小脑萎缩共济失调的原因是什么?

指导意见:小脑萎缩的主要症状是共济失调,以及平衡功能障碍。小脑萎缩有家族遗传性的小脑萎缩,也有后天获得性的小脑萎缩。小脑萎缩的主要症状:第一,平衡功能障碍。所谓的平衡功能障碍是指患者一个人不能独立的站立,也不能独立的坐下,而且走路的时候是踩棉花的一个感觉。走不稳,特别上下楼梯的时候是需要人搀扶,患者自己没法判断楼梯的高度,所以这是一种平衡功能障碍。第二,共济失调。所谓的共济失调是指精细活动障碍。比如,你让患者指他的鼻尖,他永远都指不准,让患者很快速的去做一些精细的需要协调的一些活动,需要手脚和脑子配合的一些活动,他也无法完成。这是小脑萎缩患者的一些常见的症状。

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丹东市中心医院 神经内科

病情分析:在临床学上小脑萎缩会引起攻击失调相当萎缩的主要症状会表现出一些记忆力减退,还会出现一些认知功能障碍等。然而引起小脑萎缩的原因也是有非常多种的,比如说家族性的遗传,也有一部分患者是由于心脑血管疾病引起的,还有一种患者是由于脑缺血缺氧等导致的,出现这种疾病之后一定要到医院尽早的接受治疗,由于小脑萎缩不能够完全的治愈,只能够针对性的预防等。

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一、共济失调的发病原因有哪些

  脊髓的前角细胞接受大脑皮质,大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统,深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡,若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产生前庭性共济失调,同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

  共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。

二、共济失调的症状有哪些

  1.小脑性共济失调

  表现随意运动的速度,节律,幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低,眼球运动障碍及言语障碍。

  (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显,小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

  (2)随意运动协调障碍(incoordination):小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调,表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显,眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震,上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能(asynergy),快复及轮替运动异常,字迹愈写愈大(大写症)。

  (3)言语障碍:由于发音器官唇,舌,喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续,顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

  (4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震,反弹性眼震等。

  (5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变,患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。

  2.大脑性共济失调

  额桥束和颞枕桥束是大脑额,颞,枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。

  (1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变,表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高,腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状,强握反射等。:(2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性,两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

  (3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍,早期不易发现。

  3.感觉性共济失调

  为脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走,检查震动觉,关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。

  4.前庭性共济失调

  前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕,呕吐和眼震等,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失,病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。

三、共济失调病应如何进行诊断鉴别

  1、少年脊髓型遗传性共济失调症

  为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

  2、遗传性痉挛性共济失调

  又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起病,伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌倒,可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现,无骨骼畸形。

  3、遗传性痉挛性截瘫

  本病是遗传性共济失调较多类型,属常染色体显性遗传。临床表现:最早为两腿僵硬不灵活,下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛,病孩感到上楼困难,检查可发现两下肢肌张力高,肌力减弱,膝踝反射亢进,病理反射阳性,无感觉障碍。发病缓慢进展,以后上肢也受影响,出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍,吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

  4、共济失调毛细血管扩张症

  本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显,两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍,闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症,随年龄增大,锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续,常伴有眨眼和头的摆动,运动终止时出现眼球震颤,有小脑构音障碍。至青春期后,多数患者出现脊髓受损症状,深感觉消失,病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位,随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退,反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎,较长时间可引起肺部广泛纤维化,发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍,通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现,有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常,血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏,周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高,反应肝脏发育不良。染色体检查异常。

  5、橄榄桥脑小脑萎缩

  本病分为遗传性与散发病例两类,临床有多种类型,Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传,以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难,以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤,肌力和反射正常,有意向性震颤,辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,视网膜色素变性,眼球震颤较少见,有病理反射,深感觉障碍,尿失禁。少数出现痴呆。

  本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

  7、肌阵挛性小脑协调障碍

  为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤,构音障碍,辨距不良,轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重,严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。

  8、遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征

  是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型,成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍,躯干及肢体共济失调,眼球震颤,肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸,指(趾)畸形等。

四、对于共济失调应如何进行护理

  1、保持乐观愉快的情绪。

  较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使共济失调发展。

  2、合理调配饮食结构。

  共济失调患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。

  中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

  忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

  4、严格预防感冒、胃肠炎。

  共济失调患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,共济失调患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

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