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空肠间质瘤
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消化道间质瘤18例影像学分析
陕西省中医医院放射科(西安710003) 张祁泓 孙建平 宋志强 王建安
主题词 间叶瘤 放射照像术 断层摄影术,X线计算机 X线造影术 消化系统
选择年本院与陕西省人民医院
收治的资料完整的消化道间质瘤(D igest ivet ract
st rom a ltum o r,D T ST)18例,并均经手术与病理
证实,将其影像学表现进行分析,现报告如下.
资料与方法
1 一般资料 本组18例,其中男13例,女
5例,年龄40～71岁.本组均有完整的X线胃肠
道双重对比造影,CT检查资料,临床主要表现为
腹部肿块及腹痛10例,7例,肠梗阻
3例,并全部经手术和病理(免疫组化)确诊.
2 方 法 应用岛津320胃肠道造影机进
行X线胃肠道气-钡双对比造影(包括钡餐钡灌
肠).常规肠道准备,检查时对患者先经静脉注入
654- 2 10m g,口服或注入产气剂和浓度分别为
130W V和60W V的钡剂,调整患者体位,分别
摄取气-钡双对比像,粘膜像和充盈像.应用西门
子欢星螺旋CT扫描仪进行CT检查,层厚5mm
或10mm.经静脉团注法注入优维显15m l kg,行
本组18例间质瘤17例单发, 1例多发.其中
胃部7例(38. 90%),十二指肠4例,空肠,回肠,
结肠各2例,直肠,横结肠系膜各1例.其中良性
4例,交界性1例,恶性13例(72. 22%).
1 X线胃肠道双重对比造影 本组经胃肠
道双重对比检查, 11例肿瘤境界清楚,边界光滑,
3例起源于小肠,4例起源于胃的肿瘤边界欠清,
呈分叶状.11例腔内型表现为腔内突出的圆形,
半圆形软组织,瘤体基底部多与胃,肠壁呈锐角,
多数钡剂通过无明显受阻,管壁柔软,瘤体周围局
部粘膜有推移改变,连续性无中断.其中7例瘤体
表面粘膜显示清晰,表现为粘膜皱襞增宽, 4例表
浅溃疡形成,可见小龛影; 5例腔外型仅见胃肠壁
弧形受压改变,瘤体基底部多与胃,肠壁呈钝角,
形似腔外有脏器压迫之感; 2例混合型腔内部分
呈分叶状,腔外部分不能显示,起源于空肠.
2 CT扫描 本组位于胃,结肠及肠系膜的
肿瘤4例直径10～16cm,小肠及直肠的肿瘤直径
2. 0～5. 6cm.14例(77. 78%)肿瘤平扫密度不均
匀,中心见片状低密度,其中2例有周边点状钙
化.增强扫描大部分病例呈不均匀强化,中心坏死
区无强化,周边及实质部分表现为明显强化.13
例恶性肿块边界不清,与邻近结构粘连或直接侵
犯周边器官, 4例可见肝转移, 3例淋巴结转移, 2
例腹膜播散.4例肿瘤平扫密度均匀, 3例邻近结
构受压.增强扫描呈明显均匀强化,瘤灶境界清
晰.其中良性2例,交界性,恶性各1例.
3 病理检查 光镜下肿瘤细胞呈梭形,上皮
样多边形,编织状,栅栏状或旋涡状排列;核梭形
或杆状,部分深染,胞浆伊红色.免疫组化: 16例
CD117(+), 18例V im en t in(+), 19例CD34(+).
消化道间质瘤(D T ST)为一组独立起源于消
化道壁最常见的间叶源性肿瘤,以往常被误诊为
平滑肌肿瘤及神经源性肿瘤,现已证实多数为胃
肠道原发性非上皮性梭形细胞肿瘤,且不同于平
滑肌肿瘤及神经源性肿瘤的一组肿瘤.有研究证
明,胃肠道间质瘤来源于消化道间叶组织具有多
向分化潜能的细胞[ 1 ].根据其免疫组化检测及电
镜特点,它可以分为4个亚型:向平滑肌分化型,
向神经方向分化型,双向分化型及缺乏分化特征.
有人认为,胃肠道间质瘤应定义为:消化道除外平
滑肌肿瘤和神经鞘瘤以及神经纤维瘤的富于细胞
且表达CD117的梭形,上皮样或多形性的间叶源性
肿瘤[ 2 ].以往认为间质瘤主要发生在胃和肠,而食
管为典型平滑肌源性肿瘤的好发部位,近来发现
食管,网膜,肠系膜均可发病.
