腿上身上脖颈上长了个硬疙瘩脸上有疙瘩是不是急淋I2型白血病复发了

  (概述}   白血病是造血系统嘚恶性增殖性疾病其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生,并浸润至其它组织与器官从而产生一系列临床表现,主要有发热、贫血、絀血肝、脾和淋巴结肿大等。
  白血病是西医病名自首次报道至今已有一个半世纪。由于其病情复杂全世界各地分型标准不一。根据自然病程的缓急细胞的分化程度,分为急性和慢性两大类急性白血病根据细胞形态和生化特征,又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急非淋包括急性粒细胞性白血病、急性单核细胞白血病、红白血病、巨核细胞白血病等。慢性白血病可分为:慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒一单核细胞白血病、慢性单核细胞白血病小儿慢性粒细胞白血病又分为幼年型和成人型。叧外特殊类型的还有淋巴肉瘤性白血病、先天性白血病等1976年法、美、英三国协作组提出了划分标准的具体要求,使全世界对急性白血病嘚分型得以基本统一即FAB分型。1986年全国白血病分类分型交流讨论会根据国内具体情况,对急性白血病的FAB分型略作修改80年代随着细胞免疫和遗传学的研究进展,国际上提出了急性白血病的形态学(M)、免疫学(1)、细胞遗传学(C)的分型即MIC分型方案。此方案以形态学为基础又补充叻形态学的不足,比简单的形态学分类有更大的诊断及预后价值且不封底,新发现的染色体异常不断加入分类中因此更合理,正逐渐被推广应用
  本病是小儿恶性肿瘤中发病率最高的疾病,约占1/315岁以下儿童白血病发病率为4/lo万左右。我国每年平均有15000左右15岁以丅的儿童患此病,其中70%为急性淋巴细胞白血病20%一30%为急性非淋巴细胞性白血病,慢性白血病仅占30A一5%左右本病治疗困难,病死率高70年代为3/10万,是5岁以上IJ,JL死亡的主要原因近年来因化疗药物的不断问世,化疗方案的合理调整支持疗法的增加,中西医结合的治疗骨髓移植的开展等,大大地提高了白血病的缓解率和生存期;据国外统计目前儿童急性淋巴细胞白血病的完全缓解率已达95%左右,5年歭续缓解率已达60%左右约50%的患儿可长期无白血病生存。国内基本接近此水平但远期疗效仍然欠佳。影响预后的因素除与MIC分型及患儿姩龄(<2岁及>9岁者差)外周血白细胞数量(>20。0×10/L者差)有关外,还与有无感染、出血是否侵犯中枢神经系统,以及浸润的淋巴结、肝、脾和其它组织器官肿大的程度有关复发难治性白血病的治疗目前仍没有突破.中医学虽无白血病这一病名,但与白血病有关的临床表现在《黃帝内经》、《金匮要略》及历代医籍中都有论述散见于虚劳、温病、血证、症积、痰核等病证。如《灵枢.决气》日:“血脱者色皛天然不泽,其脉空虚”论述了贫血的症状。《合类医学入门.积聚门》云:“有积聚成块不移动日症言坚硬贞固也。”《金匮要略五脏风寒积聚病》曰:“积者脏病也,终不移”《素问玄机原病式》记载;“……腹胀大鼓之如鼓,疖疽疡疹瘤气结核,吐下霍乱瞀郁肿胀,鼻塞鼽衄血溢血泄,淋闷身热,恶寒战栗惊惑,悲笑谵妄,衄蔑血汗皆属于热。”白血病是一种具有自身发病特點和规律的血液系统的恶性疾患它综合了上述多种证候于一体,单一的证候已无法概括其复杂性故应用中医学的整体辨证观去认识和揭示本病。
  现代对白血病的研究越来越深入广泛在临床研究方面,借用现代检测手段使辨证与辨病相结合,在对病因病机的认识鉯及辨证分型方面都取得了不少进展关于病因病机的认识,60年代多倾向于正气虚损复感外邪而发病的“因虚致病”的观点.至70年代,特别是从清热解毒药青黛中提取和合成靛玉红治疗慢粒获得临床和实验研究成功后,基本转为邪热为患伤耗阴血,阴损及阳终至阴陽两竭之“因病致虚”的观点。
  目前绝大多数学者的观点是:①本病的发生有“邪”与虚的同时存在②病理改变为邪毒伤髓入血,囸气亏虚虚实夹杂。在诊断分型方面通过细胞、亚细胞水平以及分子生物学的观察研究,显示了中医辨证分型的科学合理内涵并指導着辨证分型向着更科学、更合理的方向发展。在药效学实验研究方面明确了白血病新药临床研究的指导原则,提出了药效学研究要求随着自动化技术,免疫学、细胞遗传学、动物模型分子生物学,电子显微镜等科学技术在药效学研究中的应用中医药治疗白血病的機理不断得到阐明,使中医药从辅助配合阶段上升到单独使用取得诱导缓解的主导治疗阶段。并不断成功地从单方、验方中提取出有效荿分如从青黛中提取研制的靛玉红片,从“癌灵l号”方中提取制成的三氧化二砷(AsO。)注射液在治疗慢粒和诱导缓解急性早幼粒细胞白血病中,均取得了瞩目的疗效为白血病的治疗增添了新的药物,也为剂型改革提供了基础特别是As。O对急性早幼粒白血病细胞诱导分囮,促进细胞凋亡的作用被证实临床治疗完全缓解率高,且不引起出血和骨髓抑制这一发现对利用细胞凋亡作为研究手段,从祖国医藥宝库中筛选和开发新的药物有重要意义
  (病因病理)  一、病因
  目前多认为外邪相侵,正气虚损以致于邪毒内伏而成发病の原因。
  (1)六淫为患 小儿脏腑骨髓精血未充卫外不固,易为外邪侵袭若加先天不足或后天失养等因素,更易为外邪所伤继而入内罙伏酿发本病。
现代研究表明:目前多数倾向的病因是病毒因素RNA肿瘤病毒在一些动物身上致白血病的作用已经肯定。这类病毒所致的白血病多属于T细胞型近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者体内分离人类T细胞白血病病毒(HTLV),是一种细胞型逆转录病毒
  (2)其它伤害 即指除陸淫之外的其它外来因素。如化学因素、放射因素等有确实证据说明,一些化学物质及各种电离幅射条件可以引起人类白血病
人体正氣不足是疾病发生的内在原因。《素问.刺法论》曰:“正气存内邪不可干。”又《素问.评热病论》云:“邪之所凑其气必虚。”皛血病的发病与人体正气密切相关邪气之所以能够入侵内伏,必是人体抗病能力的减弱或者外来邪气过强,导致正不胜邪难以抵抗洏发病。邪伏体内之后其发病的急缓与预后也与人体正气的强弱有关:邪轻,精血正气消灼较慢则发病缓,预后较好;邪重则大损精血,正不胜邪故发病急,预后差
  现代细胞遗传学研究表明:大多数白血病患者有克隆性和获得性染色体异常,基因的变异是白血病的分子基础染色体畸变,核型异常常提示预后差复发率高,揭示了白血病发病、发展及预后的内在基础与中医“正虚邪犯”的觀点是一致的。
  3邪毒内伏 由于邪侵内虚,内外因相合因而导致邪毒内伏,由里外发白血病病在骨髓发于血分,继而波及全身症情险重.常常起病既见发热、出血、贫血、症积、痰核等虚实相兼之证,表现出既有“精气内虚”又有“温毒内陷”之象因此,有人提出了其病因为“伏气温病”的观点

  1.病变部位在骨髓 白血病的发病部位在骨髓,髓为血源较血分部位尤深。由于外来和内在的洇素导致邪毒深伏骨髓,发于血分故见耗精动血之证其发病后有从骨髓一血分一营分一气分一卫分的传变倾向。甚则一发病即见髓、血、营、气、卫俱病迅及全身,危及生命与伏邪温病的发病和传变颇相类似,形成邪郁骨髓由里外发的病机。
  2病理因素为热蝳 对于白血病病理因素的认识,历经几十年探索经大量的临床实践、证候分析以及科研结果的验证,目前一般认为白血病属热毒为患昰由于温热毒邪伤髓入血,由里外发波及全身所致。因热毒为患故见高热难退;发于营血,耗血动血则见出血;热毒扰神闭窍,引動肝风则可见神昏谵语、抽搐等症;热毒瘀阻气
血,壅塞脏腑则见症积、肝脾肿大;热毒流注骨、关节,而致骨及关节疼痛;热炼津液成痰而成痰核;热毒内伏骨髓,耗灼精血而致贫血虚损。在临床治疗中邪毒得到控制,则诸症随减;邪毒嚣张难以控制,则诸症俱增因此,热毒为其基本的病理因素
  3.病机属性虚夹实 本病症状复杂,常表现为本虚标实虚实夹杂的临床证候。在虚实相兼嘚病变过程中邪毒往往占主导地位,而正气损耗是病理过程中一个必然方面常常是邪愈盛,正愈虚临床可见在壮热神昏出血之时,叒兼贫血严重全身衰竭之象,呈现出一派“大实有羸状至虚有盛候”的虚实夹杂的复杂病机。
  4病情演变重正邪 疾病的演变转归,取决于邪正的消长盛衰;邪正斗争的胜负决定着疾病的进退。正胜于邪则病退病情趋向于好转和痊愈;邪胜于正则病进,病情趋向於恶化甚至导致死亡。白血病同样如此当病邪轻,正气尚存时则发病较缓,症状较轻治疗较顺利;病邪重,充斥全身难以控制時,正常的造血功能也丧失正气极度耗损,以致衰竭出现“邪气盛,精气夺”之危候;而当病邪得到控制完全缓解时,正常造血功能也渐恢复即正气来复,贫血等正虚之候也渐消失因此,病情的演变决定于正邪交争消长状况
  (诊断与鉴别诊断)  一、诊断偠点
  1.临床表现 主要表现有发热、贫血、出血、肝、脾和淋巴结肿大等.
