系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：
　　A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
　　B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;
　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
　　③双肺基底纤维化。
　　凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
　　CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
　　(一)局限性硬皮病　需与下列诸病鉴别。
　　1.斑萎缩　早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
　　2.萎缩性硬化性苔藓　皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
　　(二)系统性硬化症 需与下列诸病鉴别。
　　1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
　　2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
　　本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。
　　【疾病护理】
　　1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。
　　2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养,保证基本能量供应。
　　3. 雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
　　4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。
　　5.硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3 %水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。
　　6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
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1.免疫是指A 机体识别排除抗原性异物的功能 B 机体清除和杀伤自身突变细胞的功能 C 机体抗感染的功能 D 机体清除自身衰老、死亡细胞的功能 E 机体对病原微生物的防御能力 A2.医学免疫学研究的是 A 病原微生物的感染和机体防御能力 B 抗原抗体间的相互作用关系 C 人类免疫现象的原理和应用 D 动物对抗原刺激产生的免疫应答 E 细胞突变和免疫监视功能C3.下列组合正确的是 A 肿瘤细胞—中性粒细胞—免疫防御 B 自身衰老的细胞—抗体—免疫监视C 葡萄球菌感染—中性粒细胞—免疫防御 D 病毒感染—抗体—免疫自稳 E 结核杆菌感染—中性粒细胞—免疫监视 C4.牛痘苗的发明应功归于 A Jenner B Pasteur C Koch D 北里 E BurnnetA5.免疫对机体 A 是有益的反应 B 是有害的反应 C 有益也有害的反应D 无益也无害的反应E 正常情况下，对机体有益，在一定条件下有害E6.免疫的功能不是 A 免疫防御B免疫监视C免疫稳定D免疫耐受E 抗感染免疫 D7.哪项不是免疫的概念 A 识别大分子异物 B 清除大分子异物 C 维持自身稳定 D 抵抗病原微生物的侵袭 E 对机体有害 E1.有关半抗原的叙述哪项是正确的 A 分子量较大 B 有免疫原性 C 有免疫反应性 D 只有与载体结合后才具有免疫反应性 E 与抗原决定簇同义 C2.Ti-Ag哪项是错误的 A 大多数为蛋白质分子 B 有免疫原性，无免疫反应性C 可诱导体液免疫和细胞免疫D 无免疫记忆，故无再次免疫应答E 需要MΦ处理后，才能引起免疫应答 A3.哪项不是构成抗原条件 A 大分子物质 B 异物性 C 有一定的化学组成和结构 D 非经口进入机体 E 必须与载体相结合 E4.对半抗原的正确解释是 A 只有抗原性的物质 B 只有反应性的物质 C 有免疫原或抗原性的物质 D 作为免疫佐剂的物质 E 分子量小于1万的物质B5.抗原是指能够刺激机体的免疫系统发生免疫应答 A 产生抗体的物质 B 产生致敏LC的物质 C 与相应的抗体体内外特异性结合的物质 D 与相应的致敏LC在体内外特异性结合物质 E 产生抗体和.或致敏LC，并与相应的抗体或致敏LC在体内外特异性结合的物质 E6.激活B细胞产生抗体过程中有T细胞和MΦ参与的抗原物质 A 完全抗原B 半抗原 C Ti-Ag D TD-Ag E 共同抗原E7.存在于抗原分子表面的，决定抗原特异性的特殊的化学基因称之为 A 表位 B 异嗜性抗原 C 抗原结合价 D 类属抗原E Forssman抗原 A8.抗毒素是A 是抗体，不是抗原 B 是抗原，不是抗体 C 即是抗原，又是抗体 D 即非抗原，又非抗体 E 是异嗜性抗原 D9.用于治疗人破伤风的抗毒素血清对人是 A 抗原 B 半抗原 C 抗体 D 不完全抗体 E 抗原抗体复合物 A10.TD-Ag诱发机体免疫反应必须由以下哪一组细胞参与A T、B淋巴细胞 B上一页下一页}

流行病学 症状 皮肤和黏膜上的微细毛细血管呈持久性扩张，表现为细丝纹，星状或蛛网状，压之褪色。其分布可为局限性或广泛性，或与血管、神经走行相一致，可呈一侧性。病程长，可持久无变化或缓慢地发展、增多、增大。患者多无明显自觉症状，偶有灼热或刺痛感。原因 具体病因不明确，其发生可能与外界不良刺激、遗传因素等有关，有时还可继发于某些全身或局部疾病。诱发因素的确定，对毛细血管扩张症的治疗有一定的指导作用。1、物理或化学因素如长期暴露于阳光、风、寒冷、高热及放射线环境，或者因外伤、药物、接触煤焦油、使用劣质化妆品等，均可能会引起皮肤毛细血管扩张的发生。2、遗传因素如遗传性出血性毛细血管扩张症、毛细血管扩张性共济失调综合征、Bloom综合征、Goltz综合征等，可存在皮肤毛细血管扩张等表现。3、疾病血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、干燥综合征、酒渣鼻、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等也可发生毛细血管扩张症状。