颞骨、颞叶巨大肿物10年，面瘫、复视、发热半月

申卫东 任丽丽 戴朴 杨仕明

患者魏女士，15岁，汉族，内蒙古通辽人，中学生。以“发现右耳听力缺失 10余年，右颞部疼痛伴发热、复视半月”主诉入院。

患者 5岁时无明显诱因出现右耳疼痛不适，到当地医院行颅脑 CT及 MRI检查发现“右侧中颅窝底骨质缺如、脑膜脑膨出伴右耳发育不全”，在当地医院住院，给予静滴“消炎药”治疗，耳部疼痛好转后出院，外耳道肿物及脑部肿物未予特殊处理。当地医生建议转诊上级医院进行手术，因无明显症状而未予重视，但坚持不定期复查头颅CT及MRI，观察脑部囊肿情况。半月前无明显诱因出现颈部疼痛、头痛，进一步出现右颞部肿胀、视物模糊、张口困难伴发热，体温最高达 39.0℃，在当地医院静滴“头孢类、青霉素”等药物治疗，效果欠佳。我院门诊以“右颞骨及颅底占位”收住院。既往史、个人史及家族史无特殊。查体发现患者精神差、嗜睡，右侧不全面瘫，右外耳道软组织充填，有少量脓性分泌物，外耳道鼓膜无法窥及。音叉试验（C256）：WT偏左，RT左侧（＋），右侧无反应。粗测右眼视力下降，右侧眼球外展受限；张口受限，右侧额纹消失，鼻唇沟变浅，示齿时右侧口角无力。

【影像学及其它检查的解读】

本例患者的术前外观像、听力图及影像学资料如图 1所示。患者右侧听力基本消失，右侧颅中窝底骨质广泛破坏，病变累及右侧颞骨、颅中窝、颞骨、颞叶，贯通右侧颅中窝内外。

患者有 10 余年的耳聋病史，既往影像学提示“右侧中颅窝底骨质缺如，伴脑膜脑膨出”，此次以“右颞部疼痛伴发热”为主诉入院，并出现多个脑神

经的损伤，考虑为：颞骨先天性缺损、脑膜脑膨出伴感染、多组脑神经受损。需要与下列疾病鉴别：

teratoma）。畸胎瘤呈实心或囊性，有被膜包裹，在肿瘤中可以看到许多类似正常的器官组织，比如毛发、软骨与腺体等，这些组织可能源自三个胚层。根据以往的报道，胚胎细胞源的畸胎瘤曾出现于脑内、颅底、鼻腔、颈部、舌及舌下、纵隔、腹膜后及尾椎。畸胎瘤属先天性疾病，出生时就存在，但成熟型畸胎瘤往往生长缓慢，许多病例一直到儿童甚至成年出现症状时才被诊断。本例患者病史较长，5岁时影像学就发现右侧中颅窝底病变并逐渐发展。颅脑 MRI显示肿瘤呈囊实性，包囊较厚且强化明显，病变不均匀，虽然该部位发生畸胎瘤罕见，但病史和影像学符合畸胎瘤。

2、皮样囊肿（Dermoid cyst）：为畸胎瘤最常见的是类型，见于成熟畸胎瘤，内含发育成熟的组织如毛发、皮脂、脂肪、指甲、牙齿、软骨，甚至眼球等，多见于卵巢。皮样囊肿生长缓慢且多为良性，但也可以恶变为鳞状细胞癌。

本例患者右颞骨肿物的 MRI 提示为为囊实性，呈混杂信号，且不均匀强化，需要与皮样囊肿进行鉴别。

3、颅 内 蛛 网 膜 囊 肿（Intracranial Arachnoid Cyst，IAC）：颅内蛛网膜囊肿是一种先天性的良性占位性病变，占所有颅内占位性病变的 1％ 。可发生于任何年龄，但在儿童中更为常见，大约有 75％的病例出现于儿童，男女比例为 3：1 。多数 IAC在并发症出现之前没有临床症状。本例自幼即发现鞍旁的蛛网膜囊肿，囊肿随心动周期的搏动导致颅底骨质缺损的扩大，进而发生脑膜-脑膨出。