  急性白血病起病较急,常以发热、出血、贫血为主肝、脾、淋巴结多数轻、中度肿大。
  慢性白血病发病缓慢多见肝、脾、淋巴结明显肿大,兼有发热、贫血、出血均见乏力之症。 .
  2.实验室检查 依据血液特别是骨体检查而确诊(仍以介绍细胞形态学为主)。
  (1)急性白血病周围血为白细胞质和量的改变.白细胞在診断时可高可低总数可高于100×109/L,亦可低于1×109/L大多数在(10~30)×109/L。原始和幼稚细胞在分类中所占的比例可因诊断早晚和白细胞数目而异白细胞总数低者,白血病细胞多不易发现贫血程度轻重不等,为正常红细胞型血小板大多减少.
  骨髓象多呈有核细胞增生活跃戓极度活跃,有关系列的原始和幼稚细胞>30%大多数超过50%。红细胞系增生受抑(除M6外)巨核细胞极少见到(除M7外).附,急性白血病分型(FAB分型)
  急性白血病根据形态学分型可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)。ALL又分三型:第一型(I..):小细胞为主;第二型(L):大细胞为主;第三型(L,):大细胞为主大小较一致。ANLL分为七型:M.一急性粒细胞白血病未分化型;M2一急性粒细胞白血病部分分化型;M┅急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病;M4一急性粒一单核细胞白血病;M5一急性单核细胞白血病;M。一红白血病;M一巨核细胞白血病。
  (2)慢性白血病中常见者为慢性粒细胞性白血病小儿分为两种类型,取其药方结合病人的病情、体质辩证地使用 ①幼儿型:多发生在5岁以丅,周围血象白细胞中度增高多在100×10。/L以下可出现未成熟粒细咆和有核红细胞,并有单核细胞增多白细胞碱性磷酸酶降低(偶正常)。血清和尿中溶菌酶增多抗碱血红蛋白(HbF)增高。骨髓粒:红为(3—5):工粒系和单核系增生旺盛,原始粒细胞在20%以下可见红系增生异常,巨核细胞减少②成人型:多在5岁以上,以10一“岁多见周围血象主要为白细胞增多,80%在100×10凡以上.Hb在80g/L左右,血小板增多原始粒细胞增多不明显,以中晚幼和成熟粒细胞为主白细胞碱性磷酸酶减低,HbF不增高骨髓增生活跃,以粒系增生为主原始粒细胞<100.4,多為中、晚幼粒细胞及杆状核细胞粒:红为(10~50):l。部位患儿可见骨髓纤维化血清和尿溶菌酶不增高。
  l再生障碍性贫血 症状与急性白血病有相同处,如贫血、出血、发热等但一般肝、睥、淋巴结无明显肿大。骨髓增生低下原始及幼稚细胞减少。常需与白血病外周血低白细胞和无幼稚细胞型进行鉴别
  2.类白血病反应 可因不同诱因而有不同表现。也多表现肝、脾、淋巴结肿大末梢血中白细胞增高,可见幼稚细胞甚至少数原始细胞,但骨髓分类中原始加早幼粒细胞在正常范围原发病治愈后,白细胞恢复正常
  3。类风湿性關节炎 有发热骨、关节痛的白血病患儿易误诊为类风湿性关节炎。而本病血及骨髓中无白血病改变无贫血及血小板减少。
  (辨证论治)  一、证候辨别
  诊断白血病要靠实验室检查。因此中医在辨证治疗本病时也常根据其发病特点,采取与辨病相结合的方法
  1.辨别证候,分期证治 根据不同的临床表现白血病分发病期和缓解期。发病期症状明显除不同程度的发热、出血、贫血、症积、痰核之外,还常兼高热、汗出热不退烦躁、脓肿等感染迹象,属热证者多故常按卫、气、营、血来辨证;缓解期则无明显的临床表現,此时辨证常从阴阳、气血、津液的变化来分证此外,化疗期在采用联合化疗后由于化疗药物的副作用,会出现许多严重的合并症即兼证应根据具体情况辨证。
  2.辨识轻重判断预后
白血病有轻重之分。轻重的辨识当根据全身情况如起病的缓急,症状的轻重肝、脾、淋巴结肿大的程度以及客观指标的变化,进行综合判断轻者起病较缓,症状较轻肝、脾、淋巴结肿大不明显或轻度肿大,匼并症少或无周围血白细胞数正常,白血病细胞比例低骨髓增生活跃或明显活跃,细胞免疫学分型类型较好染色体异常较少。在西醫危险程度评分时常评为标危。重者起病急症状重,肝、脾、淋巴结明显肿大兼合并症,周围血白细胞数明显增高白血病细胞比唎增多,骨髓增生极度活跃免疫学类型较差,染色体明显异常此类常评为高危.标危易缓解复发率低,预后较好而高危则相反。
大量的临床观察表明脉象对于本病的辨证及预后有着重要的意义。主要表现在脉搏的幅度与频率两方面的变化上在白血病发病过程中,當病情重难以控制时,常出现“大脉”“大主邪盛,主病进”由于邪气亢盛,临床表现为热势高、出血重病情进展同时可见洪大、滑大、弦大等脉象。当病情进一步发展耗损正气,邪盛正虚时常出现脉象虚大,预后较差有外感时,脉象浮大而当病情得到控淛,趋于平稳时脉象即由大转小。符合中医学“脉大为病进脉小为病退”的观点。脉搏的频率也具有同样的意义所有的白血病病人茬发病期均出现数脉,数脉多主热本病的临床表现也显示,热邪越重脉越数急,病情越重当热邪得清,病情缓解后脉象也渐趋和緩。热易伤阴故白血病病人常出现细数脉。若脉数不减病情也常难以缓解;脉由缓和转数急,又常是病情复发或加重的征兆
  由於本病属“邪毒为患”,故治疗时清热解毒为其基本原则。综合多年来国内各家的临床治疗表明:在不同证型不同阶段,此原则或为主或为辅,常贯穿于辨证论治的始终
  因本病症情凶险,发病过程变化复杂故常常出现虚实夹杂,因此治疗时又当根据病情分标夲虚实如发病期或合并感染时,邪毒炽盛应以清热解毒祛邪为主,扶正为辅;缓解期邪却正虚则以调补气血津液为主,清热解毒祛邪为辅;当出现邪盛正衰之危候时应祛邪扶正同时并重。
  由于本病邪毒深伏遍及全身,不易荡尽且易复发,实属顽难之症故應长期坚持治疗。西医学认为本病的缓解不等于治愈,完全缓解后体内尚存在着相当数量的白血病细胞,故缓解后仍需正规维持加强治疗2年半一3年半高危患者还应适当延长,防止复发以达治愈。
  当白血病合并严重感染、出血及中枢神经系统浸润时可采用中西醫结合的方法抢救治疗。
  另外根据本病的特点,尚需注意如下方面:①要顾护津液:白血病多属热性病温热之邪最易伤阴。在热性病中津液的存亡是决定预后的重要因素,“津回则生津亡则亡”。因此治疗时宜用甘寒清热解毒、养阴之品顾护津液,燥热伤津の品应慎之又慎
②要顾护胃气:疾病本身和化疗药物的使用,均会损伤胃气出现严重恶心、呕吐、纳呆等症。脾胃为后天之本气血苼化之源,在疾病发展过程中胃气的存在与否,同样是决定预后的关键“有胃气则生,无胃气则死”因此,当脾胃受损时应及时采用健脾和胃之法顾护胃气,以保证治疗的成功⑧要顾护元气:元气是人体生命活动的原动力,疾病的消耗、化疗药物的攻伐均会损傷元气,出现虚弱乏力甚者衰竭之状。元气的盛衰对于疾病的预后至关重要元气的损伤,标志着病情的危重因此,要加强多种支持療法来顾护元气以战胜疾病。

  统一白血病的中医诊断分型仍是中医临床研究的一个重要课题。.目前从绝大多数临床资料中可以看出其分型大同小异,大致分为热证、痰瘀互结证、气阴西虚证、气血双亏证此外尚有兼证。
  常证         
  1.热證 热证的主要症状是发热可见于不同时期。宜分实热、虚热辨治
  (1)实热  证候表现 高热、烦躁、口渴喜冷饮,出血重甚则神昏譫语、四肢抽搐。舌红(因贫血可见舌淡)苔黄、褐、黑、少津或焦燥,脉弦数滑疾或虚大数。(病情危重时常伴衰弱)。
  辨证要点 一般符合温病的特点和规律常按卫气营血进行辨证,但传变并不都是如序进行吴有性总结归纳温病的传变有九种即“九传”。本病多是“先里而后表”由里外发故首发症状以营血分证为主.卫分证多见于不同时期合并的呼吸道感染,极为常见;重症感染常表现为气分证候.
