患者突然出现四肢活动无力，查体可见双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪，二便障碍，病变平面下深浅感觉消失，病变部位可能在(　　)。

主因进行性上下肢肌肉萎缩。1年与入院。患者于一年前就后摔倒，当时敢左，酒醒后未作特殊处理，逐渐左上肢肌肉开始萎缩无力，近五个月来，左下肢肌肉萎缩无力，与2010年4月16 号载荷大附属医院进行左腕关节x光检查，未见异常上下肢肌电图【上下肢均受累，运动，感觉纤维军受累，左侧为著】结论为【神经源性损害】

住院医师因不能面诊，医生的建议仅供参考

运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.最后导致并颈椎瘫痪危机生命。治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，检查资料为你指导。

住院医师因不能面诊，医生的建议仅供参考

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。建议定期复查，合理的采取对症的治疗。

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2022年4月16日发(作者：南京长征男科医院)

痿病（运动神经元病）中医诊疗方案

参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部

分》中痿病[1]拟订。

（1）主要症状：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，肌肉蠕动或瞤动，

甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

（2）次要症状：肢体拘急痉挛，吞咽困难，语言蹇塞，甚者气短，呼吸困

（3）具有发病隐袭，进行性发展的特点。

采用欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理

指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）

存在（阳性标准）：①下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及

的肌肉）；②上运动神经元体征；③症状和体征的进展。

（2）ALS的诊断信度标准：①临床确诊的ALS：在三个区域存在UMN（upper

床体征或电生理学证据；②临床确诊的ALS-实验室支持：一个区域UMN和/或

基因致病突变；③临床很可能的ALS：在两个区域的临床UMN和LMN体征或LMN

电生理证据或UMN体征，有些UMN体征在LMN体征的喙端；④临床可能的ALS：

只在一个区域有UMN和LMN临床或电生理表现，或至少两个区域有UMN体征，或

在这两个区域有UMN和LMN体征，UMN体征不在LMN体征的喙端。神经影像学和

实验室检查排除其他诊断。

参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部

分》中痿病[1]拟订。

1.脾胃虚弱，气血不足证：起病缓慢，肢体软弱无力，逐渐加重，神疲肢倦，

少气懒言，肌肉萎缩，肌肉瞤动，食少纳呆，面白或萎黄无华。舌质淡胖，边

有齿痕，苔薄白，脉细弱。

2.肝肾两亏，虚风内动证：起病缓慢，渐见肢体痿软无力或僵硬，尤以下肢

明显，肌肉抽掣、拘挛，腰膝酸软，不能久立甚至步履全废，腿胫大肉渐脱，或

伴有眩晕耳鸣，舌咽干燥，眠梦多，五心烦热，大便干结。舌质红，少苔，脉弦

3.奇经亏虚，络气虚滞证：久病体虚，四肢痿弱无力或僵硬，颈项、腰脊无

力，形体消瘦，大肉陷下，肌肉瞤动，形寒肢冷，四肢不温，遇阴寒气候其病情

尤为加重，或伴语言蹇塞，饮水呛咳，舌痿不能伸缩，气短等症。舌质淡，苔白，

4.下元虚衰，痰浊上泛证：舌强不能言，饮食呛咳，舌肌萎缩，痰涎多而粘

稠，咯出费力，咽喉梗阻感，双下肢发冷，行走无力，或足废不能用，手不能握

物，或伴气短，心烦，口干等症。舌淡暗，苔浮腻，脉沉细弱。

5.湿热浸，筋脉不舒证：肢体困重，痿软或僵硬无力，尤以下肢或两足痿

