治疗Meige帕金森综合症治疗最.好的医.院?

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Meige(梅杰,迈基)综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。 Meige综合征属于成人多动症,由Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型。 病通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。 Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到 2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。 Meige综合征早期症状不典型时,易和干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。 Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。 目前该病以对症治疗为主。治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如安定、氯硝安定等;(5)抗抑郁药,如阿米替林等。近年报道, A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数月,重复注射有效,并发症少、且并发症不随注射次数的增加而增加。 近年来,我们用三联注射疗法,把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。可以显著缓解症状,明显提高患者的生活质量。是一种比较安全、有效的疗法。 手术治疗风险较大该病的治疗目前无特效的方法,药物不能根治,国内部分医院采用开颅手术,毁损病灶,治愈率低,风险大,留下后遗症。部分医院引进国外的技术安装中枢性脑起搏器,他的缺点是:电极植入颅内,风险大,单极刺激,不易定位,治愈率低,价格昂贵,要20几万,5年更换电池,需要5万。部分医院采用分离型脑起搏器治疗,效果较好于中枢性脑起搏器。
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趁五一放假,小梅和两个朋友到威海去玩,在火车上小梅三人有说有笑,异常兴奋,希望早一点到达威海。就在她们聊的起劲时,突然有个苍老的声音:&姑娘,现在几点了?&原来是坐在小梅旁边的一位大爷问,小梅看了看手机说:&九点十分。&&哦,谢谢。&
后来,仔细打量着这位大爷,大约60多岁,脸上布满了沧桑,穿的衣服很朴实,从眼神里可以看到好像有什么心事。怀着好奇心小梅和大爷攀谈起来,了解到大爷是从甘肃来的,要到威海去。原来大爷的孙子从生下来8个月就患上了癫痫,而且是最难治的一种,号称癫痫之王的&婴儿痉挛症&,从此就走上漫长的求医路,北京、上海、石家庄,只要听说哪里能治疗,就到哪里去,直到孩子6岁病情还没有好转还更加严重,智力严重受损,不会说话不会走路,最后房子都卖了,还欠下几十万的外债,对这个靠种地为生的家庭来说无疑是个巨大的打击,孩子的妈妈都没有了活下去的勇气。
就在全家人痛不欲生准备放弃治疗的时候,听说山东威海国安医院能治疗这种病,这家医院是采用世界上最先进的技术来治疗癫痫病&安装分离型脑起搏器,还上过中央电视台《走近科学》这个栏目,治好过很多癫痫患者。于是全家人就满怀希望的抱着孩子来到威海治疗,出人意料的是孩子做完手术之后一次也没有犯病,而且智力也有很大的提高。这次大爷怀着一颗感恩的心专程再次来到国安医院送锦旗,以感谢各位医生治好了孩子的病,救了他们全家,给了他们活下去的希望。说到最后大爷忍不住的流下了两行激动的眼泪,小梅听完之后也深受感染,不自觉的从内心同情这位大爷,也真心的为孩子摆脱了病魔高兴,更佩服威海国安医院为这么多不幸的患者及家庭带来希望,带来光明。
不知不觉火车小梅她们到站了。啊,威海的天好蓝啊!一切都显得那样生机勃勃,真是一个富有生命力的地方。
请各位遵纪守法并注意语言文明→ meige综合症
meige综合症
健康咨询描述:
2007年初---双眼出现眼干、上眼睑下垂、眼睛常睁不开等症状,2007年秋至08年---面部肌肉收紧,牙齿咬合紧,张嘴受阻,伴有头痛,面部肌肉痛,颈椎两侧肌肉痛,2008年---首医大宣武医院神经内科诊断为Meige综合症。2009年---疼痛加重,张嘴困难,面部肌肉不停抽搐,只能吃流食,说话困难,说话时上下牙碰撞摩擦,有时眼睛睁不开,2010年3月初---疼痛加剧无法忍受,呻吟,吃流食困难,无法说话,面部肌肉抽搐加剧至上下牙发出碰撞摩擦音,有时眼睛睁不开。
曾经的治疗情况和效果:
曾经在北京同仁医院看眼疾,做了右眼白内障手术;在北京宣武医院、协和医院、北京天坛等医院都有看过病,做过脑部CT未见异常;在桂林多家医院也看过病并做过核磁共振未见异常;在整个求医过程中吃过中药、西药-泰必利、安坦、氟哌啶醇等,做过针灸、按摩,但收效甚微,目前症状加剧,患者非常痛苦,不知去哪里求医问药是好。
想得到怎样的帮助:问在国内治疗这种症状的病有什么医院最具权威,有什么治疗方法?