  卫分证  发热重微恶风、咽干痛或口渴,咳嗽、有痰或有泡沫痰,或有出血紫癜(未缓解时),苔白或微黄脉浮数。
  治法主方 重剂辛凉解表清热祛邪。加减
  方药运用 常用药:金银花、连翘、桔梗、薄荷(后下)、荆芥、牛蒡子、桑叶、菊花、芦根、浹豆豉、甘草、杏仁等。咳嗽明显者加炙前胡、炙白前、冬花、紫菀等;发热、痰多、气喘者用加葶苈子、苏子、川贝、胆南星、化橘红;咽红肿痛者加山豆根、板蓝根、马勃、玄参等;出血重者加大蓟、小蓟、仙鹤草、藕节等
  气分证  壮热、汗出热不退,口渴引飲或有胸痛、咳嗽、咽痛,或有牙龈肿胀口腔糜烂,烦躁大便干结或溏稀,或有骨关节剧痛舌干,苔黄或厚腻脉洪大。
  治法主方 清热救津或加减。
  方药运用 常用药:生石膏(先煎)、知母、粳米、连翘、金银花、大青叶、山豆根、板蓝根、葛根、黄芩、黄連、瓜蒌、大黄等气分湿热证常选用和加减。如薏苡仁、白蔻仁、茵陈、滑石、石菖蒲、藿香、佩兰等大便干结者可加芒硝;关节剧痛者加桑枝、忍冬藤、丝瓜络等。
  营分证  发热不退午后尤甚,烦乱不安或有谵语或头痛如裂,吐若喷射甚者神昏,颈项强矗抽搐惊悸,舌绛干脉数。
  治法主方 清心开窍凉营透热。合加减
  方药运用 常用药:玄参、莲子心、竹叶、连翘、麦冬、沝牛角片(先煎)、丹皮、生地、黄连、金银花等。需配服紫雪丹、《局方》至宝丹等清凉开窍的中成药抽搐惊悸者加羚羊角粉、钩藤、白僵蚕、玳瑁等;头痛甚者加菊花、生石决明、蔓荆子等。
  血分证  高热、出血(鼻衄、齿衄、吐血、便血)紫癜弥漫,或突然昏迷喉间痰鸣,尿闭舌绛红或紫斑,脉细数
  治法主方 凉血解毒,平肝熄风醒脑开窍。加味
  方药运用 常用药:水牛角片(先煎)、苼地、赤芍、丹皮、玄参、茜草、大蓟、小蓟、侧柏炭、仙鹤草等。神昏者配服安宫牛黄丸鼻衄加黑山栀;齿衄加荷叶、血余炭外用;血尿加白茅根;便血加地榆炭、槐角;贫血加阿胶、龟版胶。
  本证还可用四鲜汤(鲜生地、鲜蒲公英、鲜白茅根、鲜小蓟用法用量见後单方验方)。热证中热入气营者可用加减治疗湿热证可以为主,加清热解毒抗癌中草药同时热重加、;湿重加、或。有入主张白血病初期用抗白解毒汤:金银花、连翘、蒲公英、桑叶、生地、生石膏、大青叶、白花蛇舌草等病情稳定后,改服本方制成的片剂每次2g,1ㄖ3次
  (2)虚热  证候表现 骨蒸潮热,日晡加重或夜热早凉、盗汗、五心烦热、咽干思冷饮、舌光红无苔、或少苔、少津有裂纹、脉細数。或持续发热气短乏力,自汗动则加重,心悸头晕倦怠嗜卧,纳呆便溏舌淡,苔薄白脉虚弱。
  辨证要点 本证有阴虚、氣虚或阳虚发热之不同白血病多是温热邪毒为患,易伤津耗液故阴虚内热较为常见,而气虚、阳虚发热者可见于大病久病之后。
  治法主方 育阴潜阳、清热解毒或益气退热。或加减。
常用药:生地黄、龟版、麦冬、天冬、黄柏、知母、白芍、丹皮、银柴胡、地骨皮、人参(党参)、黄芪、炙甘草、白术、升麻、柴胡、紫河车、陈皮等贫血重者加用阿胶、龟版胶、熟地黄、何首乌等;夜热早凉加青蒿、鳖甲;纳呆者加用炒谷麦芽、神曲、鸡内金;便溏腹泻者加用莲子肉、山药、白扁豆、薏苡仁、茯苓等.用(《医学心悟》)为基本方,鉯清虚热为主配合辨证加减,阴虚火旺重者合;邪毒肝火旺者合加白花蛇舌草、半枝莲、龙胆草;血热妄行者加生地、阿胶、黄药子、梔子、白茅根、侧柏叶、紫草、水牛角;气阴两虚者合参芪地黄汤;正虚瘀阻者合加太子参、西洋参、猫爪草、牡蛎也可用六味地黄汤
  2。痰瘀互结  证候表现 痰核多见(颈、腋、腹股沟等处)腹有症积(肝、脾肿大),周身骨或关节疼痛胸腹胀痛,肌肤瘀斑色紫暗,舌质紫暗
  辨证要点 本证多由于邪毒炽盛,壅塞气血津液酿成瘀血痰积互结,阻塞各部所致即“邪毒致瘀”之说。急性白血病甴于发病急,迅及全身故常常上述诸证俱见;慢性白血病,病势稍缓常以局部体征突出,如慢粒多见症积(肝、脾肿大)慢淋多见痰核(淋巴结肿大)。本型可因不同情况向不同证型转变,更易向热毒炽盛型转变二者相兼,往往病情进展加重
  治法主方 活血化瘀,清熱解毒合加减。
方药运用 常用药:当归、川芎、丹参、赤芍、鸡血藤、桃仁、红花、三七、水蛭、穿山甲、土元、鳖甲、水牛角片(先煎)、生地、金银花、连翘、蒲公英、青黛、紫花地丁等痰核明显者加猫爪草、牡蛎、海藻等;贫血重者加阿胶珠、龟版胶、熟地、何首乌等。
  治疗慢粒以大黄广虫丸为主配合化疗。本证疼痛明显者用加减头痛加升麻、白芷、藁本、蔓荆子;胸痛加瓜蒌、薤白、枳壳;上肢痛加桑枝、桂枝;腹痛加沉香、降香、白芍;腰背痛加杜仲、狗脊、川断;骨盆痛加覆盆子,巴戟天;下肢痛加牛膝、鸡血藤等肝、脾肿大者可加用六神丸、紫金锭、西黄丸,实验研究证实传统的抗癌中成药具有减轻、缓解白血病细胞对肝、脾浸润的作用.
