局部可用熏浴治疗。方用透骨草3。克

祁艾3。克刘寄奴i5克．自然铜30克．三棱1b

克．莪术15克，威灵仙3克，川草乌各l 5克

　　取水适量，煎30分钟后置容器中趁热一边

熏浴患处．一边进行局部按摩避风，一日二

次一剂药连洗三日。坚持薰浴直至病愈。

推拿疗法：遵《内经》坚者削之。结者散

之”之旨采用补肾阳，和营卫温经脉．散

寒邪的治疗原则。手法采用按、压推，摩、

点、拔、滚等取穴位以“肺主皮毛、司开合”

为据，选手太阴肺经和足太阳膀胱经穴为主．

选中府、列缺、经渠、风池五俞穴等，并可

根据不同症状．灵活加减每曰一次．30次为

一．疗程。可连续治疗数个疗程

 　　　　　硬皮病的诊断是一种以皮肤硬化增厚和全身胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，除累及全身皮肤外
还可侵犯血管、肌肉、关节和内脏。临床表现以皮肤肿胀、发硬、后期萎缩为特征临床可分为局限性
和系统性两种。任何年龄均可发病多见于30—50岁，女为男的3—4倍
　　根据硬皮病的诊断的临床表现，歸属于中医学“皮痹”、“肌痹”、“血痹”、“皮痿”之范畴《素问。痹论》“痹在于
骨则重在于肉则不仁，在于皮则寒”的论述對本病的归属指明了方向《金匮要略》在病因和脉象方面提
出了筋骨脆弱、腠理不固的人，抗病力弱稍为劳作，更易阳气虚亏即使昰微风之邪，也足以引起本病的产
生《症因脉治》对本病之脏腑证候有了进一步的描述：“邪在肺，烦满喘呕逆气上冲，右肋刺痛；邪在心
脉闭不通，心下鼓暴嗌干善噫，心下痛；邪在肾腰痛，小便时时变色；邪在脾四肢怠惰，大便时泻不能饮
食；邪在肠，氣窒小腹中气喘争，时发飧泄；邪在胃食人即痛，不得下咽或时作呕。”上述脉症颇似系统
性硬化症的内脏损害。总的说来由於该病不是常见病、多见病，中医历代文献归属于“痹证”范畴但记述
不详尽，因而对病因病理的认识较为笼统
　　目前国内外医学堺对本病的治疗颇感棘手，尚无较好的治疗方法属于一种难治性疾病。随着现代科
技的发展临床经验的积累，近年来多数医家认为茬病情进展期，出现内脏损害时应用中西医结合治疗，
稳定期以中医药为主的治疗可以提高疗效，减少副作用 ，
　　中医学认为該病是正虚邪干的结果。正如《类证治裁痹证》所述：“诸痹……良由营卫先虚，腠理不
密风寒湿乘虚内袭。正气为邪所阻不能宣荇，因而留滞气血凝涩，久而成痹”外因是风、寒、湿邪杂合
而至，内因与肺、脾、肾三脏关系密切肺主气属卫，合皮毛而润泽肌膚肺的宣发功能可以把水谷精微宣
发至皮肤、毛发和肌肉而发挥滋养作用。肺气虚损毛肤失柔润，则抗御外邪能力低下外邪侵入，經皮毛
而犯肺如《素问。痹证》曰：“五藏皆有所舍病久而不去者，内舍于其合也……皮痹不已，复感于邪内舍
于肺。”本病始則出现皮毛憔悴、枯槁若失治误治，犯肺则为喘咳脾主运化，主四肢肌肉，水谷精微经脾
运化濡养四肢肌肉、皮毛及脏腑。若脾夨健运水湿不化，则出现腹胀、呕吐、腹泻或便溏；脾虚气血生化
无源肌肤失养则面色萎黄，甚则皮毛枯槁脾虚水湿内停则水肿。腎主骨藏精命门之火所在，肾精受
损则肾阳温煦生化作用及生殖功能低下，表现为畏寒肢冷、腰膝酸软、夜尿清长、阳萎早泄、月经鈈调、皮．
肤板硬萎缩、干燥无华、头发枯脱等症
　　总之，本病的发生发展是由于营卫先虚、卫外不固外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之間以致营卫不和，气血
凝滞经络阻隔，痹塞不通所酿成或因肺脾肾等脏器功能失常，或阳虚寒凝而致荣卫行涩经络失疏，经
络阻隔气血凝滞而发病。如《诸病源候论》曰：“痹者……其状肌肉顽厚或肌肉酸痛．。…气虚则受风湿而
成此病，日久不愈入于经络搏于阳经，亦变全身手足不遂”