根据病情发展和影像学检查，本病病变广泛、颅内感染明确，需要手术切除病变组织、清理脓腔、重建颅底缺损，手术的难点在于感染术腔的处理、疝出脑组织的处理、脑脓肿的处理，以及在感染的术腔内修复颅底的缺损等。手术在全麻下经右侧颅－耳－颈联合入路完成，术中完成：1、右颞骨颅底囊肿切除；2、颞叶囊肿切除；3、腹部取脂、颞部术腔填塞；4、外耳道封闭。术中所见及手术步骤详见图2（a-n）。

术中取脓液培养为“阴沟杆菌感染（属于革兰氏阴性肠道致病菌）”，术后第 11天开始发热（最高38.3 ℃ ），脑脊液常规检查：细胞总数 88*106 /L，白细胞 22*106 /L，蛋白定性（＋），脑脊液生化：葡萄糖 1.8mmol/L，氯化物 127mmol/L，蛋白 573mg/L，经腰穿、鞘内药物注射（头孢曲松钠20mg/次）治疗，术后第 21 天体温恢复正常（37.2 ℃）。术后 2周间断拆线，伤口愈合良好。

术后病理组织学检查结果：增生的纤维组织及炎性肉芽组织；局部脓肿形成；多量角化物。

1、先天性颞骨发育不全（右）；2、先天性颅内颅底巨大蛛网膜囊肿（右）；3、面神经走行异常（右）；4、颞叶脓囊肿、脑脓肿（右）；5、颞骨继发性胆脂瘤（右）。

术后1年复查（2011.2）影像学检查示疝出物已经完全切除，术后颞部遗留的术腔由脂肪充填，皮下无脑脊液存留。

针对本例患者，术后近期应该密切观察体温的变化，观察有无术腔和颅内感染的迹象及有无脑脊液漏的发生，远期应该进行颅脑 MR 的随访，观察有无脑组织的再次膨出；另外尚需观察面神经和外周神经功能的恢复情况。

患者最后一次随访为半年前(2017.2)，右侧眼裂及面部表情静态时基本对称，但额纹仍较浅（H-B II-III级）。复查颅脑 MR，与术后 1年（图 3）相比没有明显变化。

【该病例的诊疗上的经验、教训与启示】

本例有完整的影像学随访资料，根据病史，结合影像学特征，推测患者存在先天性的颞骨发育不全导致的颅中窝骨质缺损，进而引起脑膜脑膨出，而蛛网膜囊肿的存在加速了这一过程。随着脑膜脑膨出的发展，引起了咽鼓管的阻塞和继发性的颞骨胆脂瘤，而继发于胆脂瘤的感染进一步扩展，引起颞叶脑脓肿和颞骨脓囊肿。

术后应该定期复查，进行颅脑 MR和 CT检查，排除继发性的胆脂瘤；另外术中保全了面神经的完整性，应随访观察面神经功能的恢复情况。

本例幼年时即怀疑“颅底骨质缺损、脑膜脑膨出”，如果尽早实施手术、重建颅底，就可以避免病变的进一步发展和并发症的出现。

【相关知识及文献总结】

脑膜脑膨出（Meningo-encephalocele）指脑膜脑组织经颅裂向外膨出突出于颅外，而颅裂的发生与神经管的闭合不全有关。颞骨脑膨出（Temporal bone encephaloceles, TBE）指脑膜或脑组织疝入岩尖、鼓室天盖或乳突腔。颞骨的脑膜脑膨出可以导致自发性的脑脊液耳漏，引起致命性的并发症如脑膜炎、脑炎。

脑组织疝入中耳-乳突腔罕见，过去几十年里的文献报道的病例只有 150多例，并且多与慢性中耳炎、慢性乳突炎和乳突手术有关，随着抗生素的使用和手术显微镜和电钻的引入，中耳炎及中耳乳突手术相关的病例逐渐减少，而随着新的诊断技术如 CT 和 MRI 的普及，自发性或特发性的脑疝出（Brain herniation）的报道逐渐增多[1、2]。