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谢文爱心医生
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&&&&&&病情分析:&&&&&&药物疗法&&&&&&  1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。&&&&&&  2、口服药物&&&&&&  (1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状,但个体差异较大。&&&&&&  (2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合征有效。&&&&&&  (3) 多巴胺受体阻滞药 如tetrabenazine ,巴克诺芬(巴氯芬)等。&&&&&&  (4) 抗癫痫药 氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗效果越好。&&&&&&  (5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物,苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效,治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍,因此应间断使用精神安定剂。&&&&&&  (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。&&&&&&  非药物疗法 双侧电惊厥治疗有效,但效果不持久,持续时间≤72h。&&&&&&  手术疗法 药物无效可采用手术治疗,有报告眶周肌部分切除术可有长期疗效。&&&&&&指导意见:&&&&&&Meige 综合征有自行缓解的趋势,大致在发病后5 年左右。&&&&&&本病在以下情况下预后良好:&&&&&&(1)发病时年纪尚轻。&&&&&&(2)从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。&&&&&&(3)症状最严重的表现为轻度的不随意运动。&&&&&&(4)从发病到开始治疗的时间短暂。&&&&&&(5)眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。
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&&&&&&病情分析:&&&&&&meige综合症是一种罕见的神经内科疾病,属于张力障碍性疾病,宣武医院神经内科在国内已经很权威了。&&&&&&指导意见:&&&&&&我们曾经治疗过一例这样的疾病,建议用一下中医的针灸和按摩,再配合一下星状神经节阻滞,可能会缓解症状。
擅长: 皮肤科疾病
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&&&&&&病情分析:&&&&&&您好,这症状的话,考虑是眼部炎症的可能性,要及时消炎的。&&&&&&指导意见:&&&&&&建议首先滴眼药水和冲洗泪道.建议你滴无环鸟苷眼药水和氟哌酸眼药水交替使用,2小时一次,洗脸帕必须每天煮沸消毒2-3次,而且应该单独使用,防止反复感染.还是不行的话手术治疗啊,祝好!&&&&&&
&&&&&&以上是对“meige综合症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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众所周知,抽动秽语综合征是以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。一般以男性多见,男女之比为3:1,90%以上于2~12岁之间起病。有家族遗传倾向发病年龄2~1岁多在4~12岁起病,病程较长为慢性病程,至少持续1年。  
抽动秽语综合征是由于先天或后天的种种原因,使大脑内单胺类神经递质的失衡造成的,其表现为突然的、快速的、不自主的、重复的肌肉抽动,模仿动作和言语,同时伴有喉头异常发声,以及猥秽语言为特征的综合征。  
我在神经内科工作20余年,遇到过很多抽动秽语综合症患者,根据我多年的经验,现在临床上真正能治疗抽动秽语综合症的方法有药物治疗,药物治疗主要有氟哌啶醇,匹莫齐特,硫必利,α2-肾上腺素能受体阻滞药盐酸可乐定,氯米帕明等,药物只是比较容易被患者接受,但效果并不明显,且副作用较多。再就是外科治疗,分为立体定向毁损术和分.离.型.脑.起.搏.器的治疗,毁损术是不可逆破坏性操作,并发症发生率相对较高,不建议采用;分.离.型.脑.起.搏.器(TMES)是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器,日通过专家论证和坚定,日《科技博览》节目和日,《走进科学》栏目分别对分.离.型.脑.起.搏.器这一技术做了相应的简述。  孙国安教授介绍分.离.型.脑.起.搏.器构成和特点见以下视频    
分.离.型.脑.起.搏.器,又称经颅磁电刺激术(Transcranial magnetic electric stimulation,TMES)由孙国安教授研究成功,是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器,科技成果通过专家论证和鉴定,给予高度评价,建议临床推广应用,目前已在威海国安医.院临床应用。    分.离.型.脑.起.搏.器(TMES)由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。    (一)、内电极(磁场电极)    内电极由极强的磁性材料组成,通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内,直径(Φ)6-11mm,高度(h)根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等,数量(M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。    内电极有两个功能    1、导电   
正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大,外加电流很难导入颅内,植入内电极之后皮质去除电阻减少,外加电流容易通过。    2、实现经颅磁刺激   
