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骨肿瘤的诊断治疗
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常见骨肿瘤诊治要点
& & 原发骨肿瘤种类繁多，限于篇幅，仅将常见原发骨肿瘤以良恶性及发病率为序介绍如下:
& & 一、良性骨肿瘤及瘤性病变诊治要点有哪些？
& & 1．骨软骨瘤&&骨软骨瘤最多见，占良性骨肿瘤的 40％－50％，占所有骨肿瘤的12％—25％。它通常在青少年发现，分单发与多发，主要症状是无疼性肿块，多发可有肢体畸形、矮小和家庭遗传史。X线特点是长骨干骺端从皮质突向软组织的骨性突起，有蒂状或宽广的骨基底，受累骨与骨软骨瘤的皮质骨是连续的，病变松质骨与骨干髓腔相通。肿瘤表面为不显影的软骨帽，由透明软骨构成，其排列与能相同，软骨帽可钙化，表面由薄层纤维膜覆盖，此膜称为软骨外膜与相邻近的神经、血管。瘤骨可发生骨折。表面滑囊发炎和肿瘤恶变少见。外科皮切除应包括突出之骨、软骨帽和软骨外膜，后者的完整切除很重要，否则容易复发。
& & 2．骨巨细胞瘤&&骨巨细胞瘤多见，占所有骨肿瘤的20％。好发年龄为20—40岁。多见于股骨下端、胫骨上端、桡骨上端。受累局部疼痛、肿胀、皮肤充血、静脉曲张，有压痛。早期关节活动不受限，X线显示溶骨性破坏位于骨端偏心位，一侧皮质膨胀变薄．骨膜反应，可有软组织阴影。病灶周围骨质清晰，多数无硬化反应骨，有时为筛孔样，多房肥皂泡样改变少见：细胞瘤生长活跃，侵袭性强，囊内刮除容易复发．I、Ⅱ级病例可发生远处转移，传统的病理分级已不反应良、恶性。约有15％为恶性，其中包括病理形态学上完全恶性的Ⅲ级和病理形态学上良性的I、Ⅲ级骨巨细胞发生肺或其他部位转移的病例。骨巨细胞多数是良性的．彻底的囊内切除应是首选的手术方法，若进行骨水泥填充可获得临界切除效果，复发率可降至10％。只有肿瘤端广泛破坏时才采用瘤段截除和功能重建。
& & 3．纤维异样增殖症&&纤维异样增殖症多见，女性多发，儿童期发病。分单发、多发和Albright（多发合分泌紊乱）综合征。畸形、肿瘤和病理骨折为常见症状。X线片特点：发于长骨干能端和骨干，中心或偏心位，受累骨膨胀，皮质变薄，髓腔变大呈磨砂玻璃样，常有畸形，无骨膜反应。治疗困难，单发可行刮除植骨填充；复发者不多；多发无症状者不必治疗。放疗无效。易引起起恶性变。
& & 4．软骨瘤&&软骨瘤较多见，分单发中心型、多发中心型、边缘型和多发软骨瘤病四型。10—40岁为好发年龄，手短管状骨多见。无疼、包块和畸形为主要临现。X线片显示：指骨、掌骨骨干中心位或边缘皮质内溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，周围少量反应骨，溶骨区有钙化点。位于手部的肿瘤可行刮除植骨效果好，极少复发。近躯干者如髂骨，容易复发与恶变，应行截除术：边缘型者应包括纤维膜和病变周围硬化骨一并切除，手术不彻底时有复发。多发内生软骨瘤合并畸形称多发软骨瘤病或011ier病，011ier病合并血管瘤病称Maffucci综合征。多发者治疗困难。
& & 5．孤立性骨囊肿&&孤立性骨囊肿较多见，多发于(4—8岁)儿童，肱骨与股骨上端多见。无痛，常因病理骨折被发发现，X线特点：溶骨性破坏位于干能端中心位，皮质膨胀变薄，病变呈单房或多房，周围有薄的硬化反应骨，无骨膜反应。根据年龄和是否病情进展选择治疗方法。年幼病情进展，(4—8岁)患者手术治疗容易发，可注射类固醇，定期 观察以求自愈。若有病理骨折应制动观察，病变可自愈，骨折愈合而病变末愈都可重复保守治疗。病变静止（8－ 13岁后）的患者可刮除植骨。
& & 6．动脉瘤样骨囊肿&&动脉瘤样骨囊肿较少见，10— 30岁最多，半数在肢体长骨，多见于下肢长骨；半数在躯干骨，脊椎附件肿胀、疼痛和关节活动受限为主要临床表现。X线片特点为长骨干能端偏心位溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，无骨膜反应，少数病例可侵及骨端。脊椎附件病变溶骨性破坏明显膨胀。囊内切除容易发，复发者都可行临界切除大块植骨或功能重建术。脊椎附件病变可行同部位切除，术后放疗或单纯进行放疗。
& &7．非骨化性纤维瘤&&非骨化纤维瘤少见，10岁以下儿童最多，病变位于长骨干能端。病变可随发育向骨干移行。临床上可有疼痛。X线特点：长骨干能椭圆形骨质缺损，小者几毫米，大者几厘米，周围有致密骨质包绕呈花边状，病变大者可皮质膨胀变薄无骨膜反应。病变小者可不治自愈，应随诊观察。大者可手术刮除植骨，极少复发与恶性变。
&&目前许多学者把发生在成人的非骨化性纤维瘤称为良性纤维组织细胞瘤，因为二者有相同的病理组织像，但也有不同，前者位于干能端，偏心位，而后者病变也可出现在骨干和扁平骨如髂骨等。病灶为溶骨性破坏，界限清楚、最初在中心位，肿瘤长大可以侵蚀到皮质内面。良性纤维组织细胞瘤囊内切除复发率较高。彻底切除肿瘤，用 电灼和药物杀灭残留肿瘤组织，反复冲洗后，植骨可降低复发率。放疗、化疗无效。
& & 8．骨化性纤维瘤&&骨化性纤维瘤在病理形态学上与纤维异样增殖症相似，但其临床表现和X线片特点都有区别。骨化性纤维瘤好发于下颌骨，成人多见．边界清楚．刮除术后很少复发。长骨的骨化性纤维瘤常浸犯幼儿或儿童的胫骨、腓骨或二者同时受累，局部肿张．有或无疼痛，可与先天性股骨假关节同时存在：X线片显示长骨干或干骺端皮质内溶骨性病变，皮质膨胀，尤其是胫骨可弯曲变形，溶骨可单房或多房，呈毛玻璃样、空泡样，周围有广泛的反应骨。手术切除应包括病变、骨膜和反应骨&&儿童生长发育期手术切除，易复发，可采用保守治疗，使用支具防止畸形，手术越晚做越好。发育停止后再 行病变变切除则不易复发。如在儿童生长期手术，为防止复发原则应广泛切除。放疗、化疗无效。
& & 9．骨样骨瘤&&骨样骨瘤少见，青少年发病，下肢长骨干和脊椎附件最多见。疼痛明显，服用阿司匹林可缓解， X线片显示：为长骨干皮质内小的透亮区为“瘤巢”，常被周围广泛的梭形硬化骨所包绕，重叠不易发现，而难以诊断，CT仔细检查容易发现“瘤巢”。手术治疗之关键是切除 ” 瘤巢”，硬化反应骨不必切除。
& & 10．成软骨细胞瘤&&成软骨细胞瘤少见，好发于10—20岁的长骨干骺端，受累关节有疼痛、肿胀，积液和活动受限。少数患者有低热，局部红肿热痛和附近淋巴结肿肿大．白细胞数增高，血沉加快。典型X线片显示长骨骺线未闭合；骺端内有圆形或椭圆形溶骨区，内有钙化影，病变周围有薄的反应骨，手术治疗以囊内刮除植自体骨，大部分病例可以治愈：病变广泛者可行临界切除。放疗可促进恶变。
& & 11．软骨黏液样纤维瘤&&软骨黏液样纤维瘤少见，好发于10—30岁，长骨干骺端。临床表现为疼痛和肿胀。X线片显示长骨干骺端偏心位溶骨性破坏，边缘有明显的骨质硬化，骨皮质膨胀变薄呈蚌壳形或蛋壳样，手术为囊内刮除植骨填充：侵袭性病变或复发者可行临界或广泛切 除和功能修复术。
& & 12．成骨细胞瘤&&成骨细胞瘤少见，10—30岁多见，好发于脊椎附件、长骨干和手足短骨。临床表现为局部肿胀与疼痛。位于脊柱者有侧弯和放射性疼痛。x线片特点是脊桂附件或长骨干溶骨性破坏．界限青楚，边缘有反应骨，溶骨区内可有钙化骨化，生长活跃的成骨细胞瘤&&，皮质破坏并有软组织并块阴影．有时相似于恶性肿瘤。成骨细胞瘤有较大的侵袭性，其生物行为不能预测．囊内刮除容易复发．反复发作可以恶性变。&&为防止复发．可行广泛切除病灶，同时重建功能，手术后配合化疗。
& & 13．成纤维细胞瘤 成纤维细胞瘤又名韧带样纤维瘤．少见．好发于青车．&&临床上有疼痛、肿块和病理骨折 。 有中心型和边缘型&&（又称骨模硬纤维瘤），前者为长骨干骺端中心位，后者为在股骨内髁的后内侧。X线片显示：溶骨区位于干骺端偏心，边缘有硬化，皮质膨胀变薄，溶骨区内有树技佯间隔和模糊影；或为广泛不规则溶骨取代骨端和骨干，正常骨阴影消失，无骨膜反应。边缘型引起局限性骨皮质压迹。硬纤维瘤侵袭性强，囊内刮除容易复发．应行广泛截除与功能修复术。
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二、常见恶性骨肿瘤的诊断要点
