痉挛性截瘫和迟缓性瘫痪是共济失调吗?


共济失调的病因有小脑性共济失调、深感觉障碍性共济失调、大脑性共济失调、前庭性共济失调。》》阅读文章太麻烦,直接点击在线咨询  1.小脑性共济失调  (1)小脑蚓部损害:常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤多见,成人以转移瘤多见。  (2)小脑半球损害:常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。  (3)全小脑共济失调:常见于小脑变性及萎缩等。  2.深感觉障碍性共济失调  (1)周围神经病变:常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。  (2)后根病变:常见于转移瘤。  (3)丘脑病变:常见于脑血管病。  (4)后索病变:常见于脊髓联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。  (5)顶叶病变:常见于脑血管病、肿瘤。  3.大脑性共济失调  常见于大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。主要分为三种:  (1).额叶性共济失调 出现于额叶或额桥小脑束病变时,表现如同小脑性共济失调,如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒;除有对侧肢体共济失调外,常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性,以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。  (2).颞叶性共济失调较轻,可表现一过性平衡障碍,不易早期发现。  (3).顶叶性共济失调 表现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性;两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。  4.前庭性共济失调  前庭性共济失调是指由于内耳迷路、前庭神经、脑干前庭神经核等前庭系统损伤引起的肢体随意运动幅度和协调障碍。常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。引起共济失调常见的疾病有颞叶肿瘤、血管网织细胞瘤、溶血尿毒综合征、遗传性共济失调、小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、镇静安定类催眠药中毒、铅中毒、肉毒中毒等。还有一些少见病,如少年脊髓型遗传性共济失调症、遗传性痉挛性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、共济失调毛细血管扩张症、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄萎缩、肌阵挛性小脑协调障碍。及一些罕见病,如遗传性共济失调、白内障、侏儒症、智力缺陷综合征。》》前庭性共济失调怎么治?  共济失调的原因及表现  1.小脑性共济失调  表现随意运动的速度,节律,幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低,眼球运动障碍及言语障碍。  (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显,小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。  (2)随意运动协调障碍:小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调,表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显,眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震,上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能,快复及轮替运动异常,字迹愈写愈大(大写症)。  (3)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震,反弹性眼震等。  (4)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续,顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。  (5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变,患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。  2.大脑性共济失调  额桥束和颞枕桥束是大脑额,颞,枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。  (1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变,表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高,腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状,强握反射等:  ((2)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍,早期不易发现。  (3)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性,两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。》》大脑性共济失调能康复吗?  3.感觉性共济失调  脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传,发病多始于幼年或少年,随年龄的增长而加重。为脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走,检查震动觉,关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。  4.前庭性共济失调  前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕,呕吐和眼震等,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失,病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。  总结共济失调的主要症状都有什么?  (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。  (2)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。  (3)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前。  (4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震(眼震:是一种不受意念控制的眼球节律性运动,前庭性眼震由交替出现的慢相和快相运动组成),尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。  (5)眼球震颤及眼球运动障碍:①眼球震颤也较常见于IAs患者,其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图对眼震的检查更为科学和敏感,如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视运动,快速扫视眼动消失。  ②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。  ③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。  (6)视神经病变:原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs,视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornzweig综合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。  (7)吞咽困难:吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起,多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。随病情进展,临床表现明显而多见。》》没看懂,直接在线咨询  (8)痉挛状态:主要是由于锥体束受损产生的表现,躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态,伴姿势性震颤或意向性震颤。  (9)震颤:IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,临床上并不少见,常伴有痉挛状态的出现,病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害,也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。  (10)锥体外系症状:部分IAs患者,特别是 ADCAI型、复杂型HSP等,可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现,也可伴有面、舌肌搐颤(SCA-3/MJD型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分IAs患者有基底节病损。  (11)肌无力和(或)肌萎缩:肢体肌无力可以是 IAs患者首先提出的主诉,尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时,常表现四肢肌无力、肌萎缩(远端为甚),可见于FRDA、Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。  (12)感觉障碍:部分IAs患者可表现有深、浅感觉障碍,如Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、FRDA等。特别是FRDA,由于脊髓后索常受损,故深感觉障碍表现明显,呈深感觉障碍性共济失调表现。  总之,上述给大家介绍的就是患上共济失调这种疾病会出现的症状,看来症状还是很多的,既然症状这么多这么明显的话,这就提醒大家在生活之中要是发现自己陆续有这些症状出现的话,一定要重视起来,要及时的就医治疗。》》在线咨询怎么治疗共济失调  共济失调患者应当怎么样护理好自己的身体呢?  坚持锻炼:每天至少进行30分钟中度体力活动,例如散步、慢跑、太极拳、骑自行车等,每周5-7次,当然我们要按照自身体力的极限,不要过过度的运动否则会适得其反。  (1)控制体重:肥胖是脑梗塞的危险因素,应通过控制饮食,尤其是高能量的食物和体育锻炼控制体重。  (2)改变生活方式,戒掉不良习惯:有规律的饮食起居,保持身体营养均衡。彻底戒烟,控制饮酒量。男性患者每天平均饮酒量最好不应超过1两,女性患者最好不应超过半两,当然能不饮酒则最好。  (3)膳食营养要均衡:胆固醇过高的食物的摄入量最好有所控制,另外每天摄入的食盐的量也要有所控制;新鲜的水果、蔬菜是每天都必不可少的。  (4)定期体检:一般来说最好是每年都进行一次全身性的健康体检,比如说是心电图、血压、血糖之类的。  (5)保持乐观愉快的情绪:较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使共济失调发展。  (6)预防感冒、肠胃炎:共济失调患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,共济失调患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,患者易并发肺部感染,要及时防治。  济南复元康复医院温馨提示:为方便患者就医,济南复元康复医院特推行【在线咨询】服务,也可拨打免费电话:4000—120—170,与我院专家一对一交流。同时,医院开通【网络预约挂号】,无需等候,仅需30秒,轻松挂上专家号,不用排队、优先就诊,挂号费预约费全免!
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痉挛病是生活中比较常见的疾病,很多时候是由于后天原因造成的,但也不排除一些先天遗传问题,例如遗传性痉挛性瘫痪就是遗传性的痉挛问题,又被叫做家族性痉挛性截瘫,对于一个人的影响是巨大的,这儿有对于遗传性痉挛性截瘫的具体说明,希望可以帮助大家有一个充分认识。遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了,遗传性痉挛性截瘫被收录其中。病因遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性疾病,最常见为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传及X连锁隐性遗传。以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。发病机制至今仍不清楚。临床表现HSp的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段,男性略多于女性,常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等,还可有弓形足畸形。检查1.诱发电位下肢体感诱发电位显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言,上肢诱发电位却是正常的,或仅显示轻度的传导速度减慢。2.肌电图检查可发现失神经改变,但周围神经传导速度正常。3.MRI检查头颅MRI一般无异常,但某些病例可表现胼胝体发育不良,大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。诊断根据家族史、儿童期发病、缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫、剪刀步态,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。鉴别诊断颈椎病常有上肢受累、神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史、视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩、肌束震颤、肌电图示巨大电位改变。Arnold-Chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,还有眼球运动障碍、构音障碍等。本病须与Arnold-Chiari畸形、颈椎病,多发性硬化、脑性瘫痪和遗传运动神经元病等鉴别。治疗目前无特异性治疗可以预防、延缓、逆转HSp患者的进行性功能残疾。药物治疗的目标是减少残疾和预防并发症。肌力训练可提高未受损肌肉的力量,代偿无力肌的肌力,同时减缓肌肉萎缩,尤其是小腿肌,缓解背痛。做伸展训练,减轻并发症,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋。有氧训练可改善心血管适应性,减轻疲劳,提高耐力。步行、骑自行车、游泳、水上健身操等是很好的选择。预后遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。本病患者尽量不结婚,或结婚后不要生育。病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废。本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命。}

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