感觉性共济失调(sensory ataxia)是由于深感觉障碍,出现不能辨别躯体的位置和方向,无法正确执行运动,及维持正确姿势等情况。
各种因素引起周围神经、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶传导通路等发生病变所致
站立及行走不稳、踩棉花感、肌无力、肌萎缩、肢体疼痛、感觉障碍
体格检查、梅毒血清学试验、血糖检查、脑脊液检查、X线、CT、核磁共振成像、病理检查、眼底检查
患者不容易确定躯体的位置和运动方向,通常表现为站立及行走不稳、走路时双下肢分开,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。不同部位病变导致的感觉性共济失调其临床特点不同。
周围神经病变的程度决定共济失调是否出现以及其严重程度。一般而言,出现共济失调时说明周围神经病变较重。共济失调以四肢为主,在夜间或闭目时尤其明显,Romberg征阳性,腱反射消失;出现以肢体远端为主的肌无力、肌萎缩及明显的袜套样深浅感觉障碍;有的病人可出现肢体疼痛、麻木或烧灼样感觉障碍。
表现为典型的感觉性共济失调,闭眼时明显加重, Romberg征阳性,伴有肢体为主的位置觉、压觉及震动觉减低或消失,而触觉、痛温觉相对保留,肌张力减低,腱反射减低或消失。
丘脑病变多为一侧性,所以表现为对侧肢体共济失调,但共济失调程度较轻,还伴对侧肢体自发性疼痛及深浅感觉障碍。
顶叶皮质的中央后回感觉中枢病变可以表现为对侧肢体共济失调,但不严重,还常伴有对侧肢体皮质性感觉障碍。
感觉性共济失调的的病因复杂多样,主要是由于周围神经、脊髓后索、丘脑、大脑皮质等部位的病变,导致患者的神经系统不能将空间位置的变化传回中枢,以致运动系统无法对变化中的身体位置进行协调。
如中毒、各种代谢障碍(糖尿病等)、免疫性疾病、遗传性疾病等。
脱鞘病、椎管内占位性病变(脊髓内肿瘤)及一些神经遗传性变性病,如Freidreich共济失调、脊髓痨等。
如血管病、外伤、多发性硬化等。
脱鞘病、脊髓内肿瘤、Freidreich共济失调、脊髓痨、脑肿瘤、脑出血、多发性硬化、糖尿病等。
1、不能辨别躯体的位置和方向,无法正确执行运动及维持正确姿势;
2、站立及行走不稳,走路时两腿叉开,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,夜间行走困难等;
3、伴肢体麻木、疼痛、感觉障碍等;
4、伴肌无力、肌肉萎缩;
5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
为了确保就医过程能够顺利进行,建议患者提前采取一些简单的准备措施。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对患者神经系统进行仔细全面的体格检查,为了方便配合医生的检查,建议患者着宽松的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、症状严重、年老体弱、未成年的患者,建议家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您此次就医主要有哪些不适?不适症状症状持续多久了?有没有什么变化规律?
2、有没有加重或缓解的迹象呢?什么情况下会加重或缓解?
3、您不适的症状是突然出现的呢,还是逐渐出现的?
4、您有下肢疼痛的感觉吗?怎么来形容自己的疼痛?
5、您有四肢肢端麻木、刺痛、感觉异常吗?怎么来形容自己四肢的感觉呢?
6、您有肢体无力、视力下降等症状吗?
7、近期有受过什么创伤吗?既往受过什么外伤或做过什么手术吗?
8、既往有生过什么病吗,如糖尿病、梅毒等?
9、以前是否有看过医生?接受了什么治疗?治疗效果怎么样?是否复发?
10、您的家人亲属有没有类似的症状?
11、发病以来,您的睡眠、饮食怎么样?大小便怎么样?
1、我出现不适最可能的原因是什么?
2、是否还有其他可能的原因?
3、我需要做哪些检查?
5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?
6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?
7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?需要我怎么配合?
8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?
9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?
10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?
首先进行体格检查,了解神经系统病变的基本情况,还可帮助医生初步推测机体所存在的病变。之后可能需行梅毒血清学试验、血糖检查、脑脊液检查、X线、CT、MRI及病理检查等,以更详细的明确机体病变情况,对感觉性共济失调及其病因的诊断和鉴别有重要意义。
包括痛觉、温度觉、压力觉、振动觉、踝反射、病理反射等,有助于糖尿病周围神经病变、脊髓痨、多发性硬化等疾病的初步筛查。
包括指鼻试验、踝-膝-胫试验、轮替运动试验等,不仅有助于感觉性共济失调的诊断,对病变部位的明确也有一定参考价值。
如检查结果阳性,是诊断脊髓痨的前提。
有助于明确有无糖尿病,是诊断糖尿病周围神经病变的前提。
脑脊液寡克隆区带阳性、鞘内IgG合成率增加,有助于多发性硬化病的检测。
包括X线、CT、核磁共振(MRI)等检查,对颅脑、脊柱的病变位置的确定及病变情况的诊断有重要价值。
有时医生还会取部分可疑组织制成标本后进行病理检查,可了解病变的性质,有助于脊髓内肿瘤的诊断和鉴别。
必要时可行眼底检查,有助于多发性硬化眼底病变的诊断。
根据患者既往病史、毒物接触史、外伤史,以及典型的临床表现,再结合实验室检查、体格检查、影像学检查等相关辅助检查结果,多可明确诊断。诊断过程中,医生常需排查机体是否存在多发性硬化、脊髓痨、糖尿病周围神经病变等。
一般在感染梅毒后5~15年出现症状,发病年龄多在30~50岁。临床主要表现为双下肢闪电痛、进行性感觉性共济失调、深感觉障碍及腱反射消失。
2、多发性硬化(MS)
多累及中枢神经系统,大脑、小脑、脑干、脊髓、视神经等多部位受损。常见症状为视力下降、复视、肢体无力、感觉障碍、走路不稳、共济失调、膀胱功能障碍等。
3、糖尿病周围神经病变
临床特点为远端对称性多神经病变,病情多隐匿,进展缓慢。四肢末端麻木、刺痛、感觉异常,通常呈手套或袜套样分布,多从下肢开始,夜间加重。足部皮肤色泽暗淡,汗毛稀少、皮温较低;痛觉、温度觉、振动觉减弱或消失。
治疗前首先要明确诊断,找到病因,然后针对原发病进行积极治疗。医生常根据患者的病情严重程度、个体素质等情况,制定合理的诊疗计划。通常原发病得到良好的治疗后,感觉性共济失调症状也会逐渐减轻、消失。
立即给予青霉素驱梅治疗,其余方法同梅毒治疗。
多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:
(1)疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注。
(2)所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗。
(3)SP型MS患者需早期给予积极治疗。
(4)PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳。
(5)MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需采用另一种治疗。
(6)需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。
早期诊断和治疗是防止糖尿病神经病变的基本措施。
(1)控制血糖,纠正血脂异常,控制高血压。
(2)加强足部护理,选择透气性良好质软的合脚的鞋袜,经常检查并取出鞋内异物。患者应每日洗脚,水温不宜过高。秋冬季节足部易干裂,可用中性润肤霜均匀涂擦,汗脚可撒些滑石粉。;
(3)定期进行筛查及病情评价。
①在诊断糖尿病后应至少每年检查一次DPN。
②对于糖尿病程较长,或合并有眼底病变、肾病等微血管并发症的患者,应每3~6个月复查一次;一旦诊断为糖尿病性多发性末梢神经病,应特别保护丧失感觉的双足,以减少皮肤损伤和截肢的风险。