& & 1．成骨肉瘤&&成骨肉瘤多见，占所有骨肿瘤的20％，每年每百万人口有1．7例的成骨肉瘤病人发病。近年来成骨肉瘤依肿瘤生长部位、病理组织学和生物学行为分出许多亚型。其中中心型包括：传统型、血管扩张型、小细胞型、纤维组织细胞型、低度恶性骨肉型、多中心型。皮质旁骨肉瘤包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤、低分化骨旁骨肉瘤。继发型由良性病变、骨病或放射后恶变而来。这里只介绍最多见的中心传统型骨肉瘤。
&&它好发于10—25岁的长骨干骺端和骨端，尤以股骨下端、胫骨上端、肱骨上端与腓骨上端为最多。病史几周或几个月，疼痛明显逐渐加重。局部肿胀，晚期肿胀明显，血运丰富、皮温增高发红、水肿、静脉曲张，附近淋巴结反应性肿大，血中碱性磷酸酶可以增高。x线片显示病变成骨性、溶骨性或二者的混合型破坏，界限不清，一侧皮质先破坏，肿瘤进入软组织形成软组织阴影和Codm—an三角、日照样骨膜反应。活检以针吸为好，也可切开活检，切口应与进行根治性手术的切口一致，不打算给病人做根治性手术的医师不应进行切开活检。诊断明确后进行术前化疗即新辅助化疗，许多病人多次化疗后疼痛消失．肿张改善。关节活动度加大；碱性磷酸酶降至正常； X线平片与CT：见肿瘤有骨性修复，界限变得清楚明朗；数字减影血管造影(DSA)可见新生的肿瘤性血管消失。根据临床、x线检查进行术前评估与选择适宜手术的病例。根据术后标本坏死率的程度决定术后是否沿用术前化疗或更改治疗方案，使用毒性更大、作用更强的药物。Ⅱ A期与化疗效果好的Ⅱ B期肿瘤神经血管未受侵，能完整地进行广泛性肿瘤切除。根据病人年龄和部位，选用人工关节置换、灭活再植、异体骨移植进行功能重建。对于晚期病人，不能进行化疗者，截肢术是解除病痛和延长生存期的最好治疗方法。
& &2．软骨肉瘤&&软骨肉瘤1939年尤文首先提出成为独立肿瘤，比较常见，占恶性骨肿瘤的20％，分原发与继发，中心型与边缘型(后者多为继发于骨软骨瘤恶变)。30— 50岁居多。好发于骨盆与肩胛骨，长骨以股骨与肱骨上端为多。疼痛与肿胀为主要症状，病程缓慢。边缘型以硬性肿块为主。疼痛轻微。X线片:显示中心型为长骨干骺端偏于广泛溶骨，边界不清，皮质变厚，轻度膨胀或穿过皮质形成软组织肿块阴影，溶骨区有致密影和点状、环状、片状钙化。边缘型皮质破坏，边界不清，外围有软组 织和钙化。
&&软骨肉瘤治疗：以手术为主，完整的广泛切除肿瘤效果较好。骨盆和下肢肿瘤切除后可以用异体骨移植、瘤骨灭活再植和人工假体置换术重建功能，肿瘤巨大不能保肢者可行截肢术。肩胛骨与肱骨上端肿瘤可行局部切除与重建术，亦可以肩胛骨与肱骨上端的肿瘤切除上臂短缩上移术。不宜放疗，化疗效果不肯定。5年治愈率50％－70％。 近年来有许多新的分型出现，简介如下：
& & (1)透明细胞软骨肉瘤，1976年首次报道，约占软骨肉瘤的4％，发生在肱骨或股骨上段，低度恶性。由透明样成软骨细胞组成，伴小型多核巨细胞。
& & (2)间叶性软骨肉瘤，罕见，20－30岁发病，由灶性末分化间叶细胞和软骨肿瘤细胞岛组成，恶性度高。
& & (3)去分化型软骨肉瘤，罕见，恶性度高，临床症状、发病部位与普通型相似，破坏快，向软组织扩张形成 大的肿块，有钙化影，恶性度高，预后极差。分化好的软骨肉瘤和分化差的纤维肉瘤，成骨肉瘤等肉瘤成分并存。
& & (4)骨膜型软骨肉瘤，罕见，除发生部位在边缘骨膜外，X线片与病理切片所见与普通软骨肉瘤相同。
& & 3．纤维肉瘤&&纤维肉瘤比较少见，占恶性骨肿瘤的5％。20—40岁居多，好发于长管状骨干骺端偏于，尤以股骨下段为多，也可发生在扁平骨，分中心型与边缘型。继发者可为良性骨肿瘤的恶变，或放疗后恶变。临床症状为局部疼痛和肿块。X线片:显示长骨干骺端偏干溶骨性虫蛀样破坏，边界不清，发展快者皮质变薄无膨胀，溶骨区边缘骨质反应性骨质增生。有软组织肿块阴影，无骨膜反应。治疗以手术为主，化疗与放疗效果不肯定。对高度恶性肿瘤可行截肢术；对低度恶性肿瘤可行广泛性截除和功能重建术，如异体骨半关节移植、灭活再植术及人工关节置换术。5年治愈率28．9％—34％。
& & 4．恶性纤维组织细胞瘤&&恶性纤维组织细胞瘤少见．占恶性骨肿瘤的2％—3％。中老年人居多。好发下肢长管状骨的于骺端与骨盆。局部疼痛和明显肿块为临床主要症状。X线片：显示广泛的溶骨性破坏，虫噬样，可有皮质缺损和软组织肿块阴影。广泛性局部切除并行功能重建是主要治疗方法，破坏广泛者行截肢术。术前大剂量化疗对全身的亚临床转移灶有重要治疗作用。术后根据标本坏死情况制定术后化疗方案。放疗对残留肿瘤组织和外科难以切除部位的肿瘤是有效的；5年生存率为33％—51％。
& & 5．恶性骨巨细胞瘤&&恶性骨巨细胞瘤的临床与X线特点难以和I、H级骨巨细胞瘤区别，治疗上应行广泛性切除和功能重建术或截肢术。
& & 6．尤文氏肉瘤&&1921年由尤文发现，故称尤文氏肉瘤，少见，占恶性骨肿瘤的6％，好发年龄10—20岁。髂骨、股骨、胫骨、肱骨、腓骨多见，临床症状明显，局部红肿热痛，皮温升高，可以有高热，白细胞数升高，血沉庆‘贫血，与急性血源性骨髓炎不易区别。X线片：显示肿瘤呈溶骨性虫噬样破坏，在于骺端的偏心位和骨干的中心位，范围广泛，骨膜反应为放射状或葱皮样，有软组织肿块阴影。可有病理骨折。本病对化疗敏感，进行全身化疗可预防局部复发与转移。肿瘤对放疗极敏感，总量为5000cGy放疗后复发率为15％—20％，但是，有纤维化关节挛缩随并发症，外科治疗以肿瘤广泛截除与关节功能重建或截肢为主。国外报道5年存活率为75％。
& & 7．骨原发恶性淋巴瘤&&骨原发恶性淋巴瘤少见。；占恶性骨肿瘤的3％，多数病人为中老年，好发于下肢长骨骨干、股骨下段、胫骨上段最多，也见于上肢肱骨和扁平骨。肿块、疼痛为主要症状，约20％有病理骨折。X线片：显示长骨干骺端偏干广泛性溶骨呈筛孔状、融冰样：皮质无膨胀，被侵蚀穿破向外有软组织肿块阴影，可有病理骨折。放疗可控制肿瘤，如果病变为原发无转移和全身发病，放疗是首选治疗方法，放疗后要随诊。如出现全身受侵应进行化疗。外科治疗用于病理骨折。5年生存率40％— 50％，但是，5年后仍可复发与转移。
& & 8．脊索瘤&&脊索瘤较少见，占所有恶性骨肿瘤的4％。40－60岁多发。好发于骶骨、蝶骨和颈椎，骶骨最多。肿瘤生长缓慢，疼痛、肿块为主要症状。骶骨受累常有慢性腰腿疼、大小便机械梗阻，肛门指诊触及肿物：蝶骨与颈椎受累则有疼痛和神经压迫症状。X线片：显示骶骨中心位溶骨性破坏，溶骨区内残存模糊骨阴影，皮质膨胀质变薄，可有软组织肿块阴影。手术切除肿瘤是主要治疗方法，保留骶神经，病人可获痊愈。复发率为20％：低度恶性、肺转移率低于l0％，淋巴结转移者少见。
& & 9．骨髓瘤&&骨髓瘤多见，约占恶性骨肿瘤的半数，大部分病人就诊内科，骨科就诊者也不少。40—70岁多发，多发病变经常累及脊柱、肋骨、颅骨、髂骨和股骨等；骨科症状主要表现有明显的疼痛、骨与软组织包块、脊髓和马尾神经受压。化验室检查：浆细胞数增高、球蛋白增多、A／G倒置、尿中Bence—Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见瘤细胞，血和尿的蛋白电泳发现异常球蛋白。X线片：可见溶骨性破坏，颅骨为数毫米至数厘米直径大小的穿凿样破坏。骨盆广泛的骨质疏松和斑点状破坏，肋骨膨胀为囊状，脊柱骨质萎缩、破坏，有的椎体呈楔形，长骨溶骨破坏合并病理骨折。多发者可内科化疗，单发者以放疗为主，仅病理骨折、单发灶和脊柱病变有神经压迫症状者需外科治疗。单发骨髓瘤的诊断应取慎重态度，它必须具备：①病理检查已证实；②由反复检查其他各骨未发现病变；③骨髓穿刺阴性；④化验检查Bence—Jones蛋白阴性；⑤经多年观察仍保持单一病灶。
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原发性骨肿瘤的症状和体征
&&我国原发性骨肿瘤约占全身肿瘤的2％—3％，其中1／3是恶性骨肿瘤，发病率(1．06—1．11)／10万人。大多数骨肿瘤男性多见，男性与女性发病率之比1．6：1；骨肉瘤可发生于任何年龄，尤其好发于青少年，高峰年龄11—20岁，30岁后又逐渐下降。Ewing肉瘤约占原发性恶性骨肿瘤的10％，75％发生在15岁以下，尤以5岁以下男孩多见，男女比为3：2。
& &原发性骨肿瘤的临床症状有哪些?