D T ST为消化道间叶性肿瘤中最常见的一
种,平滑肌源性肿瘤较少见,神经源性肿瘤更少
(有胃雪旺瘤,胃高度恶性自主神经瘤).消化道间
质瘤临床上恶性居多,多为肝脏及肺转移,淋巴结
转移少见.本组4例可见肝转移, 2例胃体恶性间
7211陕西医学杂志2003年12月第32卷第12期
质瘤合并小弯侧,脾胃间隙,下腔静脉旁淋巴结转
移, 1例胃体恶性间质瘤伴小网膜淋巴结转移, 2
例小肠恶性间质瘤出现腹膜播散.因此,有无淋巴
结转移不可作为与胃腺癌鉴别的参考指标.
本组有4例腔内型,2例混合型D T ST瘤体
呈现分叶状,边界不清,其中2例邻近胃肠道壁增
厚, 3例病理出现淋巴结转移,CT诊断较为困难.
胃肠道双重对比造影可显示周围粘膜改变,局部
管壁功能情况.虽然胃肠道双重对比造影发现伴
继发溃疡又导致难以明确判断粘膜有无侵犯,破
坏,但此时瘤体周围粘膜推移改变,管壁无僵硬仍
可作为与胃腺癌鉴别的重要指标.因此,在腔内型
及混合型D T ST诊断中它能起到CT不可替代的
作用.CT对良恶性鉴别诊断有重要价值,它可明
确显示肿瘤大小,形态,内部结构及周围脏器关
系,同时亦可显示淋巴结,脏器转移情况.本组病
例,恶性13例,肿块大小4. 5～16cm, 10例与邻
近结构有明显的粘连或直接侵犯周围, 7例可见
明显瘤内坏死,液化,边缘及肿瘤实质部分呈明显
强化.良性4例,肿块大小2. 0～5. 6cm,边界清
晰,密度均匀,肿瘤强化明显.1例胃间质瘤由病
理诊断为交界性.Em o ry等将胃间质瘤& 5. 5cm,
肠间质瘤& 4. 0cm定为潜在恶性表现的界限[ 3 ].
分叶征在D T ST影像表现上为高度恶性的指标,
本组有6例表现为分叶状,边界不清,属高度恶
性.本组伴周边点状钙化3例均为恶性.
本组以胃肠道气-钡双重对比造影作基础检
查,可发现腔内型及混合型D T ST,在与胃腺癌鉴
别中仍具有重要意义,但目前,消化道间质瘤在影
像学方面良恶性标准仍有争议.Su ster等观察到
胃间质瘤瘤灶〈5. 5cm,肠间质瘤瘤灶〈4. 0cm,细
胞学上无证据的通常认为的良性肿瘤仍为恶
性[ 4 ].CT作为常规检查定位准确,对于良恶性判
断有重要价值,M R I对显示瘤内坏死,囊变,出血
及周围邻近器官的受累情况有一定的价值,超声
及血管造影亦为D T ST检查的重要方法.因
D T ST细胞容易脱落发生种植转移,一般在检查
中不主张穿刺.鉴别诊断中,大多数D T ST应与
平滑肌源性和神经源性肿瘤相区分.平滑肌源性
肿瘤多为良性,常见于食管和直肠外;胃肠道神经
源性肿瘤如雪旺瘤,属良性,一般无出血,坏死和
囊变,仅少数恶变后容易出现坏死出血.D T ST的
影像学检查仍无法准确与胃肠道平滑肌源性及神
经源性肿瘤区分开来,必须依靠病理(免疫组化)
及电子显微镜才能
2.1 GISTs组织特征 GISTs原指光镜下无法区分组织类型的胃肠道非上皮性梭形细胞肿瘤。最早认为其为平滑肌源性和神经源性肿瘤，后来研究发现它既非平滑肌源性，也非神经源性，而是来源于非定向分化的间充质细胞肿瘤。把GISTs从其他间叶性肿瘤区分开来的最显著进展是发现它起源于胃肠道蠕动发生的起搏细胞-Cajal间质细胞（in-terstitial cell of cajal，ICC），因为GISTs与ICC在免疫组化和超微结构特征上有许多相似之处，如在免疫组化方面共同表达c-kit基因编码蛋白CD117和CD34。故提示GISTs起源于向ICC分化的干细胞。随着免疫组化和电镜技术的发展，可将GISTs分为4种类型:（1）向平滑肌方向分化;（2）向神经方向分化;（3）向平滑肌和神经双向分化;（4）缺乏分化特征。
& & c-kit基因是HZ4猫科肉瘤病毒的逆转录病毒同源物，其编码一种称之为细胞生长因子或肥大细胞生长因子的酪氨酸激酶受体-KIT蛋白（CD117）。正常体内的造血祖细胞、生殖细胞、黑色素细胞和ICC均可表达CD117，平滑肌细胞、血管平滑肌细胞、神经鞘膜细胞等不表达CD117。几乎所有的GISTs均阳性表达CD117，其阳性率在80%～100%。本组CD117阳性率100%。
