ITP是一种良性的血液系统疾病，中文全称是：原发免疫性血小板减少症（英文缩写：ITP），既往称为特发性血小板减少性紫癜（英文缩写也是ITP），约占出血性疾病总数的1/3，主要是皮肤黏膜有瘀点、瘀斑、出血点或鼻出血或其他部位出血，女性也可以表现为月经量增多，血常规提示血小板减少，当出血量大或者出血时间长的时候血红蛋白可有不同程度的减低。

ITP患者的骨髓象（即：骨髓穿刺细胞学检查）：骨髓巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍，颗粒性巨核细胞增多，产板型巨核细胞（即：产生血小板的细胞）减少。

1.PLT＞30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。

2.PLT≤30×109/L、有出血表现或从事增加出血危险工作（或活动）的成人ITP患者，需要治疗。目前常用的是方法：

A.糖皮质激素治疗，比如1.HD-DXM（大剂量地塞米松）方案：口服，地塞米松 40mg/天，用4d。2.泼尼松方案：起始剂量1.0 mg/kg/d，分次或顿服，病情稳定后快速减至最小维持量(<15 mg/d)，如不能维持则考虑二线治疗；治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。

C.除此之外还要一些二线方案，比如脾脏切除等。

其他有关ITP的详细信息

按疾病发生的时间及其治疗情况分期：

确诊后3个月以内的ITP患者。

确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。

血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

PLT＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。

指满足以下所有条件的患者：

（1）进行诊断再评估仍确诊为ITP。

（2）脾切除无效或术后复发。

1、ITP的病因未明。

2、本病的主要发病机制包括：

（1）体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。

（2）体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成相对不足。因此，阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。

多数患者发病前1～3周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者有畏寒、发热。最常见的临床表现为皮肤瘀点、紫癜、黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血、口腔黏膜出血、月经过多等；当血小板＜20×109/L时，可出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血、咯血及颅内出血等。颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、抽搐等，是致死的主要原因。

主要见于成人。起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。出血倾向较轻且局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、齿龈出血很常见。严重内脏出血较少见，月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。

乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现得更明显。此外，ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病，具有明显的血栓形成倾向。

出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。

长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。

1、血小板计数（PLT）

多次及定期的血小板检查，可发现血小板减少的程度及变化情况。当血小板数低于50×109/L时，易表现出血症状；低于30×109/L时出血常较重；低于10×109/L时，自发性出血严重，甚至可大量内脏出血及脑出血而危及生命。血小板除数量减少外，可有血小板功能障碍。

ITP患者骨髓巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍现象（可见产板型巨核细胞减少）。骨髓检査有助于排除其他引起血小板减少的血液病如再生障碍性贫血、白血病等。

3、HIV和丙型肝炎病毒（HCV）检测

对疑诊为ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，因其引起的血小板减少在临床上很难与ITP鉴别。

应常规检测血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示常见变异型免疫缺陷病（CVID）或选择性IgA缺陷症。应用免疫抑制剂治疗的ITP易与CVID混淆。

5、血小板自身抗体检测

本项检查属于诊断ITP的特殊实验室检查。单克隆抗体固定特异血小板抗原法（MAIPA法）和流式细胞术检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。

用51Cr或111In检查血小板寿命，ITP患者明显缩短。

7、血小板生成素（TPO）检测

可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平正常），有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。本项目不作为ITP的常规检测。

为一种毛细血管变态反应性疾病。临床特点除双下肢对称性紫癜外，常有关节痛、腹痛及血尿等症状。患者可有过敏性皮疹、神经血管性水肿等病史。本病虽然毛细血管脆性试验阳性，但出血时间、凝血时间均正常，血小板计数、骨髓象巨核细胞正常，可见嗜酸性粒细胞增多。

2、继发性血小板减少性紫癜

多种疾病可引发血小板减少，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮，Graves病等）、病毒性肝炎等继发的免疫性血小板减少；药物诱导的血小板减少；输血相关的同种免疫性血小板减少；淋巴系统增殖性疾病、再障、恶性血液病等继发的血小板生成减少；脾功能亢进、DIC、血栓性血小板减少性紫癜、感染等继发的血小板消耗性减少。

