孔颖
陆思萌人工耳蜗是一种精密的电声学装置。它通过植入耳蜗内的电极直接刺激听神经，将声信号转换成电信号传入大脑形成声音，从而帮助重度、极重度耳聋患者重获听力。人工耳蜗于20世纪70年代末开始投入临床使用，我国自1995年开展多道人工耳蜗植入技术，北京同仁医院1997年做了国内第一例儿童人工耳蜗植入。如今人工耳蜗植入技术已经十分成熟，全球约有70万听障人士接受了人工耳蜗植入术。问：植入人工耳蜗的最佳年龄是几岁？答：最早期的人工耳蜗植入术仅针对成人患者，并且这些患者具有一定的语言基础。随着研究的深入，科学家发现言语能力的发展不仅与听力相关，还与听觉言语中枢发育相关。而听觉言语中枢的发育在5岁左右完成，3岁前是黄金期。这就解释了为什么很多没有语言基础的长期耳聋的成人患者，植入人工耳蜗后虽然可以听到声音，但无法听懂和理解语言。随着技术的发展，人工耳蜗的适应证逐渐扩大至儿童，研究发现术后康复效果与植入年龄相关。目前，我国以及大部分国家对人工耳蜗最低植入年龄的要求是不低于12个月，而部分国家如德国、澳大利亚等，则取消了对最低植入年龄的限制。问：内耳畸形患者就不适合做人工耳蜗植入术吗？答：据推算，我国目前约有2000多万致残性听障人口，其中不乏内耳畸形患者。据统计，内耳畸形患者占先天性耳聋患者的20%。严重内耳畸形曾经是人工耳蜗植入的禁忌证。随着植入技术的进步，我们在临床中发现部分严重内耳畸形的患者植入人工耳蜗后，依然可以使听力获得改善。因此，人工耳蜗的适应证在不断拓宽，需要患者在术前与医生充分沟通，共同决策。问：市场上有不同品牌、不同价位的人工耳蜗，患者应该如何选择？答：目前在我国应用的人工耳蜗品牌主要有奥地利、澳大利亚、美国以及国产品牌。不同品牌的人工耳蜗植入体、电极和体外言语处理器都各有优劣，在选择人工耳蜗时需要考虑诸多因素。人工耳蜗由体内植入体和体外语音处理器两部分组成。植入体由接收刺激器和电极组成。通过外科手术，电极植入到耳蜗内，接收刺激器要固定在耳后的头骨上（专门为它开出的槽里）。对于植入体，体积、外形和材质等需要符合患者的身体条件。一般来说，体积小、厚度薄的人工耳蜗，能更好地贴附头皮，不改变颅骨外形，同时减少对周围血供的影响。尤其婴幼儿患者颅骨比较小，头皮比较薄，所以更应倾向于选择轻薄的植入体。另外，人工耳蜗电极也有越来越多的选择。电极分为不同的长度，应根据患者术前的影像来选择合适的电极长度，同时根据患者的具体情况选择弯电极、直电极或定制电极。体外携带部分是个寻呼机大小的盒子，叫做语音处理器。言语处理器和编码策略技术的进步，主要是为了更好的音质、环境自动识别、降噪、噪声下的言语分辨等，使患者能更好地对言语进行识别。通常在术后一个月，伤口痊愈后，听力师会对语音处理器进行开机调试，调试后才能听到声音。在后续使用过程中，患者应定期回到医院进行语音处理器的参数调试，以获得最佳的听力效果。问：如果财力有限，可以只在一侧耳朵植入人工耳蜗吗？答：早期的人工耳蜗植入都是针对单侧耳，而对侧耳没有任何干预措施。随着对双耳听觉的深入研究，发现双耳聆听可以带来更多优势，如立体声听觉效果，能准确地进行声音方向识别和声源定位，提高噪声下的言语识别能力，增加音乐中音高和旋律的识别，改善听声音质，同时减轻听觉疲劳、延缓听觉中枢功能衰退、提高生活质量等。此外，有研究表明，双耳聆听对中枢神经系统的刺激效果更好，可提高语言的发展水平。因此，目前建议对侧耳如果有残余听力，要尽快使用助听器，获得双模式效果。如果助听器帮助不大，也推荐双侧耳蜗植入，以达到最佳的双耳聆听效果。问：人工耳蜗植入后，能达到正常耳朵听音的效果吗？答：由于人工耳蜗是通过电刺激产生的声音，和正常人耳或助听器放大听到的声音不尽相同，所以在人工耳蜗开机后，康复训练也是很重要的环节，需要重新学习和适应新的声音。通常没有语言基础的婴幼儿需要训练2年～3年。即使有语言基础的成人和老年患者，也需要6个月～12个月的康复训练，才能达到一定的康复效果。虽然人工耳蜗可以帮助患者重新获得听力，达到接近正常人听力的效果，但由于是人工装置，不可能达到和正常人耳同样的功能，尤其是在噪声环境下的言语识别，仍然有困难。所以在推荐双模式或双侧植入的前提下，建议和听觉辅助装置结合使用，如蓝牙麦克风、FM系统等，以解决远距离和嘈杂环境下的听取和言语分辨，达到更好的听觉效果。人工耳蜗的术后效果受到多方面的因素影响，如患者基本情况，病因、耳蜗结构、手术、调试、康复训练、期望值、家庭的支持和配合等。只有对人工耳蜗有了正确的认识，同时需要患者、医生、听力师、康复老师、家庭、社会等多方面的配合，才能达到最佳术后效果。