概述运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。疾病分类下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。病因运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。主要病因遗传因素运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。感染和免疫有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。金属元素运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。营养障碍有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。神经递质ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显，也有研究表明兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。流行病学运动神经元病是一种罕见疾病，年发病率为(1.5~2.7)/10万，患病率为(2.7~7.4)/10万。多在中年发病，男性多于女性，男女患病比例为(1.2~2.5):1，约5%~10%的运动神经元病患者有家族史。好发人群中老年男性该病多为中老年发病，男性多于女性。有外伤史者据统计运动神经元病患者大多都有不同程度的外伤史。过度体力劳动者重体力劳动者患运动神经元病的几率会增加。诱发因素外伤人体在外伤后可能会导致神经的损伤，进而出现相应的症状，且运动神经元病的患者多曾有过不同程度的外伤史。过度体力劳动有资料显示矿工、重体力劳动者等患运动神经元病的几率更大，因为通过过度的体力劳动，机体内的很多代谢产物不能及时排除体外，同时神经的功能代谢也会受到不同程度的损害。症状运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。典型症状肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。进行性肌萎缩常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。其他症状有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。并发症肺部感染运动神经元病晚期因呼吸肌受累极易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱，分泌物不易排出，从而增加肺部感染的风险，甚至进一步造成呼吸衰竭；另外延髓麻痹会导致饮水呛咳的出现，增加吸入性肺炎的发生几率。营养不良当病变累及延髓时会出现吞咽功能障碍，影响正常饮水、进食，从而导致营养不良、脱水的出现。褥疮当患者病程进展，肌无力发展至影响自主活动时，如果缺少必要的翻身、擦洗等护理工作时，极易导致褥疮的出现。就医尽管运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断、早期治疗，尽可能加强护理、预防各种并发症、延长生存期。就医指征就诊科室医生询问病情需要做的检查肌电图肌电图和神经传导速度测定是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期，尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。运动诱发电位(锥体束检查)此项检查为运动神经元病提供上运动神经元受累的客观依据。单纤维肌电图检查通过特殊的针电极来记录非常小的单个肌纤维的动作单位。脑脊液检查脑脊液压力检查结果常为正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。血液检查血常规检查结果为正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度升高而其同工酶不高。免疫功能检查可能出现异常。CT和MRI检查主要用于鉴别诊断排除其他结构性病变导致的锥体束或下运动神经元损害。肌肉活检可见神经源性肌萎缩的病理改变,并非诊断MND的常规检查项目，仅在临床表现不典型或诊断困难，需要与其他疾病鉴别时选择。诊断标准根据中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病症，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无明显异常，即可做出临床诊断。鉴别诊断颈椎病颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时还可表现出上、下运动神经元病变的症状和体征，亦可呈慢性进行性病程，与运动神经元病难以鉴别。但是颈椎病常伴有上肢或肩部疼痛，也常有根性分布的感觉障碍，无延髓麻痹的表现。颈椎X线片、CT或MRI提示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊膜囊受压，有助于鉴别。延髓和脊髓空洞症临床上也常有双手小肌肉萎缩、肌束颤动。但该病有典型的节段性分离性感觉障碍，MRI可显示延髓或脊髓空洞，有助于鉴别。良性肌束颤动高达70%的正常人有时可出现不同程度的自发性粗大的肌束颤动，但无肌无力和肌萎缩，肌电图检查也正常，两者可以根据肌电图觉得检查结果进行鉴别。治疗目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。治疗周期糖尿病目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身间歇性治疗。