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合征现称:贝赫切特综合征又称白塞病、白塞氏病、贝赫切特病,眼-口-生殖器三联综合征是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神經系统等主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特綜合征需要规律的药物治疗包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好严重者危及生命。该病的发病原因不完全清楚可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反應,导致器官组织出现炎症产生破坏。

【治疗】贝赫切特综合征以药物治疗为主需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服藥主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础

【预后】不同表現的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡所以需積极治疗,并且治疗越早、效果越好

【预防】目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累

【中医藥治疗现况】该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医药治疗方法的确可缓解症状建议到正规医疗机构,在医师指导下治療为佳

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