运动神经元病怎么治疗有什么叠加症状?

帕金森综合征是个症候群,表现是以运动迟缓为主要症状,同时,伴有静止性震颤、肌张力增高以及姿势平衡的障碍为主的一组症候群。很多疾病都可以见到帕金森综合征的表现,比如帕金森病、运动神经元病、进行性核上性麻痹、基底神经节变性等,都可以有帕金森综合征的表现。

帕金森病是个神经系统的变性病,主要是由于黑质纹状体多巴胺通路的变性,导致体内的多巴胺分泌不足,出现帕金森综合征的表现,是以运动迟缓为主要表现,同时,伴有静止性震颤、肌强直、姿势步态异常,比如小步态、慌张步态,严重的病人会有冻结步态,就是走着突然不能走了。有这些运动症状的患者,同时,还有非运动症状,比如睡眠障碍、多汗、心慌、焦虑。帕金森综合征是症候群,包括很多疾病都可以见到这个综合征。   

      帕金森病和帕金森综合征,看上去只是病和综合征之别,实际上却大相径庭。首先从发病机制上,帕金森病是中脑黑质的多巴胺神经元减少,导致黑质及纹状体多巴胺不足,帕金森综合征则是脑的感染、外伤、出血、梗塞等导致运动调节系统的椎体外系功能异常所致,所以综合征是一组症候群(临床表现)而不是单独的一个病。

2、帕金森病与帕金森综合征的症状有什么不同?

从症状上,帕金森病多表现为静止性震颤,即手或脚放在休息状态时抖动明显;帕金森综合征多表现为姿势性或意向意向性震颤,即手完成动作时抖动明显。

3、检查诊断时如何区分两种疾病?

帕金森综合征在影像学检查(CT、MRI)时能发现原发病的异常改变,而帕金森病的影像学检查多为阴性。

4、二者都可以用多巴胺类药物治疗吗?

帕金森病可以用多巴胺类药物治疗,而对帕金森综合征多巴胺类药物治疗无效。但是,对帕金森叠加综合征患者(简单理解:既有帕金森病,还有别的疾病),部分患者对多巴胺类药物治疗有改善,尤其在疾病早期。

帕金森综合征与帕金森病的区别主要为:

一、病因不同:帕金森综合征是由于外伤、中风、煤气中毒等原因引起,而帕金森病的病因不明,认为多种因素,如:遗传、环境等,共同作用的衰老性疾病;

二、表现不同:帕金森病主要以震颤为主,同时伴有强直或步态障碍、面具脸等,而帕金森综合征可能表现为单纯的肌张力升高;三、药物试验:帕金森综合征患者对左旋多巴类药物反应较差,而原发性帕金森病患者服用此类药物效果显著

对于震颤帕金森病,要合理地进行应对。上方清颤汤 基于数十年经验,对于帕金森病震颤,身体僵硬特征,可以更全方面的针对调治。可以使患者逐渐摆 脱对西药治疗帕金森的长期依赖性,填补保健品及个别患者无法手术治疗帕金森的缺陷。

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帕金森病诊治测试:你对非运动性症状了解多少?

导读:运动障碍疾病在老年群体中较为普遍,其中是仅次于的第二常见的神经变性疾病。人们越来越深刻地认识到,此类疾病不仅仅影响运动功能,还可表现为一系列非运动症状。对于这一类疾病,你的知识储备量如何?一起来做个测试,检测一下吧。

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67岁男性,帕金森病病史7年,近期出现尿频、尿急。患者的尿液化验及培养结果均未见显著异常,肾脏、输尿管、膀胱和前列腺的超声结果也是正常的。

问题:以下哪项是可能导致这些症状的原因?

C. 自主神经功能紊乱

答案:C. 自主神经功能紊乱

帕金森病主要累及的是运动功能,以运动迟缓、和肌强直为特征。然而,该疾病的特点还包括广泛的非运动症状,几乎存在于每一名患者中。其中,抑郁是最常见的非运动症状,其他症状还包括、、自主神经功能障碍(直立性低血压、、排尿功能异常)、体重下降、疼痛、疲劳等。这些并发症使得患者的生活质量显著下降,需要进行适当的评估和管理。

65岁男性,帕金森病病史8年,既往白天有过度嗜睡现象。在过去的1年中,患者的妻子称其夜间也有异常症状,主要是睡眠期间的异常活动越来越频繁。患者会将他的梦境表现出来,在夜间发声、踢腿甚至从床上跌落。患者并无睡眠期间出现呼吸障碍的病史。

问题:本例患者可能的诊断是?

