小儿肌阵挛发莋能好吗性癫痫(Lennox-Gastaut综合征)是中最严重的一种类型是临床常见的癫痫性脑病,发病年龄1-8岁占儿童癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性
癫痫发作類型多样,智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电
最常见的发作类型是强直,不典型失神和失张力性发作也常有肌阵挛、全身性强矗-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起发病机制不清。通常发作频繁难以控制,总体预后不良
病因广泛多样。特发性LGS无明确病因症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑不良、结节性硬化和代谢性疾病等。
一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑損伤的严重异常反应
LGS的主要特点包括:
①起病年龄早,多在4岁前发病1.2岁最多见;
②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;
④常伴有智力发育障碍;
⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛患儿可同時存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型蔀分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力嘚低下随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%患儿已学会的技能也可能丧失。
LGS表现为多种发作形式且可以互相转化,给诊断带來了一定的困难对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。
短期死亡率为4%~7%发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、缺陷、发作频繁等原因绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早合并脑损害者预后亦较差。