本站已经通过实名认证，所有内容由崔兴大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
长期输血患者的铁超负荷及去铁治疗
每单位血中含铁约200mg～250mg，长期输血者平均每天约多出铁0.4mg～0.5mg/kg/d，大概在10～20次输注后患者出现铁超负荷，一般1年后或输注红细胞50次后需要开始除铁治疗。长期输血导致的铁超负荷，出现实质组织，如肝脏、心脏，纤维化和功能损害，则为血色病，若仅组织含铁血黄素沉着，为含铁血黄素沉着症。发生输血后血色病通常输血量在10000ml以上，累及的组织有肝脏、心脏、皮肤、胰腺及其他内分泌腺，导致、、肝癌，心力衰竭，，不育及生长抑制。
① 血清铁蛋白测定，检测容易，能间接反应机体铁负荷，血清铁蛋白水平＞2500μg/L与心力衰竭显著相关。但血清铁蛋白水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。
② 肝活检，是诊断血色病的“金标准”，能直接测定肝脏铁含量，可以定量，特异性、敏感性好，提供肝组织学和病理学改变结果。但肝活检有创伤，需要有经验临床医生进行。
建议如下MDS患者除铁：
① 预后良好的输血依赖的MDS：IPSS低危或中危-1组，或WHO分型中的RA、RARS和5q－综合征，并且：
a 血清铁蛋白超过1 000 ng/ml
b 拟行allo-HSCT者
c 或生存预期超过1年者
② 预后不良的输血依赖的高危组MDS（IPSS中危-2和高危组）：
a 血清铁蛋白超过1 000 ng/ml，且拟行allo-HSCT者
b 血清铁蛋白超过1 000 ng/ml，且生存预期超过1年者
③ 输血依赖患者ICT开始于：
a 有铁致器官损伤证据
b 或血清铁蛋白超过1 000ng/ml，空腹转铁蛋白超过0.5，不计输注的红细胞量。
治疗：铁超负荷的评价主要应用血清铁蛋白测定，检测容易，能间接反应机体铁负荷，血清铁蛋白水平＞2500μg/L与心力衰竭显著相关，在MDS铁蛋白达到1000μg/L者总生存率下降，必须进行除铁治疗，一般治疗目标也是将铁蛋白降至1000μg/L以下。
①去铁胺（deferrioxamine）剂量20mg～60mg/kg/d，由静脉输注，通过尿、便排泄铁，能有效将铁贮存量降至正常或接近正常水平，去铁胺是目前唯一有证据证明能逆转铁超负荷所致的心衰的药物。每3月测定铁蛋白水平，每年评价肝脏铁含量。去铁胺有眼、耳及骨毒性，每年应进行眼科检查和听力测试。10岁后每年评估心肌铁含量。
②去铁酮（deferiprone）剂量50mg～100mg/kg/d，口服，通过尿排泄铁，去心肌铁作用更强，而去铁胺去肝脏铁更优，故可以联合使用去铁胺和去铁酮。去铁酮有致粒细胞缺乏症风险，建议每周检测血象，进行白细胞分类计数。去铁酮还可能引起胃肠道反应、关节症状和短暂的ALT升高。用药后最初3～6月，每月测定ALT，之后每6月测定一次。每3月测定铁蛋白水平，每年评价肝脏铁含量。10岁后每年评估心肌铁含量。
在75mg/kg/d的剂量以下，所有患者达不到负铁平衡。
发表于： 18:25
暂无评论，我来发表第一篇评论！
崔兴大夫的信息
网上咨询崔兴大夫
在此简单描述病情，向崔兴大夫提问
崔兴的咨询范围：
过敏性紫癜，各种贫血（再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血）、白血病、血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓增生异常综合征与“含铁血黄素(尿)“相关的词条