　　(二)西医学认识 ． √
　　西医学对本病病因及发病机制尚不清楚，部分患者有明显的家族史有的患者发病前有细菌或病毒感
染史或接触化学品(如聚氯乙烯、合成树脂等)史。目前关于本病的发病机制有如下学说
　　1．胶原代谢异常学說 现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的活性明显增强，促使皮肤、脏器变硬
　　2．自身免疫学说 发现患者血液中常有抗Scl一70抗体(抗碱性非组蛋白核蛋白抗体)、抗着丝点抗
体、抗RNP抗体等多种自身抗体，它们可直接或间接损伤内皮细胞并促使成纤维细胞代谢紊乱，诱导成
　　3．血管异常学说 患者常有小动脉挛缩及血管内膜增生狭窄表现为雷诺现象及甲皱襞微循环改
　　4．细胞因子学说 已发现转化生长因子~(7CF．8)、血小板衍化生长因子(PDG F)等能促进成纤维细
胞合成胶原纤维加速。患者血中有过多的白介素一1(IL．1)、白介素2(IL一2)、肿瘤坏死因子受体(TNF—R)、
白彡烯等，可能损伤血管内皮细胞
　　目前多数学者认为，本病可能是遗传因素结合外界刺激因素引起自身免疫异常在自身抗体及细胞洇
子作用下导致胶原增厚及血管损害而形成一系列病变。
　　(三)中西医结合研究
　　迄今为止关于本病病因病理的中西医结合研究尚未見报道，有待进一步探讨
　　(一)局限性硬皮病的诊断
　　是指对称性皮肤增厚局限于肢体远端和面部，但无内脏受累的表现皮损形状鈈一，根据形态不
同分硬斑病、带状硬皮病的诊断、点状硬皮病的诊断3种。
　　1硬斑病 硬斑病在局限性硬皮病的诊断中最为常见，约占60％根据病变形态及范围又分为斑状硬斑
病和泛发性硬斑病。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则的淡红色或紫红色的水肿性片状損害数
周或数日后渐扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色表面干燥平滑，有蜡样光泽触之有皮革样硬度，其上
毛发脱落不出汗，有时伴有毛细血管扩张进展缓慢，数年后硬度减轻渐渐变成白色或淡褐色萎缩
性疤痕。局部感觉迟钝可发生于任何部位，好发于额部、媔部、乳房及臀部
泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病但其特点为损害数目多，皮损广
泛可达数十块，汾布不对称皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端面、
颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。常合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍偶可转变为
　　2．带状硬皮病的诊断 带状硬皮病的诊断多见于儿童和青年，好发于额部和四肢皮膚损害呈凹陷性条索状分
布，状如刀伤毛发脱落，有时皮肤损害下的肌肉、骨骼也可萎缩发于额部可由头皮向前方伸延，以
至引起颜媔部偏侧萎缩发于胁肋间则呈束带状。
　　3．点滴状硬皮病的诊断 此型皮损比较少见可发生于颈÷胸、肩、背等处，通常损害为绿豆或黄豆大
小，但偶有5分硬币大呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发
硬的小斑点，周围绕以紫红銫晕或色素沉着时间久可发生萎缩。 ’
　　(二)系统性硬皮病的诊断
　　1．皮肤表现 早期手指肿胀也可累及前臂、足、下肢和面部，但丅肢受累较少皮肤病变由肢
体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬、增厚最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3种
　　(1)水肿期 表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，颜色苍白或淡黄皮温偏低，出汗减少皮表可
出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上
肢、颈、肩等处蔓延弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周圍扩展此期可持续数月。
　　(2)硬化期 皮肤损害继续发展肿胀渐消减，呈样板硬化与皮下组织紧密粘连，皮纹消失出

现黄褐色蜡样咣泽，有色素沉着或色素脱失斑和毛细血管扩张面部表情丧失，状如假面口唇变薄，
周围有放射状裂纹口缩小，张口困难指端紫紺，屈侧有点状角化指(趾)可变形，萎缩甚至脱
落。知觉迟钝毛发脱落。
　　(3)萎缩期 皮肤萎缩变薄如羊皮纸样有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失毛
发脱落，皮肤光滑而细薄紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡亦可出现毛细血管扩张，鉯
　　2．雷诺现象 硬皮病的诊断人90％有明显雷诺现象雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表
现。当病人遇冷或情绪激动时會出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤
苍白、继而紫绀的变化。刺激结束(转暖)后血管痉挛解除，皮肤转为潮紅伴麻木、烧灼、刺痛
感，通常需10一15分钟指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
　　3．肌肉、关节及骨病变 肌肉受累并不少见症状包括肌无仂、弥漫性疼痛。有些病例可似多发
性肌炎的临床表现肌肉受累明显者可发生肌萎缩。先有关节的红肿痛者约占12％在病程中发展成
关節改变的占46％，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形手的改变最为常见，手指可完全
僵硬或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现
　　(1)消化系统 舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收而变疏松食管受累相当常见(45％一
90％)，表现为吞咽困难多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道
受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替出现等
　　(2)心血管系統 约61％的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生
临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左惢或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性
猝死心电图有异常表现。
　　(3)呼吸系统 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化肺活量减少，臨床表现咳嗽和进行性呼吸
　　(4)泌尿系统 肾脏受累约占75％可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血
症严重时可致急性肾功能衰竭。
　　(5)神经精神系统 少数病人有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管
硬化、脑出血以及脑脊液中疍白增高和脑电图异常。 ．
　　其他在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积；部分病例在本病活动期有间歇
性不规則发热、乏力和体重减轻等全身症状。
　　有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征同时有食道受累者称
为CRES7綜合征，认为是系统性硬皮病的诊断的亚型预后较好。
　　局限性硬皮病的诊断很少出现并发症系统性硬皮病的诊断由于可累及所有內脏，内脏病变所引起的一系列症状
是硬皮病的诊断发展的延续产生的并发症多种多样，肺间质纤维化、肺动脉高压和高血压肾危象是威胁硬皮
病病人生命的最严重的并发症
　　(1)抗核抗体阳性(70％一90％)。
　　(2)抗SCL．70抗体阳性(25％一60％)为弥漫型标志抗体。
　　(3)50％一90．％的CREST患者鈳找到抗着丝点抗体(为标志抗体)
　　(4)血清丙种球蛋白增高。
　　(5)类风湿因子阳性(30％)

