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海南发现首例罕见“RH(E、c)”血型不合新生儿溶血病例
作者：陈新
　　我省发现首例罕见&RH(E、c)&血型不合新生儿溶血病例
　　这个宝宝的血型比&熊猫血&还罕见
　　医生经8小时紧急筛找配型成功换血，患儿度过危险期，生命体征平稳
　　南国都市报9月5日讯(记者 陈新)8月29日，海南省人民医院新生儿科接诊了一例比&熊猫血&还罕见的&RH(E、c)&血型不合新生儿溶血病例。经过医生的及时筛找配型，患儿成功换血，生命转危为安。
　　新生儿刚出生就患重度黄疸
　　据海南省人民医院新生儿科主任陈兴月介绍，8月29日早晨6点多钟，一名孕妇在万宁市某农场医院分娩，生下一名男婴。男婴足月，顺产，出生后评分10分。但下午3点多，患儿出现较重的黄疸，后因全省皮肤黄疸及尿黄加重，肝脾脏器肿大，于当晚9点多转送到省人民医院新生儿科抢救。医生马上为患儿抽血化验并治疗，化验显示男婴的黄疸指标相当高，病情凶险。新生儿出生20小时患重度黄疸，医生怀疑是新生儿溶血病。
　　患儿血型极为罕见
　　&患儿血型送到输血科检测后，检查结果发现直接抗人球蛋白试验强阳性(4+)，结合临床，我们高度怀疑是RH新生儿溶血病。&省人民医院输血科主任夏兰告诉记者，按过去的既定程序，输血科联系省血液中心拟相关确诊试验并筛选相合的血液，但被告知血液中心现已停止该项目检验。当晚10点30分，值班医生将患儿情况报告给科主任。后经专家商量，拟定进一步检测，要求送患儿母亲血液一起检测。
　　经检测，患儿的血型确定为B型RH(D)+，RH血型分型为CcDEE；8月30日凌晨3点30分，患儿母亲血标本从万宁送达，检测母亲为B型RH(D)+，RH血型分型为CCDee。结果显示，新生儿和母亲的RHCc、Ee血型不合，排除了抗RH(D)溶血。由于省血液中心和省人民医院没有这种罕见的血型，省人民医院输血科从库存的10多袋B型RH(D)+血液中侥幸筛出了E和c抗原均是阴性的血液共3单位600毫升。凌晨4点，筛选出的血液与患儿进行交叉配血试验，配血结果相合。
　　筛找配型，患儿换血度过危险
　　凌晨4点30分，输血科联系省血液中心将筛选出的E、c抗原阴性血液送去制备混合血。由于省血液中心以往未做过这样类型的混合血，经双方进一步沟通，血站值班人员启动了特殊的程序，制备了混合血并顺利出库。到了8月30日凌晨6点30分，600毫升B型RHE、c抗原阴性红细胞和AB型血浆混合血送达省人民医院，开始为患儿换血。换血之后，患儿转危为安。目前，该患儿已度过危险期，生命体征平稳。
　　据夏兰介绍，男婴患的是新生儿Rh溶血症，是一种非常凶险的病症。这是母亲与胎儿的Rh血型不合引起的血型抗原免疫所致的一种溶血性疾病。如不及时治疗将会危及生命或致残。这种病治疗的主要手段是将全身的血液换成ABO血型系列与胎儿相合，Rh血型系统与母亲相同的血液。
　　配型换血成功的男婴生命体征平稳南国都市报记者陈新摄
　　&RH(E、c)&血型比&熊猫血&还罕见
　　&这是我省发现的首例&RH(E、c)&血型不合新生儿溶血病例。&夏兰表示，她查询了文献记录，全国有记录的病例也就10例左右，而且有的病例未抢救成功，还有致残的病例。
　　夏兰介绍说，Rh(-)属稀有血型，俗称&熊猫血&。目前RH血型系统已发现有5种抗原，分三组Cc、D、Ee，其中D抗原最早发现且抗原性最强，现在常规的RH血型检测鉴定实际仅仅是RH(D)抗原，而其他的抗原并未列入常规的检测项目。在新生儿RH血型不合溶血病例中以RH(D)为常见，其他Cc、D、Ee型极少。