百科词条： （最后修订于 19:40:11）[共142字]摘要：英文名hemosiderin[urine]别名尿含铁血红黄素测定正常值阴性。化验结果意义阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、慢性血红蛋白尿症(溶血性贫血等)。化验取材尿液化验方法尿液检查化验类别一体液和排泄物检查化验类别二尿液检查参考资料《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》......&&&相关词条：含铁血黄素（Hd）为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了血红蛋白尿，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出，形成含英文名hemosiderin [urine]别名尿含铁血红黄素测定正常值阴性 。化验结果意义阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、慢性血红蛋白尿症(溶血性贫血等)。化验取材尿液化验方法尿液检查化验类别一体液和排泄物检查化验类别二尿液检查参考资料《条件为：①反复咯血；②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底反复出血可继发缺铁性贫血。
诊断根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。疾病病因病因不明。病理生理由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞的分解代谢。另一类存在于结缔组织，是一种细胞外酶，无FAD而含有磷酸吡哆醛，只对伯胺起作用，受山黧豆素及β-氨基丙晴的抑制，催化胶原分子中赖氨酰或羟赖氨酰残基的末端氧化成醛基。血清中MAO和结缔组织中的MAO性质相似，能促进结缔组织的成熟药品说明书别名 无铁血红蛋白汞螯合物;无铁血红质汞;血卜啉汞 ,汞复宁适应症用于治疗恶性淋巴瘤、消化道癌、乳腺癌、膀胱癌、宫颈癌、卵巢癌、绒毛膜上皮癌和精原细胞瘤等。本品与放疗并用可提高患者对放射线的敏感性。用量用法 静注：２５ｍｇ／次，用药品说明书别名 无铁血红蛋白汞螯合物;无铁血红质汞;血卜啉汞 ,汞复宁适应症用于治疗恶性淋巴瘤、消化道癌、乳腺癌、膀胱癌、宫颈癌、卵巢癌、绒毛膜上皮癌和精原细胞瘤等。本品与放疗并用可提高患者对放射线的敏感性。用量用法 静注：２５ｍｇ／次，用炎、流行性出血热。尿中红细胞增加常须鉴别肾小球性疾病和恶性肿瘤等与非肾小球疾病，肾小球肾炎时尿中红细胞出现多种变形，而非肾小球疾病尿中红细胞变形很少，观察红细胞变形程度可作为鉴别血尿病因的方法之一。尿中红细胞增加则示肾、尿系发生病变、但红细要作用。
尿是由肾脏生成，经输尿管，膀胱排出的含有大量代谢终产物的液体。其成分：水占95～97％，其他为尿素、尿酸、肌酐、氨等非蛋白氮化合物，硫酸盐和其他含硫物质，以及无机磷酸盐等。尿呈淡黄色，比重1.015～1.025。尿的酸碱度受食散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。
由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞用：（1）半胱氨酸尿症（2）痛风（3）高草酸盐尿症（4）草酸盐沉积症（5）尿酸盐性肾结石（6）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（7）血色病（8）铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血（9）镰形红细胞贫血（10）糖尿病（因维生素C干扰血糖定量）。