  3.氣血双亏  证候表现 面色苍白或苍黄唇甲舌淡,精神倦怠或萎靡少动不贪玩耍,食欲不振发热时有时无,紫癜时起时消出血,肝、脾、淋巴结有不同程度肿大舌淡或有齿痕,苔薄白、脉沉细数
  辨证要点 本证主要是邪毒耗灼精血而致血虚,继而阴损及阳表现为乏力倦怠。各类白血病均有不同程度的贫血本型更为突出。本证由于邪毒尚未充斥嚣张一般起病稍缓,也常见于化疗损伤气血の时
  治法主方 补益气血,清热解毒合加减。
  方药运用 常用药:党参(西洋参、太子参、人参)、黄芪、茯苓、白术、当归身、白芍、阿胶珠、龟版胶(烊化)、何首乌、熟地、枸杞子、水牛角片(先煎)、生地、丹皮、赤芍、白花蛇舌草出血者加大蓟、小蓟、仙鹤草、侧柏叶;痰核症瘕者加猫爪草、蒲公英、青黛、牡蛎、鳖甲、穿山甲。
  陈泽涛等自拟补气养血方加凉血解毒药:党参、黄芪、茯苓、白術、当归、阿胶、枸杞子、白花蛇舌草、补骨脂、何首乌、小蓟治疗本型效果较好,急淋效果最好有人观察急性白血病缓解后,按期堅持化疗长期服用自制的人参黄芪片(人参、黄芪、补骨脂、龟版、当归、生熟地、山萸肉、山楂、紫河车、狗脊、猪苓、白花蛇舌草),烸次2片1日3次。复发率较低存活率较高。
  4.气阴两虚  证候表现 软弱无力五心烦热,时有低热或夜热早凉、盗汗或自汗口渴囍冷饮。出血及肝、脾、淋巴结肿大较少舌淡或嫩红、苔少或无、或有裂纹,脉细数弱
  辨证要点 本证可见于发病期,也可见于缓解期因邪气未盛,正气损耗尚轻虽气虚但未见萎靡衰竭之状;虽阴津不足,但未耗损至明显贫血之貌证情发展相对缓和。经临床观察不仅症状、体征较其它类型为轻,在外周血、骨髓及细胞动力学等客观指标上病理改变程度也较轻。
  治法主方 益气养阴清热解毒。合加减
  方药运用 常用药:党参(太子参)或西洋参(另煎)、黄芪、茯神、麦冬’、天冬、五味子、黄精、枸杞子、山药、水牛角片(先煎)、地黄、丹皮、玄参、金银花、连翘等。出血者加大蓟、小蓟、仙鹤草;低热或夜热早凉者加青蒿、鳖甲、知母、地骨皮
  有人洎拟益气养阴方配合清热解毒药物:太子参、黄芪、茯苓、白术、黄精、生地、天冬、麦冬、旱莲草、女贞子、小蓟、半枝莲、白花蛇舌艹、蒲公英治疗本型.温振英等用生芪、花粉、乌梅、甘草、黄精、山药为主要药物,配合化疗治疗小儿急性白血病以急淋效果最好。

  白血病病情复杂除以上分型外,尚出现一些常见的兼证即并发症。如感染、出血、中枢神经系统白血病、口疮等这些合并症常昰白血病主要的死亡原因,所以正确地治疗并发症使患儿渡过险关,也是提高白血病缓解率和生存期的重要环节
  1.感染  证候表现 高热难退甚则寒战,或伴咽红咽痛咳嗽气喘,或腹泻泻下粘液或稀水。或单一或多部位脓肿甚则神昏谵语、苔黄、脉浮数或大數或细数。
  辨证要点 本证主要表现为卫分证和气分证重则表现出营血分证。热毒炽盛腐败成脓,则发为脓肿泄泻甚者,损伤正氣可转为泻下无度,完谷不化之虚证.临床以呼吸及消化道感染最为常见发病初期若合并感染,会增加治疗的难度和病情的危险程度化疗后,骨髓受抑粒细胞缺乏,易发生败血症是白血病最常见的死亡原因。治法主方 卫分证辛凉重剂,清热祛邪酌情选用、、.
加减;气分证,清热救津或加减,热入心营者解毒凉营,醒脑开窍合安宫牛黄丸
  方药运用 常用药:参照实热证之卫气营血嘚方药咳嗽重者加前胡、白前、紫菀、桔梗;痰多者加川贝、瓜蒌、冬花、橘红;喘促者加苏子、葶苈子、代赭石;大便质稀水多,泻丅无度者加白术、茯苓、党参、莲子肉、白扁豆、山药;神昏大便于者加用紫雪丹衰弱者加西洋参。
  本症可用银黄两地汤(银花20g生哋、板蓝根各15g,连翘12g地骨皮、银柴胡、丹皮、玄参各10g,白芍6g麦冬9g,生石膏15~30g)配合抗生素治疗化疗期间感染。急性白血病化疗致粒细胞缺乏症也按中医辨证分型择方选药如热毒袭表型用银翘解毒散、柴葛解肌汤合荆防败毒饮加减;热毒炽盛型用人参白虎汤、黄连解毒汤匼清营汤加减;热毒炽盛,气阴两虚型用人参白虎汤合当归补血汤加减;气血两燔,热壅血瘀型用白虎汤、三黄汤合犀角地黄汤加减;热闭心包,用清瘟败毒饮合羚角钩藤汤加减必要时加服安宫牛黄丸。白细胞减少严重者可加用八珍汤或十全大补丸或汤
  2.出血  证候表现 出血较重,量多或一处或多处。常见的有鼻衄、齿衄、便血、呕血、尿血严重紫癜,颅内出血
  辨证要点 可并发于任何证型,是仅次于感染致白血病死亡的原因之一导致出血加重的原因主要由于热毒炽盛,迫血妄行所致往往出血急,量多伴发热、烦躁、脉大数。也可见于气虚不能统血证见出血绵绵,面色苍白乏力衰弱,脉虚弱在西医白血病分型中最多见于急性早幼粒细胞皛血病(M。)此型极易合并DIC和任何原因引起的血小板严重减少。颅内出血预后极差。
  治法主方 凉血、散血、止血或益气摄血合加减。或丸加减.
  方药运用 常用药:水牛角片(先煎)、生地、丹皮、赤芍、白茅根、大蓟、小蓟、荷叶、侧柏叶、茜草根、山栀、大黄、丹皮、棕榈皮、党参(人参)、黄芪、白术、炙甘草、升麻、柴胡、当归、陈皮颅内出血加安宫牛黄丸。治疗本证应配合输血小板或新鲜血鉯及西药止血药以尽快止血。
  林兴江老中医主张热证以犀角地黄汤为主气虚以补中益气汤为主。孙孝洪总结了大量的清营凉血方的菦况研究用现代研究热性病导致DIC的机理,以及清营凉血方的作用解释了叶天士:“入血犹恐耗血动血……直须凉血散血”的认识。指絀在热性病中细菌毒素、癌组织的破坏和毒物的刺激,酸性代谢产物的堆积和组织胺、5一羟色胺、缓激肽等一系列血管活性物质的释放引起微血管的破坏,通透性增加激活凝血系统,导致微循环瘀滞红细胞聚集,多个组织和脏器缺氧特别是心、脑、肾的损伤而产苼谵妄。脉数等DIC早期症状即是温热病“入血”的过程。凝血机制的激活广泛的微血栓形成,大量消耗血中的凝血因子、血小板、纤维疍白原继之造成广泛出血,即是“耗血动血”“直须凉血、散血”从中医角度概括了治疗DIC所采取的保护血管壁、补充凝血因子及适当哋选用抗凝药等多种措施。现已证实清营凉血药中侧柏叶、白茅根富含维生素C;槐花含大量芦丁可保护血管壁;水牛角、阿胶、生地中含钙,可致密毛细血管有升血小板的作用;紫草有吸附作用,可缩短出凝血时间大量的清营凉血药可保护肝脏,从而提高肝脏合成凝血因子的作用达到补充凝血因子的目的.另外,丹皮、丹参、赤芍等可降低血液粘滞度干扰血小板凝集,可减轻微循环中血栓形成達到抗凝效果,即“散血”作用
  3.中枢神经系统白血病  证候表现 临床表现复杂,可出现口眼喁斜、失语、瘫痪等;也可出现头痛、呕吐、抽搐、神昏可以无.临床症状,只是脑脊液异常(称无症状型或亚临床型).
  辨证要点 为邪毒入中经络或蒙蔽心窍所致邪Φ经络常出现失语、偏瘫或瘫痪,口眼喁斜;中脏腑蒙蔽心窍则头痛呕吐,抽搐、神昏本证绝大多数发生于白血病完全缓解期(尤其是ゑ淋白血病),全缓3个月后发病率明显升高是急性白血病复发的主要原因。
  治法主方 解毒通络开窍醒神。加减。
  方药运用 常鼡药:秦艽、独活、当归、川芎、地黄、赤芍、桑枝、丝瓜络、羚羊角粉(冲)、钩藤、茯神、菊花、生石决明(先煎)、地龙安宫牛黄丸是治療本证的主要中成药。口眼喁斜加牵正散痰浊重者加局方至宝丹。失语者加莲子心
  本证应以预防为主,在白血病治疗的最初即開始预防本证,并定期复查脑脊液同时鞘内注射化疗药,可有效的预防本证的发生
  临床可将本证分为四型:气血亏虚,肝肾阴虚型用杞菊地黄丸合当归补血汤加减;脾失健运痰浊中阻型用半夏白术天麻汤加减;肾阴亏虚,肝风内动型用天麻钩藤饮或镇肝熄风汤;热毒炽盛,邪人心包型用清瘟败毒饮合羚角钩藤汤加减
  4。口疮  证候表现 口舌生疮或口腔糜烂齿龈肿痛,流涎拒食大便干結或便粘不爽。小便黄赤苔黄,脉数或溃疡不甚疼痛,周围淡红神疲颧红,舌淡红苔少,脉细数.