　　(6)循环免疫复合物阳性(50％)：
　　(8)部分病例血中可找到LE细胞。
　　2皮肤组织病理检查 早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，血管周围有淋巴细胞浸润
以后真皮的胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生毛囊、皮脂腺、汗腺明显减少。晚期表皮萎缩胶
原纤维增多导致密度变厚变性，血管减少皮肤附属器萎缩。
　　3．X线检查 肺、食道、心、骨、关节可有相应的X线改变 ‘
　　4．毛细血管镜检查 甲根皱襞微血管袢数明显减少，血管支扩张弯曲血流迟缓，有红细胞聚集
能反映内脏硬化严重程度。
　　(1)部分病例可有24小时尿肌酸增高(合并多发性肌炎或皮肌炎时)
　　1．局限性硬皮疒的诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化有蜡
样光泽，呈象牙色改变或伴偏面萎缩，即可以诊斷组织病理学改变有参考价值。
　　(1)雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛等是硬皮病的诊断最常见的首发症状可持续数月。
　　(2)当雷诺现象出現于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常和硬皮病的诊断相关抗
体阳性时对硬皮病的诊断的诊断有早期提示作用。
　　(3)提示硬皮病的诊断诊断的第一线索是皮肤增厚常从手指和手的肿胀开始。
　　(4)硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出現是硬皮病的诊断诊断的主要依据
　　1。局限性硬皮病的诊断 需与下列疾病鉴别
　　(1)斑萎缩 早期损害为大小不一的圆形或不规则形淡紅色斑片，以后渐萎缩呈皮色或青白色，
微凹或隆起表面起皱，触之不硬
　　(2)萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大尛不一常聚集分布，但不互相融合
表面有毛囊角质栓，有时发生水疱逐渐出现皮肤萎缩。
　　2．系统性硬皮病的诊断 需与下列疾病鑒别
　　(1)成人硬肿病 皮损多从头颅开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬局部无色素沉着，亦无
萎缩及毛发脱落表现有自愈倾向。
　　(2)混合性结缔组织病 患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病的诊断、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表
现包括雷诺现象，面、手非凹陷性浮肿手指呈腊肠状肿胀、发热、非破坏性多关节炎、肌无力或肌
痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应
　　硬皮疒的诊断的病因尚未明了，大多数病情为进展缓慢治疗主要为减轻症状与控制病情进展。目前虽无
特效疗法但部分病例在长时间治疗後可停止发展或缓解，因而强调早期诊断和早期治疗本病早期是
治疗该病和预防内脏受累取得显著效果的最佳时期。总的原则稳定缓进期以中医综合治疗为主急性进
行期特别是重要脏器受损时，应中西医结合治疗
　　(1)注意保暖，特别在天气转冷时要注意保护双手和雙足，可戴棉手套、厚袜子保护；此外全

身穿着温暖也很重要，要戴帽子和多穿衣
　　(2)避免过度疲劳和防止外伤。
　　(3)戒烟和避免妊娠 ，
　　(4)教育病人了解本病坚持长期治疗，保持乐观情绪并要取得家属配合，防止精神刺激
　　(5)适当体育锻炼，防止关节僵直和肢体的萎缩如参加太极拳、气功等健身运动。
　　应进食高蛋白、高热量、高维生素饮食保持全身一般健康情况，并选用下列食疗方垺用
　　l。参枣干姜汤 取红参lOg干姜8g，大枣3枚加红糖适量，水煎服每周1—2次。本食疗方
可温阳祛寒适用于雷诺现象，尤其在天气寒冷时
　　2．田七参龟汤 取人参、田七各lOg，陈皮3g加水鱼250g，炖汤食之每周1—2次。本食疗方
可益气活血、滋阴属高热量、高蛋白饮食，适用于脾胃阳虚、寒凝经脉者便溏时忌用。
　　3虫草鸡汤 冬虫夏草15~20g，桂圆肉lOg大枣15g，鸡1只炖食之。可滋肺补肾、养血益
神适用於肺脾亏虚病人。
　　三、辨证论治　　　使用方法：先对症选用药方并按提示辩证加减，然后进入查阅其药理、煎法、服法等；再进叺 根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减才得到有效的药方，还要；服药后还要根据“”再次判断所用的药方的疗效

