到红细胞降至6×1012/L以下，血细胞比容降至0.50以下。每次放血300ml，血红蛋白下降10~20g/L，红细胞下降0.5×1012/L~0.9×1012/L，血细胞比容可减少2％~3％。因本法刺激造血，所以放血尚应与其他方法结合使用。放血后应输注低分子右旋糖酐或血浆以补充血容量，有条件时应将放出血液分离血浆回输给患者。可3~4个月重复放血1~2次。维持血细胞比容在0.50以下。
2．化疗　　适应证：①血小板计数超过800×109/L；②脾或肝明显肿大者；③血及尿中尿酸含量过高；④放血后仍有瘙痒、胃肠不适、体重减轻者；⑤必须经常放血才能改善自觉症状者。
化疗方案：①苯丁酸氮芥（瘤可宁）：4~10mg/d×4周，停4周，平均约13.5周缓解。红细胞恢复前白细胞及血小板先下降，可作为疾病是否得到控制的指标；②环磷酰胺：75~150mg/d，连用1个月，休息1个月后重复，对血小板减少者更适用，因它对血小板作用较小，不良反应有脱发、膀胱炎等；③白消安：4~6mg/d，当血小板开始下降接近正常之前即减量或停药；④羟基脲：0.5~1.5g/d，用药期间应密切观察血小板、白细胞，调整剂量。
上述药物显效以环磷酰胺较快，白消安及瘤可宁维持时间较长。国内亦曾用三尖杉酯碱2~4mg加入10％葡萄糖液500ml中静滴，每日或隔日1次，直至血红蛋白降至正常，但停药后易复发（复发率33.3％）。
3．核素治疗　　适应证同化疗。但白细胞及血小板减少、肾功能不全、妊娠、哺乳期、月经期不宜应用。
治疗方法：常以32P（磷酸钠）静注或口服，须在静脉放血数次后，注射32P 111~222MBq（3~6mCi），2~3个月，骨髓象和血象可正常；有的须初次注射8~12周后再给32P 74~111MBq（2~3mCi）后才缓解。缓解6~12个月。口服法：每次74MBq（2mCi），间隔10d重复，总量为148~296MBq（4~8mCi）。给药前后需低磷饮食，空腹服用，间隔4个月后，无效可重复1次（剂量较初次剂量小）。本法75％~85％者可获完全缓解。缓解时间1~10年（平均2年）。有人认为有继发白血病的可能，故认为本法宜用于50岁以上病例，而白细胞减少、肝肾功能不全者禁用。本病禁用脾切除术，以免引起致死性血小板增多。
4．中药　　牛黄解毒片加青黛。牛黄解毒片治疗有效。
5．治疗并发症　　①高尿酸血症可用别嘌醇100mg，每日3次，以后每日可增至800mg；②痛风贫血可用铁剂、维生素B12、叶酸等；③皮肤瘙痒可用考来烯胺（消胆胺），每日3次，每次4g口服。④干扰素：300万U皮下或肌内注射，3次/周。⑤安瑞利达（anagerlide）及阿司匹林的应用。
6．疗效标准　　国内刘尔坤归纳如下：&&&&（1）完全缓解：临床症状消失，皮肤、黏膜从红紫恢复到正常，原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白计数正常。若红细胞容量也恢复正常，则称完全缓解。&&&&（2）临床缓解：临床及血象恢复如上，但未测红细胞容量或红细胞容量未恢复正常。&&&&（3）好转：临床症状明显改善，皮肤、黏膜红紫有所减轻，原肿大的肝脾有所回缩，血红蛋白计数下降30g/L以上。&&&&（4）无效：临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。
&&&&【预后】
预后差，主要是血管栓塞，偶有大出血或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
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