4、其他老年人因皮肤萎缩变薄、松弛、弹性差，也易引起毛细血管扩张，多在面部和下肢。毛细血管扩张性共济失调综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症、Bloom综合征、Goltz综合征、血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、干燥综合征、酒渣鼻、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等。就医 1、皮肤或黏膜上出现丝状、星状、点状或斑状的扩张毛细血管，呈红色或紫红色，压之褪色；2、伴局部灼热或刺痛感；3、伴局部或全身皮肤斑片、丘疹、鳞屑、色素沉着等；4、伴发热、乏力、口干、关节痛、肌肉痛、淋巴结肿大等全身症状；5、存在长期特殊药物服用史；6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。以上均须及时就医咨询。患者可及时去皮肤科就诊。1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、可能会对毛细血管扩张部位进行检查，避免局部化妆，防止影响医生检查、诊断。3、还可能需要做血常规等检查，注意检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。6、可安排家属陪同就医。7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。医生可能问患者哪些问题 1、您的毛细血管扩张症是何时出现的？近期有加重吗？2、除毛细血管扩张，您是否还存在局部疼痛、瘙痒等不适？3、您使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？4、您曾经有过局部外伤、烧伤等情况吗？5、您从事何种职业？是否有长期处于阳光、寒冷、高热及有放射线的环境？6、您的发病部位长期使用过某些药物或化妆品吗？7、您的亲属中有人存在类似症状吗？8、您存在干燥综合征、酒渣鼻等遗传性皮肤病吗？9、您吸烟吗？吸多久了？每天吸多少？10、您饮酒吗？每天饮酒多少？11、您是否还患有糖尿病、高血压、心脏病等疾病？有用药控制吗？患者可以问医生哪些问题 1、我出现毛细血管扩张症的原因是什么？2、我需要做哪些检查？3、我的病情严重吗？能治好吗？4、我有哪些治疗方法可以选择？5、这些治疗方法有风险吗？会遗留瘢痕吗？6、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项有哪些？7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？8、我回家后要如何进行护理？9、我需要复查吗？多久一次？检查 首先会进行体格检查，了解毛细血管扩张的一般情况，并初步推测机体可能存在的病变，之后再进行血常规、抗体检测、免疫蛋白检查、病理检查等，有助于医生更详细了解机体的情况。各项检查结果对毛细血管扩张症及其病因的诊断均有一定辅助作用。首先进行皮肤检查，观察毛细血管扩张症的发病部位、分布特点，并注意是否存在红斑、丘疹、水疱、创伤等异常表现，必要时可能进行全身检查，了解有无淋巴结肿大、异常神经反射等体征。主要包括血常规、血沉、抗体检测、肝肾功能检查、免疫蛋白检查等，医生会根据患者的具体情况，选择相应的项目进行检查。对毛细血管扩张症病因的诊断和检查有一定价值。有时医生会取部分皮肤组织制成标本进行病理学检查，有助于了解皮肤病变的性质，对毛细血管扩张症病因的诊断和鉴别有重要参考意义。诊断 根据患者年龄、职业、家族史、外伤史、用药史，以及毛细血管扩张的典型临床表现，结合血常规、肝肾功能、抗体检测、病理检查等结果，通常不难诊断。诊断过程中，医生常需排查是否存在遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮、干燥综合征等病变。1、遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传，无性别差异，青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊，簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等，引起出血。皮损发生部位，伴出血为其特点。2、共济失调毛细血管扩张症又称Louis-Bar综合征，为常染色体隐性遗传，2～3岁发病。特点为小脑共济失调，眼与皮肤的毛细血管扩张。初发于球结膜，以后扩展到眼睑、面颊、耳廓、颈、肘窝、腘窝，同时伴有眼球震颤。常有咖啡斑、白发及早老症。3、Bloom综合征为常染色体隐性遗传。儿童期发病。其特点为侏儒，面部毛细血管扩张，对光线过敏。常在暴露部出现水疱，夏季重。此外有发育异常，如鱼鳞病、黑棘皮、牙齿不齐、大耳、隐睾等。也有咖啡斑。4、Goltz综合征为X连锁显性遗传。男性患者为致死性，文献报告均为女性。特征为广泛性外胚叶与中胚叶结构发育不良，主要表现为皮肤骨骼系统损害。在臀、腋、股部出现线状毛细血管扩张，色素加深，并有筛状皮肤萎缩斑，界限清楚。在口腔、肛周及女阴有红褐色小乳头瘤。并指、少指、无指、脊柱侧突等。5、毛细血管扩张性红斑狼疮为红斑狼疮少见的类型。皮损主要位于面部，呈点状或大片红斑，毛细血管扩张，表面无鳞屑，但愈后遗有萎缩性瘢痕。可能是日光敏感和免疫机制所致的血管改变。6、干燥综合征可能与高球蛋白血症有关系。患者全身皮肤干燥，手指与口唇毛细血管扩张，毛发干燥稀疏，并有肢端动脉痉挛现象与紫癜。黏膜病变表现为干燥性角膜炎、结膜炎、口炎、鼻炎、咽炎、喉炎，以后黏膜萎缩。胃黏膜亦可萎缩以致胃酸低下。其他症状有乏力，腮腺、淋巴结、脾脏肿大，类风湿关节炎。治疗 治疗前要首先明确诊断，找到并去除可疑致病因素，如因疾病导致，则需及时针对相关原发病进行积极治疗。通常去除不良因素或原发病的病情得到控制后，部分患者的毛细血管扩张症也可逐渐缓解。但部分患者因毛细血管扩张症可持续存在，影响美观，此时患者可在咨询医生后选择激光、光子等方法进行去除。1、激光是运用特定光谱的光热解原理，选择性作用于微血管内的血红蛋白，同时使表浅的毛细血管封闭，由体内的巨嗜细胞吞噬掉，从而达到去除扩张毛细血管的目的。2、光子是采用一种特殊的光技术，让特定波长的光子穿过表皮直接作用于深层血管中的血红蛋白，血红蛋白吸收热量后传递给血管内皮细胞，血管内皮细胞发生光凝固并破坏血管壁，从而破坏扩张的毛细血管。}