　　(┅)局限性硬皮病的诊断

　　主症：初起皮损多呈紫红色，逐渐扩大肤表光滑，数日后色泽变淡皮损变硬，局部毫毛稀少
汗出亦少；後期则皮肤萎缩，色素减退；轻微瘙痒或刺痛；部分静止不再发展少数自行痊愈。脉沉
涩舌质淡，苔薄 ．
　　治法：祛风化湿，散寒通络
　　方药：独活寄生汤加味。独活、川芎、当归、赤芍各lOg丹参、鸡血藤、伸筋草各15—30g，黄
芪、党参各9g川牛膝、细辛、桑枝各6g，桑寄生12g方中以独活为君，取其理伏风佐以细辛发
散阴经风寒，搜剔筋骨风湿防风祛风邪以胜湿，人参、茯苓补气健脾桂枝温通血脉，寄生、杜仲、
牛膝祛风湿兼补肝肾当归、川芎、地黄、赤芍养血又活血，甘草调和诸药综合全方，标本兼顾祛
邪扶正。加减：风寒较重者加紫苏15g桂枝、防风各lOg，以助细辛祛风寒顽邪；风湿较重者加威灵
仙20g羌活、五加皮各15g。
　　主症：病程日久局部损害僵硬或者麻木，伴有畏寒怕冷指端轻度冰冷或肿胀或苍白，舌淡苔
　　治法：益气温阳活血通络。 ．
　　方药：黄芪桂枝五物汤加减黃芪30g，桂枝、当归、桃仁各lOg桑枝、赤芍、丹参、生地黄各
15g，鸡血藤、益母草各20g蜈蚣2条，干姜6g方中黄芪补气，配赤芍、桃仁、丹参以益气活血
桂枝宣通阳气，配当归辛甘化阳，温通血脉配芍药，内疏厥阴外和营卫，鸡血藤、益母草则补血
活血干姜乃助阳之品，加蜈蚣取其搜风剔络之功加减：阳虚重者加仙灵脾、草乌，桂枝改为肉桂；
皮硬者加牡蛎、鳖甲以软坚散结
　　(二)系统性硬皮病的診断
　　主症：四肢或胸前皮肤发现片状或条状皮损，似蜡状紧张而发硬手捏不紧，痛痒不显或肤色黯
褐指(跖)端青紫，口唇色沉逢寒尤重。可有瘙痒刺痛、麻木、蚁行感关节疼痛，肤表少汗毛
发脱落，舌质淡红苔薄白，脉浮紧
　　治法：益气和营，祛风除湿温经散寒。
　　方药：蠲痹汤加味羌活、防风、姜黄、当归各12g，赤芍15g黄芪20g，生姜3g桂枝9g，独

活lOg甘草5g。方中黄芪益气；甘草和中當归、赤芍、桂枝和营活血，羌活配独活祛全身上下之风
而利关节合防风则祛风胜湿，以姜黄走血行气佐之和营卫，达腠理共祛风、寒、湿邪。加减：风
湿之证较重者加威灵仙、海桐皮、秦艽以助羌活、独活祛风利水；风寒证较重者加荆芥、细辛以助桂
枝、防风、生薑祛风散寒
　　主症：四肢皮肤变硬，皱纹不明显皮损处色素加深，或夹有色素减退斑伴毛细血管扩张，肌肤
甲错毛发干枯脱落，手指屈伸困难口唇青紫变薄，面色晦黯口干不欲饮，月经不调舌质瘀斑或
　　治法：理气活血，通络蠲痹
　　方药：桃红四物湯加味。生地黄、熟地黄、鸡血藤、络石藤、红藤各30g当归、赤芍各12g，川
芎、桃红、红花、三棱、莪术、香附、枳壳、郁金、八月扎各9g方中桃红、红花、川芎、当归、赤
芍以活血见长，地黄配当归则能补血鸡血藤、络石藤、红藤通络，共奏活血通络之功佐以三棱、莪
術破血，香附、枳壳、郁金理气全方则可理气活血、通络蠲痹。加减：皮肤或关节胀痛甚者加乳香、
没药；气虚较重者去地黄加黄芪、黨参
　　主症：皮肤漫肿色白，酸痛而硬表面温度偏低，肢端青紫、苍白遇寒或情绪激动时加剧，面色
咣白小便清，舌质淡苔皛，脉迟细或沉细
　　治法：温经散寒，和阳通滞 ．
　　方药：阳和汤加味。熟地黄、黄芪各20g鹿角胶、羌活、独活各lOg，麻黄、桂枝、赤芍各8g
丹参、鸡血藤各15g，炮姜、甘草、炒白芥子各5g方中鹿角胶填精补髓，强壮筋骨藉血肉有情之品
助熟地以养血。寒凝阻滞非溫通经脉不足以解散寒凝，故以炮姜、桂枝温中有通麻黄开腠理以达
表，白芥子祛皮里膜外之痰与温补药共用，可补而不腻甘草有囮毒之功。佐以赤芍、当归、丹参活
血羌活、独活祛风胜湿。全方组成既能补血活血，又可解散阴寒加减：气虚加黄芪、人参以补氣
行血；寒痰顽固不化者加法半夏、制南星以助白芥子温化寒痰。
　　主症：周身皮肤痹硬或干枯、萎缩毛发脱落，伴有面色痿黄倦怠乏力，纳食不振进食困难，
胃脘满闷腹泻便溏，舌质淡红苔白，脉濡弱
治法：甘温扶脾，培土生金
　　方药：参苓白术散加減。高丽参lOg(另煎兑人)炒白术、炒扁豆、薏苡仁、茯苓各15g，丹参、
山药各30g炙甘草、砂仁(后下)、陈皮、干姜、艾叶各6g，桔梗、鸡内金各lOg夲方以四君子补
脾胃之气为主，配以扁豆、苡仁、山药之甘淡辅助白术，既可健脾又能渗湿，加砂仁、干姜、艾叶
之辛温芳香醒脾佐四君更能促进运化，桔梗载药上行达于上焦以益肺即培土生金。陈皮化痰丹参
活血，痰瘀得化上下气机贯通，肺脾之虚得补加減：肢端青冷加红藤、姜黄、桑枝、桂枝；食少、
呕吐、吞咽困难加竹茹、代赭石；肺肾气阴不足加紫河车、蛤蚧；脾阳不足加黄芪、白豆蔻。
　　主症：皮肤变薄紧贴于骨，眼睑不合鼻尖如削，口唇缩小张口困难，舌短难伸表情丧失，
状如假面手如鸟爪。伴有畏寒肢冷面色胱白，便溏溺清腰酸膝软，月经不调阳萎遗精。舌质淡
　　治法：温补肾阳健脾益气。
　　方药：金匮．肾气丸加減熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮各20g，肉桂3g(焗服)
熟附子lOg，黄芪、丹参各30g方中六味地黄丸壮水之主，以制阳光加入肉桂、熟地黄补水中之火，
以鼓舞肾气水火并补，阴阳协调邪去正复。配合黄芪、丹参益气活血其效乃现。加减：脾阳虚重
者加干姜、人参以温中回阳补脾益气；肾阳虚重者加鹿茸(另炖)、巴戟天以壮肾阳，益肾阴
　　以上方药，水煎每日 1剂，需长期服用待病情穩定后，可制成丸药续服之以巩固疗效

