干燥综合症为什么导致肾小管病变,而不是肾小球轻微病变

干燥性综合症的肾脏损害主要表现哪几方面?
复能肾病医院
专家:韩会亮
&& &(一)间质性肾炎&&&
& &1.病理改变& 干燥综合征引起的间质性肾炎,肾间质有大量单个核细胞,尤其浆细胞浸润,偶见多形核白细胞浸润,罕见嗜酸细胞浸润,同时伴肾小管损伤、间质纤维化(图6.5―1)。浸润的细胞以cD4’T淋巴细胞为主,与唾液腺组织中细胞浸润特征相似(图6―5―2)。肾组织中浸润细胞呈灶性或弥漫性分布,与唾液腺组织比较,浸润细胞密度相对分散,很少聚集形成淋巴滤泡。在较多淋巴细胞浸润的区域内可见肾小管炎?肾小管萎缩、肾小管基底膜增厚以及问质纤维化。肾小管问质病变轻时,肾小球可无明显病变,肾小管问质病变重的区域,肾小球可见不同程度的慢性化病变,受累肾小球基底膜增厚、皱缩或包曼囊壁增厚,肾小球球性废弃或节段性硬化,包曼囊内见纤维素样渗出(图6.5.3)。血管通常无改变。 & && 2.临床表现间质性肾炎时临床主要表现为肾小管性酸中毒和尿浓缩功能减退,少数表现为Fanconi综合征、肾功能不全。65%~75%患者表现有肾小管酸中毒。其中绝大部分为远端(I型)、少数为近端(Ⅱ型)或伴Fanconi综合征。导致远端肾小管酸中毒的机制可能是炎症导致远端肾小管通透性增加,引起碳酸氢盐丢失过多或皮质集合管H_.ATP酶缺乏。张卓莉等报道的肾小管酸中毒中,I型占88.3%,Ⅱ型占11.7%。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所发现干燥综合征伴肾小管酸中毒中,I型占85.4%,Ⅱ型不到5%,混合性肾小管酸中毒占9.8%。患者多以低钾血症造成的肌无力或低钾性软瘫起病,极少数可表现为呼吸暂停、心跳骤停、骨骼肌溶解、低钙性软瘫(hypocalcemic paralysis)或手足搐搦症等75%肾小管酸中毒往往与干燥综合征同时确诊,少部分患者可先有远端肾小管酸中毒,数年后才出现干燥综合征的其他临床表现。张卓莉报道60例伴肾小管酸中毒的干燥综合征患者中,7例(1 1.7%)患者肾小管性酸中毒先于干燥综合征出现,平均为7.2年(1~18年)。由于远端肾小管浓缩功能减退导致的夜尿增多(68%),是肾损害最常见的症状之一。部分患者可仅有尿浓缩功能减退,少数可出现多尿或’肾性尿崩。远端肾小管酸中毒造成尿中枸橼酸钠浓度下降、钙浓度增加,导致肾钙化和肾结石,可引起肾绞痛及高钙尿。&&& 育180/u一21.4%患者存在肾功能不仝,多为轻至中度,少部分重症患者可表现为急性或慢性肾功能衰竭。 & &&& 3.尿液检查& 尿常规检查常无明显异常或仅尿比重降低,尿pH升高。尿酸化检查可发现尿液呈碱性,pH&5.5,尿可滴定酸(TA)和NH排泌减少,如尿中有大量Hco,表明有近端肾小管损害(详见第十三篇第二章)。尿浓缩功能普遍下降,表现为尿渗量显著降低,部分呈等渗尿,甚至呈低渗尿。半数以上患者尿NAG、视黄醇结合蛋白(RBP)、溶菌酶及:一微蛋白升高。极少数患者尿糖、尿氨基酸排泄增多(Fanconi综合征)。72%患者可有蛋白尿,尿蛋白定量多数&2.0g/24h,为小管性蛋白尿。尿沉渣检查镜下血尿发生率低(4%),急性炎症期尿中可有白细胞或管型尿。& &&& 4.鉴别诊断& 干燥综合征导致的间质性肾炎,需要与药物、系统性红斑狼疮或类风湿性关节炎等疾病导致的间质性肾炎相鉴别。& &&& (1)药物或中毒导致的间质性肾炎:药物导致的急性间质性肾炎,多在药物治疗后出现,肾脏起病较急,常伴有全身症状如发热、皮疹、关节痛等变态反应,血和尿中嗜酸细胞增多肾问质可见嗜酸细胞浸润。患者血清中无抗SS―A抗体或抗ss-B抗体,无持续高球蛋白血症,无干燥综合征腺体损害症状,因此较易鉴别。 & && 中毒(马兜铃酸等)导致的慢性间质性肾炎,除了有明确的中毒药物接触史外,尿检以近端小管损害为主,糖尿、氨基酸尿多见,肾问质无或仅很少浸润细胞,而干燥综合征间质性肾炎以远端肾小管功能障碍为主,问质内有大量细胞浸润。