内电极磁场强度约为GS,这样多个磁场内电极的合理分布,使整个头颅的任何部位都充满磁场,全面实现经颅磁刺激。    (二)、外电极    外电极不在体内,需要治疗时固定在头皮上,头皮本身就是导体,这样外电极通过头皮与内电极相连,把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内,实现经颅电刺激。    (三)、导线    导线一端连接脉冲发生仪输出端,一端连接外电极。    (四)、脉冲发生仪    脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电,强度和频率根据其病情需要可调。    为什么称之为分.离.型.脑.起.搏.器(TMES)呢?它是相对于中枢型脑起搏器(DBS)而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的,都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内,导线沿皮下上行,在颅骨上开个洞,导线进入颅内,导线末端的一对内电极固定在特定部位,实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计,当然也存在不足,第一安装手术难度大,要开颅,副作用和风险大;第二植入体内的材料要求高,价格昂贵;第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽,每隔2-3年要更换一次,增加风险和医疗费用;第四只能实现局部单纯刺激。而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的,使用时由外电极接通。安装手术简单,仅微创手术将内电极植入颅骨即可,不开颅、风险小,脉冲发生仪在体外充电方便安全,医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激,所以临床效果更好,治疗的病种更加广泛。    分.离.型.脑.起.搏.器适应症:    分.离.型.脑.起.搏.器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合症、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。    分.离.型.脑.起.搏.器治病机理    分.离.型.脑.起.搏.器(TMES)具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。    一、经颅磁刺激    将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河,属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么?这是一门新的学向,许多机理尚不清楚,需要我们多学科合作共同努力认真探索。TMES发明人孙国安教授对此有许多新的见解提出来供大家讨论。    癫痫是由大脑神经细胞异常放电所引起的,多年来人们发明了许多抗癫痫药物和开颅手术治疗癫痫病,但都解决不了异常放电的电流,所以不能从根本上治疗癫痫病。20多年前,孙国安教授就提出用物理方法减弱异常电流的设想,用什么?用磁!这是TMES发明的初衷。在致痫因素作用下神经细胞过度兴奋,细胞膜通透性增加,大量正电荷外流到细胞间质,形成异常电流,从而电压升高,脑电波幅增高,脑电频率变慢。正常脑电频率是8-13次/秒,癫痫病人变成了3-6次/秒,如何能把3-6次/秒的脑电频率变为8-13次/秒,成为治疗癫痫病的关键,需要脑起搏器来增快脑电频率。    其实磁场就是一个起搏器,它起搏的过程是:在磁场力(洛仑兹力)作用下,大脑(大脑是容积导体)中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动,这样电流分流了→电流↓→电压↓→波幅↓→频率↑。因而TMES最早用于治疗癫痫病取得成功。在治疗癫痫病的过程中发现对帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效,这是为什么呢?孙国安教授对这一问题提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成,它们不断发出有规律的电信号,一个管运动,一个管协调,锥体系电信号过强出现慢波,临床上就会出现癫痫发作,锥体外系电信号过强出现慢波,临床就会发生帕金森、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证,证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波,所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。    磁场除了能够消除大脑异常电流外,对人体组织还有什么作用呢?国内外许多医学家研究还发现磁场对人体有如下良好作用:    1.对神经系统的作用,对过度兴奋的神经细胞有抑制作用,对紊乱的神经细胞有整合作用,对缺氧受损的神经细胞有修复作用,对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生,防止老年性痴呆,延长人的寿命。    2.对血液血管的作用,磁场可使血液中的红细胞体积增大,血红蛋白携带氧的能力增加,纠正人体缺氧。血液流经磁场时,血液被磁化,红细胞表面负电荷增加,相互之间排斥力增加,减少了聚集性,防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张,管径变大,血流加速,血液粘稠度下降,血脂下降,血压下降。    3.对其他方面的作用,磁场能促使心脏血管扩张,改善心脏血液循环,提高供血能力,能预防和治疗心绞痛、冠心病,对内分泌系统有调理作用,增加免疫力。    二、经颅电刺激:  TMES内电极的安装,去掉了颅骨皮质,电阻减小50—70%,外加电流很容易通过,其正负两个外电极分别作用于左右两颞叶下部,这样脉冲发生仪发出的脉冲电流就能遍及整个大脑,治疗作用较DBS的局部电刺激更广泛,效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢波,使脑电频率恢复正常,从而治疗疾病,我们称之为电场调频。  TMES已在威海国安医.院临床应用。    分类: |}

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