& &(一)疼痛
是恶性骨肿瘤的重要症状，开始为间歇性，后来发展为持续性，夜间明显。晚期疼痛影响工作、休息和睡眠需服用强镇痛剂。良性肿瘤病程缓慢，疼痛不重或没有疼痛。骨样骨瘤的疼可以服用阿司匹林缓解，这个特点有诊断意义。发生于脊柱的疼可以引起放射性疼痛，依部位不可有颈肩疼、肋间神经疼和腰腿疼。
& & (二)肿胀和包块
&&肿胀往往在疼痛经过一段时间后才出现，在表浅部位的骨肿瘤肿胀出现较早。转移性或位于盆腔内肿瘤可以完全没有肿胀。局部的肿胀有助于早期诊断。
&&逐渐长大的包块是诊断骨肿瘤的依据。良性包块生长慢，常易发现，偶然查出却不能确定开始时间。良性包块对关节活动很少有影响。恶性骨肿瘤生长迅速、病史短，增大的肿瘤可有皮温增高和静脉曲张。位于长骨骨端、干骺端者可有关节肿胀和活动受限。位于盆腔的肿瘤可引起机械梗阻，有便秘和排尿困难。位于长管状骨骨骺内的成软骨细胞瘤可引起关节肿胀、积液，血沉及血象的改变，需与慢性关节炎鉴别。位于扁平骨的Ewing肉瘤可有红肿热痛、发热、血象增高，临床上很像急性血源性骨髓炎。
& & (三)病理性骨折
轻微外伤引起的病理性骨折是骨肿瘤最早的诊断已据。这也是恶性骨肿瘤、骨转移肿瘤常见并发症。病理性骨折和单纯外伤骨折一样具有肿胀、疼痛、畸形和异常活动等。在临床上，对轻微外伤引起的骨折，要想到骨肿瘤的可能。
& & 原发性骨肿瘤的临床体征有哪些?
& & (一) 全身情况
& &骨肿瘤病人很少有明显的全身症状。晚期骨肉瘤或骨 转移的患者，可有贫血，消瘦、食欲不振、体重下降 、发热、面色苍白或蜡黄、衰弱无力和衰竭。
& & (二)局部体征
&&患处可出现肿胀、压痛、色素沉着和浅静脉怒张，通过触诊可以了解肿块的大小、形态、范围和坚硬度，以及与下面软组织的粘连程度。触诊应轻柔、忌重压和多人同时检查。凡是能活动的肿块，大都是软组织肿瘤。若扪诊有搏动则应考虑肿瘤表面的皮质骨破溃或进入肿瘤内部粗大而丰富的动脉。一般考虑恶性，如甲状腺癌、肾癌引起的溶骨性破坏。生长迅速或恶性程度较高的骨肿瘤一般不会有坚实感，而呈橡皮样的弹性感。
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原发性骨肿瘤的实验室检查
& & (一)外周血象
& & 良性肿瘤患者血常规及血沉一般均在正常范围。诊断意义不大。晚期恶性肿瘤可出现贫血。早期恶性肿瘤血常规可无异常，血沉正常范围，但生长迅速的恶性肿瘤血沉增块，可能与肿瘤分泌糖蛋白、组织坏损有关。多发的骨髓瘤、球蛋白增高也可导致血沉加快。血沉可作为动态检查指标，但不具特异性、在肿瘤生长加速、出现转移时可明显升高。
& & (二) 骨髓细胞学检查
在骨科主要用于诊断骨髓瘤，主要特征是骨髓像异常，浆细胞增生并浸润骨骼及软组织。另外，骨髓也是转移癌的好发部位，骨髓穿刺有助于诊断。
& & (三)血生化检查
& & 1．血清蛋白&&血清总蛋白为60—80g／L，球蛋白20—30g√L，血清蛋白与球蛋白比值(1．5—2．5)：1。血清总蛋白大于80g／L为高蛋白血症，主要见于恶性淋巴瘤、浆细胞性骨髓瘤，可行骨穿刺，免疫球蛋白测定、蛋白电泳：本－周氏蛋白测定进一步诊断。总蛋白小于60g／L为低蛋白血症，主要见于肿瘤晚期恶液质患者。
& & 2．血清钙&&骨质迅速破坏并持续进行时血钙可升高。但尿钙增加早于血钙升高。常见于多发性、浸润性恶性肿瘤及溶骨性病变中。血钙增高可导致高钙血症。恶性性肿瘤至晚期消耗所致白蛋白减少可导致血清钙降低，但临床上并无低钙症状。
& & 3．血清铜、锌及铜锌比 ： 血清锌正常值为15．6umol/L，血清铜正常值平均为16．9 umol/ L。骨肉瘤无转移患者，其铜锌比 为（0、94±47）；转移患者其铜锌比为(2、28±48)。
&&骨肉瘤患者血清锌含量下降，骨肉瘤伴转移患者血清锌更低；骨肉瘤患者血清铜增高的程度代表肿瘤在体内的活动程度。骨肉瘤病人术后血清铜可降至正常水平，复发或者转移后血清铜又会升高。血清铜锌含量及铜锌比可作为肉瘤的诊断、观察疗效、预后的指标。
& & 4、碱性磷酸酶&&生理性升高可见于儿童、怀孕3个月后的 产妇1女及老年人。病理性升高见于甲状腺功能亢进、
佝偻病、骨软化症、paget病、成骨性肿瘤及成骨性转移性肿瘤，在骨肿瘤中，有新生骨形成时，碱性磷酸酶含量增。手术切除肿瘤后碱性磷酸酶可降低或至正常范围。术前碱性磷酸酶水平正常者生存率高，术前血清碱性磷酸酶高者预后不良。术后碱性磷酸酶再次升高，提示肿瘤复发或转移。但碱性磷酸酶不升高，并不能完全排除转移的可能。
& & 5、酸性磷酸酶&&来源于血小板、红细胞、前列腺与骨骼。增加常见于前列腺癌骨转移和乳腺癌骨转移。
& & 6、乳酸脱氢酶&&是体内到处存在的主要细胞代谢酶， 可以从常细胞分泌出来或细胞破坏释放到血液中。研究表明，治疗前乳酸脱氢酶水平较高，则术后复发或死亡率较高。
& &（四） 肿瘤标志物
& &1、在骨肉瘤中增殖相关标志物ki—67及增殖细胞核抗原PCNA均有表达，提示肿瘤易进展。高ki—67及PCNA指数无病生存率及总生存率明显下降。
& &2、癌基因Rb和P53&&肿瘤的发生是多因素的，肿瘤抑制基因Rb或P53的丧失仅能代表肿瘤多步骤发生中的一个因素。Rb基因变化与肿瘤高分级、高分期有关，对于确定原发肿瘤高危险转移有很大帮助。P53 改变与肿瘤高增殖指数有关，有P53改变的病人，无病生存期短、总生存率低。
& &3．Nm23基因&&又称抗转移癌基因，对预测肿瘤转移及预后有意义。
& &4．P170是多药耐药基因(MDR)的表达产物，对蒽环类和长春碱类药物具有耐药性。P170高表达病人宜用合理的替代化疗方法。
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原发性骨肿瘤的影像学检查
& & 随着科技的发展，骨肿瘤影像诊断又有了X线计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、发射体层成像(ECT)等新的成像技术，这些成像技术原理不同，方法亦不同?对诊断骨与软组织肿瘤的作用不同；实践证明与其他系统不一样。骨与周围软组织、骨的皮质与松质骨间天然对比明显．使得X线平片对骨骼系统疾病的检查有相当重要的价值：通过平片可以比较准确地显示肿瘤的侵犯部位、范围及其表现的X线特征，对骨肿瘤的定性诊断提供重要依据。所以，x线平片仍是目前骨肿瘤影像诊断，主要首选的检查方法：
& & (一)X线平片检查
& & X线平片整体性强．能反映骨肿瘤的发生部位、整体轮廓、范围与生长方式、生长特点，鉴别良、恶性，与周围骨及软组织间的关系．观察肿瘤发展情况，有无复发及转移，是否有基貭内骨比、钙化，用以推测肿瘤的成分，对某些骨肿瘤的组织学分类做出预测。
& & (二)CT检查
& & CT机工作的基本原理是围绕人体某一层面而进行扫描，与之相对应的探测器接受被人体吸收后衰减的X线数据，再经过电子计算机和图像重建，显示出被检测层面图像。它所显示的受检部位的横断面图像，能清楚显示肿瘤的位置、范围．不与临近结构平面重叠，较平片更清晰、明确、三维显示骨肿瘤内的结构。并较平片更早地发现、确定皮质骨、关节面的破坏及范围，明确骨外及髓内侵犯范围．早期发现软组织肿块。通过血管内注入水溶性碘造影剂后再行扫描——增强扫描，提高病变组织同正常组织的密度对比，利于发现病灶，能更清楚地显示病灶的范围与性质、血供情况及与大血管间的关系。
& & (三)MRI检查
