碳氧血红蛋白对新生儿溶血病的诊断价值_百度文库
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碳氧血红蛋白对新生儿溶血病的诊断价值|
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婴儿血红蛋白拯救镰状贫血病患者？
原作者：Edward Duca
发表时间：浏览量：1688评论数：1挑错数：0
本文涉及了一项可能会治疗镰状贫血症的新发现。小白鼠实验表明，关闭BCL11A基因的作用，让动物体内的胎儿血红蛋白水平维持较高的水平，即可降低镰状贫血症的各种症状。
Scientists have taken a potentially important step toward a therapy for sickle cell disease, a common genetic disorder characterized by malformed red blood cells. By forcing adult mice with sickle cell disease to produce a fetal version of the hemoglobin molecule that carries oxygen in blood, a research team has eliminated symptoms of disorder in the animals. 科学家可能已经取得了镰状贫血病治疗技术的一项重大进步。镰状贫血病是一种造成血细胞畸形的常见遗传病。一个研究小组通过促使患有镰状贫血病的成年白鼠产生婴儿特有的血红蛋白来携带血液内的氧气，消除了白鼠身上镰状贫血症的各项症状。 Millions of people around the world, most of them of African origin, suffer from sickle cell disease. They have a disruptive mutation in the gene for the blood cell as a result, their red blood cells typically take on a sickle shape, which causes them to clog up blood vessels, leading to intense pain, especially in the long limb bones. The average life span of a person with sickle cell disease is just 42 years for men and 48 years for women. 全球患有镰状贫血病的人们数以百万计，多数为非洲后裔。他们的血红蛋白细胞基因携带了破坏性的变异，因此其血红细胞通常为镰刀型，造成血管堵塞，导致极度疼痛，肢体长骨部位更是深受其害。男性镰状贫血病患者的平均寿命仅为42岁，女性仅为48岁。 The potential new therapy is based on a well-known
its symptoms become apparent when babies are around 6 months old. Over half a century ago, scientists realized that's because the sickle cell mutation affects only the "adult" version of hemoglobin. This version is produced by two genes encoding hemoglobin subunits, but a newborn baby still uses fetal hemoglobin, a different version of the molecule in which the genes for the hemoglobin subunits are typically free from mutations. Researchers also discovered that a little bit of fetal hemoglobin, just over 1% of a person's total hemoglobin, generally courses through human veins our entire lives and that sickle cell patients who have more than usual, over 15%, have milder symptoms. 该未来治疗技术基于该病症的一个显著特征：其症状在6个月大的婴儿身上才开始凸显。半个多世纪以前，科学家们发现这是因为镰状细胞变异只会影响“成熟”版的血红蛋白。该“成熟”版由带有血红蛋白亚基编码的两个基因组成，而新生儿则依然采用胎儿血红蛋白，这是血红蛋白的另一种形态，使得含有血红蛋白亚基的基因难以发生变异。研究人员还发现人类血管内产生的胎儿血红蛋白含量微乎其微，仅占人体血红蛋白总量的1%，而带有超过15%胎儿血红蛋白的镰状贫血症患者的症状表现较为温和。
Recently, scientists have uncovered many of the molecules in the pathway that control the switch from fetal to adult hemoglobin, opening the d if you could prevent the switch from happening, or reverse it, and let people with sickle cell disease use fetal hemoglobin for life, that should reduce symptoms. The problem is that many of the factors driving the hemoglobin switch also have other crucial roles in red blood cells and in oth knocking them out creates severe new problems. 最近科学家们发现大量从胎儿阶段转变为成熟阶段的血红蛋白分子可谓打开了新式疗法的大门。假如我们能够阻止这个过程，甚至逆转它，然后让镰状贫血病患者终其一生都采用胎儿血红蛋白，应可减弱疾病症状。难题在于血红蛋白转变在红细胞内及人体亦有多项关键作用，消灭这些因素只会产生新的问题。
But now, a team led by hematologist Stuart Orkin of the Howard Hughes Medical Institute and Harvard Medical School in Boston may have found the perfect target: a gene called BCL11A that produces a so-called transcription factor that helps shut down fetal hemoglobin production. Mice that completely lack BCL11A die soon after they are born, but when the team disabled BCL11A only in the red blood cells, the animals developed normally and produced blood with fetal hemoglobin levels at nearly 30%. 如今一个由霍华德·休斯医学院（Howard Hughes Medical Institute）及波士顿哈佛医学院血液学家斯图亚特·奥尔金（Stuart Orkin）领导的科研小组已发现了可能最完美的目标：一个叫做BCL11A的基因，可制造一种转录因子，能有助扑灭胎儿血红蛋白的生产。缺乏BCL11A基因的小白鼠出生后迅速死亡，但当研究小组仅仅禁止了血红细胞里的BCL11A的作用后，小白鼠发育正常，血液内的胎儿血红蛋白水平维持在接近30%的水平。