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　|　　|　　|　 |　　核黄疸是本病的主要并发症，早在1904年，Schmorl对1例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解就发现其脑基底核被黄染，并首次命名为核黄疸(kernicterus)。此种黄染物质经分析确定为未结合胆红素。它能导致神经细胞的中毒性病变，故又称胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)。　　胆红素脑病最明显处是脑基底核，呈鲜亮黄色或深黄色;其他部位如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、脑室核、小脑小叶和脊髓前角等均呈淡黄色;小脑、延脑、大脑半球的白质和灰质也可受影响，但更轻淡些。　　基底核神经细胞在新生儿期在生理及生化代谢方面最活跃。耗氧量及能量均需要最大。故基底核最易受损。胆红素进入脑细胞后可能使脑细胞的线粒体氧化的偶联作用脱节，因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞损害。　　1.新生儿胆红素脑病与血-脑屏障的成熟度 完整的血-脑屏障具有栅栏作用，可限制某些物质(如胆红素等)进入中枢神经系统，所以对脑组织有保护作用。但当缺氧、感染、低血糖及酸中毒等的影响，其通透性有所改变，屏障作用就受到破坏，即所谓血-脑屏障开放。此时不仅游离胆红素可进入脑组织，而且与白蛋白联结的未结合胆红素也可进入。某些药物可影响血-脑屏障，尤当新生儿期血-脑屏障不够成熟，胎龄不足的早产儿更是如此。生后头几天新生儿血-脑屏障的通透性较大，胆红素易于透过，因此可认为新生儿血-脑屏障未成熟而易于发生核黄疸。　　2.游离胆红素梯度 未结合胆红素(UCB)系脂溶性，它与富有脑磷脂的神经细胞有亲和力。当UCB与白蛋白联结成为复合物后，因分子量大，一般情况下不能通过血-脑屏障。但不与白蛋白联结的UCB可通过，进入中枢神经细胞引起胆红素脑病。凡能使血清游离胆红素浓度增高的因素，如：①UCB浓度过高;②白蛋白含量过低;③存在竞争夺取白蛋白上联结点的物质均可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯度愈高，则其进入脑的量愈多，胆红素脑病的发生率也愈高。　　3.胆红素浓度 足月新生儿当无其他并发症时，其总胆红素浓度在307.8～342.0μmol/L(18～20mg/dl)以下时很少会发生胆红素脑病。当总胆红素&342.0μmol/L(20mg/dl)时就有可能导致部分新生儿发生胆红素脑病。未成熟儿的总胆红素浓度为256.5μmol/L(15mg/dl)或更低时就可能发生胆红素脑病。　　4.胆红素脑病与其他因素 某些高危因素可能直接或间接地促成胆红素脑病。如早产儿脑底神经核需氧多，代谢率高，当胆红素通过血-脑屏障后就易受影响。早产儿血清白蛋白含量偏低，致使胆红素与白蛋白的联结点减少;又如窒息缺氧、感染性脑膜炎、酸中毒及低蛋白血症等可减少胆红素与白蛋白的联结量;药物、饥饿及低血糖等可夺取联结点而降低血-脑屏障的保护作用。在处理新生儿高胆红素血症时，应及时考虑这些因素对血-脑屏障功能的影响。　　5.临床分期 有人将进行性出现的神经症状分为4期，第1～3期出现在新生儿期，第4期在新生儿期以后出现。　　第1期——警告期：足月儿常在出生后2～5天出现，早产儿7天出现骨骼肌张力减退，嗜睡及吸吮反射减弱、呼吸暂停、精神萎靡、呕吐、四肢舞动、低热、拥抱反射消失等非特异性症状。