4.液相色谱仪，测定，即得。本品每片含陈皮以橙皮苷（C28H34O15）计，不得少于0.40mg。功能与主治养阴生津，清热利咽。用于肺热阴伤所致的咽部红肿、咽痛、口干咽燥；急、慢性咽炎见上述证候者。用法与用量含服。一小时2～4片，一日10～2不能及时分析，要加酸在冰箱（4℃）中保存，保存期不得超过14天，分析时必须彻底摇匀后取样。
（3）尿样含铬量超出测定范围，可将尿样用模拟尿进行适度的稀释。
（4）所用的仪器和石墨管的性能及其使用的次数都对测定有影响，应将仪器操作条件调节～2.5g。是体内总含量仅次于铁的微量元素。前列腺、肝脏、肾脏和肌肉含锌量约占体内总量的50%，其中以前列腺含量最高。血液中的锌约80%存在于红细胞，几乎全部在碳酸酐酶分子内，约18%的锌分布于血浆，白细胞约占3%。血浆中的锌约有1/3与氯的含量。其反应式如下：
Hg（NO3）2＋2NaCl－→HgCl2＋2NaNO3
（2）硫氰酸汞比色法：标本中的氯离子与硫氰酸汞作用，生成难以解离的氯化汞，并释放出相当量的硫氰酸离子。该离子与试剂中铁离子结合生成橙红色的硫氰酸铁，其色儿茶素、原儿茶酸对照品，分别加无水乙醇制成每1ml中含0.3mg的溶液，作为对照品溶液。照薄层
色谱法(附录 Ⅵ B)试验，吸取上述三种溶液各10μl，分别点于同一硅胶H薄层板上，以氯仿-丙酮-甲醇
-醋酸(7:2:1.5:0.5)为展用可因血压增高使反射性的迷走神经兴奋而减弱。麻黄碱的药代动力学口服为3～5h，肌内注射或皮下注射为0.5～1h。清除半衰期：当尿pH5时约3h，pH6时约6h。大部分以原形自尿排出，小部分在体内代谢，代谢及排泄较慢，故作用较肾上腺素持久。83ml/s），血Cr增高（＞90mmol/L），BUN中度升高＞9mmol/L）。C.尿毒症期：Ccr＜0.33ml/s，血Cr＞445μmol/L，BUN＞20mmol/L。
②肾前性或肾后性因素引起尿量显著减少或尿闭，如剧烈呕吐、血磷浓度，如含铝的抗酸药物抑制肠道对磷的吸收使血磷减低，服用合成雌激素、避孕药及苯巴比妥时血磷降低。使用雄激素、合成类激素及某些利尿药物时，血磷升高。
代谢性碱中毒、乳糜泻最后修订于 日 星期六 22:57:证对磺胺类过敏者、肝性脑病、低血容量及尿道阻塞者禁用，孕妇禁用。注意事项1.监测血钠、血钾及肾功能，尤其是有出现此类症状危险的患者。用药时出现低血钾应补钾或合用保钾利尿药。2.对糖尿病及痛风患者应监测血糖及尿糖。3.肾功能不全病人使用大剂素，包括肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素、多巴胺和多巴。但肾上腺髓质只释放肾上腺素与去甲肾上腺上腺上腺素，且以肾上腺素为主。作为激素释放的肾上腺素和去甲肾上腺上腺上腺素具有交感神经兴奋心血管及促进能量代谢、升高血糖等作用。测定尿儿茶酚胺对诊断PLC 尿蝶呤图谱分析 10ml 晨尿加入0.2g 维生素C，酸化尿液后使8cm×10cm 新生儿筛查滤纸浸湿，晾干，寄送有条件的实验室分析尿蝶呤图谱，进行四氢生物蝶呤缺乏症的诊断和鉴别诊断。
6.口服四氢生物蝶呤负荷试验 在血Phe 。 2.不宜与甲氧氯普胺合用。 3.服后尿呈黄绿色。规格 片剂：每片５ｍｇ、１０ｍｇ。 针剂：每支１ｍｇ（２ｍｌ）、５ｍｇ（２ｍｌ）、１０ｍｇ（２ｍｌ） .最后修订于 日 星期三 23:16:01 (GMT+08:00)。 2.不宜与甲氧氯普胺合用。 3.服后尿呈黄绿色。规格 片剂：每片５ｍｇ、１０ｍｇ。 针剂：每支１ｍｇ（２ｍｌ）、５ｍｇ（２ｍｌ）、１０ｍｇ（２ｍｌ） .最后修订于 日 星期三 23:16:01 (GMT+08:00)区有无痛性终末血尿患者应怀疑为埃及血吸虫病。诊断依赖从尿中发现有尾刺的虫卵。取最后几滴血尿离心沉淀后直接涂片检查可发现虫卵。尿沉渣孵化，于10min至2h，即可见毛蚴。从膀胱镜直接取材做活组织检查，用压片法可查见大量虫卵。从尿中排出的大多是概述