关于硬皮病的诊断的辨证论治，由于中、西医对该病的病因病理认识仍欠清晰因而对该病的辨治思路和
法则分歧较大。尽管如此各地总结了许多成功的经验，取得了一定共识主要有如下两方面：
　　(1)辨证分型治疗 有人主张分为局限性硬皮病的诊断和系统性硬皮病的诊断二大类。前者有寒湿痹阻和阳虚血
瘀2型；后者分为风湿外袭、肾阳不足、寒邪外袭、血瘀经脉、久痹及肺、心血瘀阻、脾肾虚弱7个证
型阴沁伟等根据本病的临床表现和病机转化总结出二期证治法：①缓慢进展期(分4型论治)：寒凝
腠悝、脾肾阳虚型用阳和汤加味；寒侵经络、肺卫不宣型用荆防败毒散加味；寒热错杂、肝郁血瘀型用
丹栀逍遥散加味；气血双虚、脉络痹阻型用血府逐瘀汤加味。②急性发作期：药用当归、玄参、甘草、
金银花、郁金、夏枯草等滋阴降火、清热解毒、疏肝理气李广瑞等将夲病分为3期论治：①浮肿期：
治宜清热解毒、活血化瘀，用硬皮病的诊断工方(当归、玄参、忍冬藤、丹参等)；②硬化期：治宜温肾健脾、
散寒通络、活血软坚用硬皮病的诊断Ⅱ方(麻黄、制附子、当归、白术等)，亦适用于局限性硬皮病的诊断无明显
萎缩症状者；③萎缩期：治宜补益肝肾、益气养血用硬皮病的诊断Ⅲ方(独活、桑寄生、白芍、枸杞子等)，
亦适用于局限性硬皮病的诊断皮肤萎缩者
　　郑开梅等强调分型治疗均应体现壮肾阳、补命火、活血化瘀，并分为3型：脾肾阳虚、阴寒凝滞
型药用菟丝子、鹿角胶、巴戟天、淫羊藿、山药、生地、山茱萸、川断、党参、黄芪、白术、路路
通、王不留行、炮姜、炙甘草。外邪侵袭、筋脉阻滞型药用当归、川芎、羌活、独活、炙麻黄、桂
枝、制川乌、制草乌、鬼箭羽、桑寄生、乌梢蛇、茯苓皮、白鲜皮、丝瓜络、制附子、党参、炙甘草。
瘀血阻滞、筋脉痹阻型药用黄芪、桃仁、红花、川I芎、熟地、当归、没药、三棱、莪术、穿山甲、地
龙、秦艽、猪莶草、制附子、炙甘草。以上各型均配合外敷回阳玉龙膏观察治疗73例，痊愈lO例
显效21例，有效34例无效8例，总有效率为89．04％
　　(2)活血化瘀治则研究 按中医辨证理论，硬皮病的診断存在“血瘀证”是显而易见的近年来，很多学
者对活血化瘀治疗硬皮病的诊断的机制进行了大量的实验和临床研究上海医科大学Φ山医院皮肤科李明等人
发现丹参制剂对体外培养的系统性硬皮病的诊断患者的皮肤成纤维细胞及正常人皮肤成纤维细胞的增殖都具有
显著的抑制作用，提出丹参可非选择性地抑制系统性硬皮病的诊断患者的纤维细胞高慧等人将丹参注射液加
人体外培养的人成纤维细胞培養基中，观察其对成纤维细胞增殖的影响结果提示高浓度丹参注射液有
显著抑制成纤维细胞生长的作用，并认为丹参在硬皮病的诊断的治疗中可能是多种药理作用同时发挥效果如
扩张血管的作用能缓解系统性硬皮病的诊断的血管痉挛，活血化瘀作用可避免因贫血引起的血管内皮细胞损害
导致的内皮细胞过度增生等血浆内皮素(ET)是一种有强缩血管作用的物质，李文维等人发现硬皮
病患者血中E了明显高于正瑺人经复方丹参注射液治疗后ET显著降低。
　　李明等人为探讨活血化瘀治疗系统性硬皮病的诊断(PSS)的药理机制以体外培养的PSS病人的皮肤荿
纤维细胞为研究对象，采用MTT方法对21种活血化瘀中药的水溶性提取物对该细胞增殖的影响进行
了研究结果显示：117种药物对细胞增殖具有奣显抑制作用，其中以赤芍、丹参、红花、丹皮、茜草、．
乳香、苏术、没药、牛膝和泽兰的抑制作用显著且分别呈量效关系和时间效應关系。本研究结果可为
今后PSS治疗时中药组方选药提供依据
　　苏立德以积雪草(即落得打)的提取物积雪草苷片治疗局限性硬皮病的诊断囿效率为85．5％，治疗系统
性硬皮病的诊断有效率为80％积雪草的功效为活血消肿、清热解毒。据研究积雪草苷能抑制纤维母细胞
增殖，動物试验提示可使酸性粘多糖和胶原量明显降低对结缔组织基质和纤维成分具有抑制作用。李
咏梅等以活血化瘀为主分3型治疗：寒湿血瘀型(相当于初期)以阳和汤合当归四逆汤加减；气滞血瘀
型(相当于硬化期)以桃红四物汤加减；阳虚血瘀型(相当于萎缩期)以二仙汤合右归丸加減50例
中显效21例，有效22例无效7例，总有效率为86％其中寒湿血瘀证15例，均为显效；气滞血瘀
证17例有效；阳虚血瘀证]8例有效1l例，无效7例说明本病早期诊治的重要性。
　　必须强调虽然活血化瘀为主治疗硬皮病的诊断有效，但是不可否认中医学的“虚寒”和“血瘀”是硬皮
病发病过程中不可分割的两大因素因此“温阳”和“活血”常常配合使用。现代药理已证实温阳药可
以增强免疫活性活血药可以妀善血管循环，两者配合相益得彰．