北京儿童医院报道病例中大都有黄疸突然明显加深，但肌张力减退不易发现。　　第2期——痉挛期：主要特点为痉挛、角弓反张和发热，尖叫，呼吸困难，心动过缓。北京儿童医院以痉挛的出现作为进入第2期的特征。轻者仅有眼直、凝视、为时很短;较重者两手握拳，双臂伸直，外展强直;重者头向后仰、角弓反张，抽搐后肢体出现弛缓。痉挛程度轻或重，时限长或短，对诊断同样有意义。发热常出现于第2期初，与痉挛并存者占80%。　　第3期——恢复期：大都始于出生后第1周末，首先是吸吮力和对外界反应渐恢复，继而呼吸好转，痉挛渐减或消失。　　以上各期持续的时限，第1期12～24h，第2期12～24h，最长48h，若病情好转，则进入第3期，约需2周之久。各期时限可随病情轻重而变，轻者可停止于第1期，数天后渐好转，重者在第1期内就可死亡。　　第4期——后遗症期：凡未予治疗或病情发展及症状出现缓慢的患儿，日后仍可出现后遗症，但某些后遗症状经2～3个月以后似可逐渐恢复，其预后尚难肯定。经长期观察发现在第1年中可有角弓反张、肌张力增加及不规则抽搐或惊厥等渐趋向恢复;第2年间发现角弓反张可继续减轻，部分患儿仍有不规则、不自主的抽搐，肌张力增加或减低(软瘫);第3年可能上述所有神经症状虽仍存在，包括肢体不自主舞蹈样手足徐动、语言发音困难、高频率失听性听觉障碍，眼球上转困难或斜视，锥体束症状有肌张力减低和共济失调等均可逐渐好转，部分患儿仅有轻度或中度的神经肌肉功能不协调、耳聋或轻微脑功能障碍，可单独或同时存在，直到患儿上学时才消失，智能发育和运动障碍可能平行出现(表1)。　　上海市835例分析一文中，有胆红素脑病后遗症者48例，除表现有四联症外，尚有智力落后，抽搐或阵挛、抬头乏力及流涎等症状(表2)。
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疾病预防控制Rh阴性血型
　　Rh阴性血比较罕见，其中AB型Rh阴性血因为更加罕见，是非常稀有的血液种类，所以又被称为&熊猫血&。Rh阴性血是Rh阴性血型的俗称，人类红细胞血型由多达二十多种的血型系统组成，ABO和是与人类输血关系最为密切的两个血型系统。当一个人的红细胞上存在一种D血型物质（抗原）时，则称为Rh阳性，用Rh（+）表示；当缺乏D抗原时即为Rh阴性，用Rh（-）表示。Rh（-）的分布因种族不同而差异很大，在白种人中的比例较高，约百分之十五。　　相关推荐：　　
Rh血型阳性
　　一种稀有血型。Rh是恒河猴（Rhesus Macacus）外文名称的头两个字母。1940年，科学家在豚鼠和家兔身上获得了一种免疫血清，这种血清不但能凝集恒河猴的红细胞，也可以与部份人的红细胞产生凝集反应，也就是说这些人的红细胞跟恒河猴的红细胞有一个共同的抗原点，故而以恒河猴的字头缩写命名。&&&&&&& 相关推荐：&&&&&&&
Rh血型鉴定
　　鉴定一般指Rh系统中D抗原的检测，根据病人红细胞是否带有D抗原，分为Rh阳性和Rh阴性。中国汉族人的Rh阴性率为0.34%，绝大多数人为Rh阳性，故由Rh血型不合引起的输血反应相对较ABO血型少。&&&&&&& 相关推荐：&&&&&&&
Rh血型系统
　　系统（Rhesus monkeys），意为恒河猴血型系统，是人类的一种血型系统，有阴性与阳性之分。大部分人都为阳性，Rh阴性者不能接受RH阳性者血液，因为RH阳性血液中的抗原将刺激RH阴性人体产生RH抗体。如果再次输入RH阳性血液，即可导致溶血性输血反应。但是，RH阳性者可以接受RH阴性者的血液。Rh系统可能是红细胞血型中最复杂的一个系统，其重要性仅次于ABO系统。
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