& & MRI与其他影像检查方法相比，是根据完全不同的物理原理。MRI是利用原子核在磁场内共振而产生影像的一种新的诊断方法，磁共振成像与CT一样，是人体剖面数字图像。所不同的是MRI为多参数成像。MRI图像质量除与人体组织因素、设备的磁场强度有关以外，还与脉冲序列及其他参数有关。人体不同组织，无论是正常与异常，都有各自的T1、T2及质子密度值。它们成为MRI区分正常与异常以及诊断各种疾病的基础。
&&目前骨肿瘤MRI诊断以采用自旋回波(SE)脉冲序列及其变异方法为多。骨肿瘤常用的MRI检查用Tl和T2加权的横断面像和矢状、冠状面像能清楚地看清肿瘤的大小、侵犯范围，尤其对软组织肿瘤或来自骨肿瘤的软组织肿块，MRI图像有较大的反差，能清晰地显示。MRI有时不能区分瘤体和水肿的界限。MRI检查禁忌磁铁和心脏起搏器，体内如有钢板、人工关节、宫内金属环等弱磁性异物，进入磁场内有一定危险。
& & 骨肿瘤的MRI影像表现与X线平片、CT所具有的骨肿瘤形态学特点基本征象一致，MRI与CT一样对大多数骨与软组织肿瘤的定性诊断还缺乏特异性，但能为某些骨肿瘤的定性诊断提供更多的信息，并在显示病变的范围及周围的解剖关系方面明显优于平片。
& &(四)血管造影检查
& &因为X线平片对骨关节肿瘤的诊断具有较高价值。 CT、MRI应用日益广泛，血管造影作为一种侵入性检查， 单纯用于骨关节肿瘤的诊断已基本不用，仅在手术前行动脉化疗、栓塞或术后动脉化疗时才用。数字减影血管造影(DSA)应用广泛，可以实时成像，有示踪功能、后处理(三维重建)功能。对于四肢骨关节肿瘤，可直接插管至靶血管造影，而对于脊柱骨盆部位的病变，行腰动脉或髂内动脉造影。恶性肿瘤动脉造影的共同表现有：
& & 1、部血循环增加，表现为肿瘤的供血动脉及其分文增多增粗，直达肿瘤边缘。
& & 2．肿瘤附近动脉突然中断或局限性变纫细，形成的原因是肿瘤组织栓子产生的栓塞或梗死，或者肿瘤直接侵蚀、包裹血管。
& & 3．肿瘤性异常血管形成&&包括肿瘤周围混乱、扭曲的细小血管网及肿瘤内、外粗细不均、走行不规则的幼稚血管，这些血管因缺乏正常的平滑肌，不会收缩。有时可见颗粒状或小斑片状造影剂滞留区，称为“肿瘤湖”、“血池”、“血湖”．可能是缺乏弹性的肿瘤血管形成局限腔隙，也可能为肿瘤内部形成的出血坏死腔。
& & 4．静脉早期显影&&在动脉显影时即可见伴行的静脉显影，这是因为肿瘤浸浊动静脉形成动静瘘或者新生的肿瘤血管缺乏正常的毛细血管网而致动静脉短路所致。
& & 5．肿瘤染色&&因恶性肿瘤大多富合血管．其实质内血管空间较大，造影剂早期充盈，使肿瘤密变均匀或不均匀升高。
& & 6．肿瘤乏血管区&&常位于肿瘤中央，表示肿瘤缺血坏死区。表现为肿瘤染色，高密度影中间之低密度区。
& & 7．异常增粗的引流静脉&&在动脉造影后期．可见肿瘤周围有一些直线走行与正常静脉连接的静脉影，无瓣膜显示，为肿瘤之引流静脉。
& & 8．软组织影&&绝大多数恶性肿瘤均可形成突出骨骼 轮廓的软组织影。X线平片不易显示，而DSA可以将染色的软组织块清晰显示。一旦血管造影发现软组织内肿块，除了动脉瘤样骨囊肿外，几乎都是恶性肿瘤。
& & 需要强调的是，并非所有恶性肿瘤均同时出现上述表现，对于某一具体病例来说，往往只表现其中一部分征象。一般而言，绝大多数恶性肿瘤血管造影均有阳性发现，良性肿瘤因血管较成熟，肿瘤内造影剂出现相对要迟，边缘也较清楚。
& & (五)放射性骨显像(ECT)检查
& & 骨骼主要无机成分是羫基磷酸盐，**ǖǖTe标记的磷酸盐静脉注入后，约有1／2通过吸附沉积在骨路上，其余迅速由肾脏排出，因此可特异性地显示骨骼。””Te磷酸盐沉积量受下列因素影响：
⑴局部血流量；⑵无机盐代谢及成骨活跃程度。EcT是基于局部骨骼血流及骨盐代谢的情况，在病变早期多有明显表现，通常较X线片早3—6个月出现，特别是对无症状转移性骨肿瘤的早期诊断具有特殊价值。
& & (六)放射性骨显像检查
& & 1．显像方法及影像特征&&显像剂静注2小时后进行三时相及静态骨显像。
& & (1)三时相显像：
& & 1)血流相异常：
& & 局部放射性增高：骨骼或邻近软组织内放射性异常增高，常见于原发性恶性肿瘤和急性血源性骨髓炎。
& & 局部放射性减低：一侧骨骼部位的放射性较对侧低，表明局部动脉灌注减少，可见于股骨头缺血性坏死、骨梗死等.
& & 2)血池相异常：
& & 局部放射性增高：可以是局部血管增生扩张造成，如骨恶性肿瘤和骨髓炎，也可以是静脉回流障碍所致，如儿童特发性股骨头坏死。
& & 局部放射性减低：多与局部放射性增高同时存在，减低部位为坏死区。
& & 3)延迟相同静态骨显像。
& & (2)静态显像：
& & 1)正常影像：显像清晰、左右对称，松质骨如颅骨、胸骨、肋骨、骨盆、椎骨及长骨干骺端，放射性浓聚多,成骨活跃。
& & 2)异常影像：
&&(1)热区：恶性肿瘤破骨、成骨相伴的早期。骨骼以外的骨化灶、钙化灶和磷酸盐异常聚集部位也表现为浓聚.
&&(2)冷区：见于骨囊肿、股骨头无菌性坏死等缺血性、溶骨性病变和病变进展迅速而成骨反应不佳者。
&&(3)数目：多发性热区转移灶可能性大；单发热区转移灶可能性小。
&&(4)“超级影像”：为肾脏不显影的骨骼影像。常见于广泛弥散性骨转移或甲状旁腺功能亢进。
& & 2．临床应用
& &①早期诊断恶性转移性骨肿瘤。各种恶性肿瘤均可血行转移至骨，如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌，往往无骨疼痛但已发生转移。
&&②原发性骨肿瘤累及范围、疗效观察。可比X线片显示真实的肿瘤范围，作为手术切除和放疗布野的依据。放疗后，往往浓聚范围减少，说明疗效良好。骨肿瘤的生物学行为方式主要是成骨与破骨功能异常，表现为溶骨或成骨，即骨密度的减低或增高。
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原发性骨肿瘤的影像学分析
(一)骨密度减低
&&来自不同组织的骨肿瘤所引起的溶骨破坏一般不具特&&别征像。X线平片能显示溶骨区的大小、形态、轮廓，边缘是 否完整清晰，随访中的进展情况等，在一定程度上反应了病变的生物学行为，对确定肿瘤良、恶性提供重要的依据。
& &1、骨囊状破坏& &为一种边界清楚的溶骨破坏，可为& & 单房或多房，边缘有厚薄不一的硬化环包绕，显示生长较慢，有反应骨形成，是良性病变，如骨囊肿、内生软骨瘤、非骨化性纤维瘤、软骨黏液性纤维瘤、软骨母细胞瘤等。若破坏区骨小梁残端达到肿瘤边缘，则囊状破坏区边界锐利，无硬化边缘，X线片显示的边界即为肿瘤真正边界，如良性巨细胞瘤、骨囊肿、内生软骨瘤、软骨细胞瘤等，提示其较之有硬化环包绕的肿瘤生长速度快。
& & 2、骨囊状扩张性破坏&&在肿瘤病变形成骨皮质溶骨破坏时，外层骨膜不断增生形成新骨，令骨破坏区皮质形成膨胀的菲薄骨性包壳，病变仍仅限于骨内。这常见于良性肿瘤或瘤样病变如骨囊肿、内生软骨瘤、巨细胞瘤、软骨黏液纤维瘤、软骨母细胞瘤等。在少数恶性度较低的肿瘤亦可有类似囊状膨胀性骨破坏的X线表现。
& & 3、筛孔状骨破坏&&由于破骨细胞的切割锥(cuttingcone)作用，令Haversian的系统破坏扩大，皮质出现多发大小均匀一致筛孔样、细线样边界不清的密度减低。在局限性骨貭疏松时亦常见类似征象，而出现在骨肿瘤时则为恶性程度较高，生长较活跃者如小圆细胞肉瘤(Ewing瘤)、血管肉瘤、纤维肉瘤等。但在少数良性巨细胞瘤溶骨破坏的边缘部位与生长活跃的动脉瘤样骨囊肿,亦可见到类似的破坏.