问：很多人担心人工耳蜗植入后的费用问题，這些费用主要是用在哪些方面？答：人工耳蜗是个精密的设备，需要细心呵护。言语处理器要定期干燥，要防静电，远离磁场，要经常检查导线、麦克风等部件是否工作正常。由于是佩戴在耳朵上，也需要防止丢失。丢失后虽然不需要再次手术，但没有言语处理器，就不能听到声音，对患者的生活会有很大的影响。现在某些品牌的新型言语处理器已经实现了定位功能，即使丢失，也可以找到具体的位置，方便患者寻找。-链接-6岁以下儿童可申请免费植入耳蜗项目中国残联正在实施的人工耳蜗康复项目申请，不受户籍限制，可就近在康复所在地残联咨询，填写申请表，并按照项目规定提交相关材料，由各省残联统一上报申请材料（请拨打各省咨询电话了解本省申报详情）。此外，"中国听障儿童服务网"（http：//www.hearingkids.org.cn/sqjz/sqjz.htm）开通了网上申请业务，只要您点击“我要申请”，并如实填写相关信息，即可在网上提交申请。}

耳畸形是否会遗传-耳鼻喉科-博禾医生
提问时间：2022-11-18 15:54
1人回答
69次阅读
畸形
遗传问题描述：耳畸形是否会遗传全部回答共1条回答
兰军良
临汾市人民医院
副主任医师
回答时间：2022-11-18 16:06耳畸形是否会遗传，取决于畸形的原因。如果是先天性耳朵畸形存在一定的遗传可能性，但是也不是绝对性。如果是先天性的耳聋、先天性耳前瘘管，或因为先天遗传因素引起的耳廓畸形，已经明确和遗传有很大的关系，所以有可能会出现下一代遗传的现象。但如果先天性的耳廓畸形是因为在怀孕期间时，受到病毒感染引起，或者是因为服用容易会致畸的药物，遗传的可能性不大。也有一些人耳畸形是后天原因形成，这种情况也不会遗传。
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【人民网】6岁男孩打喷嚏耳朵“聋”了 警惕儿童遗传性耳聋
发布时间：2018-02-28 00:00
来源：
阅读：几个喷嚏，竟把耳朵打“聋”了？武汉6岁男孩重感冒后不幸遭此“重创”，在医院细查才发现，致聋元凶竟是出生时就伴随的先天畸形。3月3日是全国爱耳日，今年的主题是“听见未来，从预防开始”。专家提醒，遗传性耳聋是引起儿童听力障碍的最常见原因，要重视新生儿的听力筛查，提前预防早期干预。“孩子2岁多才学会说话，要是早点来检查就好了！”提起儿子彬彬的病情，王女士后悔不已。一周前，彬彬在外玩耍时受凉感冒了，不停地打喷嚏、咳嗽，有天放学回家，他突然嚷着不想去上学了，上课听不清老师讲课，王女士还以为儿子淘气厌学，后来跟他说话时也发现了不对劲，赶紧带他去医院。在武汉市中心医院耳鼻喉科，主治医师贺海霞仔细检查了彬彬的耳朵，并给他做了详细的听力学检测，发现彬彬的双耳为重度感音神经性耳聋。最终结合耳部CT检查，找到了致聋的“元凶”—— 大前庭导水管综合征。由于听力损失较重，经药物治疗效果不佳，患者最终进行了人工耳蜗植入手术来重建听力。“大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，属先天性遗传性疾病。从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病，部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻，呈渐进性或波动性听力下降。”该院耳鼻喉科主任袁琨介绍，这类患者在头部外伤、用力咳嗽等导致颅内压增高的情况下，可表现为突发的听力下降。如果发病时及时干预，部分患者听力能有所恢复，但随着病情的进展，听力会越来越差。据了解，我国是世界上听力残疾人数最多的国家，有听力残疾人2780万，并且每年有2到3万患有先天性严重听力障碍的新生儿出生。先天性遗传性耳聋是引起儿童听力障碍的主要原因，关注听力健康特别是儿童听力健康势在必行。袁琨指出，目前新生儿听力筛查是早期发现新生儿及婴幼儿耳聋的最为有效的措施。但有的遗传性耳聋如大前庭导水管综合征，出生时患儿听力可接近正常，在儿童期逐渐出现听力下降，父母一定要多留个心眼，细心观察孩子的言语听力发育状况，如果发现孩子说话较晚、口齿不清，要及时到医院排查听力缺陷的问题。及早发现有听力障碍的儿童，进行早期诊断、早期干预，并进行听觉言语康复训练，可避免其后期的言语发育乃至智力发育迟缓，让孩子能够回归正常的生活和学习。
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