在 1989年的一篇 139例脑膜脑组织疝入中耳-乳突腔的综述中，59%的病例与中耳乳突手术有关，9%的病例与慢性中耳炎、慢性乳突炎相关，9%与头部外伤有关，其余 29 例（21%）为自发性。自发性的病例的年龄分布为 6-72 岁，平均 50.45 岁，男女性别比为12：15[3]。

自发性的脑膜脑组织向中耳-乳突腔的疝出可能有如下理论：1、中颅底乳突天盖的骨质缺损：中颅窝底的骨质缺损常见，据报道（Ahrén and Thulin，1965），6% 的标本乳突天盖存在多个大的骨质缺损，15%的人有小的裂缝，16%的人乳突气房表面仅覆盖薄层透明的皮质骨，只有大约 63%的人乳突天盖骨质是完整的[4]，但文献报道的自发性脑膜脑组织疝入中耳-乳突的发生率远低于乳突天盖骨质的缺损。提示如果不伴有脑膜的缺陷，单独的骨质缺损不足以引起脑膜-脑组织疝出。2、脑膜的缺陷：如果在骨质缺损的同一部位出现脑膜的缺陷，就有可能导致脑膜脑膨出，而颅内压增高、老年性改变、局限性的感染都可以导致脑膜的开裂。3、巨大的蛛网膜颗粒或囊肿。4、病理性肥胖（morbidly obese）：Scurry 等分析了 8 例自发性颞骨脑膨出患者的身高体重指数（BMI），其 BMI 值的范围从32.0～67.5 kg/m2 ，平均 48.6 kg/m2，所有的颞骨脑膨出患者均超重。作者推测病理性的肥胖引起腹压增高，进而引起胸腔压力、中心静脉压和颅内压升高，如果存在颅底骨质的缺陷时即可引起自发性的脑膜脑膨出，发病机制如图2-4所示[5]。

继发性的脑膜-脑组织向中耳的疝出的诊断相对容易，患者之前经历的中耳-乳突手术以及中耳-乳突炎症、颅脑的外伤都能提供重要的线索；而原发者，诊断较难。脑膜-脑组织向中耳的疝出最常见的症状为间断性的脑脊液耳漏、耳痛、耳聋、反复的中耳积液。复发性耳源性脑膜炎、严重的头痛、表达性失语、颞叶癫痫和面瘫是脑膜膨出最常见的并发症。

在诊断上，轴位和冠状位的 CT可清晰显示颞骨岩部和颅底骨质缺损的部位和大小，而 MRI能区别脑脊液、脑组织及脑膜，同时能发现脑积水、脑室扩大、蛛网膜囊肿等其它的颅内情况，能对明确诊断和制定治疗方案提供更多的信息[6,7]。

脑组织疝入中耳-乳突腔的治疗有 4种径路：1、经典的、经乳突的耳鼻喉科的“下方入路”；2、神经外科通过颅骨切开、颞-顶骨成型的“上方入路”；3、前两种入路的联合入路；4、第四种入路是通过颅中窝入路，切断疝出物，利用筋膜与软骨重建中颅底，疝入中耳-乳突腔的组织留待二次处理。

1、自发性的脑膜脑组织向中耳-乳突腔的疝出可能机制：（ ）

C. 巨大的蛛网膜颗粒/囊肿；

D. 良性颅内高压症；

2、脑组织疝入中耳-乳突腔的手术入路：（ ）

3、颞叶脑膜膨出常见的并发症包括：（ ）

4、脑膜脑组织疝入中耳-乳突腔的常见原因有：（ ）

5、颞骨脑膜脑膨出最常见的症状为：（ ）

A. 间断性的脑脊液耳漏；

C. 反复的中耳积液；

6、结合病史和相关知识及文献总结，本例患者发生颞叶脑膜膨出的可能机制是：（ ）

A. 颅底先天性缺损；

C. 中耳炎、中耳胆脂瘤；

7、脑膜脑膨出手术时，疝入乳突的脑膜脑组织的处理原则是什么？