检查尿液中瓜氨酸及其代谢情况，可作为遗传性氨基酸异常的筛选试验。血中瓜氨酸浓度增加可溢出尿中，主要与遗传性疾病相关的氨基酸尿有瓜氨酸尿。
尿瓜氨酸的医学检查
体液和排泄物检查 & 尿液检查
铅中毒和铁缺乏。
尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的医学检查
尿δ-氨基-γ-酮基戊酸
体液和排泄物检查 & 尿液检查
尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的测定原理
尿中δ-氨生素D、避孕药、雌激素能增加钙的吸收。6.含铝的抗酸药与葡萄糖酸钙含片同服时，铝的吸收增多。7.葡萄糖酸钙含片与噻嗪类利尿药合用时，易发生高钙血症（因增加肾小管对钙的重吸收）。8.葡萄糖酸钙含片与含钾药物合用时，应注意心律失常的发生。9.如。采集时要脱离现场，防止污染。
（2）采得的尿样如不能及时分析，要加酸在冰箱（4℃）中保存，保存期不得超过14天，分析时必须彻底摇匀后取样。
（3）尿样含锰量超出测定范围，可将尿样用模拟尿进行适度的稀释。
（4）所用的仪器和石墨管的)、卟啉尿症(铅、砷、汞、铋、铜、铁、金、银、锌、磷、安眠药、磺胺类药物、酒精、砷剂、苯胺、苯、三硝基甲苯、四氯化碳等中毒)、各种贫血(恶性贫血、溶血性贫血等)、肝脏病(肝硬化、病毒性肝炎、肝癌)、恶性肿瘤(白血病、霍奇金淋巴肉芽肿)、血药品标准正式名含环吡酮胺软膏汉语拼音Huanpitongan Ruangao标准号WS-94（X－77）-90拉丁文或英文UNGUENTUM CICLOPIROX OLAMINI主要活性成分含环吡酮胺（C12H17NO2·H2H7NO）性铁蛋白所带负电荷少于Alb，在糖尿病肾损害早期运铁蛋白比Alb更易大量出现于尿中，故检测尿运铁蛋白早期诊断肾小球病变更优于尿Alb。
24h尿或随机新鲜尿液离心弃去沉渣，将上清液pH调至7.0进行测定，或置－20℃冰箱内可保存一年酰胺升高。
哈纳症患者尿中谷氨酰胺升高；痛风症患者尿中谷氨酰胺下降。
24h尿液开始收集时加20ml甲苯用以防腐。
昏迷、脑出血、痛风最后修订于 日 星期六 23:24:20 (GMT+08:00)泌等也有重要作用。
尿维生素B1的医学检查
尿维生素B1
体液和排泄物检查 & 尿液检查
尿维生素B1的测定原理
维生素B1在碱性铁氰化钾溶液中被氧化成噻嘧色素，在330～365nm谢作用，并与体内铁的代谢有关。
尿维生素B2的医学检查
尿维生素B2
体液和排泄物检查 & 尿液检查
尿维生素B2的测定原理
核黄素在440～500nm波长激发下产生黄绿色荧光，在一定概述
Cp是一种含铜的糖蛋白，电泳位于α1-α2球蛋白之间，一般将其归入α1球蛋白区。1分子Cp可和8个铜原子结合，呈蓝色，故称铜蓝蛋白。由肝脏合成，一部分自胆管排泄，尿中含量甚微。Cp分子末端唾液酸与多肽连接，具有遗传上基因的多形性。＞200g）而引起。确诊须检查清晨空腹的尿液。
②持续性糖尿：清晨空腹尿中呈持续阳性，常见于因胰岛素绝对或相对不足所致糖尿病，此时空腹血糖水平常已超过肾阈，24h尿中排糖近于100g或更多，每日尿糖总量与病情轻重相平行。如并发肾小球动脉证对磺胺类过敏者、肝性脑病、低血容量及尿道阻塞者禁用，孕妇禁用。注意事项1.监测血钠、血钾及肾功能，尤其是有出现此类症状危险的患者。用药时出现低血钾应补钾或合用保钾利尿药。2.对糖尿病及痛风患者应监测血糖及尿糖。3.肾功能不全病人使用大剂树皮含多种生物碱，其中对中枢神经系统某些特异部位（可能是皮层下中枢）有作用，可延长巴比妥的催眠时间，对抗印防己毒素性、烟碱性惊厥；在大量注射时，其中所含的生物碱又可引起动物的惊厥；呼吸抑制是中毒致死的原因。它直接抑制末梢血管，因有降低血压的别名Fe正常值＜179μmol／d 。化验结果意义增加：铁质沉着症（血色病），溶血性贫血，反复大量输血后等。化验取材尿液化验方法尿液其他检测化验类别一尿液检查化验类别二尿液其他检测参考资料《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》球部尿道损伤尿外渗的范围
