2016-11-02 09:19
来源:
海军总医院尹丰医生
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。痉挛性斜颈的临床表现是什么?看看专家是怎么说的吧!
1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。
2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
(2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。
(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
②Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。
③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi)，与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。返回搜狐，查看更多
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展开全部痉挛性斜颈患者常常伴有颈部、肩部疼痛，下肢麻木、头部姿势固定、严重肌痛。患者可出现伴发畸形、视力障碍、颈椎侧凸、患侧眼球斜视等并发症。一、典型症状1、本病多发生于30～50岁，性别差异小。多缓慢起病，少数骤然发病。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重，安静时症状减轻，入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。2、依据肌痉挛范围分为轻、中、重3型表现：轻型者肌痉的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。二、其他症状1、吞咽困难：后期颈部严重肌痛，导致吞咽受限。2、颈性高血压：严重肌痛及颈部锥间组织错位刺激颈动脉上的交感神经导致血压增高，但这种现象临床很少见。颈椎侧孔通过的椎动脉因扭曲引起脑内缺血导致眩晕也是可以发生的，但临床上也少见。3、下肢麻木、疼痛：颈部椎间盘变性导致颈神经根或脊髓受压引起下肢活动异常。
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痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，详细的让我们一起来看看下面的介绍吧。
目录
痉挛性斜颈应该做哪些检查
痉挛性斜颈有哪些早期症状
痉挛性斜颈疾病病因
痉挛性斜颈鉴别诊断
治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些
1痉挛性斜颈应该做哪些检查　　痉挛性斜颈由于具有其特征性的临床表现，诊断较容易，主要表现为：患者表现为头颈不正，颈部肌肉紧张，甚至局部隆起。头被迫偏斜，难以活动。有的患者可以矫正片刻，但无法持久，又恢复原状。重者，肩部上抬，影响上肢，面部肌肉的扯动等。情绪紧张时，劳累时症状加重，安静和初醒时症状轻，入睡后症状消失。患者不能正常工作学习和生活。　　检查可以发现：颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型，前屈型，后仰型，侧屈型和混合型。　　辅助检查中，肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。2痉挛性斜颈有哪些早期症状　　本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。　　(1)此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。　　(2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式，约占66%--80%，复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈，其次是头牵拉，后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。　　(3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位，大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点，有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。　　(4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期，这些方法对大部分患者均有帮助，但是当病情进展时，可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应，即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩，头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”。双侧胸锁乳突肌同时收缩，头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩，头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”。　　此外还有“旋转侧屈性斜颈”，“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的，缓解率大约10-20%，而且通常发生在发病初的一年内。　　发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而，几乎所有的病人在5年之内都会复发，而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示，99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时，许多病人伴有抑郁表现，有报道67例患者约20%表现抑郁。　　另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高，该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍，而且与功能障碍相关。在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。3痉挛性斜颈疾病病因　　1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。　　2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。　　3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。　　4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。4痉挛性斜颈鉴别诊断　　1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。　　2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。　　3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。　　4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。　　5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。5治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些　　1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别，他们的病因相同吗?　　a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。　　b、目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。　　2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果：　　a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。　　b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。　　3、神经血管减压在治疗中所占的优势：　　神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。　　4、神经血管减压的注意事项：　　副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。}