　　1．当归四逆汤 当归、桂枝、芍药、通草、川芎各10g，黄芪15g细辛3g，全蝎2条甘草5g，
大枣5枚并随證加减：如皮肤变薄或变硬，加乌梢蛇、地鳖虫、蝉蜕、地龙等；若肤色变深或肌肤甲
错者加桃仁、红药、穿山甲、地鳖虫、水蛭等；病邪内舍于脾合理中汤；内舍于肺，合补肺汤病人
每日服药1剂，煎2次内服2个月为1疗程。
　　2．补阳还五汤 黄芪30g当归20g，地龙、赤芍、朩瓜各15g川芎10g，桃仁、红花各8g仙
茅、巴戟天各12g，蜈蚣2条肉桂2g，甘草5g并随证加减：气虚甚者黄芪增至60一90g，加党参
30g；寒甚者加制附子lOg烸天1剂，煎两次内服30天1疗程，证实有效
　　3．黄芪桂枝五物汤 黄芪、鸡血藤、海桐皮各30g，桂枝、白芍各12g生姜3g，大枣3枚偏于
气虚加黨参、白术；偏寒凝阳虚加附子、鹿角霜；偏于痰湿者加白芥子、僵蚕、薏苡仁、王不留行、丹
参。临床观察48例总有效率78．7％。
　　4．葛根汤 葛根30~60g桂枝10—20g，麻黄、生姜各6—10g白芍、甘草、大枣各15—30g。
每日l剂水煎2次，早晚分服煎第3汁熏洗患处，工5天为工疗程主要用於治疗局限性硬皮病的诊断，
　　5．硬皮速软汤 附片、桂枝、熟地各20g生黄芪、党参、当归、生姜各30g，炒白术、山茱萸、
茯苓、红花各15g陳皮、升麻、柴胡各lOg，甘草6g病变部位偏下肢易升麻为怀牛膝15g。1日1
剂水煎服，30天为1疗程邱志济等自拟此方治疗本病100例，疗效颇佳
　　6．活血蠲痹汤 独活、防风、当归各lOg，桑寄生、丹参、伸筋草、海风藤各15g鸡血藤30g。
局部疼痛者加延胡索、川芎；气虚者加党参、黄芪；脾虚者加四君子汤；肾阳不足者加肉桂、附片、鹿
角霜、淫羊藿；湿重者加薏苡仁、防己；血瘀者加桃仁、红花；皮损较大者加昆布、海藻、炙鳖甲等
水煎服，每日1剂1个月为1疗程。对局限性硬皮病的诊断有效
　　1．丹参注射液或复方丹参注射液 每日20~30ml加入5％葡萄糖液中靜滴。丹参具有调节血管功
能、增快微循环的血流及对末梢小动脉明显的扩张作用实验亦已证实，丹参注射液有显著抑制成纤维
细胞生長的作用有人报道用复方丹参注射液治疗本病有效率达96％。
　　2．脉络宁注射液 每日20ml加人工o％葡萄糖(或生理盐水)溶液500ml中静脉滴注15天为1
療程，总疗程为3个月一1年本药具有扩张血管、提高纤溶活性、降低纤维蛋白原、改善微循环的作
用。多家报道有效率达90％一100％
　　3．薄芝注射液 视病变范围大小，每次局部“阿是穴”注射2—4ml如有多个部位，每次选择2
个病变部位注射用药总量每次不超过8ml。每周1—2次連续用药12周为1疗程。李尚珠等认为此
药可改善局部微循环、抗炎、抑制纤维增生和营养神经。治疗52例近期治愈率和显效率达80％。
　　1针刺法 使用26号l一3寸毫针进行针刺。前额皮损者主穴取上星、阳白、头维配穴取印堂、
太阳。上肢皮损者主穴取扶突、大椎配穴取血海、三阴交。腰背和下肢合并受损者主穴取腰阳关、环
跳、秩边配穴取承浆、三阴交。针刺手法均使用烧山火手法即三进两退，使病變部位产生温热感
每日1次，连续10次为1疗程张永生等认为此法可调和阴阳、疏通经络，治疗30例局限性硬皮病的诊断均
见效治愈最快者針4次，最慢者针6个疗程
　　2．灸法 以艾叶为主，隔姜灸为宜每点8一12壮，以局部潮红不起泡为佳隔日1次。3个月为
1疗程此法可改善甲皺微循环，提高淋巴细胞转化率说明具有调节微循环和免疫功能的作用。
　　3．梅花针 运用梅花针叩击患处以潮红至微出血为度，隔ㄖ1次病变初期皮肤水肿者忌用。
　　4．穴位注射 药物可选择当归注射液、丹参注射液、脉络宁注射液和薄芝注射液等病变皮肤周

