小伙伴们有听过多灶性运动神经病吗?说实话小编在整理资料的时候，还真不知道···下面就跟着学习啦小编一起来看看吧。。

　　多灶性运动神经病(MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病，是少见的脱髓鞘性周围神经病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。

　　中文名：多灶性运动神经病

　　别　名：多灶性脱髓鞘性运动神经病

　　多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。

　　流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病1985年由Parry首先报道男性好发，男女比例为4∶1;好发年龄为20～50岁，15～70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例，国内王力军报道6例。尽管本病临床少见，但因为是一种可治疗的周围神经病，因而近年来备受关注。

　　关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高，二是相当一部分患者对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。

　　1.起病隐匿少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见男女比例为4∶1。

　　2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢早期以肌无力为主双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

　　3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

　　4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。

　　5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性多灶性部分性运动传导阻滞后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段在尺神经正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

　　6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。

　　血清磷酸激酶轻度或中度升高，脑脊液可见高滴度抗GM1抗体阳性。

　　是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

　　3.神经肌电生理检查

　　显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

　　1.核心标准(两条需同时符合)

　　(1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性非对称性肢体无力，即至少有两条以上运动神经支配区受累，且症状持续大于6个月，如果症状和体征只见于一条神经支配区，只诊断为可能MMN;

　　(2)无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常。

　　临床支持标准：①主要累及上肢;②腱反射减弱或消失;③颅神经不受累;④受累肢体可见痛性痉挛和束颤;⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用;

　　排除标准：①上运动神经元体征;②有明确球部受累;③感觉障碍严重;④最初数周内出现弥漫性对称性无力。

　　确诊的运动传导阻滞：

　　(1)无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何，复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端相比减少≥50%。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时，CMAP负峰波幅必须>正常低限的20%且>1mV，且CMAP负峰时限近端与远端相比增加必须≤30%。

　　(2)很可能的运动传导阻滞：上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加≤30%时，CMAP负峰面积减少≥30%;或上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加>30%时，CMAP负峰面积减少≥50%。

　　(3)有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。

　　1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)健康搜索的鉴别二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。

　　2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。

　　病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。

肌张力异常容易与哪些疾病混淆？

本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别：

dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力减低也最突出，故往往表现为足下垂。

单神经病(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势，因而掌握背屈。挠神经高位损伤时，因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征，并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

2.后根后索病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而出现“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。

sclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时，锥体束症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故萎缩的拮抗肌保存，而且它的肌张力占优势，因而经常伴有异常体位，如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大，呈过度屈伸姿势。

4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势异常，如处于过伸过屈位，除了静止时肌张力表现低下之外，被动运动时也可见到明显的肌张减低，主运动开始与终止时缓慢，自觉无力，容易疲劳，由于肌张减低，腱反射也减低或消失，可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克，在锥体束休克期内肌张减低，瘫痪的肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。

(一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样的阻抗感。

1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症，为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

4.药物性肌张力异常：

(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急，用药后不久即出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢，在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。

(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。

(四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强直相同，称之为“去皮质强直”。

(五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点，表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下，可以出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象时，出现肌张力增高，这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

(六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。

1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲，谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。

2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：

(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动不能，被动运动时有阻抗感。

(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。

(3)重症型:短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。

运动神经元病的食疗,在治疗运动神经元损害和肌源损害,以及重病肌无力,肌肉萎缩,进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型,脾肾阴虚型,脾肾阳虚型,肝血不足型,气血两亏型,心血不足型,肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补.