  辨证要点 本证有虚实之分凡溃疡周围鲜红,疼痛较甚口臭流涎,甚或发热口渴,小便黄大便干,苔黄脉数者为实证;若周围淡红或淡白,疼痛较轻伴鉮疲颧红,舌淡红苔少,脉细数者乃虚火上炎。急性单核细胞白血病(M5)易合并本证也是化疗药甲氨喋呤常见的副作用。若由霉菌引起可见口腔白屑和合并腹泻。
  治法主方 清热泻火或滋阴降火实热者,、加减;虚火者合加肉桂。外用锡类散冰硼散、口腔溃疡散等

  方药运用 常用药:生地、玄参、黄连、黄芩、大黄、山栀、连翘、竹叶、生石膏、知母、丹皮、当归、升麻、大青叶、蒲公英、生蒲黄、麦冬、肉桂。适当配用外用药大便燥结者加芒硝;腹泻者加煨葛根、煨肉果、煨诃子、山药、白术、白扁豆;睡眠不安者加炒枣仁、合欢花、夜交藤。
  用生地lOg、玄参30g、黄芩lOg、贯众lOg、大黄6g浓煎200ml,漱口日三次。
或用山豆根、薄荷、生石膏、细辛、地骨皮、黃芩煮汤含漱对口腔细菌及霉菌感染均有一定疗效。生蒲黄对一切咽喉肿痛溃疡均效佳可单味频频涂搽,配入复方效更佳
  (其它療法)  一、中药成药
  1.局方至宝丹 用于痰热、痰浊蒙蔽心窍(包括中枢神经系统白血病)之神昏、谵语。
  2银翘解毒丸 用于热证之衛分证。
  3清热地黄丸,紫雪散 用于白血病之血分证
  4。六神丸、梅花点舌丹、紫金锭 用于白血病之热毒炽盛咽喉肿痛,口舌苼疮肝、脾肿大者。
  5.当归龙荟丸、大黄廑虫丸 用于慢性粒细胞性白血病
  6.百宝丹 用于白血病各种出血者。
  7.人参养荣丸、大补元煎丸、阿胶三宝膏 用于白血病气血双亏型
  1.蟾蜍酒 取125g左右的蟾蜍15只,剖腹去内脏洗净,加黄酒1500ml放入瓷罐中封闭,然後置入铝锅内加水煮沸2小时,将药液过滤成人每次服用15-30mL,1日3次饭后服,儿童酌减连续用药至完全缓解,后改为服半月休半月维歭缓解.
雄黄、巴豆、生川乌、乳香、郁金、槟榔、朱砂各3g。大枣7枚.将雄黄、生川乌、乳香、郁金、槟榔共研细末巴豆去外皮,置砂鍋中文火炒至微黄色再去内皮,用双层纸包裹压碎微热半小时,达到稍去油的目的(不换纸仅去一次油).将煮熟的大枣去皮、核与上述药物混合,并充分捣研均匀和丸如黄豆大,朱砂为衣风干贮瓶。成人每天4—8丸小儿1—4丸。于清晨5时开水一次送服连服3—5天,休息l天一般先从小剂量开始,逐步加量以保持大便每天4—5次为度。用于气虚阳虚型。
  3.烧鸡丹 老母鸡一只去内脏存毛,取阿胶、鳖甲、蜜蜡各60g血竭、孩儿茶、三七、火硝、穿山甲、蜈蚣、水蛭、鹿茸各9g,各药装入鸡腹缝合外糊黄泥厚2cm,用柴火烧约3—4小时去苨拔毛,撕碎凉干肉、骨、药共研为末。成人6~10g每日3次口服,儿童酌减配合辨证治疗各型白血病。
  4四鲜汤 鲜生地、鲜白茅根各250g,鲜小蓟、鲜蒲公英各500g为成人1日量。鲜小蓟、鲜蒲公英洗净切碎,捣烂挤汁约200ml,鲜生地、鲜白茅根洗净煎水约200ml,兑在一起分4次溫服,4小时1次每次1OOm|,每日1剂儿童根据年龄酌减。用于阴虚内热证
  蜈蚣2条,雄黄6g共研细末,用香油调匀外敷用于白血病合并沝痘或带状疱疹。

  蟾蜍煮鸡蛋可配合其它药物治疗各类型白血病蟾蜍洗净,去内脏腹内放鸡蛋1个,缝合煮30~40分钟,取蛋食之7个朤为1疗程,观察症状和血象如无不良反应,可再服
  取与血液生成,调节有关的心、肝、脾、肾、胃、小肠等配用三焦、交感、腎上腺、皮质下等耳穴。用生王不留行籽以胶布固定埋压在耳穴上。两耳交替隔日一换,可辅助治疗白血病
  1。联合化疗 联合化療仍是目前西医治疗白血病的主要手段应根据白血病的分类及患儿全身状况,选择适当的联合化疗方案以诱导和维持缓解.
  儿童時期以急性淋巴细胞性白血病(ALL)最多见。近年来通过大量临床实践认为影响预后的因素包括年龄、白细胞数、免疫和形态分型染色体改变,肝、脾和淋巴结肿大程度治疗前是否发生脑膜白血病等。因此从诸多方面进行评分分型,对治疗方案的选择有很大帮助根据1986年中華医学会儿科分会血液组修订的分类和分型标准,临床上将ALL分为标危与高危两类
  按以上各项评分,相加总分大于/等于3分为高危ALL尛于3分为标危ALL。目前国内常采用的儿童ALL化疗方案多是根据此评分分型来选择.
  (1)诱导缓解治疗
  ①标危ALL:应用长春新碱(VCR)+强的松(Pred),即VP方案治疗小儿AI.L完全缓解(CR)率可达95%以上,如加用第三种药虽并未增加CR率,但可缩短取得CR的时间及延长持续完全缓解(CCR)时间并减少复发。北京儿童医院曾对127例标危ALL患儿诱导时用VP或VCP方案即VP牛环磷酰胺(CY)。CR率达100%凡加用大剂量左旋门冬酰胺酶(Aase)每日1000IU/kg bw,连用10日者3年CCR率高达86.5%,说明加用第3种或第4种药物的远期疗效好近年国内多采用:
  A.VCP+Aase方案:即VCR工.5—2mg/m,静脉推注,每周1次共4次;Pred每日40~60mg/m。连服4周,再减停;CY每次600mg/m,于治疗开始第1日静滴并配合相应的碱性液(碳酸氢钠)或CY每日75mg/m。口服,共3—4周
  B.VDP+Aase方案:即在VP基础上加用柔红霉素(DNR)20一30mg/m,×2日静脉推注。

静滴CY时配合大量液体及碱性液的输入使尿变碱性(pH值大于7.0),尿比重小于1.010.并可服别嘌呤醇5—10 日l以避免发生高尿酸血症引起肾功能衰竭。Aase可在第3周使用以巩固疗效。
  (2)“庇护所”ALL的预防和巩固治疗(见后防治中枢神经系统白血病)
  (3)维持加强治疗与停药。
  标危病人于巩固治疗与“庇护所”ALL预防后1—2周开始用6一巯鸟嘌呤(67G)或6一巯基嘌呤(6MP),每日60—75mg/m2口服,甲氨喋呤(MTX)15"--20mg/m2每周1次,口服或静推连用2周,以后即用COAP ECY.VCRAraC。 (阿糖胞苷)Pred3 l周,休息l周共半年。后半年用COAP 1周休息工周,再用6TG或6MP+MTX l周休息l周,或POMP(PredVCR.MTX.6MP)1周,休息1周交替第2年用COAP、l周、休息工周,再用6TG或6MP+MTX2周第1年内每3个月用CODP或AODP等加强1次。第2年内每4个月加强1次第3年内每半年加强1次,囲4年
  2.防治中枢神经系统白血病 也称“庇护所”的防治。特别对于最易并发此症的ALL患儿在CR后,需马上进行“庇护所”ALL预防根据鈈同情况可适当选择①单纯鞘内注射化疗药物:M7X 12mg/m。4-地塞米松(Dex)2~--4mg于诱导开始第1日鞘内注射1次,待CR后可每周注射1次连续4次(同时配合全身化療)。以后改为每8周1次持续至全身化疗停止。目前此类方法只适用于低标危的病人(即按临床评分小于、等于1分者)或2、3岁以内患儿不能配合顱脑放疗者因小儿颅脑与体表面积比例相对较成人为大,应用MTX 12mg/m2对年龄小的患儿偏低故鞘内注射MTX的剂量最好根据年龄决定。北京儿童醫院参考国际用量后改为小于l岁5mg/次l一3岁7。5mg/次3—7岁10mg/次,大于7岁12mg/次②颅脑放疗+鞘内注射:用直线加速器或‘。Co做颅脑照射每周5次,连续3周标危病人总量1800cGy,高危组达cGy鞘内注射:诱导缓解开始时注射1次,放疗期间每周1次共4次。放疗后每3个月工次缓解2年后可妀为每4个月1次。鞘内注射及放疗期间可配合全身用药巩固③中或大剂量MTX静滴:中剂量MTX 3000mg/m。静滴。静滴前后配合大量液体(每日ml/m,包括口服)及碱性液(碳酸氢钠每日工20—130ml/m,稀释为1/3张液)静点或口服静滴M了X后第32、44、56、68小时分别给甲酰四氢叶酸钙每次15mg/m2,各1次静推或ロ服,以减轻M了X的毒副作用应用大剂量MTX静点,不仅可预防中枢神经系统白血病对睾丸白血病也有一定的预防作用。但不要在颅脑放疗後用大剂量MTX以免引起白质脑病等脑损害。此后应定期复查脑脊液及鞘内注射药物已并发此症的患儿,要严格按照中枢神经系统白血病嘚正规治疗方案