一般治疗药物治疗利鲁唑抑制谷氨酸释放的作用，有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期，但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。心理治疗运动神经元病的患者很有可能存在焦虑、抑郁的情绪，应加强心理疏导，必要时可给予抗焦虑、抑郁药物。如患者存在睡眠障碍应予心理治疗，并视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。其他治疗预后运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而有所不同。早诊断、早治疗能够延长患者生存期，改善生活质量。能否治愈运动神经元病目前尚不能治愈。能活多久原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好，可存活较长时间。部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间稳定，但不会改善。肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。复诊运动神经元病刚开始发病时，至少每3~6个月复查一次；随着病情进展，如出现吞咽障碍、肺部感染等症状时可能会出现频繁住院，甚至长期住院治疗。饮食饮食调理目前对于运动神经元病并无针对性饮食宜忌，均衡饮食即可。护理运动神经元病患者的护理应时刻注意观察患者的营养状态、吞咽功能和呼吸状态等，关心患者的心理状况，保持环境干净整洁，减少并发症的出现。日常护理按照医嘱用药，了解药物可能发生的不良反应，服药期间定期复查血常规及肝肾功能。根据自身的病情，患者在医生指导下进行一些适当的运动。对于长期卧床的患者应保持周围环境的干净、整洁，家属或护理人员应每天按时帮助患者翻身、拍背、按摩、擦洗，减少感染、褥疮等并发症的出现。对存在吞咽困难的患者应放缓进食速度，尽量避免误吸的出现。病情监测时刻注意观察患者的营养状态、吞咽功能和呼吸状态等。心理护理保持良好心态，家属应时刻关注患者的情绪变化，给予患者合适的心理支持，适时对患者进行心理疏导。特殊注意事项尽量避免接触重金属、化学物质、有毒物等。预防由于运动神经元病的发病原因不明，因此目前还没有特异而有效的预防方法。但保持良好的生活习惯对预防疾病发生有益处。预防措施
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左手突然出现肌肉萎缩无力，要警惕了，可能是绝症2020年11月04日
【健康号】肌萎缩侧索硬化(amytrophiclateralsclerosis，ALS)又称运动神经元病，主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞，是以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变，表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛，为难治型神经系统变性疾病。病例患者，男，73岁，2016年6月12日就诊。患者于2014年初无明显诱因突然出现左手拇指无力，未予重视及治疗。同年7月上述症状较前加重，并伴左手大鱼际处肌肉萎缩，于社区医院查颅脑CT示脑萎缩，口服大活络胶囊治疗。2015年1月患者开始出现左上肢无力伴肌肉萎缩，遂就诊于医院，查肌电图示：双上肢广泛神经源性损害电生理改变，考虑为“脊髓前角细胞损害性疾病”，未予具体治疗。7月复查肌电图示：神经源性损害肌电改变累及上下肢肌及T8椎旁肌和斜方肌，确诊并予口服甲钴胺、辅酶Q10、维生素等治疗未见改善。其后患者左上肢症状逐渐加重并活动受限，于12月就诊于另家医院，查颈椎MRI：颈5～6椎体向后滑脱，颈3～7椎间盘突出，予小针刀治疗，症状未见缓解。2016年1月前患者无明显诱因出现右上肢无力伴肌肉萎缩，现为进一步治疗收入我处。现症见：神清，精神可，语言欠流利，无吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍，纳可，寐安，二便调，舌淡、苔白，脉弦细。查体:双上肢无力，大小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌及双侧肩胛部肌肉萎缩，左侧尤甚，左上肢可于床面平移，右上肢可抬离床面45°，左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，双下肢肌力5级，Hoffmann(+)，其余神经系统检查未见异常。西医诊断:肌萎缩侧索硬化。中医诊断:痿证，属肝肾亏虚型。治疗原则:醒脑开窍，调神导气，滋补肝肾，舒经通络。王世龙医师拟方“五龙荣肌汤”，治疗4个疗程（1个疗程30天）后，肌力明显增加，双上肢活动明显改善，左上肢可抬离床面30°，右上肢可抬离床面135°，手部握力明显增强，持续用药，延缓病情发展。按：ALS临床较少见，极易误诊漏诊，其首见症状一般为一侧或双侧手指活动不利，随后出现肌肉萎缩，随着病程的延长，可延伸至上肢及颈部。病程初期由于其临床表现与脊髓型颈椎病相似，当与之鉴别，医者应及时进行肌电图、神经传导头部和脊髓MＲI等辅助检查，否则极易失治误治，导致病情拖延及加重，如本案患者以颈椎病诊断治疗，症状并未改善。本病病因复杂，发病机制不明确，西医至今尚无有效的治疗方法，世界医学界正致力于寻找本病的有效治疗方案。从中医学角度看，本病据其临床表现当属“痿证”范畴。本病病机为脑神失司，病位在脑与脊髓，证属肝肾亏虚。患者由于脑神失司，脑髓失养，加之久病迁延，导致肝肾阴血内耗，肝主筋，肾主骨，筋骨经脉失养发为痿证。故治以醒脑开窍、调神导气、滋补肝肾、舒经通络，予醒脑开窍，标本兼顾。提示x您已经顶过了！确认顶
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