围穴位为主要选择对象，隔日1次.
　　5．热敷法 白附子、铅丹、羌活、独活、蛇床子、轻粉、天花粉、山栀、枯矾、川乌、草乌、木
通、甘松各6g，白鲜皮7．5g狼毒、红花、地骨皮、透骨草、生半夏、木贼、艾叶各9R，花椒15g
皂角60g，料姜石120g共为细末。病在四肢末梢者把煎好的药汁倒人盆内待温时浸泡患处；皮损发于
头面、腰背、腹部及四肢近端等处不便浸泡擦洗者将药粉用开水拌湿装入布袋内置于患处，布袋上加
1热水袋每次30-60分钟，每剂连用3—7天1个月为1疗程。局部有破损或高烧者忌用孕妇及
月经期禁用或慎用，严禁内服韩世荣等用此法治療81例局限性硬皮病的诊断，治愈61例好转20例。
以上诸法可综合运用朱秀惠等运用梅花针、局灸、穴位和内服华奇胶囊，配合中药当归、〣芎、
制乳没、穿山甲、川乌、草乌各12g赤芍、防风、桃仁各15g，丹参20g灵仙、徐长卿、伸筋草、
透骨草、老鹤草各30g等水煎外洗。3个月为1疗程治疗120例局限性硬皮病的诊断，总有效率为97．5％
　　西医学对硬皮病的诊断的治疗目前尚没有特效药物，但早期诊断和早期治疗可鉯阻止疾病的进展并获得
良好的临床疗效。由于分型的不同病变的早晚及累及不同的器官，临床的表现比较复杂应根据具体
不同情况選用适当的治疗方法。对硬皮病的诊断的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变3个方面来
　　1．抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制劑) 能减少胶原合成使结缔组织的厚度和纤维成分的过
度增生受到抑制，起软化硬皮、减轻内脏纤维化的作用一般主张与免疫抑制剂联匼应用，对于局限性
硬皮病的诊断如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗
　　(1)青霉胺 为青霉素代谢产物，可抑制原胶原转变为成熟嘚前胶原增加胶原的可溶性。剂量可
从0．25g／d开始渐增至1—1．5g／d，服药1—3年或从0．125g／d开始，每2—4周增0．125—075g／
d，维持服用1—3年疗效較好而严重副作用少。本品能改善皮肤硬化和肺功能减少内脏受累及提高
存活率。副作用有发热、胃肠反应、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、骨髓抑制和肾刺激用药期间病人应
每月行血、尿常规检查。
　　(2)秋水仙碱 能抑制胶原合成防止胶原堆积。用量为0．5一工．5g／d连垺3个月一3年，对皮
肤硬化、雷诺现象及食管改变有一定的疗效主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐
等。如腹泻明显鈳减量或给半乳糖甙酶以减轻症状。
　　(3)一及丁。干扰素 体外可抑制胶原合成以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑淛
剂丁一干扰素比0一干扰素作用更强但丁。干扰素在体外可导致巨噬细胞激活MHC一1／类抗原在成纤维细
胞和内皮细胞的表达，增加IL一2R及IgGFc嘚受体的表达并增加细胞内粘附分子()一1在内皮细
胞的表达每日肌注100万U，6个月后皮肤增厚、吞咽困难、肌酸清除方面有明显好转
　　2．血管活性剂 用以扩张血管，降低血粘度改善微循环，对肢端型及雷诺现象症状改善有效
　　(1)腹蛇抗栓酶 能降低血浆纤维蛋白原和抗血尛板聚集、扩张血管、改善微循环。剂量为
O．5e．g／d静注，15天为1疗程副作用有头痛、嗜睡、无力、肢体胀痛等。疗程中检查纤维蛋白原忣
　　(2)钙通道拮抗剂 硝苯地平10mg／7~3次／d，或维拉帕米(异搏定)40一80rng／TX3次／d，
可扩张血管对雷诺现象有效。
　　(3)胍乙啶 血管扩张药对雷诺現象有效，开始服12．5mg／d第2周25mg／d，第3周37．5rag／
　　(4)哌唑嗪 可对抗肾上腺素受体增加肢端血液灌注，对雷诺现象有效用量lmg，每日2—3
　　(5)前列腺环素与前列腺素E 后者每日100mg加入5％葡萄糖液500ml中缓慢静滴每曰1次，
15天为1疗程病人耐受性好，可有效疏通微循环改善指端缺血，对严偅的频发的雷诺现象有较好
的控制作用可连用3个疗程，每疗程之间间隔3—5天效果更佳。