&& (2)狼疮性间质性肾炎:少数狼疮性肾炎也可表现为间质性肾炎,。肾小球病变轻微,但患者临床表现有面部红斑、关节痛、多浆膜腔炎、血清抗dsDNA阳性、补体低下等系统性红斑狼疮的特征。肾活检可见较多免疫复合物及补体沉积于肾小球和肾小管基底膜。 &&& (3)类风湿性关节炎肾损害:临床表现为关节{、血清RF阳性、高球蛋白血症和肾脏损害,肾损害可表现为肾小管问质病变,但类风湿性关节炎有明显关节症状,无口干、眼干等表现。肾活检病理改变除问质损害外,常伴明显的肾小球和间质二菅病变。&& && (二)肾小球肾炎& & & 干燥综合征患者血清中存在自身抗体和循环免疫复合物,可导致免疫复合物性肾炎。但干燥综合l二导致的肾小球肾炎少见,多发生于病程后期,常伴有皮肤紫癜、周围神经病变、B细胞淋三瘤或伴有其他自身免疫性疾病,因此,干燥综合征患者存在肾小球病变,应首先排除系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性冷球蛋白血症等导致的肾小球肾炎。&&& 干燥综合征。肾小球病变,国外报道以膜增生性寄小球肾炎为多见,其余包括肾小球系膜增生性病变、膜性’肾病和新月体性肾炎。国内报道最常见的是肾小球系膜增生性病变(图6―5―3),少数为局灶节段性肾小球硬化或膜性肾病。南京军区南京总医院解放军。肾脏病研究所诊治的50例十燥综合征肾损害患者中,仪l例表现为膜性。肾病,且同时伴有问质性肾炎。& 肾小球肾炎的临床表现因病理类型不同而异,以蛋白尿为主,可出现肾病综合征,尿检可见镜下血尿,常伴有高血压,少部分患者可出现肾功能不全。
&& (三)肾淀粉样变性& 干燥综合征引起继发性AA型淀粉样变性罕见,仅有少数个案报道。临床可表现为肾病综合征,怖部结节、皮肤结节、巨舌、肝脾大和心肌损害等多系统损害。干燥综合征如并发肾淀粉样变性,应首先排除是否与类风湿性关节炎重叠。
&& & (四)肾血管炎& && 干燥综合征偶见肾血管炎如,。Akposso等报道1例老年女性干燥综合征患者12年后出现急进性肾炎,伴p-ANcA阳性,肾活检为坏死性肾小球肾炎。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所报道1例干燥综合征患者伴问质血管炎,肾活检见肾小动脉纤维素样坏死。六、治疗和预后&&& 干燥综合征肾损害临床进展缓慢,预后相对良好。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所观察了干燥综合征伴肾损害患者的远期预后,44例患者平均随访(31.5±32.0)个月,结果发现34例治疗前肾功能正常的患者在随访过程中未出现血清肌酐升高,10例血清肌酐升高者中有9例肾功能稳定或改善,仅1例在随访9个月时出现血清肌酐倍增。国内张卓莉等报道了41例伴肾损害的干燥综合征患者,长期随访中仅7例患者出现肾功能损害,平均出现于肾小管酸中毒确诊之后11.5年。
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&>& > 我近期被诊断是干燥综合症引起的间质性肺炎这种病好治吗严重吗
我近期被诊断是干燥综合症引起的间质性肺炎这种病好治吗严重吗
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医生:今日特邀崔志诚教授在线坐诊,在下方输入患者病情,将获得崔志诚教授一对一针对性指导。
您好,请问有什么可以帮助您的吗?
患者:你好。我近期被诊断是干燥综合症引起的间质性肺炎。请问,这种病好治吗。严重吗
间质性肾炎又称小管间质性肾炎,是一组多种不同原因引起的以肾脏间质炎症为主要病变的肾脏疾病,是一些主要影响肾间质(包括肾小管、血管和间质)的疾患的总称,由于间质性肾炎几乎都有肾小管受累,因而近年以“肾小管一间质疾病”来替代间质性肾炎这个名称。
医生:严重 完善治疗是可以达到临床治愈 病情多久了?多大年龄了?间质性肾炎如果长期不接受治疗的话可能会逐渐变重,如果出现浮肿和潜血的化验结果,说明肾脏固有细胞已经受到了破坏,建议您提早治疗,防治病情加重!