& & CD34为骨髓造血前体细胞抗原，存在于人体造血干细胞和血管内皮细胞中。Miettinen等 ［2］ 认为GISTs对CD34的表达阳性率高。本组83.3%。CD34在GISTs的诊断中具有很高的特异性和敏感性，随GISTs发生部位不同有所差异，由胃、小肠到大肠其阳性率逐渐有所降低。Vimentin在GISTs有较高表达，本组阳性率为85.7%，但无特异性，主要用于区别上皮性和间叶性肿瘤。而SMA和S-100多为阴性或弱阳性表达。
& & 2.2 GISTs的临床特征 GISTs多发生在40岁以上的人群中，无明显性别差异。可发生在整个胃肠道中，多发生于胃（约2/3）和小肠，也可发生于直肠和结肠，阑尾的间质瘤非常罕见，Miettinen等搜集了年28年间的病理资料，报道发生于阑尾的间质瘤4例 ［3］ 。
& & GISTs临床表现无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。主要表现为上消化道出血、腹痛、腹部肿块及肠梗阻等，部分在其他原因手术中发现。本组有2例是在妇科手术中发现的。恶性间质瘤的转移方式主要为局部浸润和血道转移，常见部位在肝、腹膜和肺，淋巴结转移罕见 ［4］ 。
& & 2.3 GISTs的诊断 GISTs的临床表现无特异性，故给临床诊断带来了一定的难度。内镜是最常规的检查手段，但因GISTs中约60%的肿瘤位于黏膜层，10%位于肠壁，30%位于浆膜下，如取材表浅，则难以确诊。选择性肠系膜上动脉造影即可显示肿瘤大小、形状和部位。BUS、CT和MRI均有助于了解肿瘤的来源及与周围脏器的关系，但无特异性。肿块细针穿刺不失为一种术前提高确诊率的手段，但检查者的技术水平、穿刺组织的多少均影响病理检查结果，同时也存在肿瘤播散的问题。
& & 术后诊断主要依赖于免疫组化检查。因GISTs大多数有明确的表型，常规HE染色切片通常难以区别。因此，免疫组化对其诊断具有重要作用。表达何种形式取决于肿瘤的分化程度。
& & GISTs可分良性、潜在恶性和恶性。良恶性的判断主要依据Lewin等 ［5］ 的病理学标准:肿瘤的大小、核分裂像数目、肿瘤细胞密集程度、有无邻近器官的侵犯及远处转移、有无出血坏死或黏膜侵犯等。肯定恶性指标为:（1）病理证实有转移;（2）浸润邻近器官;（3）出现母细胞、软骨母细胞;或恶性纤维组织细胞瘤样区域。潜在恶性指标包括:（1）大小:胃间质瘤&5.5cm，肠间质瘤&4（2）核分裂数（MF）:胃间质瘤&5/50HPF，肠间质瘤只要出现核分裂，就具有潜在恶性;（3）细胞密度大，生长活跃;（4）上皮样间质瘤中出现腺泡状结构或细胞球;（5）核异型性大;（6）肿瘤坏死明显;（7）非整倍体DNA含量高;（8）镜下可见对黏膜固有层或血管的浸润。仅具备1项潜在恶性指标为潜在恶性间质瘤，具备1项肯定恶性指标或2项以上潜在恶性指标为恶性间质瘤。
　　2.4 GISTs的治疗及预后 对于GISTs的治疗，目前仍以手术为主，因其具有恶性和潜在恶性，治疗采取连同正常组织边缘的肿瘤切除术，手术的范围和类型取决于肿瘤的大小及部位。一般不做术中冰冻切片，因冰冻结果只能确认GISTs，不能确认其良恶性。对确诊恶性的应采取根治性治疗，包括联合切除周围有浸润的脏器，对预后有益。由于淋巴结转移少见，一般不需淋巴结广泛清扫。未证实化疗和放疗有效 ［6］ 。本组患者均未进行放化疗。目前存活最长的达3年，7例患者均在进一步随访中。术后复发主要在肿瘤原发位置、腹膜以及肝脏。预示预后不良的因素Brainard等 ［7］ 认为最主要是肿瘤的大小和核分裂像。
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