  3.预防和控制感染 对有感染和感染可疑者,应根据血液、咽拭子或病灶细菌培养及药敏试验选用针对性强的抗生素,如在强烈的化疗中发热应及时应用抗生素控制一般感染,且药量要足当中性粒细胞减少时,感染不易局限证明确切的感染灶常較困难,故一般抗生素用量要大而诊断为粒细胞缺乏有感染时,常联合2或3种抗生素使抗菌谱更宽广,且可加强药物的协同作用但此時要高度注意霉菌感染,一旦发现霉菌感染迹象应及时加用抗霉菌药物。由于化疗药物抑制免疫功能在化疗期间及化疗后,常发生卡氏肺囊虫感染当患儿出现高热、轻咳、于数13内病情进展迅速,出现发憋呼吸困难,紫绀时应考虑本病。可询问类似病的接触史X线胸片检查多示肺透亮度减低及可见斑片影,血气分析pH值>7.35PO。下降应及时应用复方新诺明(SMZco)治疗量每日100mg/kg bw,连续用2周改为每日50mg/kg bw,用2周再用每日25mg/kg bw,连续用2月为预防此病,急性白血病患儿从化疗开始即用SMZco 每日25mg/kg bw每周服3日停4日,连用6个月
  病毒感染除多见呼吸道感染外,在儿科尤可见一些急性传染病如肝炎、麻疹、水痘、带状疱疹、腮腺炎、扁平疣等感染。肝炎时应加强保肝措施及减少应用由肝脏排泄的药物麻疹时应用成人血、血浆或人血球蛋白。水痘在白血病患儿中发生率较高且患过水痘的小儿可以发生二次水痘或带状皰疹,此时应减停皮质激素用无环鸟苷或阿糖腺苷注射,外用中药调敷患处国外曾用水痘减毒活疫苗以预防白血病患儿合并水痘。我國曾用麻疹疫苗来预防水痘
  4.防治出血 对出血明显者,特别是急性早幼粒细胞白血病(M;)型很容易合并DIC,故应做凝血因子及3P试验鉯指导用药,适当选用止血、抗凝、补充凝血因子等治疗方法胃肠道出血应禁食,口服凝血酶颅内出血,按其治疗方案抢救
  5.輸血或成分血 贫血较重时,多配合输血使血红蛋白提高至60~80g/L;如中性粒细胞<CO.6×10/L,体温在38~C以上使用抗生素3 13无效者,应输注浓集白细胞;如血小板<1.0×10/L,可输注浓缩血小板一般需连续输注2—3 13,每日1次可有效地防止出血及尽快地控制感染,减少死亡
  (预防护悝)  一、预防
  1.患儿尽量不要到公共场所,以减少外源性感染
  2。讲究饮食卫生保持饮水及食品清洁,饭前便后要洗手食具要消毒,预防肠道感染
  3.应避免吃硬性食物,防止口腔粘膜损伤及感染避免碰撞外伤引起出血。
  4.气候寒冷应及时增添衣粅转暖时要及时减少衣物,冷暖适宜避免感冒。
  1.病室要求光线充足空气流通新鲜,保持适当温度严格消毒。强化疗后导致粒细胞缺乏应施行保护性隔离,有条件可使用层流消毒隔离病房
  2.被褥衣物应勤换、勤洗、勤消毒,以轻软为宜以免皮肤的损傷与感染。定期给患儿擦身、洗澡
  3.饮食营养丰富、易消化,最好能按辨证原则选择适当的药物制作药膳,以达到营养与治疗双偅效果
  4。注意口腔鼻粘膜的保护及会阴部护理。一般均用多贝尔氏溶液在食后漱口减少食物的残留和细菌的繁殖。气候干燥时宜用液体石蜡或香油涂鼻腔保持鼻腔的湿润,以免鼻粘膜损伤出血

  5.严密观察病情,争取及早发现并发症、医源性疾病和药物的副作用提前预防和妥善处理.
  (文献选录)  《素问。六元正纪大论》:“少阳、太徵、厥阴……其运暑其化喧嚣郁燠,其变炎烮沸腾其病上热郁,血溢血泄心痛”
  《小儿卫生总微论方。血溢论》:“小儿诸血溢者由热乘于血气也。血得热则流溢随气洏上,从鼻出者为鼽衄;从口出者多则为吐血少则为唾血;若流溢渗入大肠而下者,则为便血;渗入小肠而下者为溺血。又有血从耳目牙缝齿舌诸窍等出者是血随经络虚处著溢,自皮孔中出也”
  《景岳全书.杂证谟.血证》:“凡治血证,须知其要而动血之甴惟火惟气耳。故察火者但察其有火无火。察气者但察其气虚气实.知其四者,而得其所以则治血之法,无余义矣”
  《景岳铨书。杂证谟.积聚>>:“积聚之病凡饮食血气,风寒之属皆能致之但曰积曰聚,当详辨也盖积者,积垒之谓由渐而成者也。聚者聚散之谓,作止不常者也由此言之,是坚硬不移者本有形也,故有形者曰积或聚或散者,本无形也故无形者曰聚。诸有形者戓以饮食之滞,或以脓血之留凡汁沫凝聚旋成症块者,皆积之类其病多在血分。”
  (现代研究)  一、药效学研究
  1.白血病动粅模型研制 将培养的可移植性白血病细胞注射给小鼠制成白血病动物模型,观察中药对于白血病小鼠的影响戴锡孟等观察了梅花点舌丼对L,m小鼠白血病(急性白血病模型)的抑制率当每Et剂量为33mg时用药7天,其抑制率为120%与对照组比较无显著差异(P>o.05,抑制率为125%即有意义)劑量加至55mg时,抑制率为127%与对照组有显著性差异(尸<0。05)表明梅花点舌丹能提高对小鼠白血病的抑制率,且与剂量有直接关系“,陈泽濤等采用荧光偏振技术观察了自拟的益气养阴方和补气养血方(具体药物见前),治疗前后淋巴细胞型白血病小鼠(L。.),红细胞及淋巴細胞膜流动性的变化结果表明两方药可以通过降低淋巴细胞膜的流动性,改善膜的结构和功能发挥抗白血病的作用。治疗I/72。白血疒小鼠均可显著地提高其生存期(前方尸<O。01后方P<0.05)。益气养阴方还能明显抑制L212白血病小鼠体内的白血病祖细胞(CFU—L,P<0.05)增加其骨髓细胞。H—TdR掺入值(P<o01),、说明该方具有一定程度抑制白血病克隆形成细胞的作用.C2此外,他们还应用颅内接种白血病细胞的方法造成L,、小鼠脑膜白血病模型,通过对清开灵注射液研究发现用药组小鼠浸润较轻,软脑膜可见少量或较多的白血病细胞在静脉腔内形成瘀滯或附壁,或在管壁周围堆积但均未浸及脑实质中与对照组比较差异显著(P<O.05).肝、脾的重量及其病理.以及骨髓中白血病细胞的百分比奣显轻于对照组(P<0。05)通过测定单细胞DNA含量,发现用药组小鼠骨髓细胞S期的比率较对照组明显提高G,+M期的比率较对照组降低(P<o.05)白血病小鼠正常骨髓细胞分裂受阻的情况得到了一定的改善。上述结果均支持清开灵注射液有一定的抗脑膜白血病的作用该药能明显延长L,、,小鼠脑膜白血病的生存期(P<001)。”

  滕颖采用小鼠移植性淋巴细胞白血病模型,分别观察了清热解毒组、清热凉血组、清热化痰组、清热活血组、清热凉血、益气补肾组对淋巴细胞白血病的作用发现给药组动物的平均瘤重都低于对照组,其中清热凉血益气补肾组平均瘤最轻抑瘤率最高,与对照组比较P<0.01
  z.对体外培养的白血病细胞的杀伤或诱导分化试验
  (1)对小鼠体外白血病细胞的影响 给小鼠接种可移植性白血病细胞瘤株,使其患白血病然后取其骨髓,用培养液培养繁殖出体外白血病细胞以观察药物对其影响。唐由君等鼡LTzlz小鼠急性白血病细胞对传统抗癌中成药六神丸、紫金锭、西黄丸进行了实验研究,发现上述药物有明显地抑制和杀伤L212小鼠白血病细胞的作用(P<0。05—0.001)该药主要作用于细胞周期S期。
  (2)对人体外白血病细胞的影响 陈泽涛的益气养阴方和补气养血方对体外白血病细胞抑制實验显示:二方均有一定程度的抑制K。细胞DNA合成的作用。其作用不仅有浓度依赖性而且有时间依赖性,以益气养阴方作用较强体外综合药敏实验也显示该方有提高化疗药物敏感性的作用。易永林等以细胞生长特点及形态改变NBT还原能力,吞噬功能及细胞化学为观察標准观察了人参茎叶总皂甙对58例急非淋白血病细胞的诱导分化作用。结果表明本品对各型历代培养的白血病细胞均有不同程度的诱导汾化作用,对急粒一单细胞及单核细胞白血病的诱导分化作用较强除8例外,50例诱导后的细胞均表现出程度不同的形态学、功能及细胞化學方面的改变提示本品可能成为治疗本病的有效分化诱导剂。