& &&&4、虫蚀状骨破坏&&为筛孔状骨破坏的进展。多个筛入状骨破坏融合而呈虫咬状，见于松、皮质骨。于皮质骨处为虫蚀样大小不一的骨破坏溶骨区，于松质骨处则表现为骨小梁模糊、消失，局部密度减低，边界不清晰。这常见于恶性骨肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、小圆细之肉瘤和转移瘤。
& &&&5、斑片状溶骨破坏&&当筛孔状、虫蚀状骨破坏融合后形成大片的骨质溶解缺损，X线平片呈大片的低密度区,局部骨皮质、骨小梁消失，边界呈浸润状，常见于恶性骨肿瘤,如骨肉瘤、骨转移瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤等。
& & (二)骨密度增高
&&不仅许多良、恶性骨肿瘤有新骨形成，X线表现为致密硬化改变，同时许多骨疾患、外伤都可以有新骨形成，新骨的发生既可以在原来骨的结构(骨膜、骨小梁)上；又可以发生在一些成骨性或软骨性肿瘤上，而非成骨性的肿瘤又有可能有反应性新生骨形成的x线表现，对骨肿瘤的诊断十分重要。
&&1．肿瘤性新生骨
(1) 肿瘤性新生骨的来源：致密的肿瘤性新生骨与正常常骨组织不同，是一些排列紊乱、生长无定向、组织分之差的骨组织。有3种形式的成骨形式：①由肿瘤性骨母细胞直接形成肿瘤骨或肿瘤性骨样组织，如骨母细胞瘤和骨肉瘤。由成纤维细胞转为功能性骨母细胞发生化生性肿瘤。如骨纤维异常增殖症和骨化性纤维瘤；②瘤软骨细胞直接化生为成骨细胞，或为骨母细胞形成骨样组织经钙化后形成致密的肿瘤性新骨，如软骨瘤、骨软骨瘤；③反应生新生骨来自于骨膜或骨组织的增生、骨化，如良性病变为骨膜反应和骨破坏区周边的骨硬化改变。
(2)肿瘤性新生骨的X线表现及诊断中的意义：当骨有肿瘤性新生骨时，X线表现为骨内出现云雾状、斑片状、象牙质样各种形态的致密影，其特点是密度高而无骨小梁结构。密度高而边界清楚为成熟的新生骨，是良性成骨性肿瘤的X线征象。主要见于骨瘤、骨样骨瘤。斑片状密度增高影及磨砂玻璃样影，常见于骨纤维异常增殖症，是骨样组织的x线征象：棉团状、云雾状边缘模糊分散存在的密度增高影．’为生长较活跃、比较幼稚的新生骨的X线征象．常见于恶’性程度高或较早期的骨肉瘤，骨肉瘤的明显间变的瘤绍范．直接产生的肿瘤性骨细胞组织和网状骨组织，于病理组织学上称之为瘤骨，在X线片上所见到的这种由肿瘤性细胞形成的骨的斑片状、云雾状等致密影时亦称瘤骨，瘤骨成为诊断交骨肉瘤的重要征象。来源于瘤软骨所形成的新生致密骨．在髓腔内则表现为大片状或团块状，在皮质旁有时可与皮质融合。当其密度致密均匀时，有时欲区别其来源时已很困难.
& &2．肿瘤性软骨钙化
& &(1)瘤性软骨钙化的病理基础：良恶性软骨类肿瘤或肿瘤存在软骨团时，大部分x线观察到有环形、半环形的钙化影。钙化环是软骨成骨区外层的肥大软骨细胞基质的钙化带堆与重叠在X线片的显示。不同的软骨类肿瘤，软骨团在肿瘤中的位置不同，钙化环的位置亦不同，骨软骨瘤钙化位于骨性肿物的表面，呈分叶状、菜花样边缘。内生软骨瘤钙化位于病变中心，而骨肉瘤的钙化多位于软组织肿块内或于骨膜反应的旁侧。& &
& &(2) 肿瘤性软骨钙化的X线表现及诊断中的意义：x线表现瘤软骨钙化为小斑点状、斑片状、环状密度增高影，其大小不一，小者可仅数毫米，大者可2—3cm .
& & 环形钙化是肿瘤性软骨存在的X线真实反应，因而以环形钙化征象作为诊断软骨类肿瘤和骨肿瘤中存在软骨组织的较可靠的X线依据。环形钙化致密清晰及连续，为良性肿瘤软骨的征象，如骨软骨瘤、良性内生软骨瘤、成软骨细胞瘤。环形钙化密度低淡，分散不连或伴有软组织肿块，为恶性瘤软骨的征象，如软骨肉瘤、软骨瘤恶性变、成骨肉瘤。
& & 环形钙化的X线表现是肿瘤生物活性的间接指标：钙化由致密清晰变为低淡模糊及分散或原有钙化转化为钙化消失，提示生物活性改变和增加，肿瘤由良性或低恶性向高恶吐转化。
& & 环形钙化的X线表现应与结核脓肿的钙化、软组织脂肪瘤以及软组织海绵状血管瘤的钙化相互区别，要点为钙化形态与分布，以及相伴随的其他X线征象。如骨结核的脓肿、脂肪瘤的低密度脂肪组织、血管瘤的钙化伴有 软组织增生增厚、静脉石及钙化呈斑条状等征象。
& &3．反应性新生骨
&&在骨肿瘤的病变区，骨组织增生、骨化，形成新生骨。反应性新生骨是正常的骨组织，．X线表现在骨髓内肿瘤溶骨区周围骨，令肿瘤外围密度增高:如内生软骨瘤，良性成软骨细胞瘤的密度减低区外常有硬化环包绕。 硬化环一般是良性骨肿瘤的X线征象，恶性骨肿瘤很少在肿瘤边缘出现反应性新生骨。创伤、感染和许多全身骨疾患，也起骨质增生、骨化形成反应性新生骨.