患者:52,一年多了。最近体检发现肺底有阴影。才发现的
医生:嗯 当地医生是怎么给患者治疗的 ?患者现在口眼干燥的情况严重吗?
患者:打算用激素。还不是特别干。
激素由生物体特定细胞分泌的一类调节性物质。通过与受体结合而起作用:①处理激素之间以及激素与神经系统、血流、血压以及其他因素之间的相互关系;②控制各种组织生长类型和速率的形态形成;③维持细胞内环境恒定。
医生:嗯 是此病的症状 单纯的激素治疗副作用是很大的停药和减量病情易反复耐药等情况的 您现在的病情看是需要进一步的完善治疗和综合调理以及辅助的饮食搭配 患者体质怎么样?肾病患者服用激素时,饮食上要注意:这时要注意克制食欲,特别要避免吃一些甜食,如蜂蜜、巧克力、果汁和碳酸饮料,或者其他一些含糖指数高的食品,如香蕉、土豆泥、小麦面包、、爆玉米花等。否则,血糖就会快速升高然后又迅速下降,让你想吃更多的东西。这样周而复始使体重逐渐增加起来。
间质性肾炎的“死结”在于肾脏纤维化,应用抗菌素或激素等药物,主要针对抗炎治疗,也就是针对消除病因及肾小管上皮细胞受损的初级阶段治疗,对于肾小管周围细胞、间质成纤维细胞及肾小球的损伤,力所不及,药力所不达。肾间质性肾炎的难治之点在于受损的肾小管上皮细胞引发了肾脏纤维化的启动。石家庄肾病医院在临床上以微化中药渗透疗法通过以下三步对肾间质肾炎进行治疗后,从根本上解除了病因,无论近期或远期,效果均很明显,全面加大了肾间质性肾炎的治疗,解决了难治疗的症结。1、通过扩张各级肾动脉、改善血管微循环障碍,改善缺血缺氧状态,增加局部新陈代谢,加速受损肾小管上皮细胞、周围血管平滑肌细胞、肾小球内皮细等肾固有细胞的修复;2、对纤维化形成过程进行“灭活、逆转、凋亡、降解”的四大措施,对肾小管上皮细胞受损后直接或间接产生的炎性介质、细胞因子、生长因子等一系列致肾毒性因子的活性灭活,从而阻断受损肾脏功能细胞继续损伤,促使其受损固有细胞表型逆转;另外,还要促进肌成纤维细胞凋亡,阻断细胞外基质合成;同时,微化中药渗透疗法还增加肾脏内降解酶生成,促使细胞外基质(ECM)分解,阻断肾脏纤维化,从而恢复肾功能;3、在阻断肾脏纤维化同时,还修复受损肾脏组织的功能。肾小管重吸收功能被恢复,原尿中的蛋白就会正常重吸收,蛋白尿消失;浓缩功能恢复,尿量也会相应正常;肾小球同时受到损伤,那肾小球基底膜功能修复更为重要;如果发展到肾功能不全阶段,那说明不可逆的肾脏纤维化瘢痕组织已开始形成,阻断肾脏纤维治疗更是迫不及待!