A. 睡眠呼吸暂停综合征

B. 快动眼睡眠期(REM)睡眠行为障碍(RBD)

答案:B. 快动眼睡眠期(REM)睡眠行为障碍(RBD)

帕金森病患者的睡眠障碍很常见,包括失眠、过度睡眠、和RBD。RBD的标志特征是在REM睡眠期间发生暴力行为,并且符合梦境中的场景。可以观察到患者做出各种各样的声音和运动,包括踢腿、拳击、搜索动作,严重情况下甚至会掉下床导致受伤,这种现象对于患者和床伴都是十分危险的。

如果患者存在上述临床特征,并且经多导睡眠图证实,则可以确认RBD的诊断。可在睡前使用低剂量(0.5~1.5mg)以治疗。

图中红色框内为患者脑电图(EEG),红色线标记了眼球运动。

62岁患者,帕金森病病史8年,使用治疗。最初患者对药物反应良好,但此后患者逐渐出现了显著的症状波动(“开关”现象)和运动障碍。体格检查中,患者表现为双上肢显著静止性震颤,并表现为面具样面容,无肌强直或认知功能障碍。

问题:该患者应当考虑下述哪种治疗方案?

答案:A. 深部脑刺激

帕金森病的外科手术选择包括丘脑切开术,苍白球切开术和深部脑刺激(DBS)。DBS通过将电极放置在丘脑底核或苍白球中,并连接到锁骨下方的脉冲发生器,从而对深部脑结构进行刺激。

患者所有左旋多巴反应性问题可以用DBS改善,但这种手术并非治愈性手术,并且不改变疾病的病程。患有左旋多巴反应性特发性帕金森综合征5年或更长时间,并且经历了致残性不良反应的患者应考虑DBS,但首先要排除和抑郁患者。患者接受手术后可以减小用药剂量。

62岁女性,运动迟缓、四肢僵硬3年。患者被诊断为帕金森综合征,并且一直使用左旋多巴-。6个月前,患者出现多汗和症状。体格检查中,患者存在显著的直立性低血压。患者的MRI轴位T2WI显示脑桥中央的“十字面包征”(如下图)。

问题:该患者最可能的诊断是?

A. 进行性核上性麻痹

帕金森叠加综合征是一类以帕金森病为特征,并包括一系列其它体征和症状,如痴呆、早发性跌倒和眼部体征;另一个典型的特点是对标准抗帕金森药物(如左旋多巴和)的反应较差。临床上有五种各具特点的帕金森叠加综合征:

进行性核上性麻痹(PSP)

帕金森综合征-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征

皮质基底节变性(CBD)

MSA是一组综合征的常用术语,包括橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)和Shy-Drager综合征。根据目前的共识,MSA可以分为两大类,以帕金森综合征为主的MSA-P和小脑特征为主的MSA-C。其中,Shy-Drager综合征主要表现为帕金森综合征与自主神经功能障碍(如直立性低血压或)的组合。MRI的脑桥十字征是MSA的典型表现。

60岁男性,经常跌倒、障碍、言语不清进行性加重10年。体格检查中,患者除了运动迟缓和肌强直,还表现为颈后倾和垂直凝视麻痹,以及面具样面容和言语单调。眉间反射存在。患者已经使用左旋多巴-卡比多巴5年,但没有任何显著改善。患者的MRI矢状位T1WI显示出所谓的“蜂鸟征”。

问题:该患者最可能的诊断是?

A. 进行性核上性麻痹

答案:A. 进行性核上性麻痹(PSP)

PSP具有的特点,并伴有明显的姿势不稳、轴向强直、垂直凝视功能障碍(尤其是向下凝视)和假性。此类患者具有典型的面具样面容和眼睑退缩,呈现出吃惊的表情。PSP患者对帕金森病治疗反应较差。脑干MRI上,矢状位T1WI可显示出典型的“蜂鸟征”,患者中脑萎缩,而脑桥未受累。

71岁男性,记忆障碍、复发性幻视4年。5年前,患者被诊断为帕金森病,并且每天都在服用药物,包括左旋多巴-卡比多巴和罗匹尼罗。患者的简易智能状态测验(MMSE)得分为14/30分,脑MRI显示全脑萎缩(如图)。给予患者治疗后,视觉幻觉和记忆丧失得到改善。

问题:该患者最可能的诊断是?

答案:C. 帕金森病痴呆

痴呆是帕金森病患者的另一种非运动性并发症。目前观察到有两种形式的痴呆与帕金森病相关:帕金森病痴呆和路易体痴呆。在帕金森病痴呆中,帕金森病的体征和症状出现于痴呆发作之前至少1年;而在路易体痴呆中,痴呆几乎与帕金森病的特征性症状同时发生。帕金森病痴呆患者的脑MRI可能显示非特异性皮层萎缩。MMSE是评估患者痴呆严重性最常用的工具。

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