& & 4．骨膜反应
& &外伤、感染及骨肿瘤等多种原因都可引起骨外膜问叶细胞不断增生分化，骨化后形成多种形式的骨膜附加于骨干表面.骨肿瘤骨膜反应x线表现有多种形态：单层、多层、葱皮样、花边样、贝壳样、针状和Codnlan三角等。骨膜反应分连续型和中断两种:
&&(1)连续型骨膜反应：良性骨肿瘤较少出现单层或多层状的骨膜反应．但常有骨膜增生后引起皮质增厚，称为实性骨膜反应：皮质增厚骨局部肥厚，提示肿瘤病程进展缓慢．如骨样骨瘤、较大的内生软骨瘤。
&&在骨外膜增生皮质外新生骨形成的同时，皮质内膜吸收超过新生骨的形成，就形成一个薄的包壳。若原有的骨皮质全部吸收消失，则只有一个新生骨形成的骨包壳存在.包壳形态光分叶或有骨嵴，作为原始骨皮质替代。良性骨肿瘤多见骨包壳，如骨巨细胞瘤、内生软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨黏液纤维瘤。视骨壳于骨干中的位置，分为中心型和偏心型骨包壳。病程长、病变发展缓慢，骨包壳就厚。骨壳内面骨吸收速度不一致，则有骨嵴形成；骨嵴又称骨间隔或皂泡状改变，骨嵴表面可见新骨形成，如非骨化性纤维瘤、病程长的巨细胞瘤、软骨瘤、低恶性的软骨肉瘤，纤维肉瘤和肾、甲状腺的转移瘤。
&&(2)中断型骨膜反应：多数恶性骨肿瘤均有厚薄不等和形态不同的骨膜反应。X线表现骨膜反应较薄而整齐，表示肿瘤早期、恶性度低或距肿瘤病灶较远。若连续的骨膜反应、骨包壳被肿瘤侵犯破坏而中断，残缺不齐或边界模糊，反映肿瘤生长迅速、恶性度高，肿瘤进展突破了皮质骨与骨膜，进入软组织。Codman三角是肿瘤向骨外发展时，边缘部分骨膜受肿瘤刺激，生长迅速不断增厚，又不断被肿瘤破坏，被破坏的骨膜新生骨边缘残留下的致密三角影。除恶性骨肿瘤外，有时在急性骨髓炎、骨膜下血肿等病变也能见到此种骨膜反应。
&&(3)骨膜反应在骨肿瘤诊断中的意义：骨肿瘤骨膜反应形态的差异，是骨膜在成骨过程中生长快慢不同和骨小梁排列不同所致。各类骨肿瘤与骨感染、骨外伤以及骨外其他系统病变等原因所致的骨膜反应并无本质区别。骨膜反应不能作为定性诊断依据，但却反应骨内或髓内有病变。骨膜反应的形态和其形成方式与时间有关，反映病变的恶性程度和病程长短。随诊观察骨膜反应的变化，对骨肿瘤的鉴别诊断与良恶性肿瘤的鉴别有很大帮助。
& & (三)软组织肿块
& & 1．软组织肿块的平片检查
&&人体各种软组织除脂肪组织外，密度相近缺乏对比，脂肪组织密度低于其他组织，X线表现似透亮样低密度，与密度较高的肌肉软组织有鲜明对比，原发于软组织的肿瘤及骨肿瘤侵犯组织所形成的软组织肿块，引起皮下脂肪与肌肉间、与肌肉脂肪间隔间移位或界限模糊，局部软组织密度增高呈块状突出，都提示有软组织肿块出现。但X线平片难以确定肿瘤组织学性质。
& &原发软组织肿瘤的肿块中，若有异常骨化、钙化致密影，往往为肿瘤病理定性诊断提供依据，如成骨性成骨性的软组织肿瘤和肌肉海绵状血管瘤等。
& &原发软组织肿瘤有时累及邻近骨质。良性软组织肿瘤多数引起邻近骨皮质凹陷、压迹，边缘光滑整齐．少许膜反应；恶性软组织肿瘤如皮肤癌侵入骨质，皮貭呈虫蚀状溶骨性破坏，骨膜反应形态不整齐、不光滑。 良性脂肪瘤与脂肪肉瘤因含脂肪组织呈透亮样低密度的软组织肿块，良性脂肪瘤有光整包膜，X线呈光滑整齐、边界清晰的圆形或椭圆形低密度灶。当脂肪瘤内含有较多纤维、血管和淋巴组织时，X线平片中可观察到在透亮区内间有密度较高的网状或片状影。脂肪肉瘤常常包膜不完整，X线平片见软组织肿块边界不清晰锐利：仅用平片区别良、恶性脂肪瘤有困难时，需行CT扫描进进—检查。
& & 2．骨肿瘤的软组织肿块
&&(1)良性骨肿瘤软组织肿块：良性骨肿瘤在皮质或者髓内生长，生长缓慢有骨质增生或骨包壳包绕，无软组织肿块突出骨外。少数骨扩张改变明显时，骨皮质可以中断消失，有类似软组织肿块征象出现，但其边缘清晴光滑与骨破坏形成清晰界限。
&&(2)骨肿瘤软组织肿块：恶性骨肿瘤生长迅速。易突破骨皮质，瘤体从骨破坏处突向四周，呈浸润状生长，形成软组织肿块。X线表现密度增高、边界不清的组织肿块影，皮下脂肪、肌肉脂肪间隔移位等征象：软组织肿块大小各异。骨破坏轻微而软组织肿块已形成．说明肿瘤细胞早已沿着哈佛管侵及骨外软组织。有的恶性骨肿瘤软组织肿块巨大，如骨恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤.
&&成骨性、成软骨性恶性肿瘤，软组织肿块中常有能提供推测其组织学类型的致密瘤骨和环形钙化等X线征象.
& & (四)平片诊断要点
& & 骨肿瘤来源复杂种类繁多，而大多数肿瘤的x线表现并无特征性的X线影像，如骨的溶骨破坏、囊状扩张性改变、骨膜反应等征象可以在许多骨肿瘤及非肿瘤性改变中出现。部分骨肿瘤在不同的发展阶段又有不同的表现,X线征象并不十分肯定，如尤文肉瘤早期的X线表现与骨感染相似，两者早期有时不易鉴别。骨肿瘤组织来源复杂，肿瘤本身的成分多样化，如骨肉瘤有成骨、成软骨、成纤维型以及许多的亚型，以至反映为不同组织成分影像表现；同一种骨肿瘤的X线平片改变又具有多样性,如骨肉瘤的X线诊断有成骨型、溶骨型和混合型.不同的骨肿瘤或肿瘤样病变的X线表现又具有同一性．许多骨肿瘤之间X线改变十分相近，骨肿瘤与骨肿瘤之间，骨肿瘤与类肿瘤疾患之间的X线表现区别微小，有时难以鉴别,如骨巨细胞瘤与动脉瘤样骨囊肿的X线改变有相似之处。以上种种令骨肿瘤的X线诊断具有相当的复杂性, 所以提倡系统分析，除其X线表现外，还需参考其临床表现与实验室检查，骨肿瘤的影像学诊断必须与临床结合。
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原发性骨肿瘤活检方法
&&活检是外科医生应用外科手段如穿刺器材，在治疗前切取病理组织作病理学检查，从而获得组织学诊断．明确病变性质，进行临床研究和指导制定治疗方案，也为某些治疗如截肢术提供法律依据。活体组织检查按标本采集方法分为闭合活检 与切开活检.
(一)闭合活检
&&闭检开始于20世纪初，首先报告的是意大利人Ghedin。1932年德国人seyforth第一次用有柄圆钻进行胸骨穿刺活检.1936年美国曾经应用经皮针吸活检。CT//MRI和影像学增强剂的出现，使闭合针吸活检准确率明显增高。它的安全性和准确性已使之成为目前重要的手段.
&&穿刺活检包括抽吸和取芯两种。前者使用粗针抽吸，对骨髓源性肿瘤，转移癌或细胞成分丰富的活检阳性率较高；对实质性、含纤维、骨或软骨的取材困难。使用取芯活检从套管针内深入肿瘤取材。能得到较大实貭性组织进行活检.& && &&&
1、闭合活检的优点
&&(1)不切开皮肤，不做组织切开分离，因而创伤小、出血少，伤口不易感染和肿瘤较少扩散污染周围组织。
&&(2)穿刺采用局部麻醉，操作简单，安全可靠，多数病人可在门诊进行，经济、快速，减少病人的费用。
&&(3)有些肿瘤如成骨肉瘤、Ewing's肉瘤，即使临床 X线有典型表现，术前也必须有明确的病理学诊断，病人才能进行术前化疗与其他辅助治疗；否则，一旦化疗效果好，术后肿瘤组织全部为坏死组织时，最后的诊断与疗效评估就成了问题。
&&(4)术前有了明确诊断，术后可制定更周密的治疗方案，为手术做充分的准备。
&&(5)位于脊柱、骨盆，对于化疗、放疗敏感的肿瘤，如骨髓瘤、淋巴瘤、Ewing's肉瘤，术前闭合活检获得诊断．病人可免去一次大手术而直接进行化疗或放疗。
&&2．闭合活检的缺点
& &(1)切取的组织块小，诊断有一定的困难，病理医师要有丰富的经验，并结合临床及X线材料进行综合分悉才能做出较准确的诊断。
& &(2)闭合活检因不能直视下取材，有时不容易穿刺到病变部位，即使在X线控制下，也难以准确地达到肿瘤组织，而取到周围正常组织或肿瘤的出血、坏死组织而得到阴性病理结果，即使术者是有经验的病理医师也常为阴性结果。
& &(3) 病人一般情况较差，血小板计数低于(4—5)10／L，有出血倾向者或较长时间服用阿司匹林或类固醇类抗菌药者，闭合穿刺可能有大出血的危险，尤其病变位于脊柱、骨盆部位，或是骨转移癌的病人。
& &(4)有些病变难以得到标本，如坚硬的骨旁骨肉瘤及脊柱的软骨病变、纤维组织病变。如若穿刺，必须在CT导引下找到不坚硬的肿瘤部位才能进行。
& & 3．闭合活检的术前准备
& & (1)骨科、放射科、病理科有经验的医生应有密切联系与合作。
& & (2)术者应由有经验的医师担任，术前熟悉全部病人资料，对病变部位、性质、穿刺点、入路的安全性、穿刺的难易都应有充分的考虑。对有化疗病史和病变做过放疗的病人，这些治疗可能影响穿刺结果。
& & (3)病人家属了解穿刺的意义，同意做穿刺术。病人应是：①全身情况能耐受穿刺；②血小板计数与凝血机制正常，即无鼻出血性疾患的病史和2周内无长期服用阿司匹林或类固醇抗炎药物的病史；仔细检查活检处皮肤．有无红肿、软组织感染情况。
& & (4)穿刺器材的准备，依据病变部位是成骨、溶骨和病变部位是骨内、骨外软组织，选择合适的穿刺针；若为坚硬骨质或穿过骨质可使用中空钻，甚至手摇钻，如脊柱用的Trucut仪、Craigset等。
& & (5)荧光屏监控活检或CT指导下的活检准备，因病变部位、性质穿刺有困难时如颈椎、胸椎、腰椎可使用上述仪器进行监控与指导，以提供清晰图像，显示病变和周围重要血管与脏器，避免损伤。
& & 4．闭合活检穿刺术
& & (1)术者：穿刺术不是小手术，是整个外科诊断治疗的一部分，穿刺术者应由以后为病人做手术的医生担任。
& & (2)穿刺点选择原则：①多发病变应选择操作方便、危险性小、容易取得标本的部位；②穿刺点应选择在以后手术的切口上，也就是以后手术时能把穿刺道上被污染的组织切除；③穿刺点皮肤或深部组织应是健康的，对肿瘤已突破筋膜肌肉，最突出的部位应当避开，预计肿瘤向穿刺点破溃；④穿刺点应避开大的神经血管。
& & (3)体位：根据病变部位，可选择仰卧、侧卧和俯卧。
& & (4)麻醉：o．5％普鲁卡因或1％盐酸利多卡因局部麻醉。
& & (5)操作要点：①采取标记穿刺点的办法，常规消毒铺单。②用20—22号针在皮下的深部组织进针，沿路注入麻药，有神经症状时应调节进针方向在骨膜下或肿瘤周围，必要时在CT指导下进针局麻。③用15号尖刀片刺入穿刺点皮肤，使用备好的穿刺针沿上述麻醉通道进针，捻转，钻入所需深度，X线片确认已达肿瘤部位范围，在表现活跃的实质区取材。例如成骨肉瘤，取致密度较低的成骨活跃区，既代表活跃的组织又代表成骨反应。应注意避免取出血块，坏死组织和周围肿瘤的反应组织，否则造成阴性结果。④抽取组织应放入10％福尔马林标本瓶中，为吸取较多标本，可重复2—3次，将标本及时送病理科检查。穿刺物也应做涂片，用90％乙醇固定做细胞学检查。⑤加压包扎伤口，观察病人情况，必要时给以抗生素。
& &(6)穿刺后并发症：①疼痛与不适为正常反应、可对症处理。②出血和感染很少发生。③脊柱部位的穿刺可有神经症状，轻者可有神经刺激症状，如坐骨神经疼重者可有足下垂、偏瘫、脊膜炎，甚至死亡。④气胸和肺炎,发生率较小，约o％—6％。⑤穿刺通道的肿瘤插散.⑥阴性结果。可有10％—20％的阴性结果，原因各异.