To investigate BCL11A's therapeutic value, Orkin's team turned to a mouse model for sickle cell disease. These mice have their hemoglobin genes removed and replaced with the mutated human version, saddling them with many of the same problems as human sufferers, including immature, short-lived, and sickle-sh and an enlarged spleen. Silencing the BCL11A gene largely reversed those symptoms, with no apparent side effects, the group reports today online in Science. 为了进一步研究BCL11A的治疗价值，奥尔金的研究小组转向镰状贫血症的白鼠模型。他们移除了小白鼠身上的血红蛋白，植入变异的人类版本，让它们身上出现众多和人类一样的症状，如发育不全、寿命短暂、血红细胞为镰刀状、贫血、血量降低以及脾气暴躁。该研究小组近日在《科学》上报道，关闭BCL11A基因的作用后，这些症状大大逆转，且无明显副作用。
This rodent proof of principle suggests that turning off BCL11A in people with sickle cell disease should allow them to produce enough fetal hemoglobin to reduce or eliminate their symptoms. "Now we've identified the target and the focus should be on hitting it," Orkin says. One option would be to shut down the expression of BCL11A, using small pieces of RNA, in blood-forming stem cells that would then be given to a per another would be to inhibit the action of BCL11A directly using a more traditional, and possibly more practical, small-molecule drug. 小白鼠的实验表明，关闭镰状贫血症患者的BCL11A基因可以让他们体内产生足够的胎儿血红蛋白，从而降低或消灭疾病症状。奥尔金说：“我们已经发现了目标，接下来重点就在于攻陷它。”一种选择就是采用造血干细胞RNA的小片段来关闭BCL11A的基因表达，然后植入患者体内；另一种方法则为采用传统的、也可能是更实用的小分子药物来阻止BCL11A的作用。
"This [study] is extremely important," says hematologist Alex Felice of the University of Malta and Mater Dei Hospital, who has studied the genetics of a related blood disorder. "It replicates in a living organism data that might be useful to deliver new drugs for the treatment of sickle cell disease and other blood disorders." Felice notes, however, that in humans "BCL11A is expressed in other blood cell types," which means that silencing it with treatments could lead to complications not seen in the current mouse study. "Mice are mice and man is man," he cautions. “该项研究格外重要。”马耳他大学（Universityof Malta）及马特·德伊医院（Mater Dei Hospital）的血液学家阿里斯·菲利斯说，他曾攻读血液疾病基因学。“它复制了活体组织的数据，可能会对研制治疗镰状贫血症及其他血液疾病的新药物有用。”菲利斯说，然而，人体的“BCL11A也会表达到其它类型的血细胞里。”这意味着假如治疗过程中关闭了它的作用，可能会引起其它目前在小白鼠实验中尚未发现的并发症。他警醒我们：“白鼠是白鼠，人类是人类。”
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翻译得不错！真诚邀请加入我的“科技世界”项目……
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法语专业，在双语城市生活多年。7年翻译经验。编译、翻译作品发表在国内各大杂志上。热爱翻译，商业管理及财务管理的全职学习生活让我更深入地了解商业文章的内涵。3年国际市场营销、公关、活动组织经验。
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3秒自动关闭窗口日期：1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围，血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右，网织红细胞常增多，重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞，而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。
2.血清学检查
(1)胆红素测定：由于ABO溶血病的程度差异较大，故血清胆红素增高的程度也不一致，血清总胆红素超过342&mol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之，ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值，其平均值为...红细胞及血红蛋白多数在正常范围的相关内容日期：孕期使用的多数哮喘药对新生儿无影响 最近丹麦的一项研究证明，孕妇使用的大多数哮喘药物不会影响新生儿的出生体重和身长。 丹麦aarhus大学的oleson医师和同事分析了1991年至1996年分娩的15756名单胎初产妇的资料，其中303名产妇在孕期至少用过一种哮喘药物。 结果发现，吸日期：心肌缺血大多数由于心肌的供血不足引起的 时间：日 16:13D16:27 提问：guest 回答：余志庆(上海儿童医学中心小儿心内科副主任医师) guest：请问：心肌缺血是因为营养不够引起的吗？它属于心脏病之类的吗？(16:13:59) 余志庆：心肌缺血大多数由于心肌的供血不足日期：６个月左右，大多数小孩开始长乳牙 大多数小孩从生后6个月左右开始长乳牙了，但出牙时间存在着一定的个体差异，个别出牙早的小孩在生后4个多月就已经出牙了，也有的小孩到9～10个月时仍未长出牙齿。这些差异受种族、性别等遗传因素的影响，还受气温、营养、疾病等环境因素的日期：责任范围 阿凡提乘坐的那条船在海上遇到了台风。船长和水手们企图尽力挽救这条船，开始 他们跪下高举双手祈求真主来解救他们。 可阿凡提却无动于衷静静地站在一边。船长睁开眼睛严厉地向他吼道：“阿凡提， 你怎么无动于衷呀？快祈祷真主保佑我们这条船呀??阿...日期：女职工禁忌劳动范围的规定 第一条 根据《女职工劳动保护规定》第十六条的要求，为保护女职工身心健康及其子女的正常发育和成长，特制定本规定。 第二条 本规定适用范围同《女职工劳动保护规定》。 第三条 女职工禁忌从事的劳动范围： １．矿山井下作...日期：关于艾滋病与劳动世界的实施准则－－目的、应用、适用范围和使用的术语及关键原则 1．目的 本准则的目的是在促进体面劳动的框架下为应对劳动世界艾滋病的流行提供一套指南。指南包括下列几个主要行动领域： (a)预防艾滋病； (b)处理和减轻艾滋病对劳动世界所带来的影响； (c日期：小儿护理范围和护理常规是什么？ 小儿患病除了请医生诊治外，周到细致的护理是十分重要的。护理的范围一般说来，有周围环境条件的护理。如室内温度和湿度的调节，小儿休息和活动的时间安排护理。还有定时按量服药，仔细观察病情，向医生作详细准确的汇报以及消毒隔离，合并
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