3、骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少（MDS-RT）

患者可仅表现为血小板减少，但是骨髓可见巨核细胞不增多或减少，可见巨核细胞系或多系病态造血，表现为小巨核细胞、单圆或多圆巨核细胞，其中，淋巴样小巨核细胞最具特征。细胞遗传学检查可见5、7号染色体单体或长臂缺失（-5、-7、5q-、7q-）等染色体异常。

2016年ITP诊治的国内专家共识提出的治疗原则如下：

（1）PLT＞30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访〔证据等级2c）。

（2）以下因素增加出血风险：

①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高。

⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。

（3）若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L；小手术：≥50×109/L；大手术：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖宫产：≥80×109/L。

重症ITP患者（PLT＜10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者PLT（＞50×109/L）。对于病情十分危急，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注丙种球蛋白[IVIg，1.0g/（kg·d），1～2天]和（或）甲泼尼龙（1.0g/d，3天）和（或）促血小板生成药物（证据等级2c）。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基己酸）等；如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）。

3、新诊断ITP一线治疗

①大剂量地塞米松（HD-DXM）：应用时，注意监测血压、血糖变化，预防感染，保护胃黏膜。

②泼尼松：剂量从1mg/（kg·d）开始，分次或顿服，病情稳定后快速减至最小维持量（＜15mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用（证据等级1b）。

在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检査并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检査处理。另外HBVDNA复制水平较高的患者应慎用糖皮质激素。

（2）大剂量静脉用丙种球蛋白（IVIg）

大剂量IVIg在ITP患者中发挥作用的机制有两点：抑制Fc-R介导的血小板的破坏；促进抗血小板抗体的清除。输注后1～2天血小板上升，血小板计数升高只能维持2～3个星期。

IVIg治疗主要用于：

②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者。

⑤部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。

IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。

4、成人ITP二线治疗

（1）促血小板生成药物

包括重组人血小板生成素（rhTPO）、艾曲波帕和罗米司亭，此类药物起效快（1～2周），但停药后疗效一般不能维持，需要进行个体化的维持治疗。

①重组人血小板生成素（rhTPO）：应用14天血小板计数不升者视为无效，应停药（证据等级1b）。

②艾曲波帕：用药过程中需要监测肝功能（证据等级1a）。

③罗米司亭：血小板生成素拟肽（AMG531），最大剂量应用4周血小板计数不升者视为无效，应停药（证据等级la）。

（2）抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）

有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。小剂量利妥昔单抗同样有效，但起效时间略长（证据等级lb）。

在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评价，建议检测血小板抗体（MAIPA法或流式细胞术）和TPO水平。

①糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6个月以上。

②泼尼松治疗有效，但维持量大于30mg/d。

③有使用糖皮质激素的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。（证据等级1b）。

（4）其他二线药物治疗

由于缺乏足够的循证医学证据，以下药物需个体化选择治疗：

①硫唑嘌呤：根据患者白细胞计数调整剂量。不良反应为骨髓抑制、肝肾毒性。

②环孢素A：根据血药浓度调整剂量。不良反应包括肝肾损害、齿龈增生、毛发增多、高血压、癫痫等，用药期间应监测肝、肾功能。

③达那唑：起效慢，需持续使用3～6个月。与肾上腺糖皮质激素联合可减少肾上腺糖皮质激素用量。达那唑的不良反应主要为肝功损害、月经减少，偶有多毛发生，停药后可恢复。对月经过多者尤为适用。

④长春碱类：不良反应主要有周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少等。

5、一、二线治疗失败ITP患者的治疗

糖皮质激素、IVIg和脾切除等一、二线治疗无效（包括不适合或不接受脾切除的患者），仍需治疗以维持安全的血小板水平的患者，其治疗宜个体化。可以选择环磷酰胺、联合化疗、吗替麦考酚酯及干细胞移植、血浆置换等治疗。

（1）完全反应（CR）

治疗后PLT≥30×109/L并且至少比基础血小板计数增加2倍且没有出血。

治疗后PLT＜30×109/L或者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血。

治疗有效后，血小板计数降至30×109/L以下或者不到基础值的2倍或者出现出血症状。

在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7天。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1天。

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