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什么原因导致干燥综合征
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病情描述:患者性别:女
患者年龄:19详细病情及咨询目的:005.2.20发病时双腿无力瘫痪站不起,当时查血钾1。5。又查T3,T4,TSH被明确病因是甲亢,医生当时说是因为甲亢引起的低钾麻痹!但是经过1年的塞治药物的治疗甲亢的病情控制的很好!各项指标全部正常了,但是按理说甲亢稳定住以后我的血钾也可以稳定住但是从发病到现在为止我的血钾还是很低。即使大量的不间断的服用KCI溶液至今为止我的血钾最高为3。7,中间也有低到病的时候的样子双腿瘫痪过!医生也开始说不是甲亢引起的低钾了,开始怀疑是肾小管酸中毒引起的!所以我又上过郑州的大医院做了一系列的检查!作后定为就是肾小管酸中毒引起的!后开始服用枸橼酸钾溶液。但是如用3周时间检查血钾为2。9!还是很低,我身体还是没有力气!而且发病至今还半有后背脊柱的酸疼。坐和站的时候比平躺疼痛加重! 夜尿多颜色很黄。早上脸有点肿,眼肿,失眠,心烦。日做:血钾:2。7
血清钙:2。49
1gG:14.69
肾小管酸化功能测试:PH:8.08
比重:没有
渗透量:660
24小时尿钾:钾70.5
免疫8项除SSA为阳性其余都是阴性
肾B超未见任何异常情况 血压和血常规都一直正常,自发病到现在塞治药物没有间断过,药物现在服用到每天共1片半,T3 T3 TSH现在正常了,但是血钾还是很低,没有查出来流失的原因!由原来的KCL现在开始改变药物现在服用枸橼酸钾,但是仍未见好转,钾最近一次检查为2.7 我的问题是:钾低近2年查不出来原因,没有明确的治疗方法!求求大夫救救我把!我还很小,还是个学生!生病叫我现在非常的苦恼,最重要的是给我看病的医生也明确不了我的病因,没有明确的治疗方法!大夫!救救我把 !谢谢!   急切等您恢复的女孩 希望大夫的答复可以给我回个信件,我已经上过开封的很多医院和郑州的很多的医院大门市大夫都没有明确的病因为什么钾低还是不知道,大夫我是不是还要去你们那呢?太远了,但是如果有必要我也会过去!本次发病及持续的时间:现在钾2.5,浑身乏力目前一般情况:中间也有低到病的时候的样子双腿瘫痪过!医生也开始说不是甲亢引起的低钾了,开始怀疑是肾小管酸中毒引起的!所以我又上过郑州的大医院做了一系列的检查!作后定为就是肾小管酸中毒引起的!后开始服用枸橼酸钾溶液。但是如用3周时间检查血钾为2。9!还是很低,我身体还是没有力气!而且发病至今还半有后背脊柱的酸疼。坐和站的时候比平躺疼痛加重! 夜尿多颜色很黄。早上脸有点肿,眼肿,失眠,包括血压:60,85,脉搏;75病史:2年无家族史无过敏史以往的诊断和治疗经过及效果:查不出来病因,一直低钾辅助检查:血钾:2。7
血清钙:2。49
1gG:14.69
肾小管酸化功能测试:PH:8.08
比重:没有
渗透量:660
24小时尿钾:钾70.5
免疫8项除SSA为阳性其余都是阴性
肾B超未见任何异常情况 血压和血常规都一直正常,自发病到现在塞治药物没有间断过,药物现在服用到每天共1片半,T3 T3 TSH现在正常了,但是血钾还是很低,没有查出来流失的原因!由原来的KCL现在开始改变药物现在服用枸橼酸钾,但是仍未见好转,钾最近一次检查为2.7看来需要把导致肾小管酸中毒的原因再查查,特别是风湿方面的原因,我们经常遇到只诊断到肾小管酸中毒就没有再往下查的情况,常见的原因有干...[]病情描述:病情描述:
去年10月份开始出现手脚小关节痛的症状,而且是游走性疼痛。2009年11月到医院检查,查出抗核抗体ANA弱阳性SSA弱阳性RO-52阳性RIB阳性补体30.73偏低补体40.15偏低嗜酸粒细胞比率0.3偏低嗜酸粒细胞计数0.02偏低
唇腺活检:延腺组织,间质内散在淋巴细胞浸润。干眼测试正常
腮腺检查:双侧腮腺摄取,排泌功能轻度受损。
类风湿因子血沉C反应蛋白都是正常的
当时医生确诊是未分化结缔组织病并没有感觉有干燥症的症状,吃了一个月的西药,关节痛症状明显消失,就停药了。停药后没有任何症状。请问是干燥症吗?要怎么治疗呢?
干燥综合症(干燥综合征)是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45~55岁的女性。干燥综合症(干燥综合征)的发病...[]病情描述:请问口干舌燥应看什么科?这个情况首先应该考虑元血糖的问题,建议到大医院的内分泌科就诊,明确诊断,[]病情描述:病情描述(主要症状、发病时间):08年12月份被西安市第五医院确诊为此病,通过治疗有所好转,但由于常年服药,我的胃功能出现了很大的问题,因为一直吃的都是五院自制的风湿药和少量的激素,还有白芍总苷胶囊,虽然有一定的效果,但一停药,身体就感觉不舒服了,可是一吃药,胃里又受不了,很矛盾。
曾经治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:我想通过纯中医治疗方法治疗,彻底断根。
化验、检查结果:
病情分析:干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角...[]病情描述:葡萄糖值正常,为何老是口干舌燥的厉害,是什么原因,有什么药可以吃?你好,这还是要注意是属于肝肾阴虚等导致的。意见建议:阴虚内热会造成口舌干燥的,所以还是从中医辨证治疗,滋阴清热还是会有好转的,试...[]
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