（三）当尿道破裂发生在后尿道即尿生殖膈两层之间或此膈之后，尿液沿前列腺炎处而外渗到耻骨后间隙和膀胱周围。膀胱主要由膜部尿道固定于尿生殖膈。若尿道完全断裂时，膀胱常被外渗的血液和尿液推向上方。使尿道两断端相距L三氯化铁：三氯化铁六水合物10g，加水至100ml。
（1）尿4ml加沉淀剂1ml，混匀，静置片刻，用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。
（2）澄清尿加浓盐酸2～3滴，三氯化铁液2～3滴，每加1滴，混匀，立即观察结果。
正常色更深；尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应；尿的还原物质试验（斑氏试液）呈黑褐色；尿加入饱和硝酸银不溶液（用氨溶解）变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。与其他可使尿变为深色素反流入血，从肾脏排出。尿中胆红素将会大大增加。尿胆红素检测有助于肝炎的诊断。
尿胆红素的医学检查
体液和排泄物检查 & 尿液检查
尿胆红素的测定原理
用氯化钡吸附尿中胆红素）2.18g，迅速加入已煮沸的500ml蒸馏水中，冷却后加入氯仿2ml防腐，冰箱保存。此为基质液。
（3）铁氰化钾溶液：称取铁氰化钾2.5g，硼酸17g，分别溶于400ml蒸馏水中，混合后加水至1000ml，置棕色瓶内避光保存。出现蓝绿、酪氨酸血症、组氨酸血症等。化验取材尿液化验方法尿液检查化验类别一体液和排泄物检查化验类别二尿液检查参考资料《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》最后修订于 日 星期四 19:40:03 (GMT+08:00)
尿胱氨酸的测定原理
尿中二硫化物（胱氨酸和同型胱氨酸）在被氰化物还原成巯基化合物后，与亚硝基铁氰化钠产生紫红色反应（尿中胱氨酸与氰化物作用还原为半胱氨酸，与亚硝基铁氰化钠作用产生紫红色反应）。
（1）1机盐类、葡萄糖、尿素和尿酸等物质，都可以由肾小球滤过到肾小囊腔内，形成原尿。原尿中除不含有大分子的蛋白质外，其他如葡萄糖、尿素、尿酸的浓度都与血浆基本一致。最后修订于 日 星期一 17:12:28 (GMT+08:00)脓尿；云雾状但无沉淀：见于菌尿；白色混浊：见于脂肪尿或乳糜尿。
（1）尿液标本放置后发生浑浊，最常见的是尿中结晶析出，结晶尿的形成与尿的酸碱度、温度有关。混浊尿加热，混浊消失为尿酸盐；加醋酸后，混浊消失，为磷酸盐；若有气泡发生，
特别提示：本文内容为开放式编辑模式，仅供初步参考，难免存在疏漏、错误等情况，请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容，建议您直接咨询医生，以免错误用药或延误病情，本站内容不构成对您的任何建议、指导。
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
链接及网站事务请与Email:联系
编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）亚马逊意外错误报歉，由于程序执行时，遇到意外错误，您刚刚操作没有执行成功，请稍后重试。或将此错误报告给我们的客服中心：推荐您，确认您的操作无误后，再继续其他操作。您可以通过亚马逊，获得更多的帮助。}