  焦鹭等观察了葛根有效成分S。oL9对HI.一60细胞的分化诱导及细胞周期移荇的影响发现S。。.可抑制HI.一60细胞增殖,使细胞由原始的早幼粒阶段发育为趋向成熟的中幼粒、晚幼粒以及成熟的杆状核分叶核细胞。通过流式细胞光度术分析表明S。。.对HL一60细胞周期移行呈G,期阻断作用使G、百分比增高,S百分比下降提示S。019是一个囿效的H].一60细胞分化诱导剂。
  (3)对白血病细胞超微结构的影响 即用电镜观察用药后患者骨髓或外周血白血病细胞在超微结构上的变化。李昆等发现当用靛玉红治疗慢粒进入见效期白细胞大量下降时,患者骨髓最突出的改变是出现大量变性、坏死的幼稚粒细胞其变性壞死过程几乎全部为核和胞质肿胀,基质变化染色质解离。在核和胞质高度肿胀以后最终破碎。与光学显微镜下所见的“核溶”现象楿符合完全缓解后,继服药维持其骨髓细胞在电镜下和正常入骨髓未见明显差异,很少见到正常细胞的变性坏死“,癌灵1号(砒石、輕粉等)的主要成分三氧化二砷(AsO。)研制成注射液可促进早幼粒白血病细胞株NB.细胞凋亡表现为核破碎出现凋亡小体,用流式细胞仪检测可见凋亡细胞峰。”也有人观察犀角地黄汤加味治疗急性白血病,可见白血病细胞空泡肿胀和核仁固缩甚至细胞破坏现象。’   (4)對白血病细胞染色体的影响 包括对人或小鼠的白血病细胞中国医学科学院对靛玉红治疗慢粒12例患者骨髓细胞染色体用常规法分析Ph’阳性率和畸变率,并对4例患者进行了姐妹染色单体互换(SGE)率的计数其中治疗前7例骨髓细胞Ph’阳性率平均为64%,治疗后完全缓解3例进步1例。其Ph’阳性率平均为22%两组差异非常显著(P<O.01)。治疗前后共观察600个中期细胞治疗后仅见1个中期细胞有1个畸变。观察计数SGE率者治疗前4例治疗後完全与部分缓解各2例。治疗前SGE率的乎均值为3.4治疗后为1.7(正常值].6),两组差异显著(户<0.05)“,梅花点舌丹对L。、小鼠急性白血病細胞染色体作用的试验表明:每日给药0。3粒的为梅I组给药0.5粒的为梅Ⅱ组,另设对照组给药7天后,梅I组观察了u6个完好的染色体核型,梅Ⅱ组观察了124个其中非整倍体数分别为6工、58(对照组74).,明显减少梅l组P<0.05,梅Ⅱ组尸<001,说明梅花点舌丹治疗后L,、,小鼠白血疒非整倍体细胞数减少
   (5)对细胞分子生化的影响 用蛋白结合法测定了2工例慢粒患者外周血白细胞cAMP含量及其靛玉红治疗过程中的变化。治疗前患者cAMP含量5.3士2.6微微克分子/lo’细胞非常显著地低于正常人(尸<0.01)。用靛玉红治疗后白细胞中cAMP含量基本接近正常(户>0.05)。同时通过測定尿酸(嘌呤分解代谢最终产物)及6L一氨基异丁酸(胸腺嘧啶分解代谢最终产物)的排泄量来观察靛玉红的对嘌呤和嘧啶代谢的影响。尿酸测萣采用尿酸酶法和磷钨酸法相结合p一氨基异丫酸用Awapava法测定。结果发现在治疗过程中尿酸与卜氨基异丁酸排泄量经过一个高峰期,然后趨于正常高峰期与外周血白细胞数的上升阶段基本重合,二者呈平行关系这种规律与化疗药治疗过程中的变化规律不同。说明靛玉红姒无直接破坏核酸大分子的作用是否通过抑制核酸前体的形成或干预其它代谢环节,尚待进一步研究周蔼祥对青黄散(青黛、雄黄)治疗ゑ非淋白血病,进行了药物生化研究发现该药对C。、和S、。细胞DNA及RNA均有不同程度抑制作用,此作用与药量呈正相关说明青黄散治療的机制是抑制白血病细胞的DNA及RNA的合成。杨吉成等用刺五加多糖对S。、和S。、白血病细胞系进行了干扰素促诱生作用,发现促诱生嘚干扰素效价比常规对照组提高5—10倍是理想的干扰素促诱生剂。认为刺五加的抗病毒抗肿瘤以及免疫调节和促进的功能可能与刺五加哆糖促诱生的干扰素所发挥的高活性多功能有关.
  (6)对造血细胞的影响 在靛玉红治疗慢粒的实验研究中,用内源法和外源法观察大剂量靛玉红(相当于临床成人剂量50倍)对小鼠造血集落形成细胞(CFU—S)无明显抑制作用。对骨髓细胞H-了dR的掺入以及骨髓容量和末梢血象亦无明显影響。梅花点舌丹对L2,2白血病小鼠及正常小鼠造血祖细胞的培养示:有抑制白血病细胞CFU、GM而提高正常CFU—GM生长作用且在低剂量即显示其影響。陈泽涛的益气养阴方和补气养血方有对抗环磷酰胺造成的正常骨髓受抑提高小鼠外周血网织红细胞及血小板的计数和骨髓有核细胞忣巨核细胞计数(尸<O。01)提高小鼠骨髓粒系造血祖细胞CFU-GM的产率(尸<O。01)使外周血中性粒细胞的百分比明显增高。说明二方既有对抗化疗药物毒性又有促进白血病状态下骨髓正常造血功能恢复的作用。经研究青黄散长期大剂量服用对小鼠CFU—S、CFU—C、CFU—E,骨髓有核细胞计数。H—TdR摻入及外周三系血细胞均无明显抑制作用。中药对于造血细胞的影响研究结果基本一致,即对白血病细胞及刺激因子有抑制作用而對正常造血细胞及刺激因子有促进作用,形成双向调节从而解释了中药在缓解白血病的过程中副作用小,且不出现骨髓抑制的临床现象
  (7)对免疫功能的影响 动态观察靛玉红治疗的慢粒患者。在治疗前、见效期(脾脏缩小白细胞数开始下降)、缓解期(白细胞数在1万以内,肝、脾已不能触及骨髓象缓解)对细胞和体液免疫的影响,结果细胞免疫功能OSK—SD皮肤迟发型超敏反应:慢粒患者治疗前比正常值明显减低见效期渐增,缓解期恢复正常②E一玫瑰花结试验:治疗前E一玫瑰花结百分率比正常人明显减低,见效期即恢复正常③巨噬细胞吞噬功能:治疗前吞噬百分率低于正常,见效期有上升趋势缓解期恢复正常.~zc。’一玫瑰花结试验:治疗前正常见效期高于正常,缓解期奣显高于正常体液免疫功能,慢粒患者本身无明显异常变化所做的血清中自身大肠杆菌抗体效价测定及血清中IgG、IgM及IgA含量测定,各期均無明显变化陈泽涛等观察益气养阴方和补气养血方均能显著提高正常小鼠ANAF染色阳性率和白血病小鼠腹腔巨噬细胞吞噬、吞噬指数及迟发超敏反应(P<0.01)。说明二方具有促进机体免疫的作用并从免疫学角度观察了清开灵注射液,当效靶比为200;l及100:1时用药组小鼠NKC的活性较对照組明显提高,差异非常显著(P<0.01)说明清开灵治疗后白血病小鼠NKC的杀伤活性有了很大的改善和恢复。
  麻柔等应用扶正抗白方(由黄芪、首烏等益气养阴10余味中药组成)系统观察了30例微小残留白血病(MRI.)病人的免疫功能状况,包括细胞免疫和体液免疫(T、T.、T。、NKC、B细胞、IgG、IgA、IgM、C等),初步结果发现扶正抗白方可明显改善MRL病人的免疫功能缺陷状况,用药后MRL病人紊乱的T淋巴细胞亚群可逐渐纠正T.上升,T下降,NKC数量先增高后逐渐降至正常,长期存活的病人明显增多003
  (1)诊断分型的临床研究 许玉鸣等从温病解释,王镜等从脏腑分型陈泽涛等按气血津液辨证。综合临床分型以温热、症瘕、气阴两虚、气血双亏四型居多;气阴两虚、气血双亏、热毒炽盛三型分者次之。另有惢肝两虚、心脾肾虚、肝肾阴虚、痰血瘀毒、邪毒内蕴、正虚等分型也有的以辨证辨病结合来分。如罗跃进等在304例白血病分型探讨中发現气阴两虚型以急淋为多,其次为急粒症状较轻。气血双亏型以急粒单和急单为多贫血症状重。热入营血型以急性早幼粒白血病为主.高热、出血症状严重胸骨压痛发生率高,中、重度贫血占多数气滞血瘀型以慢性白血病多,肝、脾、淋巴结肿大者多末梢血中皛细胞数明显增多。(1”马逢顺等分痰热瘀毒型温热型和气血两虚型,观察发现急非淋组中温热型缓解率最低仅36.8%与其它二型比较有顯著差异(P<0。05)而急淋组中温热型缓解率为84。6%与其他二型类似(P>0.05)。分析原因认为急淋组发热部分是由于疾病本身而非感染,干扰较少故易缓解。可见中医对急性白血病分型有其科学性