& & (二)切开活检
& & 切开活检是传统的取材方法，由于能在直视下切取肿瘤组织，获得准确、可靠的最后诊断，对病人十分重要。因为手术将破坏肿瘤原有的屏障、包围带和软组织间室，手术常引起血肿，使肿瘤污染组织的范围扩大，增加以后彻底手术的难度；脊柱与骨盆等深部位的肿瘤，切开活检是项十分复杂的手术；靠近神经血管周围区的活检有出血及被肿瘤污染的可能，将影响保肢手术的进行；不正确的切口会增加下次手术的困难，甚至丢失实施保肢治疗的机会,所以应优先考虑闭合活检，慎重实施切开活检。
& & 1．适应证&&①闭合活检未能得到准确的诊断应及时切开活检；②解剖部位复杂，难以进行闭合活检，不易获得诊断时；③肿瘤巨大，病情复杂，切开活检可在紧急情下进行,如在截肢术开始前,先行切开冰冻活检,明确诊断后即行截肢术.
& &2．术前准备&&和闭合活检一样，病人也需要有充分的术前准备，医生对病人的病史有充分的了解，包括影像学检查结果。
& &3．切开活检的要求
& &(1)不能把切开活检看成是小手术，术者应是以后给病人做根治性肿瘤切除的医师。
& &(2)切口应沿肢体纵轴进行，应与以后做根治性的手术切口相符，也就是第2次手术要切除这次活检瘤痕和通道组织。
& &(3)切开活检操作要求锐性剥离，直达肿瘤，尽量少暴露正常组织，避免骨科常规手术的间隙入路；避开大的神经血管束，切勿损伤；肿瘤周围的假包膜应一并切除，以免肿瘤经钝性剥离而破坏；骨内肿瘤开窗要小，圆形开窗可减少骨折；切取标本应避免出血，坏死及正常组织必要时做冰冻快速活检，取得诊断，同时也避免阴性标本的采取，同闭合活检对标本进行收集；止血带可减少术中出血和降低局部污染，术中必须严格止血才能关闭伤口，手术伤口要加压包扎。
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原发性骨肿瘤诊断与鉴别诊断分析
一、诊断前的初步分析
& &&&1、临床资料分析：骨肿瘤X线诊断分析时，需参考患者的年龄、性别、病史、临床表现、数目、病灶所累及的系统等临床资料。许多骨肿瘤有其发病年龄高峰、范围和性别特征。骨肉瘤好发于20岁以下；50岁以上转移癌、骨髓瘤多见；良性肿瘤的病史较长，如肿块突然长大、疼痛加剧，则病变有恶变可能，应仔细观察X线片有否恶性征象出现。较多的原发性骨肿瘤是单发病灶，而纤维结构不良，多发骨软骨瘤、转移癌、骨髓瘤等良、恶性肿瘤常为多发。病灶仅累及骨骼系统，可以排除许多病变，如甲状旁腺功能亢进和转移癌的诊断。
& & 2、病灶分析：良、恶性骨肿瘤均有一定的好发部位,分析肿瘤在骨骸系统的部位，病灶在骨内的解剖位置、病灶的起源能为诊断提供重要线索，如脊索瘤好发于于骶骨和颅底，软骨母细胞瘤好发于长骨骺端，骨肉瘤好发于长骨干骺端，尤其是膝关节附近。来自骨髓的肿瘤多属恶性如尤文氏瘤、骨髓瘤。来自骨膜的肿瘤亦多是恶性．肿瘤常表现为明显软组织异常，骨改变轻微，肿瘤大部分与骨分开。
& & 3、化验检查分析：许多化验检查有助于骨肿瘤的诊断，如血清碱性磷酸酶升高，是成骨活性增加的直接反应，多见于骨肉瘤，或提示有成骨性病变。酸性磷酸酶升高主要考虑前列腺癌骨转移。当两种不同的骨肿瘤X线征象相近时,参考化验检查对鉴别诊断有重要的作用，如骨髓瘤与转移瘤的鉴别，尤其在单发骨髓瘤与单发转移癌的X线征象近似时，参考血清免疫球蛋白的含量和尿中Bence—Jones蛋白含量，有助于确定诊断。
& & 二、良、恶性骨肿瘤的鉴别诊断
骨肿瘤的诊断区分良性或恶性十分重要。分析良、恶性骨肿瘤X线表现的区别点，以确定肿瘤的良、恶性，对肿瘤的进一步分析和临床方案设计都甚为关键。
& & 1、良性骨肿瘤的主要x线征象：
& & (1)骨皮质完整：生长于髓内的肿瘤如内生软骨瘤，皮质变薄但完整。生长于皮质的肿瘤，皮质骨破坏的同时，有骨内、外膜新生骨形成，皮质普遍或局部增厚，如骨样骨瘤。膨胀性改变是骨内面受肿瘤侵蚀破坏，而外面骨膜增生达到平衡，骨皮质仍保持完整，一般是肿瘤生长缓慢的表现属良性征象，有时可见于生长较慢的恶性肿瘤。病程长、骨外包壳时呈分叶样，形成骨嵴。
& & (2)骨破坏边界：良性骨肿瘤骨破坏边界清晰锐利，多数有硬化环包绕，病变与正常骨分界清晰,如内生骨软骨瘤，骨囊肿等。
& & (3)骨膜反应：良性骨肿瘤少数有少量整齐的骨膜反应至。骨折后骨膜反应多仍整齐清晰。无Codma三角.
