4月11日是世界帕金森病日，带你了解帕金森病的诊断。

帕金森病在神经科中是既简单又复杂的疾病，因为它在神经科中涉及的解剖学相对较少，但是它的临床表现复杂，病程可动态演变。

帕金森病的诊断是一个动态的诊断过程，有时候在疾病的早期可能无法诊断，这需要临床医生不断的观察，才能最终确定诊断。本篇主要学习一下帕金森病的诊断。

一、 帕金森病的临床症状

备注：在帕金森病的早期通常不出现姿势平衡障碍，它是帕金森病中晚期的表现。

备注：认知功能障碍一般主要在PD晚期，睡眠障碍常常是PD早期的表现。

便秘是自主神经症状中最重要的一点，常常发生于PD发生的10年之后。

备注：嗅觉障碍往往早于帕金森病的运动症状，在临床诊疗过程中应特别注意。

在临床诊断过程中，帕金森病的诊断主要依靠临床表现和查体。那么询问病史时，应该注意哪些关键点呢？

震颤：从哪一侧最开始出现，震颤怎么进展的。注意PD是静止性震颤，非姿势性震颤等。

肌强直：询问有没有胳膊腿僵硬，两侧肢体僵硬是否一致。注意：帕金森病的肌强直有不对称性，左侧比右侧重，或者右侧比左侧重。

运动迟缓：主要是动作的缓慢，行走、转身等可表现出来。

姿势步态：如走路不自然，不甩臂等。

嗅觉：有无嗅觉减退甚至嗅觉缺失。

相关病史：家族史（10%有家族史），服药史（有无服用西比灵、抗精神病药物），治疗史（以前用过什么药物治疗）。

查体：面（有无面具脸），手（有无震颤），走路体态、步伐、坐起、翻身、转弯。

被动检查：肌张力，后拉试验（主要检查平衡），小写征，Myerson征。

注意：帕金森病有不对称性、进展性！（如震颤两侧肢体不对称、肌强直不对称等，如三年、五年病情没有进展，不考虑帕金森病！）

（1）隐袭起病，进展很缓慢，姿势震颤，情绪激动或紧张时可加重。主要表现为姿势性震颤和动作性震颤，即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。

（2）特发性震颤常累及双侧肢体，头部也较常受累。频率为6～12Hz，静止时减轻或消失。不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展更慢，10-20年后患者生活质量几乎不受影响。PD进展比特发性震颤要快。

那它们之间有联系吗？有研究表明特发性震颤大约有10%会发展成PD。

（1）共性：表情缺乏、思维退滞、运动减少。

（2）区别：抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直，对称起病，有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别。

但临床工作中需要注意注意帕金森病的患者合并抑郁症。

▎继发性帕金森综合征——药物中毒

氟哌啶醇，喹硫平、利培酮、奥氮平、黛力新

丙戊酸钠、锂、甲状腺素和胺碘酮

▎继发性帕金森综合征——CO中毒

在临床工作中，有时候会遇到帕金森综合征的患者。在询问病史时，一定要注意是否有CO中毒。其影像学表现基底节区豆状核对称性低密度、脑白质脱髓鞘。可完善CT或MRI与原发性帕金森病进行区别。

▎继发性帕金森综合征——脑血管病

脑血管病引起的继发性帕金森综合征，可见明显的步态障碍、锥体束征，但震颤少见。

如何鉴别原发性帕金森病还是血管病造成的PD?

主要看有没有病理征，如果病理征阳性，需要考虑脑血管病导致的PD。同时还有看以前的影像学资料，如果刚开始诊断PD的CT或MRI没有腔梗或脱髓鞘，但出现了PD的症状，需要考虑原发性帕金森病。如果先有脑血管病，后来继发出现了帕金森症状，需要考虑脑血管病引起的帕金森综合征。

备注：脑血管病引起的继发性帕金森综合征震颤是比较少见的。

▎继发性帕金森综合征一丘脑梗塞

丘脑手：常见于单侧丘脑旁正中动脉梗死，导致丘脑内侧核群及背内侧核核团受损所致。因这些丘脑核团与壳核、尾状核有纤维联系从而产生锥体外系症状。通常见于急性的脑梗塞。随着治疗的好转，震颤可能会消失。丘脑梗死可以出现PD的症候群。

丘脑手的临床表现：往往表现为对侧手和手指不断地处于特征性姿势，各手指缓慢地一个个运动，多数手指运动障碍，可同时伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作，但一般无感觉障碍。

（2）区别：焦虑症多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，其频率较快(8~ 12Hz)但幅度较小。震颤的振幅、频率具有可变性，有相应的心理学特点，去除促发因素症状即可消失。

焦虑症没有行动迟缓、肌张力高，需要注意鉴别。

（2）区别：代谢性病变多为姿势性，有相关代谢病病史。

（3）病因：常见有甲状腺功能亢进症、肝性脑病（扑翼样震颤）、慢性酒精中毒（注意：它是姿势性震颤，是细震颤）。

（2）区别：主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等。

（3）病因：常见有遗传性共济失调、小脑肿瘤、小脑脑血管病。

▎肝豆状核变性病(Wilson病)