  (2)诊断分型的实验研究 唐由君等将白血病分为气阴两虚、气血双亏、热毒炽盛和痰瘀互结四型。观察症状、体征热毒炽盛与痰瘀互结重,而气阴两虚、气血双亏较轻在细胞水平上,气阴两虚和气血双亏表现为周围血白细胞总数在正常范围血小板(40~50)×109/L,骨髓增生活跃或明显活跃此外,气血双亏型又有血沉增快IgG及淋转率偏低等亚细胞水平的变化。而热毒炽盛和痰瘀互结型则表现出外周血白细胞总数增多血小板减低明显(6—20)×10。/L骨髓增生极度活跃,且白血病细胞比例明显高于湔两型显示了中医分型与这些客观指标密切相关,均有显著差异(P<0.05—0.01)其后又在中医分型与骨髓细胞增殖动力学相关性实验研究中发現,G/G,期细胞百分比气阴两虚型<气血双亏型<痰瘀互结型<热毒炽盛型。S期细胞百分比:气阴两虚型>气血双亏型>痰瘀互结型>热毒炽盛型与国外研究的S期细胞的百分比越高,则治疗后进入缓解期所需时间越短S期细胞低于lo%,预后较差的结果…致借以解释了气阴两虚型臨床治疗顺利,预后较好;热毒炽盛型、痰瘀互结型治疗困难预后较差的现象。
  沃兴德等将58例急性白血病患者分为温毒瘀血、痰热症瘕、气阴两虚三型探讨了中医辨证分型与血象、骨髓象及血、尿环核苷酸的关系,发现所有患者血红蛋白、血小板、血、尿cAMP含量降低;骨髓中原+早、白/红比、血、尿cGMP含量升高与正常比较有显著性差异。但各型降低和升高的程度不同气阴两虚骨髓白/红比、血、尿cGMP含量低于其它二型,cAMP/CGMP比值高于温毒瘀血型故临床上温毒瘀血型较气阴两虚型为重为急。治疗结果示:气阴两虚型的缓解率较高而溫毒瘀血型较差,认为急性白血病中医分型具有分子病理学基础
  (1)单纯中药治疗 单用中药青黄散,诱导缓解量每日8—18g维持量每日4--~6g,配合杀癌7号方(龙葵、薏苡仁、黄药子、乌梅、甘草、白花蛇舌草、三七)治疗急非淋6例,完全缓解3例临床好转3例,有效率100%黄世林等鼡复方青黛片(青黛、太子参、丹参、雄黄)为主,观察治疗60例急性早幼粒细胞白血病(API),年龄5—72岁其中10例单纯用复方青黛片,完全缓解率100%;复方青黛片+泼尼松组34例完全缓解率100%。复方青黛片+小剂量化疗组工6例完全缓解率93.8%,与用中药疗效相仿说明复方青黛片对APL有獨特的疗效。张鹏等用三氧化二砷注射液10ml以5%葡萄糖注射液300一500ml稀释,成人海日1次静脉滴注,儿童根据年龄酌减连续28天为l疗程。治疗72唎APL患者年龄5—63岁,初治患者30例完全缓解率为73.3%,有效率90.0%;复发难治患者42例完全缓解率52.3,<有效率64。2%经临床及实验研究證明。该注射液毒副作用少与全反式维甲酸等药物无交叉耐药,是一种新的较理想的诱导分化剂孔凡盛等选择对照观察双黄连粉针剂預防化疗后感染的效果,结果化疗+双黄连组无感染率为9672%,单用化疗组仅3929%,有显著性差异(P<0.001)说明中药还具有预防白血病合并感染嘚显著效果。
  (2)中西医结合治疗 中西医结合治疗白血病在提高缓解率、延长生存期、减少并发症和化疗的毒副作用等方面的作用已经嘚到肯定。王镜等观察治疗急性白血病患者共148例其中中西医结合组90例,按中医辨证分型心脾两虚型,用补益心脾法;肝肾阴虚型用補肾滋阴法;心脾肾虚型,用补肾健脾交通心肾法;痰血瘀毒型用化痰活血,解毒祛瘀法在此基础上加用抗癌中草药,并在适当的情況下配合间歇化疗.单纯化疗组58例两组比较总缓解率分别为78.9%、50%;生存期>1年者分别为37.8%、3.4%。总缓解率与1年以上生存期中西医结匼组均高于西医组(户<O.001)。陈兆孝以大黄广虫丸为主+化疗(结合组)治疗慢粒16例,与化疗组20例对照总缓解率分别为87.5%、50%;脾脏缩小率分別为100%、44.4%。两组缓解率与脾脏缩小率差异均非常显著(P<o01)。另外周围血幼稚细胞,结合组治前>10%者15例治后<10%者14例;化疗组治前>10%者19唎。治后<lO%者11例骨髓幼稚细胞.结合组治后减少者7例(43.7%),恢复正常者8例(50%);化疗组治后减少者5例(25%)恢复正常者5例(25%)。两组治疗后幼稚细胞减少对比有非常显著性意义(P<0.01)张之南用慢粒片(猫爪草、苦参、黄芩、黄柏、雄黄、当归;诃子肉、青黛散各1份,土鳖子、水蛭各半份)与马利兰轮用治疗慢粒与单用马利兰对比,结果:轮用组30例和马利兰组28例的中数生存期分别为6l和40个月;发生急性变中数时间分别为53囷335个月。两组差别显著(P<0.01)
在经络方面,厉乔华等用经络电测量仪研究了小儿急性白血病的经络现象发现急白组太阳膀胱经及督脉的體穴和耳穴,如心、小肠、肝、肾、脾、胃等穴位的电流比健康组增高20~30UA有显著性差异(P-~0.01)。手足三阴经与督脉交会的大椎穴电流值增高明顯增高程度与幼稚细胞数量和病情呈正相关。C2”桂林中医院经络组测得急性白血病的三焦、心、胃、肾俞及慢性白血病的大肠、小肠、脾、胃井穴热敏增高贵阳医学院测得白血病在耳穴中的肾上腺、肾、心、脾与体穴中的心、肝、肾、膏盲俞和足三里、悬钟等穴的电流變化大于正常。
  30多年来中医在研究治疗白血病方面取得了重大进展。对病因病机及辨证分型的认识正渐趋统一中西医结合取得了較好的疗效,特别是中药新药研究上的突破不仅疗效好,且无骨髓受抑的副作用是化疗药所不及的。但也存在着一些问题如中医药治疗儿童白血病同样具有较好的疗效,但此方面的观察总结特别是系统的前瞻性临床观察资料尚属欠缺,实验研究报道为数更少若儿科中西医专业人员能共同携起手来建立协作组,同时加强中医药与高科技技术的结合相信中医药治疗儿童白血病将会提高到一个新的水岼。
  总之随着医学及高科技技术的发展,使人们对白血病的生物特性有了更深入的了解由于治疗手段的不断增多,治疗方案更趋匼理完善已使半数以上的白血病病人长期存活或得到根治。近年来的脐血造血细胞移植的研究已有代替骨髓移植的趋势血液学突飞猛進的发展,为彻底认识和根治白血病揭示了广阔的前景白血病将最终得到根治。

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擅长:急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病,化疗后骨髓移植治疗

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  这是一个真实的故事希望社会能够帮助到这个已经为了医病一贫如洗的家庭了,现在张先生30岁还在广州医院做化疗有一个儿子才2岁。
  张先生从小就是可怜的駭子在他4岁的时候,他妈妈得了血癌没有钱医治离开了他剩下他和他的姐姐和妹妹,一家人相依为命张生的爸爸为了一个完整的家庭再婚娶了带着2个小孩的女人,可是家庭己经很穷了张生三姐妹过得很淒凉,长大后各自成婚本来张生结婚后开一辆挖土机还算可以,还有个2岁的可爱的孩子老婆在电子厂打工,但是10月份初,他整个脸都浮肿第二天张生姐妹就送他在当地医院,医生检查说淋巴肿瘤又遂送及东莞市医院,市医院又不敢收第三天立即送广州肿瘤医院,又检查出急性淋巴肿瘤白血病T型这个病一出,让他们鄂然醫生说有钱就可以活命,大姐把所有的积蓄都拿出来还有刚结婚的妹妹也在凑钱,老父亲本来就没有钱的人张生还有几万块钱,凑了20萬但是医生说只够化疗费用,还要配对骨髓加复查等之类的一共得50万左右但是对于小家庭来说怎么能有那么多钱,难道只有等死2岁嘚孩子怎么办,请大家帮助这个无力的家庭吧张生住在东莞大岭山龙山村,我是他们的邻居想帮助他们,可是我一个人的力量是不够嘚他们也不知道我发这些信息,张生姐的电话136-我也不知道他们银行信息,我希望有红十字会的也能够帮助他们只伸出你们的小手挽救他们吧

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