帕金森病（PD）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病，主要临床特征为静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异常。 　　【诊断】 1.临床表现 　　帕金森病平均发病年龄大约55～60岁，最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤，其次可表现为一侧上肢的笨拙、步行困难、动作迟缓等。 　　（1）静止性震颤：多由一侧上肢远端（手指）开始，渐扩展到同侧下肢及对侧肢体。下颌、口唇、舌及头部常最后受累，典型表现呈搓丸样动作，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。 　　（2）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，呈齿轮样或铅管样强直。 　　（3）运动迟缓：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓。最初表现为精细活动困难如扣纽扣、系鞋带等，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少，面具脸。 医学教育网搜集整理　　（4）姿势步态异常：指患者站立和行走时不能维持身体平衡或在突然发生姿势改变时不能做出反应。呈慌张步态。 　　（5）在病程的不同阶段还可出现自主神经症状（顽固便秘、出汗异常、性功能障碍、体位性低血压）、认知、情感和行为症状（抑郁、幻觉）、睡眠障碍、体重减轻等。 　　2.实验室检查：一般实验室检查均正常。 　　3.特殊检查：脑CT和MRI检查对帕金森病的诊断缺乏特异性，但对诊断继发性帕金森综合征及除外其它疾病颇有帮助。 　　【鉴别诊断】 　　1.与以震颤为主要表现的疾病鉴别：在发病早期，帕金森病患者常只有震颤，此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别，后者常以震颤为唯一症状，一般病程呈良性过程。 　　2.各种原因所致的帕金森综合征鉴别 　　（1）症状性帕金森综合征：包括血管源性、药物性、感染、缺氧、中毒、代谢、外伤等原因引起的帕金森综合征。通过详细询问病史，以及影像学和其他实验室检查多能发现其他病因学证据。 　　（2）帕金森叠加综合征：包括皮层基底节变性、老年性痴呆病、多系统萎缩综合征、进行性核上性眼肌麻痹、进行性苍白球萎缩等。这些疾病多进展迅速，早期累及锥体外系以外的其他脑功能系统（如皮层、锥体束、脑干、小脑、自主神经等），左旋多巴治疗反应不佳。 　　【治疗】 　　1.治疗原则 　　（1）帕金森病代偿期（指患者虽已发病，但尚未显著影响其日常生活和工作能力）主要应采用物理治疗及功能锻炼方法，尽量推迟使用药物，尤其是左旋多巴类药物治疗。 　　（2）几乎所有病例一旦开始药物治疗均需终身服药，以便控制症状。复方左旋多巴仍是目前治疗帕金森病的“金标准”药物。 　　（3）一般在功能失代偿的初期应尽可能首选非左旋多巴类药物（抗胆碱能药物、受体激动剂等），疗效不佳可加用或换用左旋多巴类药物治疗。但70岁以上患者可考虑首选左旋多巴类药物治疗。 　　（4）几乎所有的抗帕金森病药物均需从小量开始，缓慢增量，达到用最小有效剂量维持最佳效果。 　　（5）当单药治疗不能维持疗效时，可考虑联合用药，但应权衡利弊；不能随意加减药物，更不能突然停用药物，当联合多种抗帕金森药物出现副作用（如精神症状）时，应逐步减量或停药，一般根据“后上先撤”的原则，按如下先后顺序撤药：安坦→金刚烷胺→司立吉林→多巴胺受体激动剂→左旋多巴。 　　（6）经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患者方可考虑立体定向外科手术治疗。 　　2.治疗药物 　　（1）抗胆碱能药物：主要用于早期轻症患者，常用药物：安坦，初始剂量0.5mg，每日l～2次，可加量至1～2mg，2～3次/d.70岁以上老年人慎用。 　　（2）金刚烷胺：主要用于早期患者。起始剂量50mg，2～3次/d，可用至100mg，2～3次/d，一般不宜超过300mg/d。　　（3）多巴胺替代疗法：一般采用左旋多巴加脱羧酶抑制剂的复方制剂，目前常用的有美多巴即左旋多巴/卞丝肼（左旋多巴200mg，卞丝肼50mg）和卡比多巴/左旋多巴控释剂（左旋多巴200mg和卡比多巴50mg）。美多巴适用于各种类型和阶段的帕金森病患者，一般初始剂量62.5mg，1次/d，每3～5天加量一次，每次加量62.5mg，分2～3次服用，在取得较佳疗效的最低剂量水平维持。最大剂量不宜超过每日1000mg.一般在餐前1小时或餐后1小时服用。卡比多巴/左旋多巴控释剂适用于帕金森病伴有症状波动的患者。一般每次1片，1～3次/d. 　　（4）多巴胺受体激动剂：可作为帕金森病的首选单药治疗或用于左旋多巴治疗疗效减退或出现长期运动并发症时的添加治疗。常用药物：溴隐亭，初始剂量0.625mg，清晨1次，每3～5天加0.625mg，分次服，通常治疗剂量7.5～15mg，最大剂量不超过25mg/d.培高利特，初始剂量0.025mg/d，每隔5天增加0.025mg，分次服，有效剂量0.375～1.5mg.一般日剂量不超过2mg.吡贝地尔缓释片，一般初始剂量50mg/d，治疗剂量150～250mg/d。　　（5）单胺氧化酶B抑制剂：主要用于帕金森病的早期单药治疗或合并治疗，可能具有神经元保护作用。常用药物：司立吉林，一般剂量2.5～5mg，2次/d。　　3.外科治疗 　　（1）立体定向苍白球或丘脑毁损术：其中苍白球毁损术对肌强直疗效更好，而丘脑毁损术对震颤疗效更好，一般行单侧毁损术比较安全。 　　（2）深部脑刺激术：将微电极刺激装置植入帕金森病患者的手术靶点，其定位准确，具有损伤范围小，安全性高，疗效持久等优点。 　　4.其它：对可能合并的抑郁、精神症状、便秘等采取相应的对症治疗措施。 }