& & (4)软组织肿块：良性骨肿瘤多数无软组肿块突出于天子骨外，少数膨胀明显的良性骨肿瘤，因皮质菲薄有边界清晰的类似软组织肿块出现。
& & 2、恶性骨肿瘤主要X线征象：
& & (1)骨质破坏：恶性骨肿瘤在皮质或髓内均呈浸润状骨破坏，病变区与正常组织界限模糊，边缘不规则；x线片对骨皮质的破坏较髓内骨破坏容易发现。
& & (2)骨破坏边界：恶性骨肿瘤无确切的破坏边界，无硬化环包绕，肿瘤与正常骨间逐渐移行。此种侵蚀性骨破坏的特点，还见于骨感染。
& & (3)骨膜反应：恶性骨肿瘤多数有形态各异的骨膜反应，如葱皮样、梳状、多层状等，尤其要注意恶性骨肿瘤发展迅速，骨膜反应常被肿瘤突破，X线表现骨膜反应破坏、中断、残缺不整，有软组织肿块出现于中断的骨膜反应处、Codman三角。
& & (4)软组织肿块：恶性骨肿瘤生长迅速，皮质极易被突破向软组织内浸润，形成软组织肿块影，并与周围界限不清。
& & 三、诊断步骤与鉴别诊断
& & (一)X线平片诊断步骤
& & 首先观察x线投照要求是否合格，有关部位均已包括在胶片内，黑白对比的鲜明度，清晰度均满意。再按一定的顺序进行观察：从皮肤、皮下脂肪层、骨皮质、髓腔、关节等部位，按其密度逐一的分析。尤其注意不要遗漏观察胶片边角处。
& & 骨肿瘤的X线平片诊断步骤：①肿瘤与非肿瘤的鉴
别；②良、恶性肿瘤的鉴别；⑦肿瘤的组织类型即病理拟诊。
& & (二)骨肿瘤与非肿瘤性疾患鉴别诊断
& & 一些急、慢性炎症、骨结核、外伤后骨痂以及某些全身性骨疾患、内分泌疾病等，它们的一些X线征象有时与某些骨肿瘤的X线表现有近似之处，甚至有时单从X线表现上鉴别有困难，如长骨不典型骨髓炎与成骨肉瘤、骨肿瘤与骨结核、急性骨髓炎与尤文肉瘤等在早期鉴别常有困难，此时仔细观察分析一些细微的X线改变的同时，尤其需要与临床病史、体征、病程发展过程、治疗经过等紧密结合，行临床、X线、病理三结合的分析，以确定诊断。
& & (三)良、恶性肿瘤的鉴别诊断
&&骨肿瘤的X线平片诊断，在鉴别非肿瘤疾病之后，应着重于区分良、恶性骨肿瘤的不同表现。虽然不同组织来源的良、恶性肿瘤表现复杂多样，但是良性肿瘤之间、恶性肿瘤之间有着一系列的共性表现，良、恶性骨肿瘤在影像改变上又有许多的不同，认识和分析它们之间的区别，对于进一步的诊断各个单独的肿瘤，以及对施行不同的临床处理都将会有极大的帮助。
& &1．良性骨肿瘤&&边界轮廓清楚，多呈囊状或囊状扩 张性改变，破坏区周边有或无硬化新生骨包绕，有多量的反应增生时有包壳。骨嵴出现，一般无骨膜反应或仅有轻微的骨膜增生，一般无软组织肿块。
& &2．恶性骨肿瘤&&骨质破坏呈浸润的斑片状、虫蚀状、筛孔样。呈蔓延状改变无明确边界，可有多种形态的骨膜反应如梳状、放射状、花边状等，皮质骨早期被突破有软组织肿块出现。
& & (四)提出肿瘤组织学拟诊
& & 1．大多数骨与软组织肿瘤的X线表现并无特征性， 部分肿瘤通过平片反映出的肿瘤基质内有否骨化、钙化及其它们的形态、分布等改变，来推测肿瘤的成分，以对某些骨肿瘤的组织学分类做出预测。
& & 2．钙化环是肿瘤性软骨存在的反应，是诊断软骨类肿瘤或肿瘤具有软骨成分的依据，根据钙化环的多少、形态、密度、清晰度等可以判断肿瘤的良恶性，结合肿瘤发生部位，年龄、病变数目等其他征象，做出软骨类肿瘤的定性诊断；软骨母细胞瘤好发骨骺或累及干能端，呈圆、椭圆形大小不一的束状骨破坏区，周边多数有硬化环包绕，破坏区内有多少不定、形态不定的钙化如斑点、斑片或团块状钙化；而内生软骨瘤虽然也是囊状圆形、椭圆形大小可达囊状破坏，周边亦有不同厚薄与形态的硬化增生，但它好发于短管状骨，于骨端向骨干延伸，且囊状破坏区位于髓腔内，其内并有似砂砾样钙化或小点环状钙化与软骨母细胞瘤的钙化有区别；环形钙化密度低淡，分散不连伴有软组织肿块，骨侵蚀破坏等恶性征象，可诊断为软骨肉瘤；而在多年骨软骨瘤基础上，出现肿块增大和疼痛剧烈，肿块内有上述环形钙化出现，可诊断为骨软骨瘤恶性变——软骨肉瘤。
& & 3．在繁杂多样的恶性征象的同时，可以见到肿瘤性新生骨——瘤骨的云雾状、斑片状或象牙质样各种形态的骨密度影时，结合年龄为青少年、发病部位在干骺端，尤其在膝关节附近，应首先考虑骨肉瘤诊断；而患者年岁偏大，发病部位在骨盆、脊往等部位，首先应考虑成骨性转移瘤。斑片状密度增高和磨沙玻璃样改变常见于骨纤维异常增殖症。认识瘤骨的X线形态，对诊断骨肉瘤具有十分重要的意义。
& & 4．在分析观察肿瘤在骨骼系统发生的部位和骨内的解剖位置时，可以为诊断骨肿瘤的组织来源提供线索：来自骨髓的肿瘤多属恶性，如尤文瘤、骨髓瘤；来自骨膜的肿瘤亦多是恶性，肿瘤常表现为明显软组织异常，骨改变轻微。要熟悉一些骨肿瘤的好发部位，好发部位的肿瘤，虽 X线征象不够典型亦可作为诊断中的参考。
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骨肿瘤新的分类方法
&&1．G。属良性肿瘤:组织学为良性细胞的表现，分化良好,低度到中度细胞基质比率，x线征象肿瘤表现为边界清楚或穿破囊壁轻度向软组织侵蚀，临床显示包囊完整，无跳跃或卫星病灶，无远处转移。
&&2．G1 属低度恶性肿瘤;组织学相当于Brodeer I或Ⅱ级,细胞中度分化，有少数核分裂和中度细胞异形性，临床表现瘤体生长缓慢，x线提示有缓慢侵袭现象，肿瘤的活动区域可向囊处生长，在反应带中可有游离的卫星灶，无跳跃转移，偶有远处转移。
&&3．G2 属高度恶性肿瘤:相当于BrodeerⅢ级，组织学分化极差，常见有丝分裂象，细胞与基质之比率为高度，肿瘤常侵入微血管并可伴有退变坏死，反应带中新生血管和炎性浸润明显，x线提示为侵袭性破坏，临床表现则十瘤生长迅速，患者症状明显，常伴有跳跃或局部及远处转移(见表27—1—2)。
& && &&&表27—1—2&&外科分级(G)
& & 低度(G 1)& && && && && & 高度(G2)
骨旁骨肉瘤& && && && && & 典型骨肉瘤
骨内骨肉瘤& && && && && & 放射后骨肉瘤
继发性软骨肉瘤& && && && &原发性软骨肉瘤
纤维肉瘤，Kaposi肉瘤& && &纤维肉瘤
异型性恶性纤维组织细胞瘤&&恶性纤维组织细胞瘤
骨巨细胞瘤& && && && && & 骨巨细胞瘤
血管内皮细胞瘤& && && && &血管肉瘤
血管外皮细胞瘤& && && && &血管外皮肉瘤
教液样脂肪肉瘤& && && && &多形性脂肪肉瘤，
神经纤维& && && && && && &或鞘膜肉瘤
透明细胞肉瘤& && && && &&&横纹肌肉瘤
膀鞘上皮样肉瘤& && && && &滑膜肉瘤
脊索瘤& && && && && && &&&畸形性骨炎继发性骨肉瘤
牙釉质瘤& && && && && && &末分化的原发性肉瘤
腺泡样软组织肉瘤& && && & 腺泡样软组织肉瘤
&&外科部位(T)&&T指肿瘤侵犯的解剖部位。肿瘤病变外围还是一层反应区，再向外便是体内的种种解剖生理屏障，它在一定程度上阻止了肿瘤的扩展。T分为：T。肿瘤局限于囊内；T 1肿瘤位于囊外间室内；T2肿瘤位于囊外间室外，见表27—1—3。
&&解剖间室是防止肿瘤扩散的天然屏障，如皮质骨、关节软骨、关节囊、主要的筋膜间室、韧带的起点与附着点。间室内的定位是骨内、骨旁、关节内、皮下、筋膜内。间室外的筋膜空隙是蜂窝组织，它不能限制肿瘤扩展。恶性肿瘤位于解剖间室内还是解剖间室外，如同组织学分级一样是影响预后的重要因素之一。在确立手术切除边界时应考虑解剖间室之内或已经弥散至间室外，需通过断层x线片、核素骨扫描、血管造影、CT、MRI及临床分析来判定。间室内肿瘤因扩展可变为室外，或间室内病变由手术创伤破坏自然屏障成为间室外病变，均可因切除不完全导致术后复发。
& && &&&表274--3&&外科部位(T)
间室内(T1)& && && && &&&间室外(T2)
骨内& && && && && && &向软组织侵犯
关节内& && && && && & 向软组织侵犯
深浅筋膜之间& && && &&&向深筋膜侵犯
骨旁& && && && && && &骨髓内或筋膜外
筋膜内间室& && && && &筋膜外间室
足趾线& && && && && & 足中部及后部
小腿后侧肌群& && && & 服窝
小腿前外侧& && && && &腹股沟。股三角
大腿前外侧& && && && &骨盆内
大腿内侧& && && && &&&手中部
大腿外侧& && && && &&&肘窝
臀部& && && && && && &腋窝
前臂掌侧& && && && &&&锁骨周围
前臂背侧& && && && &&&脊柱旁
臂前侧& && && && && & 头颈部
臂后侧& && && && && & 肩胛骨
& &骨肿周围转移(M)&&M指区域性(如淋巴结)或远处(如肺、肝)转移。分为Mo(无转移)、M 1(有区域性或远处转移)。
& & 外科分期&&分期是根据肿瘤的外科分级、特定的解剖部位和有无转移作为依据，良性肿瘤用阿拉伯数字1-3表示:
& &1、1期为静止病变，临床放射学和组织学所见呈良性表现，病变位于囊内，无转移。
& &2、2期为活动病变，组织学也呈良性表现，病变位于囊内，无转移。
& &3、3期为侵袭病变，组织学呈良性表现，病变有时扩展到囊外，一般无转移，偶尔可发生转移。恶性肿瘤用罗马数字I—皿表示，
I期为低恶度肿瘤，Ⅱ期为高恶度肿瘤，Ⅲ期为区域性和远处转移性肿瘤。I、Ⅱ期再根据解剖间室分为间室以内A和间室外B，Ⅲ期不论其分级高低，间室内外如有转移均属此期。
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我们是昆明医科大学第三附属医院放射科与《放射学实践》杂志联合组成的影像网络信息资源学习研究小组成员。为了深入了解我国影像医师网络学习的现状，我们特此开展本调查。非常感谢您的配合!}