它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。

（1）共性：肌张力高，静止性或姿势性震颤。

（2）区别：青少年起病可有认知功能减退及神经精神紊乱，可有肝功异常，眼K-F环（见下图），血清铜蓝蛋白降低。

▎多系统萎缩(MSA)

MSA是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。

（1）共性：肌张力高，震颤，运动迟缓，吞咽困难、发音障碍等症状，睡眠障碍。

（2）区别：多系统萎缩：

自主神经功能障碍往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常 见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。

帕金森综合征是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长。

小脑性共济失调是MSA-C亚型的突出症状，临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。

锥体束征：病理征阳性。

A. 20%的患者出现轻度认知功能损害。

B.常见吞咽困难、发音障碍等症状。

C.睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。

D.其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。

E.部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。

影像学检查MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上) MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”（如下图中红色箭头所示）和小脑中脚高信号。

备注：多系统萎缩较PD进展快，症状更复杂，合并多系统的症状，对美多巴肼片治疗效果不好。临床上需要特别注意！

特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。主要表现为核上性眼肌震颤，常伴有肌张力增高，运动迟缓。

▎皮质基底节变性(CBD)

有异己手综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、剌激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。

肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，出现自发性幻觉和对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。

第一步：入围帕金森综合征（必须有运动迟缓，伴有肌强直、静止性震颤其中的一个）。

第二步：是不是帕金森病。

（1）PD诊断标准临床诊PD需要具备：

1.不符合绝对排除标准；

2.至少两条支持性标准；

（2）诊断为很可能PD需要具备：

1.不符合绝对排除标准

2.如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消：

A.1条警示征象，必须至少1条支持性标准；

B. 2条警示征象，必须至少2条支持性标准。

注：该分类下不允许出现超过2条警示征象。

六、MDS帕金森综合征诊断标准

▎帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一

注：对所有核心主征的检查必须按照MDS统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。

持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢、进行性动作延迟或停顿；

尽管运动迟缓也可累及声音、面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。

肢体完全静止时4-6Hz抖动，运动时可消失或明显减轻；

单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。

放松状态，以大关节、四肢及颈部的被动活动情况作为评价标准;

强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅管样强直，单纯的齿轮样强直无法达到诊断强直的要求；

一定要在安静、放松状态下检查肌张力，而并非在无法放松的状态(应排除痉挛或伸展过度)进行检查。

（1）L-dopa疗效显著(开—关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受)；

（2）出现L- dopa诱导的异动症；

（3）存在静止性震颤；

（4）特异性高的非运动症状：嗅觉障碍、心脏交感神经害。

出现下列任何一项即可排除PD诊断：

（1）小脑症状：例如小脑性步态、肢体共济失调、小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)；

（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢；

（3）在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语；

（4）发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。

▎出现下列任何一项即可排除PD诊断

（1）L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答 ；

（2）明确的皮层性感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语；

（3）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常；

（4）专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD。

平衡障碍导致的反复 ( >1次/年)跌倒。

A.依赖轮椅、快速进展的步态障碍；

B.球麻痹:发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等；

C.吸气性呼吸功能障碍:白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸性叹息；

D.自主神经功能障碍:体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁；

注：体位性低血压:在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg。男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。

A.病情无进展，排除与治疗相关的；

B.无任何一项常见的非运动症状；

C.对称性发病与发展。

A.十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；

本文整理自大连大学附属新华医院神经内四科唐伟教授讲座《帕金森病—鉴别诊断》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。

本文首发：医学界神经病学频道

本文审核专家：唐伟主任医师

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进行性核上性麻痹综合征是一种罕见的神经退行性疾病，以假球麻痹、垂直核上性眼肌麻痹、锥体外肌僵硬、步态共济失调和轻度痴呆为特征。进行性核上性麻痹是一种暂时不会影响个人生活的疾病，所以不要太担心，但它可能导致饮用水时咳嗽和日常生活中的一些困难。因此，如果您患有这种疾病，您必须尽快到医院的神经内科进行治疗。这种疾病可以在早期通过药物来控制，不影响个人生命。核上性麻痹综合征的存活时间1～20年，平均5.6年。早期跌倒、尿失禁、肌张力障碍者生存期短，以震颤为主要表现者生存期长。

目的 探讨曲昔多巴在治疗进行性核上性麻痹患者步态障碍中的疗效方法 给1例进行性核上性麻痹患者加用曲昔多巴,在治疗期间观察其对步态障碍的改善情况,并监测血压的变化.结果 曲昔多巴治疗量达200mg.d-1,患者自感头晕好转,但步态障碍改善不明显,加量至300mg.d-1,患者步态障碍改善仍不明显,但血压升高.结论 用曲昔多巴治疗进行性核上性麻痹患者步态障碍疗效欠佳,且药物使用应从低剂量开始,谨慎增至维持剂量,密切观察患者血压变化.