弱为甚，兼见微肿，扪及微热，胸脘痞闷，手足心热而汗出，小便黄，大便粘腻

不畅。舌质红，舌苔黄腻，脉濡数或滑数。

1.脾胃虚弱，气血不足证

治法：调补脾胃，益气养血。

推荐方药：参苓白术散合补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、当归、升麻、

柴胡、陈皮、扁豆、薏苡仁、莲肉、桑枝、山药、千斤拔、鸡血藤、炙甘草等。

或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。

悬灸：选取中脘、气海、足三里、三阴交、曲池等穴，艾条施灸，施灸程度

以局部皮肤充血、红晕为度，每日1次。

2.肝肾两亏，虚风内动证

治法：培补肝肾，潜镇熄风。

推荐方药：大补阴丸合虎潜丸加减。熟地黄、黄精、山萸肉、枸杞、木瓜、

狗骨、牛膝、龟板、知母、黄柏、锁阳、当归、白芍、磁石、天麻等。或具有同

类功效的中成药（包括中药注射液）。

3.奇经亏虚，络气虚滞证

治法：补益奇经，流畅络气。

（1）推荐方药：①龟鹿二仙胶加减。龟版胶、鹿角胶、仙茅、羊藿、人

参、枸杞、枳实、丹参、香椽。或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。

②扶元起萎汤（经验方）[3]。人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、

兼气短，语言蹇塞者加桔梗、细辛、五味子、蛤蚧、山萸肉；兼吞咽困难、

饮水呛咳者，加石菖蒲、半夏。

（2）隔物灸：选用具有补益奇经，流畅络气的药物制成药粉，用陈醋、蜂

蜜调和制成中药饼，将制成的药饼自颈椎到骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏

紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30-40min，每周2次。

4.下元虚衰，痰浊上泛证

治法：滋补下元，祛痰化浊。

推荐方药：地黄饮子加减。干地黄、巴戟天、山茱萸、肉苁蓉、石斛、制附

子、五味子、肉桂、茯苓、麦冬、石菖蒲、远志、胆南星、旋覆花、橘红等。或

具有同类功效的中成药（包括中药注射液）

5.湿热浸，筋脉不舒证

治法：清化湿热，通利筋脉。

推荐方药：三仁汤合二妙散加减。杏仁、白豆蔻、生薏苡仁、萆薢、石菖

蒲、荷梗、白芷、泽泻、苍术、黄柏、防己、蚕砂、木瓜、牛膝等。或具有同类

功效的中成药（包括中药注射液）

1.针刺：选取足三里、三阴交、阴陵泉、脾俞等穴，上肢不用，加肩髃、后

溪、曲池、手三里、合谷；下肢不用，加复溜、绝骨、委中、冲阳、公孙；构音

吞咽不利，加廉泉、金津、玉液等穴。针刺以皮部浅刺法为主，即毫针刺入穴位

较浅，以针尖挂在皮肤表面，不产生强烈的酸、麻、胀、痛等“得气”感为度，

避免过强的刺激加重肌肉蠕动或病情发展。对针刺有排斥、精神高度紧张或有常

规针刺不宜症的患者禁用针刺疗法。

2.穴位注射：取双侧曲池、内关、足三里。药用具有益气或者活血功效的注

射液，进针后提插捻转至得气，每穴注射0.5~1ml，注射结束后局部适当按压，

3.皮肤针：在颈及脊柱两旁或循手足阳明经循经皮部用梅花针轻刺，以皮肤

4.：主要运用阳明经顺经推、揉、点按法，辅以太阳经、少阴经、任脉

和督脉，隔日1次。推法以皮肤发烫为佳，时间5~8min左右；揉法根据肌肉的

承受情况施以中等力度，时间约8min，接着顺经点按，重点点按脾俞、肾俞、

肝俞、命门，每穴10~15s/次。

5.其他疗法：根据患者病情可选择有明确疗效的治疗方法，如中药泡洗、中

药塌渍、中药涂擦、穴位贴敷等。

卧床患者，加强护理，患肢处于功能位，进行主动或被动运动，防止肢体挛

缩、畸形。针对构音障碍及吞咽困难患者，进行针对性言语训练及吞咽功能障碍

训练。对于呼吸功能下降患者，配合呼吸功能训练。

参照中华医学会神经病学分会2012年发布的《中国肌萎缩侧索硬化诊断和

治疗指南》[4]。运动神经元病是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患

者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延

缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。

1.情志调护：心理因素可影响本病预后，故注意与患者多进行面对面的沟通，

给予耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助其正确认识自己的病情，了解治疗的

过程与方法，建立平和的心态，积极配合治疗。

2.生活调护：注意气候变化，避免外感六，以防疾病加重；病情危重、卧

床不起者，要常翻身拍背，协助排痰，以防痰湿壅肺和发生褥疮；颈部无力者建

议应用颈托；适量肢体运动，不可过于疲劳，防止外伤，以免病情加重。

3.饮食调护：定期评估营养状态，保证充足的维生素和蛋白的摄入，避免体

重下降，少食辛辣、生冷之品，不宜服用味精，避免烟酒。吞咽出现困难者，宜

进食半固体食物或流食，少食多餐，进食时可采用坐姿并把颈往前倾，以免呛咳，

若不慎呛咳，应采用低头位后背进行拍背动作。

4.呼吸调护：呼吸功能受累者可适当做腹式呼吸、缩唇呼气和扩胸、弯腰、

下蹲等动作，或者做吐纳呼吸训练：吸气时，想吸入的空气达到胸腔正中，然后

到达腹部正中，最后到达肚脐下三寸的关元穴位置；呼气时，应缓慢，想着全身

的浊气随呼气而吐出体外，尽量呼出全部的浊气。该训练宜采用少量多次方式。

参照改良Norris量表[5]进行病情变化观察，ALSFRS-R评分进行疾病进展的

评估[6-7]，拟订了临床疗效判定标准[8-10]。

有效：萎缩的肌肉较前增长，肌力有所增加，主要症状体征减轻；严重危害

患者生命的症状如延髓麻痹所致呼吸困难、吞咽困难等较治疗前减轻；Norris

评分增长；或病情进展减慢（⊿FS降低）。

无效：患者对治疗不呈任何反应，主要症状体征较治疗前加重，Norris评

口服中药治疗28天为1个疗程，判断临床疗效。建议随访3个疗程。

[1]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[M].北京：中国中医

[4]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病

学分会神经肌肉病学组.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J].中华神经科杂

[7]刘小旋，樊东升，张俊，等.诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存

时间的影响[J].中华医学杂志，):.

[8]吴以岭，田书彦，张庆昌，等.中药肌萎灵胶囊及其系列制剂治疗运动神经

元疾病2400例临床观察报告[J]，临床荟萃，):63-68.

[9]陈金亮,王殿华,周顺林.肌萎灵注射液治疗运动神经元病临床观察[J]，中国

[10]陈金亮,平阳,王殿华.肌萎灵系列制剂治疗肌萎缩侧索硬化症420例疗效

中度吞咽障碍，重度吞咽困难，

频繁呛咳或噎需进流食或鼻饲

扣钮拉链困难，不能完成

托盘举书不过脐不能完成托盘举

在帮助下可进食完全不能进食

不能完成动作15穿衬衫外套能完成穿衬衫外

可独立穿衬衫外在帮助下可完成

套，但自觉吃力穿衬衫外套

16穿裙子裤子能完成穿裙子裤

可独立穿裙子裤在帮助下可完成

子，但自觉吃力穿裙子裤子

20爬一段楼梯能独立完成爬一

21走一个街区能独立完成走一

22在屋内行走能独立完成在屋

23帮助下行走无须帮助即可行

24站立能独立完成站立

不费帮助即可站需人扶持或用手

立，但不能持久杖可站立

25改变腿位置能随意完成动作

无下肢僵硬下肢轻度僵硬，

下肢中度僵硬，下肢重度僵硬，

下楼较上楼费力不能屈曲，下楼

无疼痛偶有疼痛疼痛持续，影响

轻度但明确的口中等程度的

中的唾液增多；唾液增多；可

可以有夜间流涎以有轻度流

笨拙，但是可以闭管和固定

独立的进行操作需要一些帮

8.行走正常没有目的的腿

依赖呼吸器呼吸急促，轻度休息时呼吸

⊿FS＝（48－初次就诊ALSFRS-R评分）／起病至就诊时间

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