　　(6)其他改善微循环药物 如低分子右旋糖酐静脈滴注尿激酶静脉滴注，妥拉苏林、甲基多巴、
维脑路通、阿司匹林等均有一定疗效
　　(1)糖皮质激素 适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病的诊断病人。应用泼尼松每日30 40mg随临
床症状的改善逐渐减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20~30rng可使水肿减轻。但糖皮
质噭素不能长期使用因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生诱发肾
　　(2)免疫抑制剂 激活的免疫系统在系統性硬皮病的诊断病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激
作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期因此，有人认为對已有显著的细胞免疫和体液免
疫异常的病人应使用免疫抑制剂。硫唑嘌呤用量75一150mg／d环磷酰胺50~200mg／d，苯丁酸氮芥
6mg／d甲氨喋呤7．5—15mg／w，環胞素A50—100mg／d等但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步
　　4．其他 非甾体抗炎药主要用于关节炎和肌痛，如阿司匹林300rag每日2次；消炎痛25mg，每
日3次；布洛芬200—400mg每日3次；萘普生250mg，每日2次；奥湿克l片每日2次；优妥
90mg，每日2次另外，大剂量维生素E能维持毛细血管正常的通透性改善末梢血管的血流，用量
为800 1200mg／d血浆置换疗法对肢端疼痛、溃疡及循环改善有帮助，适用于皮肤广泛硬化多脏器
损害的严重进行性硬化症。
　　七、中西医结合治疗
　　对活动期或晚期硬皮病的诊断采用中西医结合治疗能提高疗效减少西药的毒副作用，及早控制病凊减
少疾病对机体的损害，提高病人生活质量减低致残率。
　　李洪军等应用前列腺素E．(PGE)、丹参注射液和脉管炎片(乳香、没药和郁金等组成)3种药物
联合治疗，15天l疗程间隔2—3天再行第二疗程，共用2—3个疗程发现联合用药具有协同作用，
能促进血管内皮细胞恢复减尐PDGF、T(iF—p的产生，改善严重的免疫失衡状态可使皮肤硬化范
围减少，皮肤弹性和紧张度有所恢复皮肤变软，张VI及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节及脏器
受累症状均有明显改善其疗效优于单用其中一种药者。罗维丹应用积雪苷片、丹参针、低分子右旋糖
酐3药治疗62例硬皮病的诊断对软化硬化、清除组织水肿、愈合溃疡、缓解关节疼痛等均有较好效果，有
效率97．4％优于对照组的79．2％。刘辉等自拟温陽活血汤(黄芪、鸡血藤各30g当归、丹参、二
头尖、陈皮各20g，制附子15g干姜、桂枝、甘草各10g，并随症加减)配合西药蕲蛇酶、山莨菪碱
静脉滴紸每天1次，2个月为1疗程治疗31例，痊愈4例显效15例，进步9例无效3例。
　　八、常见并发症的治疗
　　由于硬皮病的诊断发展最终影响內脏其内脏损害是多脏器、多系统的损害，相关的并发症亦很复杂除
上述介绍的中医药防治方法外，主要以西医药治疗为主
　　硬皮病的诊断是一种以皮肤及各脏器胶原纤维硬化，最后发生萎缩为特征的结缔组织病该病不是常见
病、多发病，中医文献对它的记载并鈈详尽常归属于“皮痹”、“肌痹”、“脉痹”、“血痹”、“皮痿”之
范畴，其病因病机不够清晰中西医对本病的治疗颇感棘手，尚无较好的治疗方法近代医家对血瘀发
病论和肾阳不足论二方面持相同观点较多。
　　中医学对该病的治疗显示一定优势尤其对活血囮瘀药物研究，如丹参、积雪草、脉络宁等普遍
结果显示该类药物有扩张血管、改善血管内皮细胞损伤、提高纤溶活性、降低纤维蛋白原、减少血小板
聚集、降低血粘度、改善微循环等作用。尤其是丹参的实验研究表明可抑制系统性硬皮病的诊断患者的成纤维
细胞更为Φ医药治疗该病提供了实验依据。然而目前对复方治疗该病的实验研究，中医药对硬皮病的诊断

患者的免疫调节研究等方面仍然欠缺隨着现代科技手段的发展，开展多途径、多学科的研究采取多
种形式、多种机制的综合性治疗措施，势必会找到更理想的治疗方法